Trombopati Dan Trombositopenia
Trombopati Dan Trombositopenia
Diathesis hemoragik adalah keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal
hemostasis. Dilihat dari patogenesisnya maka diathesis hemostatis hemoragik dapat
digolongkan menjadi 3 yaitu :
1. Diathesis hemoragik karena factor vaskuler
2. Diathesis hemoragik karena factor trombosit
3. Diathesis hemoragik karena factor koagulasi
Penyebab trombositopenia
Penyebab trombositopenia pada dasarnya dapat dibagi menjadi 4 golongan besar, yaitu :
I. Gangguan Produksi :
1. Depresi selektif megakariosit karena obat, bahan kimia atau infeksi virus
2. Sebagai bagian dari :bone marrow failure” umum :
a. Anemia aplastik
b. Leukimia akut
c. Sindrom mielodisplastik
d. Mielosklerosis
e. Infiltrasi sumsum tulang : limfoma, carcinoma
f. Myeloma multiple
g. Anemia megaloblastik
II. Peningkatan destruksi trombosit :
1. Autoimune thrombocytopenic purpura,atau idiopatic thrombocytopenic purpura (ITP)
2. Imune tombocytopenic purpura sekunder : misalnya pada : SLE, CLL, Limfoma
3. Alloimune thrombocytopenic purpura : misalnya neonatal thrombocytopenia
4. Drug Induced Immune thrombocytopenia : quinine dan sulfonamide
5. Diseminated intravascular coagulation (DIC)
III. Distribusi tidak normal :
Sindrom hipersplenism : di mana terjadi pooling trombosit dalam lien
IV. Akibat pengenceran (dilutional loss)
Akibat transfusi massif
DIAGNOSIS
Diagnosis ITP ditegakkan jika dijumpai:
1. Gambaran klinik berupa perdarahan kulit atau mukosa
2. Trombositopenia
3. Sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat
4. Antibody antiplatelet (IgG) positif, tetapi bukan suatu keharusan
5. Tidak ada penyebabkan trombositopenia sekunder.
TERAPI
Terapi untuk ITP terdiri atas:
1. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit
a. Terapi kortikossteroid
i. Untuk menekan aktivitas mononuclear
phagocyte (makrofag) sehingga mengurangi destruksi trombosit.
ii. Mengurangi pengikatan IgG oleh trombosit
iii. Menekan sintesis antibodi
Preparat yang diberi: prednisone 60-80 mg/hari kemudian turunkan perlahan-lahan,
untuk mencapai dosis pemeliharaan. Dosis pemeliharaan sebaiknya kurang dari 15
mg/hari. Sekitar 80% kasus mengalami remisi setelah terapi steroid.
b. Jika dalam 3 bulan tidak member respons pada kortikosteroid (thrombosit <30x109/I)
atau perlu dosis pemeliharaan yang tinggi maka diperlukan:
i. Splenektomi sebagian besar member respons baik
ii. Obat-obat imunosupresif lain: vincristine,
cyclophosphamide atau azathioprim.
KLASIFIKASI vWD
vWD dapat digolongkan menjadi 3 tipe, yaitu:
1. Type I penurunan sintesis vWF,
2. Type II a-gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang
II b-pembentukan multimer vWF besar yang abnormal sehingga cepat dikeluarkan dari
darah,
3. Type III-sintesis vWF sama sekali tidak ada.
MANIFESTASI KLINIK
Di Negara Barat vWD relative sering dijumpai, diperkirakan mengenai 1% penduduk
dunia, tetapi di Indonesia belum banyak dilaporkan. Penyakit ini diturunkan secara
atosomal dominan. Manifestasi kliniknya adalah perdarahan sedang, epistaksis sejak
kecil, menorrhagi, perdarahan dari luka, ekstraksi gigi, atau postoperasi, perdarahan
besar, hematom, tetapi perdarahan sendi jarang dijumpai.
KELAINAN LABORATORIUM
Pada vWD kelainan laboratorium dapat dijumpai dalam bentuk,seperti:
1. Waktu perdarahan memanjang.
2. APTT sedikit meningkat.
3. Ristocetin induced platelet aggregation test negative , kecuali pada type IIb
4. Elektroforesis: vWF menurun pada tipe I atau nol pada tipe III
5. Imunoelektroforesis: multimer besar sedang meningkat pada IIb.
TERAPI
Pengobatan untuk vWD adalah:
1. Infus Desmopressin (DDAVP) yang dapat melepaskan vWF dari cadangan dalam
endotil.
2. Terapi ganti dengan “single donor cryoprecipitate”, jangan memakai EVIII concentrate.
3. Dapat juga diberikan epsilon aminocaproic acid atau asam traneksamat
Diagnosis Diferensial dengan Hemofili
Penyakit von Willebrand harus dibedakan dengan hemophilia A atau B, Dimana pada
vWD:
1. Waktu perdarahan memanjang
2. Ristocetin test negative
3. Kadar vWF menurun
DERAJAT PENYAKIT
Derajat penyakit hemofili ditentukan oleh kadar factor VIII atau factor IX dalam darah:
1. Berat (severe: aktivitas F.VIII/F.IX <1% normal akan timbul gejla klinik berat;
2. Sedang (moderate): aktivitas F.VIII/F.IX antara 1-5%;
3. Ringan (mild): aktivitas F.VIII/F.IX antara 5-30%.
GEJALA KLINIK
Gejala kilinik hemofili A dan hemofili B tidak dapat dibedakan. Hemofili dijumpai pada
anak laki-laki, sedangkan anak wanita sebagian besr sebagai karier. Gejla klinik dapat
ditimbulkan berupa:
1. Perdarahan sejak kecil: perdarahan saat sirkumsisi, pencabutan gigi, atau luka
postrauma;
2. Perdarhan spontan sering terjadi terutama perdarhan sendi (haemarthros). Perdarahan
sending berulang-ulang menyebabkan kerusakan sendi (anklylose) dan gangguan
berjalan. Perdarhan otot dan hematoma juga sering terjadi.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan Laboratorium untuk kasus hemofili adalah:
1. Tes Penyaring
APTT memanjang, sedangkan waktu perdarahan, PPT dan waktu thrombin normal.
APTT dapat tidak menajang (normal) pada kasus hemofili ringan
Diagnosis deferensial
Diagnosis banding perlu dilakukan untuk membedakan hemofili A , hemofili B dan
penyakit von Willebrand, seperti terlihat pada tabel berikut :
Hemofili A Hemofili B Penyakit von
Willebrand
1. inheritance Sex linked Sex linked Autosomal dominan
(inkomplit)
2. tempat perdarahan Otot, sendi Otot, sendi Mukosa ,luka kulit
3. bleeding time normal normal Memanjang
4. PPT Normal normal Memanjang
5. APTT memanjang memanjang Memanjang
6. F.VIIIC rendah normal Normal
7. F.VIII:AG (vWF) normal normal Rendah
8. F.IX normal rendah Normal
9. Tes ristosetin normal normal Negatif
Pengobatan
Pada prinsipnya pengobatan hemofili bersifat multidisiplin, dilakukan oleh ahli klinik
(pediatric atau interna), patologi klinik, ahli rehabilitasi medic, ortopedik dan ahli
psikologi. Modalitas terapi terdiri atas :
1. Pemberian F. VIII untuk hemofili A dan F. IX untuk hemofili B selama hidup
2. Pencegahan kecacatan dengan pendidikan kesehatan
3. Rehabilitasi bila terjadi kerusakan sendi
Untuk terapi, preparat yang dapat dipakai adalah :
1. Cryoprecipitace mengandung F.VII, vWF, fibrinogen, F.XIII
2. Lyophilized F.VIII komersial – dibuat dari pool donor (2000 – 5000 orang) bahaya
penularan hepatitis dan HIV AIDS
3. Lyophilized F.XI – prothombin complex concentrate mengandung semua semua
vitamin K – dependent factors
Pemberian Desmopresin (DDAVP)
Pada hemofili ringan , DDAV dapat mengeluarkan cadangan V.IIIR:AG (factor von
Willebrand) untuk mnegurangi kebutuhan F.VIII. Perawatan dan rehabilitasi diberikan
berupa berikut :
1. Perwatan sendi untuk mencegah terjadinya ankilosis
2. Perawtan gigi
3. Pendidikan kesehatan untuk menghindari trauma seminimal mungkin, serta hindari
penberian injeksi inraseluler
4. Hindari pemberian aspirin
Defisiensi vitamin K
Kekurangan vitamin K akan mengganggu vitamin K – dependent factors : prothombin,
F.VII, F.XI dan F. X sehingga menyebabkan gangguan pada kasdase koagulasi,
terutama pada extrinsic pathway dan common pathway. Penyebab defisiensi vitamin K
yaitu :
1. Penyediaan vitamin K tidak adekuat
Penderita dengan nutrisi tidak adekuat
Penderita memakai antibiotika jangka panjang sehingga membunuh flora normal
2. Absorbsi terganggu
Ikterus obstrukiva
Kelainan usus dengan steatorrhea
3. Fungsi vitamin K dihambat oleh antikoagulan
Kelainan laboratorium
Pada defisiensi vitamin K dijumpai gangguan fungsi protombin, F.VII, F.XI dan F.X
sehingga
memberikan manisfestasi laboratorik berupa :
1. PPT memanjang
2. APTT normal
3. Prothombin time normal
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan jika ada kecurigaan klinik, lakukan pemeriksaan PPT kemudian
beri 25 mg vitamin K subkutan. Dilakukan pemeriksaan ulang PPt setelah 24 jam. Jika
PPT mendekati normal maka diagnosis defisiensi vitamin K dapat dibuat.
Terapi
Jika terdapat perdarahan yang membahayakan maka berikan 25 mg vitamin K1
intravena perlahan – perlahan. Juga diberika transfuse plasma segar atau fresh frozen
plasma.