RESPONSI

PRURITIC URTICARIAL PAPULES AND PLAQUES OF

PREGNANCY

Disusun Oleh :
Cupuwatie Cahyani
G0007053

Pembimbing:
Dr. Suci Widhiati, Sp.KK, M.Sc

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS

KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2012
 STATUS RESPONSI
ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing : dr. Suci Widhiati, Sp.KK, M.Sc

Nama Mahasiswa : Cupuwatie Cahyani
NIM : G0007053

PRURITIC URTICARIAL PAPULES AND PLAQUES OF PREGNANCY

I. ISTILAH
Ada beberapa kelainan kulit yang biasanya terjadi selama kehamilan seperti atopic
eruption of pregnancy, yang biasanya terjadi lebih awal pada masa kehamilan, berikutnya
adalah Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) yang terjadi mendekati
akhir masa kehamilan. 1
Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) merujuk kepada suatu
istilah yaitu kelainan kulit ringan dan bersifat self limiting (benign dermatosis) yang biasanya
terjadi di akhir trimester ketiga pada kehamilan pertama/primigravida. Sebelumnya, banyak
istilah yang menggambarkan hal ini seperti toxemic rash of pregnancy, toxemic erythema of
pregnancy, dan late-onset prurigo of pregnancy. Istilah polymorphic eruption dalam
kehamilan banyak dikenal di Eropa sedangkan PUPPP di Amerika. 1,2
Pada sebagian kasus, sebanyak 73% ditemukan pada primigravida dan 11.7 % pada
multipel gestasi. Selain itu, sebanyak 15% kasus juga terjadi pada pertengahan periode
postpartum. 3

II. EPIDEMIOLOGI
PUPPP terjadi 1 di antara 160 kehamilan. Ada juga dari studi lain yang mengatakan
1:120 atau 1:240. Namun, hal ini lebih jarang terjadi pada ras afrika/suku yang berkulit
hitam. 1,2
III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Penyebab dan patogenesis PUPPP tidak banyak diketahui. Pada sebuah penelitian meta
analisis ditemukan bahwa 11.7% pasien dengan PUPPP mempunyai multipel gestasi. Dari
grup tersebut, diperoleh bahwa risiko kembar triplet lebih tinggi sebesar 14% daripada
kembar twin yang hanya 2.9%. Pada beberapa studi ada yang mengkaitkan hubungan antara
distensi abdomen dengan perkembangan PUPPP. Diduga peningkatan berat badan maternal
dan meningkatnya distensi kulit abdomen yang berlebihan menjadi salah satu penyebabnya.
1,3

Pada studi lain yang dilakukan di Israel menemukan bahwa hipertensi pada ibu hamil
dan induksi saat persalinan mempunyai hubungan dengan PUPPP. 3
Pada beberapa kasus, perbandingan PUPPP terjadi pada infant yang lahir laki-laki
dengan perempuan berbanding 2:1. 1
Beberapa peneliti telah mengidentifikasi bahwa pada kulit ibu hamil yang mengalami
PUPPP ternyata mengandung fetal deoxyribonucleic acid (DNA), hal ini menjelaskan bahwa
pada orang yang mengalami chimerism lebih sering terjadi PUPPP yaitu suatu kelainan
pencampuran kromosom yang jarang terjadi, biasanya berupa dua set DNA atau organ yang
kurang sesuai dengan keseluruhan DNA yang ada pada organisme tersebut. Diduga, sel fetus
tersebut dapat bermigrasi ke kulit maternal dan memicu erupsi. Selain itu, adanya distensi
abdomen juga turut berperan karena menyebabkan peningkatan permeabilitas vaskular
sehingga turut memfasilitasi migrasi sel chimeric fetus ke kulit ibu. Namun, masih belum
ditelaah lebih lanjut apakah DNA fetus tersebut merupakan sel limfosit sehingga memicu
reaksi imun karena dianggap sebagai antigen atau tipe lain seperti sel trofoblas janin yang
juga dapat menjadi target dari rekasi imun maternal. 1,3,4
Beberapa penelitian kasus kontrol terakhir telah mengidentifikasi beberapa faktor-
faktor yang diduga memiliki hubungan erat dengan PUPPP yaitu multipel gestasi, persalinan
sesar, dan fetus berjenis kelamin laki-laki. 1,3,4
Dari beberapa penelitian tersebut, saat ini terdapat beberapa teori yang menjelaskan,
antara lain: distensi abdomen, hormonal dan faktor imun. Fakta yang terlihat adalah bahwa
PUPPP muncul saat distensi abdomen mengalami titik puncak/maksimum sehingga jaringan
penunjang di sekitarnya mengalami regangan yang berlebih akibatnya mengubah jaringan di
sekitar yang awalnya bersifat non antigenik menjadi antigen dan memicu proses inflamasi.
 Peran seks hormon dan imun tidak diketahui lebih lanjut secara jelas. Begitu juga dengan
peningkatan berat badan selama hamil dan kelahiran bayi laki-laki. 1,3,4,5
Kehamilan kembar diduga berhubungan dengan PUPPP karena pada multipel gestasi
terjadi peningkatan distensi abdomen yang lebih besar dibanding kehamilan normal
akibatnya memicu trauma terhadap kulit dan jaringan ikat di sekitarnya dan memicu proses
inflamasi. Selain itu, pada multipel gestasi juga terjadi peningkatan level hormon progesteron
dan estrogen. Progesteron dapat memicu reaksi inflamasi di jaringan dan pada biopsi kulit
yang mengalami PUPPP terdapat peningkatan jumlah reseptor reaktivitas imun hormon
progesteron. 5,6
Proses inflamasi terjadi karena aktivasi dari sistem imun maternal terhadap antigen
fetus. Karena pada sediaan histopatologi seringkali ditemukan infiltrat perivaskular
limfohistiosit di lapisan dermis. Pada studi imunohistokimia menunjukan bahwa infiltrat
tersebut ternyata mengandung sel limfosit T helper. Dengan adanya sel T di lapisan dermis
(HLADR+, CD25+, LFA-1+) diduga berhubungan dengan peningkatan jumlah CD1a+,
CD54+ (ICAM+-1+), dendritik sel dan, sel langerhans di epidermis. Profil immunihistologi
ini kemungkinan berkaitan dengan reaksi hipersensitivitas tipe IV yaitu tipe lambat atau
hipersensitivitas yang diperantarai oleh sel terhadap antigen yang tidak jelas. 5,6

IV. MANIFESTASI KLINIS

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) umumnya diawali
dengan bertambahnya jumlah papul yang juga disertai dengan semakin meningkatnya rasa
gatal dan bersamaan dengan munculnya gambaran striae pada trimester tiga mendekati masa
akhir kehamilan. Dalam beberapa hari erupsi tersebut menyebar ke bokong, pinggang dan
bisa lebih luas lagi. 1
Rasa gatal tersebut muncul dimulai dari daerah periumbilikal di akhir trimester tiga.
Diawali dengan tanda peregangan/striae, dan jika striae tersebut telah muncul biasanya
pasien sudah mulai terasa gatal. Gatal kemudian diikuti dengan kemunculan ruam berbentuk
papul dan plak eritematosa. Menyebar ke daerah badan, perut bagian bawah, bokong dan
paha. Daerah wajah, kulit kepala, telapak tangan dan genital sangat jarang terkena. Karena
bersifat sangat gatal, umumnya dapat mengganggu istirahat pasien. 1,2,3
 Rata-rata onset munculnya PUPPP terjadi pada minggu ke 36, biasanya 1-2 minggu
menjelang persalinan. Namun, gejala dan tandanya bisa saja baru muncul saat periode post
partum. Lesi kulit tersebut berkembang selama 1-2 minggu dan menghilang biasanya dalam
7-10 hari. 2
Lesi kulit terdiri dari papul eritematosa berukuran 1-3 mm, yang kemudian sebagian
menjadi plak urtikaria dengan bentuk polisiklik kadang terdapat halo di tepinya. Terkadang,
vesikel kecil berukuran 2 mm, terdapat di dalam plak tersebut namun tidak ada bulla.
Walaupun pruritus merupakan keluhan yang paling dominan namun ekskoriasi dapat terjadi
walaupun jarang. Sebanyak 50% perempuan memiliki papul dan plak tersebut di daerah
sekitar striae abdomen yang terdistensi, perut, bokong dan paha. Tidak ada keterlibatan
membran mukosa. 2,3

Papules within prominent striae distensae. Courtesy of Jeffrey P. Callen, MD of Louisville, Kentucky

The numerous red bumps of PUPPP sometimes look like hives and are intensely itchy.
 Lesi yang serupa biasanya ditemukan pada bokong, proksimal paha dan dapat
menyebar luas sampai ke bahu bahkan ekstemitas namun jarang sampai ke daerah wajah,
genital, kulit kepala dan telapak tangan. Terkadang dapat ditemukan vesikel kecil namun jika
ada bula yang berukuran besar maka lebih mengarah kepada herpes gestasi. 4
Beberapa diagnosis banding: 1

Atopic eruption of pregnancy - Contact Dermatitis, Allergic

termasuk eczema of pregnancy, prurigo Contact Dermatitis, Irritant
of pregnancy, pruritic folliculitis of Drug Eruptions
pregnancy Erythema Multiforme
Pemphigoid gestationis (herpes Insect Bites
gestationis) Seabather's Eruption
Intrahepatic cholestasis of pregnancy Urticaria, Acute
Impetigo herpetiformis Urticaria, Chronic
Viral exanthema
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
A. Laboratorium
Hasil darah, urin, dan pemeriksaan lab rutin umumnya dalam batas normal dan tidak
menunjukkan kelainan yang khas namun beberapa studi memperlihatkan bahwa pada
pasien PUPPP terjadi penurunan level kortisol serum dibandingkan dengan kehamilan
normal. 1
Pemeriksaan indirect immunofluorescence atau NC16a enzyme-linked immunosorbent
assay kemungkinan bermanfaat untuk membedakan antara PUPPP dengan herpes
gestasi. Kedua autoantibodi tersebut akan positif pada herpes gestasi namun tidak pada
PUPPP. 1,2
B. Direct Immunofluorescence
Pada biopsi kulit, direct immunofluorescence (DIF) menunjukkan hasil negatif pada
PUPPP. Namun positif pada herpes gestasi. 1

9
 C. Pemeriksaan Histopatologi
Pemeriksaan histopatologi bervariasi tergantung tahapan penyakit. Hasil pemeriksaan
rutin biopsi kulit PUPPP menunjukkan epidermis yang normal namun kadang-kadang
ditemukan focal spongiosis dan parakeratosis. Dan, diantara lapisan papillary dermis
dengan mid dermis, terdapat infiltrat limfohistiosit dengan beberapa sel eosinofil dan
dermis yang mengalami edema. 1,2

VI. PENATALAKSANAAN
Tujuan utama tata laksana adalah bersifat untuk mengurangi rasa gatal dan
menurunkan proses inflamasi serta ruam merah pada kulit. Umumnya digunakan
kortikosteroid topikal yang memilki kekuatan poten seperti kelas I atau II, misalnya:
fluocinonide atau bahkan sistemik jika sangat berat dan refrakter (setelah pengobatan topikal
berkekuatan kurang efektif). Kemudian dilakukan tapering off selama satu minggu. Oral anti
histamin hanya memilki tingkat keefektifan sedang, sehingga kortikosteroid dapat diberikan
baik dengan antihistamin maupun tanpa antihistamin. Efeknya mampu mengontrol pruritus
dan lesi kulit. 1-3
Pada kasus yang berat dan generalisata dapat diberikan steroid sistemik jangka pendek
misalnya dengan prednisolon sebanyak 10, 40-60mg/hari, dan dengan tappering off biasanya
membaik dalam waktu 24 jam. Yang perlu diwaspadai adalah efek sampingnya antara lain:
atrofi kulit, telangiektasia, purpura, dermatitis perioral, absorbsi perkutan dapat menimbulkan
supresi kelenjar adrenal. Dengan penggunaan steroid oral dapat meingkatkan risiko ibu
untuk terjadinya kenaikan tekanan darah (hipertensi) dan kenaikan gula darah (diabetes).
Sehingga terkadang diperlukan monitor gula darah, tekanan darah dan pemeriksaan urin.
Termasuk pemeriksaan perkembangan janin selama antenatal care. Sebab terapi yang
diberikan harus aman untuk ibu dan bayi. 6-8

10
11
12
 Beberapa jenis kortikosteroid yang dapat digunakan seperti: 1
Fluocinonide (vanos) merupakan kelas II yang memiliki sifat poten bekerja dengan cara
mencegah proliferasi sel dan mempunyai efek imunosupresan serta anti inflamasi. Atau bisa
juga dengan fluticasone.
Prednisone dapat menurunkan inflamsi dengan cara menurunkan permeabalitas kapiler dan
menekan aktivias leukosit polimorfonuklear.

Antihistamin oral yang digunakan adalah yang mempunyai efek sedatif supaya dapat
membantu pasien untuk tidur dengan nyenyak. Yaitu, yang menghambat reseptor H1
sehingga mencegah degranulasi sel mast dan mengurangi pruritus. Misalnya: klorfeniramin
dan difenhidramin. Efek samping: kantuk , tidak bisa konsentrasi, dan antikolinergik yaitu
mulut kering serta midriasis. Mulai bekerja dalam waktu 30 menit - 1jam. Adapun yang
bersifat non sedatif : loratadin, cetirizin. 6,7
Waktu untuk pengobatan juga dapat dilakukan saat periode post partum. Namun, perlu
waspada karena kuatir mempengaruhi proses menyusui. 5,6
Selain itu, tindakan umum pengobatan seperti penggunaan emolien, pakaian katun,
mandi dan menjaga higienitas tetap dilakukan. PUPPP biasanya menghilang perlahan dalam
waktu 4-6 minggu setelah selesai melahirkan serta tidak bergantung cara bersalin. Morbiditas

13
 dan mortalitas tidak berdampak pada bayi dan ibu yang terkena. Morbiditas tidak bertambah
bagi janin yang lahir dari ibu yang terkena dampak. Dan, perawatan perlu dilanjutkan sampai
keluhan menghilang dan gejala mengalami resolusi. Namun, pada kasus yang berat tetap
diperlukan konsultasi dengan dokter ahli kandungan dan dokter kulit. 7

VII. EDUKASI
Pasien harus memahami bahwa PUPPP adalah kelainan kulit ringan yang tidak
berdampak kepada janin yang sedang dikandungnya. Yang wajib dijelaskan adalah efek
samping dari penggunaan steroid dan antihistamin. Jelaskan kembali kepada pasien bahwa
kejadian ini tidak dipengaruhi lebih lanjut pada kehamilan berikutnya, temasuk penggunaan
kontrasepsi oral. 1-3

VIII. PROGNOSIS
Prognosis baik untuk ibu maupun janinnya yang akan lahir dan biasanya menghilang
sendiri pada minggu ke 4-6 dan tidak berhubungan dengan proses persalinan maupun jumlah
kehamilan. Hanya sekitar 7% perempuan multipara saja yang mengalami PUPPP mengalami
kemerahan kulit pada kehamilan sebelumnya. Pasien yang menggunakan kontrasepsi oral
juga tidak memicu untuk kembali mengalami PUPPP. Metode persalinan sesar juga tidak
dianjurkan. 8
Kematian tidak berhubungan dengan PUPPP, baik untuk ibu maupun bayi yang
dikandungnya. Demikian juga dengan kejadian bayi prematur, abortus spontan serta kelainan
kongenital juga tidak berhubungan. Walaupun demikian, gambaran erupsi kulit yang tidak
biasa ini dapat memicu rasa cemas pada ibu. Dan juga, yang lebih cenderung untuk
menimbulkan distres adalah pruritus. Di minggu akhir kehamilan umumnya berhubungan
dengan gejala yang dikeluhkan oleh pasien sehingga rasa gatal yang hebat dapat mengurangi
kuantitas dan kualitas waktu istirahat akibatnya dapat mengurangi kesiapan fisik untuk
menghadapi persalinan. Tidak adak komplikasi sistemik maupun mortalitas dan morbiditas
fetus. 6-8

14
 DAFTAR PUSTAKA

1) Pierson, William James, et al. Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy.
http://emedicine.medscape.com/article/1123725-overview (diakses tanggal 24 Juli 2012,
pukul 17:25)
2) Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, Dick Suurmond. Fitzpatricks color atlas and synopsis
of clinical dermatology. 5th ed. New York: McGraw-Hill, Inc; 2007
3) Sadia Masood, Dilawar Abbas Rizvi, Saadia Tabassum, Shaheen Akhtar. Frequency and
clinical variants of specific dermatoses in third trimester of pregnancy: a study from a
tertiary care centre. JPMA 62: 244; 2012
4) Ambros-Rudolph CM, Mullegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM. The specific
dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: results of a retrospective two-center
study on 505 pregnant patients. J Am Acad Dermatol. 2006; 54: 395-404.

5) George Kroumpouzos, Lisa M. Cohen. Specific dermatoses of pregnancy: An evidence-

based systematic review. Am J Obstet Gynecol 2003;188:1083-92

6) Giatrakou, E. Rallis, M. Bakalakou. Dermatological disorders unique to pregnancy. Volume

4, 2009 (73-85)

7) Christina M. Ambros-Rudolph. Dermatoses of Pregnancy-Clues to Diagnosis, Fetal Risk and

Therapy. Ann Dermatol Vol. 23, No. 3, 2011

8) M. Punescu, V. Feier, M. Punescu, F. Dorneanu, A. Sisak, and C. M. Ambros-Rudolph.

Dermatoses of pregnancy Acta Dermatoven APA Vol 17, 2008, No 1

15
 STATUS PENDERITA

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : Ny. S
Umur : 34 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Joyotakan 4/2 Solo
Pekerjaan :-
Tanggal pemeriksaan : 19 Juli 2012

No CM : 01139973

II. ANAMNESIS

A. Keluhan Utama :

Gatal dan bercak merah di perut

B. Riwayat Penyakit Sekarang :

Lebih kurang 10 hari yang lalu pasien mengeluhkan muncul bintik merah seperti
keringat buntet di perut dan gatal. Awalnya gatal muncul di sekitar pusar dan makin lama
makin meluas. Kemudian pasien berobat ke puskesmas dan diberikan obat tablet warna
kuning. Keluhan dirasakan tidak membaik dan dirasakan semakin gatal serta meluas.
Demam tidak dirasakan pasien sejak timbul keluhan maupun sebelum timbul keluhan.

C. Riwayat Penyakit Dahulu:

Riwayat penyakit serupa : disangkal

Riwayat alergi makanan : disangkal

Riwayat pemakaian obat sebelumnya : disangkal

Riwayat asma dan rhinitis alergi : disangkal

Riwayat Tekanan Darah Tinggi : disangkal

Riwayat Diabetes Mellitus : disangkal

16
 D. Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat penyakit serupa : disangkal
Riwayat alergi makanan : disangkal
Riwayat alergi obat : disangkal
Riwayat asma : disangkal
Riwayat tekanan darah tinggi : disangkal
Riwayat Diabetes Mellitus : disangkal
E. Riwayat Obstetri
Pasien merupakan multigravida dengan G3P2A0 yang saat ini umur kehamilannya 28
minggu. Anak pertama laki-laki dan kedua perempuan. Keduanya sekarang sudah SD.
Saat kehamilan anak pertama dan kedua pasien tidak mengeluhkan keluhan seperti
sekarang ini.
F. Sosial Ekonomi
Pasien adalah seorang ibu rumah tangga dan suami seorang buruh. Pembayaran
biaya pemeriksaan dengan Jamkesmas.

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. Status Generalis
Keadaan Umum : Baik, compos mentis, gizi kesan cukup
Tanda Vital : Tekanan darah : 110/80
Respiration rate : 22x/menit
Nadi : 74x/menit
Suhu : afebril
Kepala : dalam batas normal
Wajah : dalam batas normal
Leher : dalam batas normal
Telinga : dalam batas normal
Thorax : dalam batas normal
Abdomen : lihat status lokalis
Ekstremitas Atas : dalam batas normal
Ekstremitas Bawah : dalam batas normal

17
 B. Status Dermatologis

Regio Abdomen tampak papul eritema multiple konfluen membentuk plak dengan squama putih
tipis.

IV. DIAGNOSIS BANDING

1. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)
2. Atopic eruption of pregnancy
3. Pemphigoid gestationis (herpes gestationis)
4. Intrahepatic cholestasis of pregnancy

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
KOH (-)

VI. DIAGNOSIS
Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)

VII. TERAPI
1. Medikamentosa
-Methyl prednisolon 16 mg/hari

18
 -Cetirizin 1x10mg
-Bethamethason cream 15 gr + urea cream 10% 15 gr mfla 2x ue
2. Non medikamentosa
Edukasi - Penggunaan pakaian katun, mandi, dan menjaga higienitas
-Pasien harus memahami bahwa PUPPP adalah kelainan kulit ringan yang
tidak berdampak kepada janin yang sedang dikandungnya dan menghilang
perlahan dalam waktu 4-6 minggu setelah selesai melahirkan serta tidak
bergantung cara bersalin.

VIII. PROGNOSIS
Ad vitam : bonam
Ad sanam : bonam
Ad fungsionam : bonam
Ad kosmetikam : bonam

19