CASE PRESENTATION SUBDIVISI BEDAH SARAF

JUNI 2013

EPENDIMOMA

Oleh: Sri HardiantiPutriDolo C11108202

Pembimbing : dr.Muhammad Nawir

Supervisor : dr.Willy Adhimarta, Sp.BS

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2013

IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Ny.A : 37 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan No. RM Jaminan : 005904 : Askes

Tanggal MRS : 23.04.13 Kamar : PCC

ANAMNESIS Keluhan Utama: Nyeri Kepala Anamnesis Terpimpin: Dirasakan sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit, dirasakan hilang timbul, demam (-), mual (+), muntah (+) menyemprot berisi sisa makanan dan air, kejang (-), pusing (+) dirasakan kadang-kadang saat berjalan, Riwayat demam(-), Riwayat pingsan (-), kelemahan pada kedua kaki dialami sejak 1 bulan yang lalu. Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga (-) Riwayat pemasangan VP Shunt 1 minggu sebelum masuk rumah sakit karena hidrocephalus.

PEMERIKSAANFISIK Status Generalis: Sakit Sedang, Karnofsky 80 Gizi Lebih: TB = 156 cm, BB= 65 kg, IMT = 26,7 kg/m2 Obesitas I Composmentis GCS 15 E4M6V5

Status Vitalis: Tekanan darah Nadi Pernapasan Suhu aksilla : 120/80 mmHg : 80/menit : 20/menit : 36,6oC

Kepala Mata Anemis (-) Pupil : isokor, diameter 2 mm/2 mm, papiledema (-)

Leher Kelenjar getah bening Kelenjargondok DVS Kaku kuduk Tumor Thorax Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Simetriski = ka : MT (-), NT (-), VF : ki = ka : Sonor ki = ka : BP : vesikuler BT : Rh -/-, Wh -/Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi sinistra Auskultasi Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi Ekstremitas Edema (-/-) : Cembung, ikut gerak nafas : Peristaltik (+), kesan normal : MT (-), NT (-), H/L : tidak teraba : Tympani : Bunyi jantung I/II murni reguler, bising sistolik (-) : Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis tidak teraba : Pekak, batas jantung kiri ICS V linea midclavicularis : tidak ada pembesaran : tidak ada pembesaran : R +2 cmH2O : (-) : (-)

Status Neurologis 1. Pemeriksaan Nervus Kranialis : N. I (Olfactorius) N. II (Optikus) : Dalam Batas Normal : OD Dalam Batas Normal Dalam Batas Normal OS Dalam Batas Normal Dalam Batas Normal

Ketajaman penglihatan Lapangan Penglihatan N. III, IV, VI Celah Kelopak Mata : Ptosis Exoftalmus Ptosis bola mata Pupil : Ukuran/bentuk Isokor/anisokor RCTL RCL Refleks Akomodasi Gerakan bola mata : Parese kearah Nistagmus N. V (Trigeminus) Sensibilitas

bundar, 2,5 mm Isokor +/+ +/+ +

bundar, 2,5 mm Isokor +/+ +/+ +

: - N. V1 : Dalam Batas Normal - N. V2 : Dalam Batas Normal - N. V3 : Dalam Batas Normal

Motorik

: Inspeksi/Palpasi : Dalam Batas Normal (istirahat/menggigit)

Refleks dagu/masseter Refleks cornea

: Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

N. VII (Facialis) Motorik Istirahat : m. Frontalis : DBN DBN m. Orbik. Okuli DBN DBN m. Orbik. Oris DBN DBN

Gerakan mimik : Pengecap 2/3 lidah : bagian depan

N. VIII (Vestibulocochlearis) Pendengaran Tes Rinne/Weber Fungsi vestibularis : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

N. IX/X (Glossopharingeus/vagus) Posisi arkus pharing (istirahat/AAH) Refleks telan/muntah Suara Takikardi/bradikardi :: Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

N. XI (Accessorius) Memalingkan kepala dengan/tanpa tahanan : Angkut bahu :-

N. XII (Hypoglossus) Deviasi lidah Fasciculasi Atrofi Tremor Ataxia : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

2. Leher : Tanda tanda perangsangan selaput otak Kernigs sign Kelenjar Lymphe : - kaku kuduk : : -/: Tidak ada pembesaran

Arteri karotis : Palpasi Auskultasi Kelenjar gondok 3. Abdomen : Refleks kulit dinding perut :

: Dalam Batas Normal : Bruit () :+ + + + + + + + +

4.

Kolumna vertebralis : Inspeksi Pergerakan : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

5.

Ekstremitas Ekstremitas Pergerakan Kekuatan Tonus Refleks Fisiologis : Biceps Triceps KPR APR N N N N N N N N Superior Kanan N 6 N Kiri N 6 N 5 N 5 N Inferior Kanan Kiri

Refleks Patologis : Babinski Chaddok Schaefer Ofenheim Gordon Hoffmen-Tromner -

Sensibilitas: Ekstroseptif : Nyeri Suhu Rasa raba halus Proprioseptif : Rasa sikap Rasa nyeri dalam DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN DBN

6. 7.

Pergerakan abnormal yang spontan : (-) Gangguan koordinasi : Test jari hidung Test pronasi-supinasi : Dalam batas normal : Dalam batas normal

8.

Gangguan keseimbangan Test romberg : Tidak dilakukan pemeriksaan

9.

Pemeriksaan fungsi kortikal luhur : Reaksi emosi Fungsi bicara Intelegensia Fungsi psikomotoro (praksia) : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal : Dalam Batas Normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium (29/04/2013) PEMERIKSAAN WBC RBC HCT HB PLT GDS Ur Cr GOT GPT Na K Cl Albumin Waktubekuan Waktupendarahan PT APTT HASIL 9.8 103 /uL 4.25 103/uL 38.4 % 12.3 g/dl 344 103/uL 138 mg/dl 20 0,5 26 44 144 mmol/l 4,4 mmol/l 112 mmol/l 2,8 8 menit 2 menit 30 detik 11,0 cntrl 12,5 26,3 cntrl 26,1

FOTO CT SCAN KEPALA (11 Maret 2013)

Hasil Pemeriksaan CT-Scan Kepala: Gambaran massa densitas inhomogen pada daerah fossa posterior disertai tandatanda hidrosephalus, suspek suatu ependymoma DD/astrocytoma.

RESUME Wanita 37 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan cephalgia yang dialami kurang lebih 1 tahun sebelum masuk rumah sakit yang dirasakan hilang timbul, nausea vomiting(+) menyemprot isi sisa makanan dan air, seizure (-), vertigo (+) dirasakan kadang-kadang saat berjalan. Riwayat pemasangan VP shunt 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum : Sakit sedang, Gizi lebih (26,7 kg/m2 Obesitas I), Composmentis. Pada pemeriksaan neurologis, pada ekstremitas didapatkan: Motorik 6 5 : 6 5

Sensibilitas N N

: N N

Hasil Pemeriksaan CT scan (11.03.13) = Gambaran massa densitas inhomogen pada daerah fossa posterior disertai tanda-tanda hidrosephalus, suspek suatu ependymoma DD/astrocytoma.

DIAGNOSIS Tumor Intracranial fossa posterior susp.ependymoma.

PENATALAKSANAAN Cetizox 1gr/12jam/IV Nevizolam 3 gr/12jam/IV

DISKUSI
PENDAHULUAN Setiap tumor yang timbul dari glial atau supportive, jaringan dari otak disebut glioma. Salah satu jenis glioma adalah ependymoma. Ependymoma berasal dari selsel ependym pada ventrikel otak dan pusat medulla spinalis. Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang lunak, keabuan atau merah yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral.1 Kesehatan Dunia (WHO) membaginya menjadi 4 jenis berdasarkan gambaran histologis:2 WHO grade I WHO grade II WHO grade III : Myxopapillary ependymoma, subependymoma : Ependymoma : Anaplastik ependymoma

Grading ini berdasarkan jumlah sel ependym yang tampak normal. Sebagian besar dari tumor grade I tidak mengalami rekurensi setelah pembedahan komplit. Grade II dan III memerlukan penatalaksanaan tambahan dan mempunyai kecenderungan untuk rekuren. Myxopapillary ependymoma cenderung terjadi pada bagian bawah dari kolumna spinalis. Subependymoma biasanya terjadi di dekat ventrikel. Keduanya bertumbuh lambat, dan termasuk low-grade atau tumor grade I.2 Ependymoma merupakan tumor ependym yang paling umum ditemukan dan merupakan tumor grade II. Tumor ini biasanya berlokasi sepanjang sistem ventrikel, tersering di fossa posterior atau pada corda spinalis. Anaplastic ependymoma merupakan high-grade tumor (grade III) dan cenderung lebih cepat bertumbuh daripada low-grade tumor . Biasanya terjadi pada fossa posterior.2

ANATOMI

Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan 3

ANATOMI VENTRIKEL Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, sebuah ventrikel III dan sebuah ventrikel IV. Kedua ventrikel lateralis ini dihubungkan dengan ventrikel III melalui foramen Monroe (foramen intervertebrale), ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel IV berhubungan dengan ruang subarakhnoid melalui 3 buah lubang, yaitu 2 buah foramen luschka (berada disekitar pontomedullary angle) dan sebuah foramen Magendi.3

VENTRIKEL LATERAL Rongga yang berbentuk huruf C yang melilit thalamus yang terletak dibagian dalam dari serebrum.Masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu frontal horn (anterior horn), temporal horn (inferior horn), oksipital horn (posterior horn), badan (body) dan atrium.Masing-masing bagian ini mempunyai dinding medial, dinding lateral, atap dan dasar.Frontal horn, temporal horn dan atrium selain mempunyai dinding tersebut diatas juga mempunyai dinding anterior. Dinding ini terutama

dibentuk oleh thalamus, septum pellucidum, substansia alba serebri bagian dalam, nukleus kaudatus dan fornix. Masing-masing ventrikel lateral ini dilapisi oleh ependym dan berisi cairan serebrospinal.3 Untuk mengetahui struktur yang membentuk ventrikel tersebut perlu diketahui terlebih dahulu letak organ-organ,antara lain:3 a. Thalamus Thalamus terletak dibagian tengah dari ke 2 ventrikel lateral, permukaansuperior, inferior dan posteriornya dikelilingi oleh ke 2 ventrikel lateral tersebut.Badan ventrikel lateral terletak diatas thalamus, permukaan superior thalamusmembentuk dasar badan ventrikel lateral. Atrium dan oksipital horn terletakdiposterior anterior atrium.Temporal horn terletak dibawah thalamus, permukaaninferior thalamus membentuk bagian medial atap temporal horn.3 b. Nukleus caudatus Nukleus caudatus berbentuk busur seperti huruf C yang mengelilingi thalamus.Dia mempunyai kepala, badan dan ekor.Bagian kepala nukleus kaudatus menonjol kedalam dinding lateral frontal horn dan badan dari ventrikel lateral.Bagian badan nukleus kaudatus membentuk dinding lateral atrium.Bagian ekor nukleus kaudatus meluas dari atrium ke atap temporal horn ventrikel lateral, melanjutkan diri dengan nukleus amilgadaloid didekat ujung inferior horn.3 c. Fornix Fornix merupakan struktur berbentuk huruf C yang juga mengelilingi thalamus didinding ventrikel. Fornix ini terdiri dari 4 bagian yaitu fimbria (inferior limb), crus (posterior limb), body dan column (anterior limb) Fornix ini dibentuk oleh akson yang berjalan dari daasr temporal horn ventrikel lateral disekeliling thalamus menuju mamillary body. Fimbrae fornix terletak didinding temporal horn ventrikel lateral bagian medial.Body dari fornix terletak pada dinding medial bagian bawah dari badan ventrikel lateral.Crus fornix terletak didinding anterior bagian medial dari atrium ventrikel.3

Corpus Callosum membentuk sebagian besar dari dinding ventrikel.Dia mempunyai 2 buah bagian anterior (rostum dan genu), bagian tengah (body), bagian posterior (splenium).Bagian rostum berada disebelah bawah dan membentuk dasar frontal horn ventrikel lateral.Bagian genu membentuk dasar frontal horn ventrikel lateral.Genu dan body dari corpus callosum membentuk atap frontal horn dan badan ventrikel lateral.3 Splenium merupakan asal traktus yang besar (forceps major) yang membentuk tonjolan pada dinding medial atrium bagian atas dan oksipital horn, ketika dia berjalan ke posterior untuk bergabung dengan lobus oksipitalis. Tapetum merupakan fraktus serabut lainnya, yang berasal dari bagian posterior bodu corpus callosum, berjalan ke lateral dan inferior membentuk atap dan dinding lateral atrium dan horn temporal serta horn oksipital.3 Septum pellucidum, terdiri dari sepasang lamina, memisahkan horn frontal dan body ventrikel lateral dibagian tengah. Pada frontal horn, septum pellucidum ini terikat pada bagian rostrum dari korpus calosum sebelah bawah, pada genu disebelah anterior, pada body corpus callosum diatasnya.Pada body ventrikel lateral, septum terikat pada body corpus callosum dibagian atas, dan body fornix dibawahnya.Dibagian posterior, septum pellucidum ini menghilang pada saat body fornix bertemu dgnsplenium.Disitu mungkin terbentuk rongga, cavum septum pellucidum terletak digaris tengah antara lamina septum pellucidum.3 Pleksus khoroideus didinding ventrikel berbentuk huruf C yang paralel dengan fornix, menempel sepanjang fissura khoroidea, suatu celah sempit antara fornix dan thalamus dibagian medial body, atrium dan temporal hron.Pleksus khoroideus berjalan melalui foramen Monroe kedalam atap ventrikel III.di Atrium, pleksus khoroideus mempunyai lempengan berbentuk segi tiga yang disebut glomus. Fissura khoroidalis berjalan dari foramen Monroe sepanjang dinding medial body, atrium dan horn temporal menuju ujung inferior, titik choroideal inferior yang terletak persis dibelakang ujung lobus temporalis dan uncus. Vena yang berasal dari dinding ventrikel, akan keluar dari ventrikel

melalu bagian subependymal, melalui batas fissura ini untuk mencapai vena serebri interna, basalis, atau vena yang besar.3 d. Frontal horn ventrikel lateral. Terletak disebelah anterior foramen Monroe. Dinding nedial dibentuk oleh septum pellucidum, dinding anterior dibentuk oleh genu corpus callosum, dinding lateral dibentuk oleh kepala nukleus kaudatus, dasarnya yang sempit dibentuk oleh bagian rostrum corpus callosum. Columna fornix pada saat lewat disebelah anterior Foramen Monroe, berada dibagian posteroinferior dinding medial.3 e. Body ventrikel lateral Berjalan dari ujung posterior foramen Monroe sampai tempat dimana septum pellucidum menghilang, dan tempat bertemunya corpus calosum dan fornix.Atapnya dibentuk oelh body corpus callosum.Dinding medial sebelah atas dibentuk oleh septum pellucidum, sebelah bawah dibentuk oleh body dari fornix. Dinding lateral dibentuk oleh body dari nukleus kaudatus. Dasarnya dibentuk oleh thalamus.3 f. Atrium dan oksipital horn ventrikel lateral. Bersama-sama membentuk rongga segitiga yang kasar dengan apexnya diposterior dilobus oksipital dan dasarnya disebelah anterior di pulvinar.Atrium terbuka disebelah anteriornya diatas thalamus ke dalam body, dan disebelah anterior dibawah thalamus ke dalam temporal horn, dan disebelah posterior kedalam oksipital horn.Atap atrium dibentuk oleh bagian body dari tapetum corpus callosum.Dinding medial bagian atas dibentuk oleh bulbus corpus callosum dan bagian bawah dibentuk oleh calcar avis (bagian yang terletak pada sulkus calcarina yang paling dalam). Dinding lateral bagian anterior dibentuk oleh nukleus kaudatus, bagian posterior dibentuk oleh serabut tapetum. Dinding anterior bagian medial dibentuk oleh crus fornix, bagian medial dibentuk oleh bagian posterior hypothalamus, bagian lateralnya dibentuk oleh trigonum collateral.Dalam atrium pleksus choroideus membentuk glomus.Oksipital horn,

dari atrium berjalan kesebelah posterior kedalam lobus oksipitalis.Dinding medialnya dibentuk oleh bulbus dan calcar avis, atap dan dinding lateralnya dibentuk oleh tapetum, lantainya dibentuk oleh trigonum collateral.3 g. Temporal horn ventrikel lateral Berjalan kedepan dari atrium dibawah pulvinar menuju bagian medial lobus temporalis, berakhir didinding anterior persis dibelakang nukleus amigdaloid.Dasar bagian medial dibentuk oleh hipocampus, bagian lateral oleh tonjolan yang terletak disulcus collateral. Atap bagian medial dibentuk oleh permukaan inferior thalamus dan ekor nukleus kaudatus, yang dipisahkan oleh sulcus stringothalamicus bagian lateral dari atapnya dibentuk oleh tapetum corpus callosum. Dinding medial merupakan celah sempit, fissura choroidalis, diantara bagian inferolateral thalamus dan fimbriae fornix. Ujung inferior dari fissura choroidalis, inferior choroideal point, terletak persis dibelakang nukleus amigdala dan uncus.3 VENTRIKEL III Suatu rongga sempit digaris tengah berbentuk corong, unilokuler.Letaknya ditengah kepala, dibawah corpus callosum dan bagian body dari ventrikel lateral, diatas sella tursica, kelenjar hipofisia dan otak tengah, dan diantara hemisfer serebri, thalamus dan dinding hipothalamus. Disebelah anterosuperior, berhubungan dengan masing-masing ventrikel lateral melalu formaen Monroe dan disebelah posterior berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel III ini mempunyai atap, lantai, anterior, posterior dan 2 dinding lateral.3 a. Atap ventrikel III. Membentuk busur keatas, berjalan dari foramen monroe disebelah anterior, menuju resesus suprapineal diposterior. Atap ini terdiri dari 4 lapis, sebuah lapisan neural yang dibentuk oleh fornix, 2 lapis membran tipis dari tela choroidea, selapis pembuluh darah yang terletak diantara ke 2 lapis telachoroidea.Lapisan pembuluh darah ini berisi arteri choroidea posterior media dan cabang-cabangnya, vena serebri interna dan cabangnya.Lapisan teratas dari

bagian anterior atap ventrikel III dibentuk oleh body dari fornix, bagian posteriornya dibentuk oleh crura dan commissura hypocampus. Bagian lateral atap, dibentuk oleh celah diantara ujung lateral fornix dan permukaan supermedial thalamus, yang berbentuk huruf C (disebut fissura choroidalis). Fissura ini sisi luarnya dibentuk oleh fornix, sisi dalam dibentuk oleh thalamus.3 b. Dasar (lantai) ventrikel III Disebelah anterior mulai dari chiasma optikus, diposterior sampai ke aquaductus. Bagian anterior terdiri dari hypothalamus, bagian posterior terdiri dari nukleus dan traktus diensefalon cauda (termasuk nukleus ruber dan struktur subthalamik penting yang lain). Bila dilihat dari bawah struktur yang membetuk dasar ini dari anterior ke posterior berturut-turut, chiasma optikus, infundibulum

hypothalamus, ruber cinerium, mamillary bodies, bagian tegmentum midbrain yang terletak diatas bagian medial pedunkulus serebri.3 c. Dinding anterior Disebelah atas mulai dari foramen monroe, sampai kesebelah bawah yaitu chiasma optikus. Bila dilihat yang membentuk dinding ini dari dalam, maka struktur dari superior ke inferior terdiri dari kolumna fornix, foramen monroe, commissura anterior, lamina terminalis, recesus opticus, chiasma opticum. Foramen monroe pada masing-masing sisi terletak pada pertemuan atap ventrikel III dengan dinding anteriornya. Foramen ini berbentuk saluran yang terbuka diantara fornix dan thalamus kedalam ventrikel lateral dan melanjutkan diri ke inferior dibawah fornix kedalam ventrikel III, sebagai saluran yang tunggal. Batas anterior foramen monroe adalah pertemuan body dan column fornix, batas posteriornya thalamus pole anterior. Struktur yang melewati foramen ini adalah pleksus choroideus, cabang distal arteri choroidalis posterior media dan vena serebri interna,thalamostriata, choroidalis superior dan vena septal.3 d. Dinding posterior Disebelah atas terdiri dari recessus suprapineal,sampai disebelah bawah yaitu aquaductus sylvii. Bila dilihat dari anterior bagian dalam, maka dari atas

kebawah terdiri dari recessus suprapineal, commissura habenularis, pineal body dan recessusnya, ccommissura posterior, aquaductus sylvii.3 e. Dinding lateral Bagian ini letaknya tersembunyi diantara hemsifer serebri.Sebelah inferiornya dibentuk oleh hypothalamus, dan superiornya dibentuk oleh thalamus.3 VENTRIKEL IV Suatu rongga berbentuk kompleks, terletak disebelah vebtral serebelum dan dorsal terhadap pons dan bagian atas medula.Bagian ini mempunyai 3 bagian, superior (bagian isthmus rhombencefali), intermediate (metencefalic, pontin), inferior (myelecenfalik, medullary).Ventrikel ini mempunyai dinding lateral, atap, lantai ventral rhomboidal dan fossa rhombiod.3 a. Dinding lateral ventrikel IV Masing-masing dibentuk disebelah inferior oleh tuberkel grasillis dan cuneatus, fasciculus cuneatus dan pedunculus cerebeli inferior.Sebelah posterior oleh pedunculus serebri superior.3 b. Atap ventrikel IV Berjalan kearah dorsal menuju resesus dorsalis medial dan lateral.Atap bagian atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior. Atap bagian atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior. Atap bagian inferior terdiri dari lapisan tipis, tanpa jaringan saraf, dibentuk oleh ependyma ventrikular dan pia meter dri tela chroidea, yang menyelimuti darah dorsal. Lapisan ini terganggu dengan adanya apertura median inferior yang menghubungkan ventrikel dengan ruang subarakhnoid.Tela choroidea ventrikel IV merupakan lapisan piameter rangkap 2, terletak diantara serebelum dan atap ventrikel bagian inferior. Lapisan dorsalnya, melapisi inferior vermis, dan mencapai nodules. Ini menunjukkan bahwa dibagian ventro inferior mengadakan kontak langsung dengan ependym. Dalam tela choroidea, pinggir vaskular membentuk pleksus choroideus berhubungan dengan ependyma,sampai dia mencapai bagian inferolateral lantai ventrikel yang disebut taenia. Sepasang

taenea melanjutkan diri ke obex, yang tumpang tindih dengan ventrikel inferior angle, dan dilapisi oleh ependyma di kedua permukaannya. Pada bagian caudal atap terdapat 3 buah lubang (apertura), apertura ventrikel dengan ruang subarakhnoid.3 c. Fossa rhomboid Lantai rhombik dari ventrikel IV dibentuk oleh permukaan dorsal pons dan setengah medula bagian atau yang terbuka.Bagian ini dilapisi oleh substansia grisea yang berlanjut dengan dinding medula dancanalis sentralis

spinalis.Superfisial terhadap lapisan ini ada lapisan tipis neuroglia dilapisi ependyma.3

HISTOLOGI Jaringan saraf adalah salah satu dari 4 jaringan dasar dalam tubuh yang disusun oleh sel saraf (neuron) dan sel penyokong saraf (sel neuroglia). Sel saraf berfungsi menerima, meneruskan, memproses stimulus, memicu aktivitas sel tertentu dan pelepasan neurotransmitter. Sel neuroglia / sel glia merupakan sel penyokong pada jaringan saraf yang berfungsi untuk memberikan dukungan nutrisi, perbaikan jaringan rusak, pertahanan dan fungsi fagositosis.5 Sel glia merupakan 70 80% dari seluruh sel yang ada di susunan saraf pusat. Sel Glia terdapat pada susunan saraf pusat maupun susunan saraf tepi. Sel Glia pada Susunan saraf pusat antara lain Astrosit, Oligodendrosit, Mikroglia, Sel Ependim, dan pada susunan sarat tepi terdapat sel satelit dan sel schwan.5

Gambar 2. Dikutip dari kepustakaan 4

Sel Glia pada Susunan saraf pusat :

Gambar 3. Dikutip dari kepustakaan 5 Sel Astrosit Sel ini berbentuk bintang dengan cabang, memiliki berkas filamen intermedia serta memiliki inti yang paling besar dan berbentuk bulat / avoid. Warna pada sel ini terlihat pucat oleh karena butir-butir khromatin yang halus dan tersebar, sebagian

besar khromatin menempel pada selubung inti sehingga batas inti menjadi lebih jelas, di dalam inti kadang-kadang dapat terlihat nucleolus. Astrosit terbagi menjadi 2 macam, yaitu Astrosit fibrosa yang terdapat di substansia alba dan astrosit protoplasma yang terdapat di substansia grisea.5 Adapun fungsi dari sel astrosit yaitu :5 - Menyerap klebihan ion kalsium yg lolos dari sel saraf slama proses konduksi impuls saraf. - Brperan dlm transportasi zat metabolisme antar neuron. - Berperan dlm pmbentukan jar. parut di SSP bila mengalami cedera. Oligodendrosit / Oligodendroglia Sel ini berukuran lebih kecil daripada inti astrosit. Pada sel ini, intinya berbentuk bulat dan berwarna lebih gelap karena khromatinnya lebih padat. Kadang terdapat nucleolus di dalam inti. Sel ini memiliki cabang-cabang yang membungkus akson dan menghasilkan selubung myelin.5 Adapun fungsi dari oligodendroglia :5 - Membentuk selubung mielin di SSP & sebagai sel penyokong. - Cabang sitoplasma yg serupa daun dr badan-badan sel meluas mengitari serat-serat saraf secara spiral. - Tiap oligodendroglia mempunyai beberapa cab shg dpt membentuk sarung-sarung myelin disekitar bbrapa serat2 saraf yg berdekatan. Mikroglia Sel ini berasal dari jaringan mesenkim, berukuran kecil dengan cabangcabang yang pendek. Sel ini dapat dibedakan dengan sel lainnya karena bentuk intinya yang memanjang, gepeng, padat dengan butir-butir khromatin yang tersebar rata. Kadang masih dapat terlihat sitoplasma di sekitar intinya. Sel microglia berfungsi sebagai fagositosis. Sel ini akan memfagosit jaringan yang nekrotik sehingga daerah tersebut menjadi bersih.5

Sel Ependim Sel ependim telah umum disepakati dimasukkan ke dalam kelompok neroglia, walaupun badan selnya tidak terdapat di antara sel-sel saraf. Oleh karena pada saat pembentukan Sistem Saraf Pusat sel-sel ependim membatasi Tuba neuralis maka setelah lahir sel-sel ini masih diketemukan membatasi rongga otak yang dinamakan ventriculus dan rongga pada Medulla spinalis yang dinamakan Canalis centralis.5 Sel-sel ependim yang berbentuk silindris pendek tersusun sebagai epitel paling sedikit mempunyai 3 fungsi yaitu :5 proliferatif, sebagai penyokong karena tonjolan-tonjolannya terdapat di antara sel-sel saraf, dan berbentuk sebagai epitil plexus choroideus. Fungsi terakhir ini mempunyai kaitan dengan produksi cairan serebrospinal. Sel mirip spongioblas diketemukan di antara sel-sel neroglia yang lain mempunyai inti yang paling kecil, berbentuk bulat dan lebih padat susunan khromatinnya. Untuk mempelajari percabangan tonjolan sitoplasma sel-sel neroglia digunakan fiksasi larutan bikhromat yang kemudian dilakukan pewarnaan khusus. Atas jasanya mendapatkan cara pewarnaan khusus ini Camillo Golgi memperoleh Hadiah Nobel dalam tahun 1906. Dengan mempelajari tonjolan-tonjolan tersebut orang lebih dapat memahami fungsi menopang, karena ternyata betapa kompleksnya tonjolan-tonjolan tersebut membentuk anyaman.5

Gambar 4. Dikutip dari kepustakaan 4

Sel Glia pada susunan saraf tepi :

Gambar 5. Dikutip dari kepustakaan 5 Sel Schwann dan Sel Satelit Memiliki fungsi yang sama dengan oligodendrosit, namun terletak disekitar akson di susunan saraf tepi. Membentuk myelin disekeliling satu segmen dari satu akson. Sel satelit mensupport ganglia, berada di dekat badan sel (ganglion).5

INSIDEN Ependimoma merupakan tumor yang relatif jarang, terjadi pada kira-kira 3-6 % tumor otak primer. Ependymoma berasal dari sel ependym yang melapisi dinding ventrikel.Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma

intrakranial.Ependimoma lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun. Ependimoma merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak-anak. Sekitar 30% ependymoma pada anak-anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.Lokasi ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% ependymoma ditemukan pada corda spinalis. Pada anak-anak, 90% ependymoma ditemukan pada otak , dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior.6

PATOFISIOLOGI Ependimoma timbul dari proses onkogenetik yang mengubah sel ependimal yang normal menjadi fenotipe tumor. ependimoma Sifat khas dan proses genetik pada

tidak diketahui dengan pasti, namun kemajuan pada saat ini

menggambarkan proses ini kearah mutasi yang memisahkan berbagai fenotip tumor. Beberapa bukti saat ini menunjukkan bahwa glia radial kemungkinan berasal dari selsel asal.1

DIAGNOSTIK 1. MANIFESTASI KLINIS Brain tumor menunjukan gejala dan tanda baik spesifik maupun nonspesifik.6 Gejala dan tanda nonspesifik Meliputi sakit kepala, yang ditemukan pada sekitar separuh pasien, mual dan muntah yang disebabkan oleh bertambahnya tekanan intracranial. Karena semakin berkembangnya kemampuan CT Scan dan MRI, sekarang papil edema dapat dilihat pada kurang dari 10% pasien, bahkan ketika symptoms tekanan intracranial meningkat. Gejala dan tanda spesifik Biasanya menunjukan pada keterangan lokasi intracranial tumor. Tandatanda lateral, meliputi hemiparesis, aphasia, dan visual-field deficits Nampak pada sekitar 50% pasien. Kejang, merupakan gejala yang biasa nampak, terjadi pada sekitar 25% pasien dengan high-grade gliomadan pada sekurangnya 50% dengan low-grade tumor. Seizure dapat terjadi pada keseluruhan maupun parsial. Stroke-like presentation, Hemorrhage dalam tumor dapat terlihat seperti stroke, walaupun sakit kepala dan perubahan kesadaran yang menyertai biasanya lebih berkesan intracranial hemorrhage. Hemorrhage biasanya berhubungan dengan high-grade glioma, terjadi pada 5%-8% pasien penderita glioblastoma. Bagaimanapun juga oligodendroglioma memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan hemorrhage terjadi pada 7%-14% low-grade neoplasma ini. Gangguan

sensorik dan fatigue secara tiba-tiba dapat dilihat pada pituitary tumor, disebut juga pituitary apoplexy.

2. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS FOTO KEPALA Pemeriksaan foto polos kepala ependymoma intrakranial hanya

memperhatikan tanda-tanda peningkatan intrakranial yang tidak spesifik. Pada anak dengan ependymoma pada ventrikel keempat dan serebellum, semua suturanya melebar, tanda-tanda konvolusional meningkat karena tekanan pada tengkorak oleh konvolusi otak yang mengalami edema dan densitas kortikal pada lantai sella tursika berkurang karena erosi pada daerah atas dari dorsum sella.7 CT-SCAN Ependimoma intrakranial berasal dari sel-sel ependim dinding ventrikel. Pada CT-Scan non kontras tampak area isodens atau sedikit hiperdens dari otak normal, tepi reguler dan sering disertai kalsifikasi.7 Pada fossa posterior , ependymoma biasanya tampak sebagai massa solid berbatas tegas, berlobus-lobus dalam ventrikel keempat dengan halo (edema perifokal ) tipis berbatas tegas, 50% kasus mengandung flek-flek kecil kalsium, 50% mengandung kistik, 50% perifokal edema dan sering menyebabkan hydrosephalus obstruktif serta sulit dibedakan dengan medulloblastoma. Pada pemberian kontras tampak enhancement homogen atau noduler. Sering didapatkan perluasan melalui foramen Luschka ke CPA atau melalui foramen magnum ke dalam canalis spinalis servikal.7 Tumor dalam ventrikel ketiga menyebabkan dilatasi yang jelas dari ventrikel lateralis, dengan edema pada hemisfer otak dan pendangkalan sulci. Tumor-tumor high grade mungkin menyebar melalui ruang subarachnoid, menghasilkan metastase ke medulla spinalis dan seluruh system ventrikel.7 CT-Scan sulit menggambarkan kelainan intramedullar dengan baik kecuali tumor tersebut sudah meluas ke kanalis spinalis.7

Magnetic Resonance Imaging (MRI) Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan pemeriksaan yang non invasive. Keuntungan MRI adalah multiplanar , lebih superior pada resolusi kontras , dan mempunyai bermacam-macam tehnik imaging. Pemeriksaan ini dapat mengidentifikasi abnormalitas pada myelum misalnya kiste,

syringohydromyela, perdarahan dan edema yang juga sering didapatkan bersamaan dengan tumor intramedulla. Dengan kelebihan ini maka MRI merupakan modalitas pilihan untuk mengevaluasi tumor-tumor intramedulla maupun extramedulla.7 Gambaran pada MRI :7 Intensitas signal rendah sampai intermediate Tepi tumor hypointens padaT1WI + T2WI (64%) Tampak fokus dengan intensitas signal tinggi pada T2WI disertai signal intensitas rendah Tampak fluid-fluid level pada kista Penyangatan Gd-DTPA yang homogen.

3. PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI A. Gambaran Makroskopik Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara makroskopis sering terlihat berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang terjadi nekrosis danperdarahan.2 B. Gambaran Mikroskopik Secara mikroskopis terlihat saluran dengan lumen sentral yang bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun konsentris. Intinya terletak didasar. Dapat pula terbentuk perivaskular pseudorosettes, yang sering kali merupakan satu-satunya pegangan diagnosa ependymoma.2

Berdasarkan Gambaran Histopatologis, WHO mengklasifikasikan ependymomas menjadi tiga kategori:2

Gambar 6. Grade I atau ependymomas myxopapiler dan subependymoma.

(dikutip dari kepustakaan 2)

Gambar 7. Grade II atau ependymoma (dikutip dari kepustakaan 2)

Gambar 8. Grade III atau anaplastik ependymoma (dikutip dari kepustakaan 2)

DIAGNOSIS BANDING A. Astrocytoma Astrocytoma adalah tumor otak primer yang paling sering ditemukan. Tumor ini dapat ditemukan pada berbagai umur, tapi paling sering pada umur 40 tahun sampai 60 tahun.Ependymoma intracranial sering didiagnosis banding dengan pylocitik astrocytoma. Gambaran nonkontras CT berupa massa kistik, dan massa

solid yang hipo-isodens disertai kalsifikasi (20%) dan hydrosefalus. Pada pemberian kontras akan terlihat enhancing yang disertai mural node.5 Gambaran Klinis Tanda dan gejala serebeler cenderung berkembang bertahap dalam beberapa bulan; bila terjadi obstruksi CSS, pasien mungkin secara akut mendapatkan nyeri kepala, edema papil dan perburukan derajat kesadaran.5 Gambaran CT-Scan CT scan menunjukkan perubahan densitas dan derajat penguatan kontras bervariasi. Sering daerah sistik berdensitas rendah mengelilingi massa tumor. Tampak ventrikel keempat tergeser.5

B. Medulloblastoma Medoloblastoma berasal dari atap ventrikel IV , massa ini mengisi dan meluas ke dalam ventrikel-IV dan dapat mengadakan ekspansi secara eksofitik kedalam rongga sisterna. Meduloblastoma merupakan tumor-tumor solid, jarang memperlihatkan kista, perdarahan atau perkapuran.5 Gambaran Klinis Destruksi vermis serebeler menyebabkan ataksia trunkal dan langkah yang sering timbul dalam beberapa minggu. Lainnya, pasien tampil dengan tanda dan gejala peninggian TIK akibat pembendungan pengaliran CSS. Pada anak sangat muda, kegagalan menemukan gambaran tersebut berakibat buta permanen akibat edema papil berat.5 Gambaran CT-Scan Suatu lesi yang agak hiperdens di garis tengah dengan dense

enhancement yang homogen, di sekitarnya ada cincin hipodens yang menunjukkan adanyadilatasi ventrikel-IV.5 Pada penderita yang lebih tua, meduloblastoma desmoplastik (sarcoma serebeler) terjadi di hemisfer serebeler lateral yang tampak sebagai lesi dengan

densitas campuran yang heterogen dengan ring enhancement yang ketebalannya bervariasi.5

PENATALAKSANAAN 1. Pembedahan Tindakan bedah adalah penanganan utama dari ependimoma dengan cara reseksi total atau near total. Tindakan operasi mempunyai 3 tujuan utama yaitu untuk pengangkatan tumor, untuk diagnosis patologi, dan untuk melancarkan aliran cairan serebrospinali. Teknologi sekarang yang dapat dilakukan adalah image-guided surgery, intra operatif MRI, ultrasonik aspirator dan neurofisiologik monitoring, telah dapat meningkatkan peluang pada reseksi total atau near total tumor dengan morbiditas yang rendah. Adanya hidrosefalus memerlukan tindakan ventrikulostomi atau drainase eksternal guna mengurangi tekanan intrakranial.1 2. Radiasi Radioterapi adjuvant pasca operasi dapat diberikan, namun tidak dianjurkan pada bayi dan anak di bawah 5 tahun. Volume optimal dan dosis dari bahan radiasi sampai sekarang masih diperdebatkan. Kebanyakan penelitian di Amerika dan Negara lainnya menganjurkan sekitar 5400 cGy dalam 30 fraksi selama 6 minggu untukependimoma grade rendah dan sekitar 5940 cGy dalam 33 fraksi selama 6,5 7 minggu untuk ependimoma grade tinggi.1 Bahan radioterapi yang biasa digunakana dalah Cesium (137Cs), Cobalt (60CO), Iodine (131I), Phosporus (32P), Gold (198Au), Iridium (192Ir), Ytrium (90Y) dan Palladium (103).1 3. Kemoterapi Pada yang lebih muda dan baru sajadi diagnose menderita ependimoma, kemoterapi digunakan untuk mengurangi efek dari radioterapi, tapi tidak ada manfaat yang didapatkan pada anak yang lebih dewasa dan orang dewasa. Pasien dengan infratentorial medulloblastoma danependimoma, setelah operasi kraniospinal tanpa

radiasi, dianjurkan untuk kemoterapi dengan menggunakan lomustine (CCNU), vincristien,dan prednisone selama satu tahun.1

PROGNOSIS Salah satu faktor prognostik dari ependimoma adalah adanya tindakan bedah berupa reseksi serebral atau spinal yang komplit. Dilaporkan peningkatan harapan hidup dengan pasien yang post operatif reseksi komplit dengan range 60-80%, dibandingkan dengan 22-40% untuk pasien dengan tindakan bedah reseksi yang inkomplit. Umur dari penderita juga merupakan faktor prognostik yang penting, walaupun penanganannya (efek radioterapi), lokasi tumor (fossa posterior), dan histologinya (higher grade tumor) dapat mempengaruhi prognosis. Pada anak-anak di bawah umur 3 tahun dengan ependimoma intracranial memiliki prognosis yang buruk dari anak yang lebih dewasa. Pada beberapa penelitian ependimoma supratentorial mempunyai prognosis lebih baik daripada ependimoma infratentorial.6

DAFTAR PUSTAKA 1. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of Intradural Intramedullary Neoplasms. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/249306. 2. Japardi, Iskandar. Tumor Ventrikel. Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara ; 2002. 3. Datu, A.R. Catatan Kuliah Anatomi Susunan Saraf Pusat. Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. 4. Gartner LP, Hiatt JL. Color textbook of histology: 3rd edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007 5. Histopatologi tumor otak, dr.F.X.Eddy Gunawan Yusup. Departemen Patologi Anatomi. RS.Pusat Angkatan Darat Gatot Soebroto, Jakarta. 6. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain and Spinal Cord Tumors - Hope Through Research. Available at :

http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspin altumors.htm. 7. Kwan E. Radiology of third ventricular lesions in Apuzzo M. surgery of the third ventricel. 1st ed, London : Williams & Wilsons ; 1987.