Epispadia
Epispadia
DEFINISI
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat
di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis
epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.
II. ETIOLOGI
Penyebabnya multifaktor, sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari epispadia.
Namun, ada beberapa faktor yang paling berpengaruh, antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis
kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam
tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah
terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan
memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis
hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada
gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak
terjadi
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat
teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.
Epispadia adalah kelainan langka lebih dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300'000 bayi
yang baru lahir.
III. INSIDENSI
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah
perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki
dengan epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi
dan dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit
dilucuti di bagian atas penis. Klasifikasi epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada
penis. Hal ini dapat diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis
(penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu
memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin
dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak
akan menahan kencing.
Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama
di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan
hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadia penopubic
dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki kebocoran urin stres
(misalnya, batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan
bedah rekonstruksi pada leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan
epispadia glanular memiliki leher kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan
kencing dan melatih bak normal. Namun, kelainan penis (membungkuk ke atas dan
pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi perbaikan.
Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka yang
menderita epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini
menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher kandung
kemih hampir selalu terkena. Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu bocor
urin (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan
bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.
V. KLASIFIKASI
Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga
bentuk :
1. Balanica atau epispadia kelenjar
adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari
meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah
diperbaiki.
2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara
kelenjar dan simfisis pubis.
3. Penopubica epispadia
varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh
hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.
1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin.
3. BNO-IVP
Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan
epispadia berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika
lengkap exstrophy-epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK
karena suatu kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak-
anak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut
diperbaiki.
Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan
yang mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh
karena itu, anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi
lain, bayi yang lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadia kompleks
berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter
membesar atau refluks vesicoureteral.
VIII. PENATALAKSANAAN
2. Pada wanita
Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang
kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina
mungkin pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian.
Struktur perempuan internal - rahim, saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika
didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat
ditempatkan ke posisi normal. Jika diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih
(inkontinensia) mungkin tidak menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau
jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui
pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan
lebih tua atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas.
DAFTAR PUSTAKA
1. Johnson, Marion dkk. (2000). Nursing outcomes classification (NOC). Mosby
6. http://www.medicastore.com