BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN Referat

FAKULTAS KEDOKTERAN Agustus 2018

UNIVERSITAS PATTIMURA

Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy (PUPPP) atau

Polymorphic Eruption of Pregnancy (PEP)

Oleh:
Willy Maun
NIM. 2013-83-038

Pembimbing:
dr. Hanny Tanasal, Sp. KK

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PATTIMURA
AMBON
2018
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI ………………………………………………………… ii

BAB I PENDAHULUAN …………………………………………… 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA …………………………………….. 2

Definisi ……………………………………………………… 2

Epidemiologi ………………………………………………... 2

Etiologi dan Patogenesis …………………………………….. 2

Manifestasi Klinis …………………………………………… 3

Pemeriksaan Penunjang ……………………………………... 4

Diagnosis ……………………………………………………. 4

Diagnosis Banding …………………………………………... 5

Penatalaksanaan ……………………………………………... 6

Komplikasi ………………………………………………….. 7

Prognosis ……………………………………………………. 7

BAB III PENUTUP ………………………………………………….. 9

Kesimpulan ………………………………………………….. 9

DAFTAR PUSTAKA ………………………………………………... 10

ii
 BAB I
PENDAHULUAN

Masa kehamilan membuat kulit dan adneksa mengalami perubahan atau kelainan.

Hal tersebut dipengaruhi oleh adanya perubahan pada endokrin (hormonal),

metabolik, imunologik, vaskular, dan berat badan. Perubahan kulit pada ibu hamil

dapat bersifat fisiologis dan patologis baik berkaitan dengan kehamilan maupun

tidak.1-4

Penyakit kulit yang berkaitan dengan kehamilan salah satunya ialah Pruritic

Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy (PUPPP) atau lebih dikenal dan

banyak digunakan terminologinya saat ini yaitu Polymorphic Eruption of

Pregnancy (PEP). Kelainan kulit ini merupakan dermatosis kedua terbanyak

(21,6%) pada kehamilan setelah Atopic Eruption of Pregnancy (AEP). Penelitian

epidemiologi menunjukkan bahwa PUPPP terjadi pada 1 dari 120-240 kehamilan.

Studi lain menunjukkan insidensi yang bervariasi mulai 1 dari 130 kehamilan, 1

dari 160 kehamilan hingga 1 dari 300 kehamilan.1-4

Manifestasi klinis pada umumnya ialah adanya pruritus, urtikaria, papul, dan plak.

Pruritus yang berat menjadi penyebab utama pasien sulit untuk beristirahat hingga

mengalami ansietas. Pengobatan dengan kortikosteroid topikal terbukti efektif

meminimalisir manifestasi yang timbul. Rekurensi PUPPP pada sebagian besar ibu

hamil sangat kecil kejadiannya, akan tetapi dapat timbul gejala yang ringan apabila

kehamilan berikutnya merupakan kehamilan multipel.1-4

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) atau Polymorphic

eruption of pregnancy (PEP) merupakan kelainan pada kulit selama masa

kehamilan pada primigravida yang ditandai dengan gatal yang hebat, namun tidak

berisiko bagi ibu maupun janin.1-3 Kelainan ini pertama kali diperkenalkan oleh

Lawley dkk pada 1979. Terminologi polymorphic eruption of pregnancy lebih

sering digunakan terlebih khusus di Benua Eropa.1-3

Epidemiologi

Kelainan kulit PUPPP biasanya terjadi pada awal trimester 3 dan paling sering pada

primigravida (76%). Rentang insidensi PUPPP antara 1 dari 300 kehamilan hingga

1 dari 130 kehamilan. Risiko morbiditas dan mortalitas rendah bahkan tidak ada

pada fetus. Insidensi jarang terjadi pada wanita berkulit gelap.1-4

Etiologi dan Patogenesis

Patogenesis yang pasti belum diketahui. Terdapat beberapa hipotesa yang

digunakan yakni kehamilan multipel (kembar dua atau tiga), fetus laki-laki, operasi

Cesar hingga peningkatan berat badan maternal-fetal. Selain itu, meningkatnya

distensi kutaneus abdominal menyebabkan perubahan kolagen atau jaringan elastis

yang memicu reaktivasi imunitas maternal pada stimulus bukan antigen. Hipotesis

lain menunjukkan bahwa terdapat DNA fetus pada kulit maternal. Peningkatan

imunoreaktif reseptor progesteron yang ditemukan pada lesi PUPPP karena adanya

2
 3

aktivasi progesteron di keratinosit merupakan hipotesa lain yang mendukung

patogenesis penyakit tersebut.1-4

Manifestasi klinis

Kelainan polimorfik ini terjadi selama trimester akhir kehamilan (rata-rata onset 35

minggu) pada primigravida. Akan tetapi, pada kasus lain, PUPPP dapat terjadi pada

awal kehamilan dan segera setelah masa kelahiran. Lesi yang ditimbulkan

polimorfik berupa urtikaria (paling sering), vesikel, purpura, polisiklik, targetoid

(19%), atau eksematous. Lesi berupa papul urtikaria eritematous berukuran 1-2 mm

dikelilingi oleh halo yang tampak pucat. Awal timbulnya lesi di abdomen, terutama

pada daerah striae garvidarum, namun tidak mengenai periumbilikal. Adanya

pruritus sejalan dengan erupsi dan berlokasi pada kulit yang memiliki lesi. Pruritus

menyebar dengan cepat ke paha, bokong, payudara, dan lengan. Selain itu, pruritus

Gambar 1. (A) Lesi awal berukuran 1-2 mm, eritematous, papul urtikaria yang terdapat di dalam
dan sekitar striae gravidarum, tanpa mengenai umbilikus. (B) Papul yang menyatu membentuk
plak eritematosa dan menyebar hingga ke bokong dan paha. (C) Plak urtikaria pada payudara. 1

dapat dirasakan pada telapak tangan dan kaki (jarang terjadi) serta kulit diatas

payudara. Pruritus yang berat dapat mengganggu istirahat pasien tanpa adanya

kelainan simptomatik lain.1-11

 4

Gejala yang ditimbulkan dapat berlangsung selama 6 minggu, namun kasus yang

berat biasanya tidak berlangsung >1 minggu. Remisi spontan terjadi dalam

beberapa hari dan rekurensi sukar terjadi pada kehamilan berikutnya atau akibat

mengonsumsi kontrasepsi oral.1-9

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium tidak menunjukkan abnormalitas. Akan tetapi, gambaran

histopatologik menunjukkan parakeratosis, spongiosis, dan eksositosis eosinofil.

Area disekitar dermis dapat mengalami edema dan infiltrat perivaskular

(mengandung limfosit dan eosinofil serta neutrofil dengan jumlah yang

bervariasi).1-6

A B

Gambar 2. (A) Spongiosis epidermal ringan dengan infiltrat sel inflamasi perivaskuler (H&E, x
40); (B) Vesikel spongiosis pada epidermis dan infiltrat perivaskuler oleh sebagian besar sel
limfoid dan beberapa eosinofill (H&E, x 100).6

Diagnosis

Belum ada pemeriksaan yang dapat menentukan diagnosis PUPPP pada perempuan

hamil. Imunofluoresensi langsung (direct immunofluorescence/DIF) dan tidak

langsung (indirect immunofluorescence) menunjukkan hasil yang negatif pada

PUPPP. Gambaran histopatologi juga bervariasi bergantung pada tingkatan

 5

penyakit. Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran klinis dan hasil biopsi yang

menunjukkan adanya edema dermis serta infiltrasi limfohistiositik (eosinofil, sel T

helper, dan makrofag) perivaskuler pada permukaan hingga sebagian dermis.

Biopsi yang lain menunjukkan adanya perubahan pada epidermis berupa

hiperkeratosis dan parakeratosis.1-6

Diagnosis Banding

Kelainan kulit PUPPP memiliki gambaran klinis yang hampir serupa dengan

pemfigoid gestationis (PG). Keduanya dapat dibedakan melalui uji

imunofluoresensi langsung (direct immunofluorescence) yang mana pada PG

menunjukkan adanya deposit linier dari C3 dengan atau tanpa IgG pada membran

basalis epidermis atau dermoepidermal junction. Reaksi autoantibodi yang terjadi

dengan antigen membran basalis pada kulit ibu hamil dan plasenta menyebabkan

C3 bermigrasi ke membran basalis. Reaksi tersebut terjadi karena adanya ekspresi

abnormal dari molekul Major Histocompatibility Complex (MHC) kelas II oleh

plasenta selama trimester ke-2. Selain itu, biopsi pada kulit juga ditemukan adanya

bula subepidermal. Lesi periumbilikal dan leukositosis juga dapat ditemukan pada

pemfigoid gestationis.1-9
 6

Kehamilan dan pruritus

Dengan lesi kulit Tanpa lesi

kulit

Tidak spesifik Spesifik pada Peningkatan

pada kehamilan kehamilan asam empedu
serum

Dermatosis Awal (sebelum Akhir (trimester

koinsidental trimester 3 3), Postpartum CP

Trunkus, Abdomen
ekstremitas

Papul, Urtikaria,
AEP urtikaria vesikel

PEP PG

Keterangan:
CP: Cholestasis of Pregnancy
AEP: Atopic Eruption of Pregnancy
PEP: Polymorphic Eruption of Pregnancy
PG: Pemphigoid Gestationis

Gambar 3. Algoritma penilaian pasien dengan pruritus3

Penatalaksanaan

Edukasi pada pasien guna menghindari terjadinya ansietas berhubungan dengan

periode hilangnya gejala pada PUPPP merupakan salah satu hal yang penting untuk

dilakukan. Terapi yang dapat diberikan berupa mandi dengan air dingin untuk
 7

menyejukkan, pemakaian emolien, berendam, dan menggunakan pakaian berbahan

dasar katun.

Pengobatan diutamakan pada timbulnya pruritus yang hebat dan mengganggu

istirahat. Gejala tersebut dapat diminimalisir dengan pemberian antipruritus topikal,

antihistamin dan kortikosteroid topikal. Kortikosteroid topikal yang dapat

digunakan yaitu krim bethametasone diproprionate 0,05% atau bethametasone

valerate 0,05%-0,1% yang diaplikasikan dua kali sehari. Antihistamin oral yang

dapat diberikan yaitu cetirizine. Pengobatan dengan kortikosteroid oral jarang

diberikan, akan tetapi sangat efektif mengontrol gejala pada kasus yang sulit diatasi

dengan obat-obat topikal. Biasanya prednisolon oral 25 mg sekali sehari untuk

penggunaan jangka pendek menjadi pilihan saat penggunaan obat topikal tidak

efektif menghilangkan gejala.

Komplikasi

Berbagai studi dan literatur menunjukkan bahwa tidak ada komplikasi serius yang

disebabkan oleh PUPPP. Ansietas merupakan akibat yang paling sering dialami

oleh ibu hamil berkaitan dengan timbulnya pruritus yang dapat sangat mengganggu

waktu istirahat.1-9

Prognosis

Kelainan kulit pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) tidak

berisiko bagi ibu maupun janin. Selain itu, gejala yang berulang kembali jarang

sekali terjadi pada kehamilan berikutnya, kecuali pada kehamilan multipel yang

mana gejala PUPPP dapat timbul pada awal masa kehamilan. Pada kasus yang
 8

berat, pruritus sangat mengganggu waktu istirahat. Hingga saat ini belum ada

penelitian yang menemukan efek merugikan PUPPP post-partum.1-8

 BAB III
PENUTUP

Kesimpulan

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) merupakan penyakit

yang dapat dialami pada wanita hamil selama trimester ke-3 masa kehamilan.

PUPPP paling sering terjadi pada primigravida dan sebagian pada kehamilan

multipel. Etiologi yang pasti belum diketahui. Kelainan ini khas dengan adanya

gatal yang sangat mengganggu, walaupun lesi kulit berupa urtikaria, papul, dan plak

juga dapat ditemukan. Predileksi PUPPP yaitu di daerah abdomen tanpa mengenai

umbilikus. Gambaran histopatologi biopsi kulit berupa edema dermis dan infiltrasi

sel limfohistiositik dapat membantu menunjang diagnosis ini. Walaupun PUPPP

dapat mengalami remisi spontan, pemberian kortikosteroid topikal potensi sedang

dan emolien dapat digunakan untuk mengontrol gejalanya. Pruritus yang menjadi

pencetus terjadinya ansietas pada ibu hamil dapat diatasi dengan pemberian

antihistamin oral. Sebagian besar kasus PUPPP tidak berbahaya bagi ibu hamil dan

janin dengan angka rekurensi yang rendah.1-11

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K.

Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Vol.2. Ed.8. New York:

McGraw Hill; 2012.

2. Griffiths CE, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D. Rook’s textbook of

dermatology. Ed.9. United Kingdom: Wiley Blackwell; 2016.

3. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical

dermatology. New York: McGraw-Hill; 2009.

4. Menaldi SL, Bramono K, Indiatmi W. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Ed.7.

Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015.

5. Savervall C, Sand FL, Thomsen SF. Dermatological diseases associated with

pregnancy: pemphigoid gestationis, polymorphic eruption of pregnancy,

intrahepatic cholestasis of pregnancy, and atopic eruption of pregnancy.

Dermatology Research and Practice. 2015; 1-7.

6. Park SY, Kim JH, Lee WS. Pruritic urticarial papules and plaques of

pregnancy with unique distribution developing in postpartum period. Ann

Dermatol. 2013; 25(4): 506-507.

7. Maharajan A, Aye C, Ratnavel R, Burova E. Skin eruptions specific to

pregnancy: an overview. The Obstetrician & Gynaecologist 2013; 15: 233-240.

8. Nair AS, Kurien G, Binesh VG. A study of pregnancy specific dermatoses and

their effect on the outcome of pregnancy. Int J Res Dermatol. Jun 2017; 3(2):

182-186.

10
 11

9. De Gaetano JS, De Gaetano HM. Pruritic urticarial papules and plaques of

pregnancy: an unusual case. JAOA. Januari 2002; 102(1): 44-46.

10. South Australian Maternal & Neonatal Clinical Network. South Australian

perinatal practice guidelines: pruritic urticarial papules and plaques of

pregnancy (puppp). Departemen Kesehatan Australia Selatan; 2016.hal.1-4.

11. Kim EH. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy occurring

postpartum treated with intamuscular injection of autologous whole blood.

Case Rep Dermatol. 2017; 9: 151-156.