BAB 1
PENDAHULUAN
Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone
pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. (Ilmu Penyakit Dalam, Jilid
1, edisi 3). Akromegali adalah kelainan yang jarang didiagnosis, ditandai dengan hipersekresi
dari hormon pertumbuhan, dengan insiden diperkirakan 3 - 4 kasus per satu juta penduduk.
Lebih dari 95 % kasus, penyebab dari hipersekresi GH adalah adenoma dari hipofise. Namun
juga dapat disebabkan oleh lesi diluar hipofise yang prevalensinya kurang dari 1% antara lain
tumor extra hipofise seperti pancreatic isleth cell tumor, ekses sekresi GHRH central seperti
hamartoma hipotalamus, Choriostoma, ganglioneuroma, disebabkan oleh ekses sekresi
GHRH perifer seperti bronchial carcinoid, dan lain sebagainya (Cook,2004; Melmed, 2005).
Gigantisme sangat jarang dijumpai. Di Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus
dari 1 juta penduduk. Kejadian antarawanita dan laki-laki sama. Laporan adanya kasusu ini di
Indonesia juga sangat jarang. Prognosis pada pasien gigantisme tergantung pada lamanya
proses kelainan berlangsung dan besarnya tumor. (Guyton, 2006)
Angka kejadian gigantisme dan akromegali sekitar 3 permil untuk semua umur, tetapi lebih
banyak pada kelompok umur 30-50 tahun; Tidak jelas ada predisposisi seks ataupun suku.
Pernah dilaporkan beberapa kasus dalam satu keluarga, tetapi umumnya timbul secara
sporadik. Di Indonesia baru ada beberapa kasus, dan pada saat ini di Surabaya didapatkan
rata-rata 2 kasus per tahun dan tercatat 10 kasus pada tahun 1987-1989 (Askandar, 1991).
Angka kematian akromegali adalah dua kali lipat bila dibandingan dengan populasi normal.
Acromegaly adalah penyakit langka, dengan perkiraan prevalensi sekitar 69 kasus per juta
penduduk (European Journal of Endocrinology ,2004). Penyakit ini jarang sekali. Insiden
pasien baru adalah 3-4/1 juta penduduk/tahun. Usia rata-rata pada saat ditegakkannya
diagnosis akromegali adalah 40-45 tahun. Dapat timbul gejala-gejala akibat gigantisme dan
akromegali antara lain pusing 87%, gangguan visus 62%, papil edema 3%, Rhinorrhoe 15%,
Apoplexihipofise 3% dan apabila manifestasi klinis ini tidak mendapat penanganan yang
tepat akan menimbulkan rasa yang tidak nyaman bagi penderita gigantisme dan akromegali.
Apabila manifestasi klinis dari kelainan ini tidak segera ditangani dengan perawatan yang
tepat, maka akan menyebabkan timbulnya kematian di usia muda. Hal ini sangat penting
terutama bagi perawat sebagai tenaga kesehatan yang berada 24 jam bersama pasien
gigantisme dan akromegali.
Karena sangat berbahayanya kelainan ini dan pentingnya untuk mengetahui pentingnya
pengetahuan mengenai gigantisme dan akromegali oleh perawat, maka kami menyusun
sebuah makalah yang merangkum mengenai kelainan sistem endokrin tersebut. Diharapkan
dengan adanya makalah ini dapat menjadi sumber informasi mengenai gigantisme dan
akromegali, serta bermanfaat bagi ilmu pengetahuan.
1.2 Tujuan
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hormon Pertumbuhan (GH) juga disebut sebagai hormone somatotropik atau somatotropin.
Terdiri atas 191 molekul asam amino. Hormone ini menyebabkan pertumbuhan seluruh
jaringan tubh yang memang mampu untuk bertumbuh. Hormon Pertumbuhan (GH)
menambah ukuran sel dan meningkatkan proses mitosis yang diikuti dengan bertambahnya
jumlah sel dan diferensiasi khusus dari beberapa tipe sel seperti sel-sel pertumbuhan tulang
dan sel-sel otot awal.
Keempat proses ini sangat berpengaruh dan tampak terutama pada pertumbuhan struktur
rangka. Jumlah protein yang banyak pada sel tulang menyebabkan Pertumbuhan pada tulang,
meningkatkan reproduksi pada sel-sel tulang tersebut dan menyebabkan timbunan khusus
tulang yang baru. Hormon Pertumbuhan (GH) merangsang osteoblas pada tulang sehingga
dapat terus membesar sepanjang usia terutama pada tulang membranosa. Dan menyebabkan
ketebalan tulang semakin meningkat.
Meningkatkan mobilisasi asam lemak dari jaringan adipose, meningkatkan asam lemak bebas
dalam darah, meningkatkan penggunaan asam lemak untuk energy (penggunaan cadangan
lemak ↑)
Hormon Pertumbuhan (GH) menyebabkan asam lemak membentuk Asetil Ko-A yang
menghambat timbulnya proses pemecahan glukosa (glukolitik) sehingga glukosa ketika
masuk dalam sel akan tertimbun dan menyebabkan kadar glukosa yang tinggi yakni “
diabetes hipofisis”. Diabetes ini adalah diabetes yang tidak peka terhadap insulin, sehingga
dibutuhkan insulin yang amat banyak untuk menurunkan sedikit kadar gula darah saja.
Insulin dihasilkan dari sel beta di plau-pulau langerhans pancreas. Karena sekresi yang
berlebihan menyebabkan sel beta “burn out” dan mengalami kematian sel. Hal ini
memperparah gejala diabet timbul diabetes mellitus.
1. Gigantisme
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar
yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan.
Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raksasa." tinggi dewasa.
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar
diatas normal yang disebabkan oleh sekresi Growth Hormone (GH) berlebihan dan terjadi
sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. (Corwin, 2007)
2. Akromegali
Akromegali adalah suatu penyakit poliferasi jaringan penyambung, dijumpai pada individu
dewasa dengan kelebihan GH. Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang
dan jaringan lunak akibat dari hipersekresi GH yang terjadi setelah pertumbuhan somatic
selesai. Penderita akromegali memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki. Karena
pertumbuhan tulang panjang berhenti pada individu dewasa, kelebihan GH tidak dapat
menyebabkan pertumbuhan skelet. Akromegali berkaitan dengan pertumbuhan kartilago
tangan, kaki, hidung, rahang, dagu, dan tulang wajah. Poliferasi jaringan penyambung di
organ internal, termasuk jantung, juga terjadi. (Corwin,2007)
2.2 Etiologi
1. Tumor Kromofob (80 %) merupakan adenoma hipofisi yang paling sering. Adenoma
ini dapat sangat besar sehingga menekan chiasma opticus, hipotalamus dan saraf yang
memelihara otot ekstra okular.
2. Tumor Asidofil (15 %) tumbuh lambat dan biasanya berkapsul.
3. Tumor Basofil (5 %). Biasanya kecil ukurannya dan tidak sampai menyebabkan
gejala lokal.
Akromegali Gigantisme
- Bertubuh tinggi
Fitur wajah yang kasar -
Pertumbuhan tangan dan kaki yang Pertumbuhan tangan dan kaki yang
berlebihan berlebihan
Jari-jari tangan dan kaki menebal Jari-jari tangan dan kaki menebal
Lidah menebal Lidah menebal
Mandibula tumbuh berlebihan -
Gigi menjadi terpisah-pisah -
Penurunan libido -
Penurunan ketajaman penglihatan -
Perubahan pada bentuk wajah -
Jaringan lunak menebal (limpa, -
jantung, hepar, lidah)
Suara terdengar dalam dan bergaung -
Terjadi pada dewasa (cartilago epifise Terjadi pada bayi-usia pubertas
sudah tertutup) (cartilago epifise belum menutup)
Perbesaran terjadi hanya beberapa Perbesaran terjadi diselurruh tubuh
organ saja
2.4 Mekanisme
Gigantisme
Sayangnya sebagian besar gigantisme akhirnya menderita hipopituitarisme bila mereka tetap
tidak di obati karena tumor kelenjar hipofisis tumbuh sampai sel kelenjar itu sendiri rusak.
Defisiensi umum hormon hipofisis ini bila tak d obati biasanya menyebabkan kematian pada
permulaan masa dewasa. Tetapi sekali gigantisme didiagnosis, biasanya perkembangan
selanjutnya dapat dihambat dengan pembuangan tumor dari kelenjar hipofisis dengan bedah
mikro atau radiasi kelenjar.
Akromegali
Bila tumor sel hormon pertumbuhan terjadi setelah pubertas yaitu setelah epifisis tulang
panjang bersatu dengan batang tulang, orang tidak dapat tumbuh lebih tinggi lagi, tetapi
jaringan lunakkya dapat terus tumbuh, dan tulang dapat tumbuh menebal. Keadaan ini di
kenal dengan akromegali. Pembesaran khususnya nyata pada tulang tulang kecil tangan dan
kaki serta pada tulang tulang memnbranosa, rahang bawah dan bagian bagian vertebra,
karena pertumbuhannya tidak berhenti pada pubertas. Akibatnya rahang menonjol ke depan,
kadang kadang sebesar 0,5 inci, dahi miring ke depan karena pertumbuhan samping
supraorbital yang berlebihan, hidung bertambah besar sampai mencapai 2 kali ukuran normal,
kaki memerlukan sepatu ukuran lebih besar dari pada keadaan normal. Dan jari jari menjadi
sangat tebal sehingga ukuran tangan hampir 2 kali normal. Selain efek efek ini perubahan
pada vertebra, biasanya menyebabkan punggung bungkuk. Akhirnya, banyak organ jaringan
lunak seperti lidah, hati, dan khususnya ginjal menjadi sangat besar.
2.5 Penatalaksanaan
1. Gigantisme
2) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation, 150 69
15000 RAD)
1. Terapi medikamentosa
Pada orang normal dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian halnya
pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine menurunkan kadar HP dalam darah.
Contoh dopamine:
1) Brokriptin
2) Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara
berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:
Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas
ringan, nausea, konstipasi, dll.
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram diberikan
setiap 8 jam. Perbaikan klinis yang dicapai.
c) Penyusunan tumor
Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/di daerah suntikan dan
kram perut.
2. Akromegali
Terapi kelebihan GH biasanya adalah eksisi tumor penyekresi GH pembedahan. Terapi yang
paling tepat untuk kelebihan hormon pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada
hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya. Ada dua macam
pembedahan tergantung daribesarnya tumor:
Yang banyak digunakan adalah octreotide yang bekerja pada reseptor somatostatin sub tipe
II dan V dan menghambat sekresi GH. Pengobatan dengan octreotide dapat menurunkan
kadar GH sampai < 5 ng/ml pada 50% pasien dan menormalkan kadar IGF-1 pada 60%
pasien akromegali. Lanreotide, suatu analog somatostatin “sustained-release” yang dapat
diberikan satu kali dua minggu ternyata efektif dan aman untuk pengobatan
akromegali.Bromokriptin merupakan suatu antagonist dopamin yang banyak digunakan
dalam menekan kadar GH /IGF-mbalikan kadar hormone ke normal,memulihkan
fertilitas,dan memperkecil tumor. Somatostatin (Sandostatin) juga berhasil memperbaiki
akromegali karena bisa menekan pengeluaran hormone pertumbuhan.Obat ini diberikan
subkutan 3-4 kali sehari.
b. Pembedahan
c. Radiasi
Untuk tercapainya hasil yang diharapkan dengan terapi radiasi diperlukan waktu bertahun-
tahun. Terapi radiasi konvensional saja menghasilkan remisi sekitar 40% setelah 2 tahun dan
75% setelah 5 tahun terapi, namun disertai efek negatif berupa panhipopituitarisme.Di
samping itu studi Ariel dkk (1997) pada 140 pasien akromegali mendapatkan terapi radiasi
tidak dapat menormalkan kadar IGF-1 walaupun kadar GH sudah dapat dikontrol. Oleh
karena kekurangannya tersebut, terapi radiasi hanya diberikan sebagai terapi penunjang untuk
tumor besar dan invasif dan apabila terdapat kontraindikasi operasi.
2.6
2.7 WOC
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Gigantisme
Anak y pertumbuhannya normal sampai usia 8 tahun, sejak saaat itu dia tumbuh besar sampai
usia 16 tahun. Tingginuya mencapai 2,28 m dan beratnya mencapai 163 kg. Pemeriksaan
optalmologi mengungkapkan ketajaman visualnya normal namun tingkat gula darah yang
diperiksa sedikit lebih tinggi yaitu 117 mg/dl.
1. Pengkajian
1.
1. Identitas pasien:
Nama pasien :Y
Umur : 16 th
Agama : Islam
2. Pemeriksaan Fisik
1.
1. Tanda-tanda Vital, meliputi :
4) RR : 20 x / menit
1. Pemeriksaan Persistem
1) B1 : Breathing
Sistem Pernapasan : costae terus memanjang karena proioferasi apda sambungan tulang dan
tulang rawan.bila berlangsung lama akan timbul barrel chest (pigeon chest yang dalam.
2) B2 : Blood
Sistem Kardiovaskular : -
3) B3 : Brain
Sistem Persyarafan : -
4) Sistem Perkemihan : -
5) Sistem Pencernaan : -
1. Data Penunjang
4) Pemeriksaan radiologi
a) CT-scan
b) MRI
3. Analisis Data
Merasa malu
4. Diagnosa Keperawatan
1.
1. Gangguan body image b.d perubahan struktur tubuh
2. Resiko tinggi perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan
metabolisme, lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi
terpisah-pisah.
3. Perubahan proses keluarga b.d keluarga dengan gegantisme
5. Intervensi
1.
1. Gangguan bodi image b.d perubahan struktur tubuh.
Kriteria Hasil:
1. Diskusikan perasaan yang berhubungan dengan perubahan yang dialami oleh klien
1. Resiko tinggi perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan
metabolisme, lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-
pisah.
Kriteria Hasil:
1. Anjurkan untuk makan sendiri, bila mungkin (kelemahan otot dapat membuat
keterbatasan)
Tujuan:
Kriteria Hasil:
Keluarga dapat mengatasi masalah yang timbul dari adanya tanda dan gejala yang muncul
dan memberikan atau menyediakan lingkungan yang sesuai dengan kondisi klien.
1. Anjurkan klien untuk berbagi rasa tidak berdaya, malu, ketakutan yang berkaitan
dengan manifestasi penyakit
1. Bertindak sebagai pembela dan penghubung klien dan keluarga dengan anggota tim
perawatan kesehatan lainnya
R/ memotifasi klien
1. Dorong keterlibatan klien dalam aktivitas rekreasi dan aktivitas pengalih yang sesuai
dengan usia
3.2 Akromegali
Bapak A mengalami sakit kepala frontal sejak usia 28 tahun, kemudian mengalami gangguan
penglihatan pada usia 31 tahun. Lama- kelamaan iQ menjadi rendah dan tidak memiliki
libido pada usia 41 tahun. Dan diketahui pada usia 46 tahun diketahui tinggi bapak A
mencapai 23 m dengan berat badan 129 kg.
1. Pengkajian
1.
1. Data Subjektif:
2) Sakit kepala bagian frontal dan temporal, nyeri pada sendi (atralgia), dan nyeri punggung
3) Riwayat perubahan pada wajah, tangan, dan kaki ; banyak keringat dan kulit tampak
berlemak
5) Perubahan pada tingkah laku, misalnya cepat marah, cemas, dan khawatir tentang citra
diri
6) Perubahan menstruasi pada wanita dan perubahan libido; impotensi dan infertilitas pada
pria
1. Anamnesis:
2) Tangan/kaki membesar
3) Nyeri kepala
4) Berkeringat
1. Pemeriksaan Fisik:
1) Dahi menonjol
3) Lidah membesar
4) Rahang menonjol
5) Suara dalam
6) Tangan besar
1. Pemeriksaan Penunjang
3) Rontgen tengkorak untuk melihat pembesaran sella, erosi prosesus klinoid, alur
supraorbita, dan rahang bawah. Lantai fosa hipofisis biasanya tampak mengalami erosi atau
menjadiganda pada tomogram tampak lateral Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan
penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika
(struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa).
5) Rontgen tangan untuk mencari bentuk lempeng pada falang dista dan peningkatan jarak
rongga antara sendi hipertrofi kartilago. Bantalan tumit biasanya menebal.
7) Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi.
2. Analisa Data
O: ↓
nyeri
2. S : Pasien merasa malu akromegali Gangguan citra tubuh.
dengan orang lain.
↓
O : Pasien cenderung diam,
tidak banyak bicara dan Tumbuh menebal melebihi
kurang bersosialisasi dengan normal
sekitar.
↓
Merasa malu
Kurangnya pengetahuan
3. Diagnosa
Gangguan citra diri b.d perubahan pada struktur tubuh, kebutaan, disfungsi seksual, masalah
mobilitas, dan masalah kemandirian
1. 4. Intervensi
1. Nyeri (sakit kepala) yang berhubungan dengan tekanan intrakranial tumor
Kriteria Hasil:
1. Pantau rasa nyeri setiap 4 jam. Pakai skala untuk menilai rasa nyeri. Minta pasien
memberi tahu secara spesifik rasa nyeri dan menunjuk lokasi rasa nyeri.
R/ Nyeri tidak selalu ada tetapi bila ada harus dibandingkan dengan gejala nyeri pasien
1. Tentukan waktu rasa nyeri itu timbul dan beri obat analgesik yang telah dipesan oleh
dokter sebelum rasa nyeri memuncak. Kaji efek analgesik.
1. Gangguan citra diri b.d perubahan pada struktur tubuh, kebutaan, disfungsi seksual,
masalah mobilitas, dan masalah kemandirian
Kriteria Hasil: Pasien dapat mengungkapkan perasaan tentang perubahan fisik pada orang
lain.
1. Kaji faktor- faktor yang bisa mengancam harga diri dan ungkapan pasien yang negatif
mengenai dirinya.
Tujuan: Menambah pengetahuan pasien dan keluarga mengenai penyakit yang diderita.
Kriteria Hasil:
1. Pasien memperlihatkan mulai menerima perubahan dalam karakteristik fisik dan
kemampuan fisik.
2. Mengungkapkan pengertian tentang proses penyakit,dan perawatsan dirumah dan
perawatan tindak lanjut.
1. Hindari minum obat yang dijual bebas tanpa konsultasi dokter terlebih dahulu
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Akromegali dan gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari GH, yang merangsang
sekresi IGF-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Akromegali terjadi
apabila peningkatan GH terjadi setelah dewasa sedangkan pada anak-anak/remaja akan
muncul sebagai gigantisme.Penyebab terbanyak (95%) dari akromegali/gigantisme adalah
adenoma hipofisis yang mensekresi GH ; jarang sekali disebabkan oleh GH/GHRH ektopik.
Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya GH/IGF-1 dan efek massa tumor. Konsekuensi
akromegal dan gigantisme meningkatkan angka morbiditas dan motalitas, terutama oleh
komplikasi cardioserobrovaskuler dan pernafasan. Pengobatan akromegali dan gigantisme
lebih kompleks. Iradiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis untuk mengangkat tumor
hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan
penyakit. Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, suatu analog somatostatin, juga
tersedia. Ocreotide dapat menurunkan supresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran
tumor, dan memperbaiki gambaran klinis.Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone
pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk
mencegah efek negative darinya.
Untuk itu kita sebagai seorang perawat, kita perlu mengetahui dan memahami tanda dan
gejala berbagai penyakit khususnya akromegali dan gigantisme agar kita dapat melaksanakan
asuhan keperawatan yang profesional.
DAFTAR PUSTAKA
Greenspan, Francis S., dkk .2000. Endokrinologi Dasar dan Klinik. Jakarta: EGC.
Baradero, Mary, dkk .2009. Klien Gangguan Endokrin Seri Asuhan Keperawatan. Jakarta:
EGC.