BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau
pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit
dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit.Angioma seringkali
merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut
sebagai tanda lahir. Sepertiga dari bayi-bayi yang baru lahir memiliki
angioma, yang gambarannya bervariasid an biasanya hanya menyebabkan
masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya.
Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma, yang merupakan
tumor jinak pada pembuluh kelenjar getah bening.Limfangioma tampak
sebagai benjolan yang terjadi akibat pelebaran dari sekumpulan pembuluh
getah bening; kebanyakan berwarna coklat-kekuningan, tetapi ada juga yang
berwarna kemerahan. Jika tertusuk, akan mengeluarkan cairan bening.
Biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus.Hampir semua ahli bedah
setuju bahwa operasi eksisi dari limfangioma merupakan pilihan terapi untuk
pasien dengan limfangioma. Pembedahan ini harus melibatkan dermis dan
jaringan di bawah kulit karena limfangioma tumbuh jauh ke dalam.
Kejadian ini cukup jarang terjadi, yaitu sekitar 1-2kejadian per
1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada
bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan
penelitian menunjukkan tingkat insidensi yang sama antara laki- laki dan
perempuan (Scwartz, 2011). Walaupun begitu, penting bagi dokter umum
untuk dapat mengetahui dan memahami penyakit ini, mengingat ketepatan
dalam mendiagnosis kasus ini akan sangat membantu dalam penatalaksanaan
selanjutnya. Oleh karena itu tulisan ini akan membahasa mengenai
limfangioma.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. SISTEMA LIMFATIKA
1. Anatomi Sistema Limfatika
Sistem limfatik adalah suatu jalur tambahan dimana cairan dapat
mengalir dari ruanginterstisial kembali ke aliran darah (guyton,1997).
Melalui sistem ini, zat-zat dengan molekul besar seperti protein dan lemak
yang tidak dapat diserap secara langsung dari slauran cerna dapatdiangkut.
Saluran limfe dari sistem limfatik ini juga sangat permeable terhadap
pathogen- patogen seperti bakteri, virus, parasit dan sel kanker sehingga
melalui jalur ini pathogen tersebutakan di keluarkan dalam bentuk hancur
karena salah satu fungsi dari sistem ini adalah sebagaisistem pertahanan
tubuh.Yang termasuk dalam sistem limfatik adalah pembuluh limfatik
serta jaringan dan organlimfatik.
a. Pembuluh Limfatik
Pembuluh limfe mulai dari yang kecil yaitu kapiler limfe, yang
ada pada semua jaringankecuali CNS, bone marrow,dan jaringan yang
tidak ada pembuluh darahnya seperti cartilago,epidermis, dan kornea.
Kelompok pembuluh limfe superficial ada di dalam dermis
danhipodermis, sedangkan yang profunda ada di saluran tulang, otot,
viscera, dan struktur dalamlainnya.
b. Organ Limfatik
organ limfatik dibagi dibagi menjadi dua yaaitu organ limfatik
primer dan skunder. Organlimfatik ini saling bekerjasama untuk
membentuk suatu pertahanan tubuh . Yang termasuk dalam kelomok
ini adalah sum-sum tulang dan timus. Sumsum tulang adalah tempat
hematopoeisis, terutama yang terkait dengan sisemlimfatik adalah
limfosit B dan limfosit T. limfosit B diproduksi dan dimatangkan di
sum-sum tulang, sedangkan limfosit T diproduksi di sumsum tulang
dan dimatangkan ditymus.

2
 .Gambar 1. Sistema Limfatika

2. Fisiologi Sistema Limfatika

Sirkulasi limfe merupakan proses yang rumit dan sulit dipahami.
Satu fungsi utama sistem limfe adalah untuk berpartisipasi dalam
pertukaran kontinyu cairan interstial merupakan filtrat plasma yang
memnyilang dinding kapiler dan kecepatan pembentukannya tergantung
pada perbedaan tekanan di antara membran ini. Pappenhimer dan soto-
rivera mendukung konsep bahwa pori-pori kapiler adalah kecil dan hanya
permeabel sebagian bagi molekul besar seperti protein plasma. Molekul
besar ini yang tertangkap di dalam kapiler menimbulkan efek osmotik
yang cenderung menjaga volume cairan di dalam ruang kapiler. Sehingga
pertukaran cairan antara kapiler dan ruang interstiasial tergantung pada
empat faktor : tekanan hidrostatik di dalam kapiler dan di dalam ruang
interstiasial serta tekanan osmotik di dalam dua ruangan ini. Tekanan
onkotik plasma normal sekitar 25 mmHg, sementara tekanan onkotik
cairan interstisial hanya kira-kira 1 mmHg. Tekanan hidrostatik pada

3
 ujung arteiola kapiler diperkirakan 37 mmHg. Dan pada ujung vena 17
mmHg. Tekanan Hidrostatik cairan interstisial bervariasi dalam jaringan
yang berbeda sebesar –2mmHg dalam jaringan subkutis dan +6 mmHg di
dalam ginjal. Ada aliran bersih cairan keluar dari kapiler ke dalam ruang
interstisial pada ujung arteriola yang bertekanan tinggi dari suatu kapile,
dan aliran bersih ke dalam pada ujung venula ( gambar 1 ).
Normalnya aliran keluar bersih melebihi aliran masuk bersih dan
cairan tambahan ini kembali ke sirkulasi melalui pembuluh limfe. Aliran
limfe noramal 2 samapi 4 liter perhari. Kecepatan aliran sangat
dipengaruhi oleh sejumlah faktor lokal dan sistemik, yang mencakup
konsentrasi protein dalam plasma dan cairan interstisial, hubungan tekanan
arteri dan vena lokal, serta ukuran pori dan keutuhan kapiler.
Tenaga pendorong limfe juga merupakan proses yang rumit. Saat
istirahat, kontraksi intrinsik yang berirama dari dinding duktus pengumpul
dianggap mendorong limfe ke arah duktus torasikus dalam bentuk
peristeltik. Kontraksi otot rangka aktif , menekan saluran limfe dan karena
adanya katup yang kompeten dalam saluran limf, maka limfe di dorong ke
arah kepala. Peningkatan tekan intra-abdomen akibat batuk atau mengejan,
juga menekan pembulu limfe, mempercepat aliran limfe ke atas.
Perubahan fasik dalam tekanan intratoraks yang berhubungan dengan
pernafasn, membentuk mekanisme pompa lain untuk mendoong limfe
melalui mediastitinum. Aliran darah yang cepat dalam vena subklavia bisa
menimbulkan efek siphon pada duktus torasikus.

B. LIMFANGIOMA
1. Definisi
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang
biasanya terjadi setelah lahir.
2. Epidemiologi
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia.Tidak dijumpai adanya
predileksi jenis kelamin.Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital

4
 lainnya. Tingkat insidensi penyakit iniyaitu sekitar 1-2kejadian per
1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada
bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun (Scwartz, 2011).
3. Etiologi
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi
kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas
mungkin mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk
menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan
abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah
dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin
terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan
FLT-4. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan
(Scwartz, 2011).
4. Klasifikasi
Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan
menjadi 3 bentuk yaitu:
a. Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)
Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan
diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tabel,
berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah,
lesi dapat berwarna keunguan.
Pada pemeriksaan histopatologiakan tampak adanya dilatasi kistik
dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang
terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada
beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat
menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan
pertumbuhan ke bawah yang ireguler.

b. Limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik)

Manifestasi kliniknya berupalesi yang timbul saat lahir atau pada
awal kehidupan, dan ditandai oleh satu atau beberapa bercak besar

5
 dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam jumlah sangat
banyak.Dinding vesikel tampak lebih tipis dan sering disertai edema
yang difus pada jaringan subkutis di bawahnya, bahkan kadang-kadang
edema seluruh ekstremitas yang terkena.Lokasi lesi sering pada daerah
aksila, lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah.Beberapa vesikel
dapat berisi darah dan kadang-kadang permukaan lesi dapat verukosa.
Pada pemeriksaan histopatologi tampak gambaran yang mirip
dengan limfangioma sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat
hiperkeratosis dan papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi pembuluh
limfenya lebih luas sampai dermis bagian bawah dan lemak
subkutan.Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering berukuran besar
dan dindingnya dilapisi otot.
c. Limfangioma kavernosa
Lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang
sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau
kista.Paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut.Limfangioma
kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan limfangioma
sirkumskripta.Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan
limfangioma kavernosa.Tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar
mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik.
Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista
yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel
endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan
konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan
dapat fibrosa.
5. Patofisiologi
6. Gambaran Klinik
Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat
lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul
sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan
sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis

6
 tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat
bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat
melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat.
Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan
saluran udara, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea.
Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom
Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom (Scwartz, 2011).
7. Pemeriksaan Penunjang

8. Penatalaksanaan
Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi
limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan
terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak
mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya
bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya.
Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi
bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus dilakukan lebih
cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi (Scwartz, 2011).
a. Farmakologis
Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis
telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma.
Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air
mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide (Scwartz,
2011).
Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik
pada lidah atau glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal
sebagai circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser
resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi,
operasi pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis
harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking
dengan manajemen jalan nafas agresif (Scwartz, 2011).

7
 Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi
sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang
tinggi. Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma
yang mengancam kehidupan dimana membutuhkan pengurangan
sesegera mungkin (Scwartz, 2011).
b. Tindakan bedah
Sebagaimana dinyatakan di atas, eksisi bedah adalah
pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis
memungkinkan. Dari berbagai teknik bedah yang telah dieksplorasi
selama bertahun-tahun, total penghapusan tumor dengan tidak
meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat
diandalkan (Scwartz, 2011).
Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha
yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas
substansial. Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum
operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi
dapat difaktorkan ke dalam keputusan-keputusan awal dalam
manajemen (Scwartz, 2011).
Langkah pertama dalam mengelola penyakit cervicofacial
difus adalah untuk memungkinkan untuk saluran udara yang memadai
dan makan yang memadai. Hal ini sering membutuhkan trakeostomi
dan mungkin gastrostomy. Tugas berikutnya adalah untuk membagi
pasien menjadi zona anatomi dan kemudian berusaha untuk mengelola
zona-zona sebagai daerah individu dari penyakit lokal sampai zona
yang diberikan benar-benar bebas dari penyakit. Anak-anak dengan
penyakit cervicofacial difus juga sering membutuhkan rekonstruksi
maxillomandibular karena pertumbuhan berlebih dari tulang wajah.
Tergantung pada beratnya penyakit dan infiltrasi ke dalam struktur
lokal, prosedur tambahan dapat menipiskan proses perawatan yang
telah panjang (Scwartz, 2011).
9. Prognosis

8
 Bedah reseksi lengkap dari penyakit lokal telah terbukti sangat
efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika penghapusan lengkap epitel
kistik dicapai (Scwartz, 2011).
10. Komplikasi
Komplikasi limfangioma tergantung pada lokasi dan luasnya
penyakit.Penyakit cervicofacial difus dapat mengakibatkan hipertrofi
mandibulomaxillary karena invasi langsung dari pertumbuhan tulang dan
kelainan di dalam tulang.Mempertahankan jalan napas yang aman penting
pada pasien ini, trakeostomi mungkin diperlukan untuk menghindari
masalah pernapasan akut. Limfangioma sering membengkak dan
timbulinfeksi virus umum atau infeksi bakteri terpencil. Pada hal ini
antibiotik intravena diperlukan (Scwartz, 2011).

C. EKSISI LIMFANGIOMA
1. Definisi
Suatu tindakan pembedahan seluruh masa akibat pertumbuhan tidak
normal yang berasal dari pembuluh darah dan limfe
2. Ruang lingkup
Keadaan anak dengan pertumbuhan masa kistik berwarna kebiruan
positif dengan perasat compression test.Dalam kaitan penegakan diagnosis dan
pengobatan, diperlukan beberapa disiplin ilmu yang terkait anatara lain bedah
anak, patologi anatomi dan ahli kesehatan anak
3. Indikasi operasi
Benjolan kistik berwarna kebiruan dengancompression testpositif
4. Kontra indikasi operasi:
Tidak ada kontraindikasi mutlak untuk operasi dalam pengobatan
limfangioma. Namun, tindakan bedah untuk limfangioma difus merupakan
tindakanmultistagedyang kompleks dan memiliki tingkat komplikasi yang
tinggi sehingga pasien dan keluarga pasien harus diberitahu bahwa

9
 manajemen ini mungkin membutuhkan usaha seumur hidup dan morbiditas
yang signifikan dapat terjadi (Scwartz, 2011).
5. Teknik operasi
Secara singkat tehnik operasi eksisi limfangioma dijelaskan sebagai
berikut: setelah penderita narkose dengan endotracheal, posisi disesuaikan
letak lesi dengan tujuan utama ekpose harus jelas dan lapang, irisan atas masa
identifikasi masa lakukan eksisi secara bersih dan diusahakan sampai pangkal
dan intoto serta bersih, kontrol perdarahan. Tutup luka operasi
6. Komplikasi operasi
Perdarahan
Perdarahan saat operasi, umumnya bila menciderai pembuluh darah
segera lakukan kontrol perdarahan dengan meligasi pembuluh darah
7. Mortalitas
Kurang dari 2%
8. Perawatan Pascabedah
Membutuhkan perawatan selama 5 hari dan pengawasan perdarahan
pasca operasi sehingga membalut dengan mengkompresi luka.
9. Follow-up
Pasien yang menjalani eksisi dari limfangioma lokal hanya harus
dipantau kekambuhannya. Sedangkan individu yang dirawat karena
limfangioma difus harus menerima tindak lanjut rutin dan sepanjang hidup.
Dukungan dari seorang terapis anak dapat berguna untuk membantu
mengelola dampak psikososial dari penyakit dan pengobatan (Scwartz, 2011).

10