BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN APRIL 2018

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT

Oleh :

DZAKIYAH NURUL ISRA

10542 0584 14

Pembimbing :
dr. Nirwana Loddo, Sp.A

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2018
KATA PENGANTAR

1
 Assalamualaikum Wr. Wb
Syukur alhamdulillah penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah
memberikan rahmat dan karunia-Nya, sehingga penulisan laporan kasus ini dapat
diselesaikan. Shalawat serta salam semoga selalu tercurahkan kepada Baginda
Besar Nabi Muhammad SAW.
Referat yang berjudul “Leukemia Limfositik Akut” ini dapat terselesaikan
dengan baik dan tepat pada waktunya sebagai salah satu syarat dalam
menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Secara
khusus penulis sampaikan rasa hormat dan terima kasih yang mendalam kepada
dr. Hj. Nirwana Loddo, Sp.A, selaku pembimbing yang telah banyak meluangkan
waktu dengan tekun dan sabar dalam membimbing, memberikan arahan dan
koreksi selama proses penyusunan tugas ini hingga selesai.
Penulis menyadari bahwa penyusunan refarat ini belum sempurna adanya dan
memiliki keterbatasan tetapi berkat bantuan dan dorongan dari berbagai pihak,
baik moral maupun material sehingga dapat berjalan dengan baik. Akhir kata,
penulis berharap agar laporan kasus ini dapat memberi manfaat kepada semua
orang.

Makassar,Mei 2018

Penulis

2
 BAB I

PENDAHULUAN

Leukemia limfoblastik akut adalah salah satu tipe leukemia atau

kanker pada leukosit dimana terjadi keganasan proliferasi sel-sel limfoblas

muda dan ditunjukkan adanya jumlah limfoblas yang berlebihan di sumsum

tulang, kelenjar limf, dan darah. LLA merupakan kelainan secara biologik

sehingga karakteristik morfologik, imunologik, sitogenetik, biokimiawi, dan

genetik molekular dari limfoblas perlu ditentukan dalam menegakkan

diagnosis dan klasifikasi 1

Di Indonesia berdasarkan survey Kesehatan Rumah Tangga (SKRT)

tahun 2001, penyakit kanker merupakan penyebab kematian nomor lima di

Indonesia.10 Berdasarkan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) tahun 2007,

prevalensi kanker di Indonesia adalah 4,3 per 1000 penduduk.11 Umumnya,

penderita kanker anak datang setelah masuk stadium lanjut yang sulit untuk

disembuhkan. Pada tahun 2006 jumlah penderita leukemia rawat inap di

Rumah Sakit di Indonesia sebanyak 2.513 orang.2

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari

sumsum tulang, ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan

manifestasi adanya sel abnormal dalam darah tepi. Etiologi leukemia masih

belum diketahui, namun hasil studi mengarah ke factor lingkungan, radiasi,

paparan elektromagnetik, maupun aktivasi oleh virus.1

B. EPIDEMOLOGI

Data dari World Health Organization (WHO) menunjukkan bahwa angka

kematian di Amerika Serikat disebabkan oleh leukemia meningkat dua kali

lipat sejak tahun 1971. Pada tahun 2007 American Cancer Society

melaporkan, penyakit kanker menempati urutan kedua dunia penyebab

kematian setelah penyakit jantung. International Cancer Parent Organization

(ICPO) menunjukkan bahwa dari setiap satu juta anak terdapat 120 anak yang

mengidap kanker dan 60% diantaranya disebabkan oleh leukemia. Kejadian

leukemia setiap tahun sekitar 3,5 kasus dari 100.000 anak dibawah 15 tahun.

Leukemia akut pada anak mencapai 97% dari semua leukemia pada anak yang

terdiri dari 2 tipe yaitu : Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) 82% dan

Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) 18%. Leukemia limfobastik akut adalah

kanker yang sering terjadi pada anak. Kasus baru LLA per tahun terjadi

sebanyak kurang lebih 3000 di Amerika, 5000 di Eropa dan diperkirakan

2000-3000 kasus di Indonesia. Kejadian leukemia di dunia mencapai 30-40%

4
 dari seluruh keganansan pada anak. Hal ini membuktikan bahwa penyakit

leukemia merupakan masalah kesehatan yang serius terutama dampaknya

pada anak-anak. Setiap tahun ada sekitar 1000 kasus baru (20-25/juta

populasi) untuk LMA dan LLA di Inggris, LLA merupakan keganasan yang

paling sering terjadi pada masa anak-anak (usia puncak 4 tahun) tetapi juga

terjadi pada orang dewasa. LMA terjadi pada semua usia, tetapi pada masa

anak-anak lebih jarang terjadi dibandingkan LLA dan paling sering terjadi

pada orang berusia lanjut. Insiden rata-rata 4-4,5 kasus/tahun/100.000 anak

dibawah 15 tahun. Di negara berkembang 83% LLA, 17% LMA, lebih tinggi

pada anak kulit putih dibandingkan kulit hitam. Di Asia kejadian leukemia

pada anak lebih tinggi dari pada anak kulit putih. Di Jepang mencapai

4/100.000 anak dan diperkirakan tiap tahun terjadi 1000 kasus baru. Di

Indonesia berdasarkan survey Kesehatan Rumah Tangga (SKRT) tahun 2001,

penyakit kanker merupakan penyebab kematian nomor lima di Indonesia.10

Berdasarkan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) tahun 2007, prevalensi kanker

di Indonesia adalah 4,3 per 1000 penduduk.11 Umumnya, penderita kanker

anak datang setelah masuk stadium lanjut yang sulit untuk disembuhkan.

Pada tahun 2006 jumlah penderita leukemia rawat inap di Rumah Sakit di

Indonesia sebanyak 2.513 orang.2

C. ETIOLOGI

Etiologi leukemia masih belum diketahui pasti. Para ahli menemukan

bahwa terdapat hubungan antara leukemia dengan beberapa faktor risiko

seperti faktor-faktor genetik, lingkungan (termasuk ionization radiation), dan

5
 orang tua yang peminum alkohol atau perokok. Pendapat lain mengemukakan

bahwa lingkungan yang terpapar medan magnet perlu diperhitungkan, tetapi

belum terbukti sebagai faktor penyebab LLA.

D. KLASIFIKASI

Diagnosis definitive LLA dengan aspirasi sumsum tulang untuk

mengidentifikasi sel-sel hematopoetik di sumsum tulang, penelitian yang telah

dilakukan pada LLA menunjukkan bahwa sebagian besar LLA mempunyai

homogenitas pada fenotip permukaan sel blas dari setiap pasien. Hal ini

memberi dugaan bahwa populasi sel leukemia berasal dari sel tunggal, oleh

karena itu oleh FAB (French-American-British) dibuat klasifikasi LLA

berdasarkan morfologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya dalam klinik,

antara lain sebagai berikut :

1. L-1 terdiri dari sel-sel limfoblas kecuil serupa dengan kromatin homogeny,

nucleolus umumnya tidak tampak dan sitoplama sempit.

2. L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya

bervariasi,kromatin lebih besar dengan satu atau lebih anak inti.

3. L-3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogeny dengan kromatin bercak,

banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan

bervakuolisasi.1

E. MANIFESTASI KLINIS

Penderita letih, lemah dengan sakit tulang. Kegagalan sumsum tulang akan

terlihat dengan adanya perdarahan, bruising, panas dan infeksi. Kadang

ditemukan penderita dengan sakit kepala karena infiltrasi sel leukemia ke

6
 otak, dapat tampak seperti tanda stroke. Tanda lain arthralgia, sesak atau

hipoksia karena leukostasis. Hepato-splenomegali dan limfadenopati sering

ada.

F. DIAGNOSIS

Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk

menegakkan diagnosis leukemia. Namun untuk memastikannya harus

dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang, dan dilengkapi dengan

pemeriksaan radiografi dada, cairan serebrospinal, dan beberapa pemeriksaan

penunjang yang lain. Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90% kasus,

sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, yaitu sitokimia,

imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler. Pada pemeriksaan darah

lengkap didapatkan anemia, kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan

trombositopenia. Bisa terdapat eosinofilia reaktif, pada pemeriksaan preparat

apus darah tepi didapatkan sel-sel blas.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia (pada 43% kasus kadar

hemoglobin <7 g/dL) normokromik dan normositik (tanpa peningkatan

kompensatorik dari retikulosit), trombositopenia (pada 28% kasus hitung

trombosit <50.000/mm3), dan leukopenia atau leukositosis (pada 17% kasus

hitung white blood cell (WBC) 50.000/mm3 dan 53% dengan WBC <10.000

sel/mm3). Peningkatan kadar asam urat darah dapat ditemukan karena

pergantian seluler cepat pada pasien dengan peningkatan jumlah WBC. Kadar

elektrolit kalium dan fosfat dapat meningkat dengan penurunan kompensatorik

kalsium.

7
 Biopsi sumsum tulang melalui pungsi lumbal perlu dilakukan untuk

menentukan proporsi sel punca dalam sumsum tulang. Dicurigai adanya suatu

leukemia bila populasi sel punca >5%. Pengecatan sitokimiawi dapat

membantu dalam menentukan jenis leukemia akut, limfoid atau mieloid.16

Immunophenotyping dilakukan untuk menganalisis antigen spesifik pada

permukaan sel hematopoietik. Walaupun tidak terdapat antigen spesifik

leukemia yang diidentifikasi, pola antigen permukaan sel dapat menunjukkan

perbedaan antara leukemia limphoid dan mieloid. Analisis sitogenetik

sumsum tulang bermanfaat untuk menentukan adanya non-random numerical

dan abnormalitas kromosom struktural pada sel-sel leukemia; selain itu juga

dapat membantu menentukan diagnosis, prognosis, dan evaluasi respon

terhadap terapi. Foto dada dilakukan untuk skrining massa mediastinal

(umumnya pada LLA sel T).

G. PENATALAKSANAAN

Tujuan penanganan LLA ialah mencapai remisi hematologik dan klinis

lengkap (complete remission, CR) yang ditentukan dengan hilangnya semua

tanda fisik dan kelainan sumsum tulang, restorasi hematopoiesis normal

(netrofil 1500 sel/mm3 dan trombosit >100.000 sel/mm3). Setelah CR dicapai,

pasien dipertahankan dalam CR kontinu. Secara umum, pasien anak dianggap

sembuh setelah CR kontinu dicapai selama 5-10 tahun. Pemberian regimen

dapat menginduksi CR pada 98% kasus anak dengan LLA. Kasus anak yang

tidak mencapai CR pada akhir induksi mendapatkan 16% overall event-free

survival (EFS). Rata-rata penyembuhan pada kasus anak telah meningkat dari

8
 <5% pada tahun 1960 sampai 90% pada tahun 2005.

Pemberian prednison secara oral dengan dosis 60-80 mg/m 16 2/hari,

selain itu bisa juga digunakan deksametason. Alkaloid vinca, bersama dengan

steroid berperan penting dalam induksi remisi LLA. Dosis vincristine per

minggu 1,5 mg/m2 (dosis maksimal 2,0 mg/m2). Alkaloid vinca yang lain

seperti vinblastine dan vindesine masih kurang efektif dibandingkan

vincristine. L-Asparaginase mempunyai aktivitas terbatas terhadap limfoblas.

Daunorubicin memberikan aktivitas antileukemia yang bermakna; dosis

kumulatif tidak boleh melebihi 300400 mg/m2 pada anak dengan leukemia

akut. Antagonis asam folat memulai revolusi terapi LLA, dan methotrexate

dan mercaptopurine (antagonis purin) menjadi dasar maintenance kemoterapi

LLA. Cytarabine arabinose (antagonis pyrimidine) berpotensi menginduksi

remisi dan relaps LLA. Cyclophosphamide merupakan alkylating drug untuk

LLA, dan efektif baik untuk LLA-T maupun LLA-B.

H. REHABILITASI PADA LLA

J.1. Terapi Fisik

Tujuan terapi fisik pada pasien keganasan anak ialah: preventif, untuk

mencegah terjadinya gejala sisa yang menyebabkan disabilitas; restorasi,

untuk memaksimalkan pulihnya sistem motorik pada pasien dengan defisit;

suportif, untuk mendorong tingkat fungsional kemandirian tertinggi yang

mungkin dicapai saat masih terdapat gejala sisa dan progresivitas disabilitas

dapat diantisipasi; dan paliatif, untuk meningkatkan atau memelihara

kenyamanan dan kemandirian pasien dengan terminal disease. Intervensi

9
rehabilitasi membuat pasien dapat memelihara independensi dan mencegah

komplikasi akibat tirah baring (imobilitas) karena waktu penanganan medis

maupun perawatan yang lama.

Pasien dengan keganasan hematologik mendapat manfaat dari program

latihan fisik untuk pemeliharaan atau perbaikan dalam mengatasi kelelahan,

meningkatkan aktivitas fisik, dan kebugaran. Komponen utama aktivitas fisik

sehari-hari dan bentuk latihan umumnya ialah berjalan, dengan intensitas,

durasi, dan frekuensi yang terkontrol; hal ini menjadi indikator kesehatan

seseorang dan status kebugarannya. Dalam pelaksanaan terapi fisik

dibutuhkan evaluasi kekuatan otot dan sensorik. Terapis harus menyadari

bahwa anak-anak tidak tahan terhadap waktu latihan yang terlalu lama.

Perhatian khusus diperlukan jika memberikan tahanan untuk evaluasi

kekuatan pada pasien dengan trombositopenia yang berpotensi perdarahan

dalam otot atau sendi. Program latihan strengthening dapat meliputi latihan

isometrik, latihan aktif assisted, latihan aktif, atau latihan resistive.

J.2. Terapi Okupasi

Pasien LLA membutuhkan terapi okupasi karena adanya komplikasi atau

penyakit sekunder.20 Pemberian terapi okupasi ialah memaksimalkan

kemampuan anak dalam aktivitas sehari-hari, peningkatan perkembangan

ketrampilan, dan mengurangi dampak komplikasi penyakit. Kelemahan otot

dan atrofi sering terjadi pada pasien anak-anak dengan keganasan; sering

disertai penurunan ketahanan kardiovaskuler akibat inaktivitas atau tirah

baring yang terlalu lama. Latihan kardiovaskuler yang dapat diberikan bagi

10
 anak-anak ialah bermain bola, bersepeda ergometri, ambulasi progresif, atau

aktivitas motorik seperti meloncat, melompat, skipping, dan berlari.

J.3. Psikologi

Perkembangan emosional dan kepribadian seorang anak muncul antara

usia 2-6 tahun. Secara umum, orang tua yang mempunyai anak dengan

disabilitas fisik cenderung melindungi anaknya dan tidak mendorong anaknya

menjadi mandiri. Dukungan psikologi keluarga serta status emosional pasien

dan keluarga harus diperhatikan karena berhubungan dengan stres berat yang

akan muncul karena kematian anak akibat kanker.19 Faktor psikologi menjadi

penting dan menentukan keberhasilan dalam hidup dibandingkan keparahan

disabilitas yang diperoleh pasien. Dokter rehabilitasi medik perlu

memasukkan kemampuan sosial dalam penilaian dari fungsi pasien dan

rencana perbaikan tindakan yang diperlukan, seperti juga peresepan assistive

devices atau latihan untuk mobilitas.

I. PROGNOSIS

Prognosis terutama tergantung pada tipe keganasan dan perkembangan

penyakit pada saat didiagnosis. Kasus anak dengan kekambuhan sering

diberikan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sumsum tulang. Secara

umum prognosis untuk leukemia akut ialah baik dengan perkiraan

kesembuhan >65% dan 5-years survival mendekati 80%.

11
 BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

LLA merupakan keganasan yang paling sering terjadi pada masa anak-

anak (usia puncak 4 tahun) tetapi juga terjadi pada orang dewasa. LMA terjadi

pada semua usia, tetapi pada masa anak-anak lebih jarang terjadi dibandingkan

LLA dan paling sering terjadi pada orang berusia lanjut. Kasus anak dengan

kekambuhan sering diberikan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi

sumsum tulang. Secara umum prognosis untuk leukemia akut ialah baik

dengan perkiraan kesembuhan >65% dan 5-years survival mendekati 80%.

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Medscape. 2017. Down Syndrome: [dikunjungi pada tanggal 10/01/2018]

https://emedicine.staging.medscape.com/article/943216-
overview?src=refgatesrc1#a2

2. Raviadi, Arge. 2010. Laporan KTI. Semarang. :UNDIP .

3. Daud, Dasril. 2013. Sindrom Down dalam Standar Pelayanan Medis

Kesehatan Anak. Makassar: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK-UNHAS.

4. Jurnal Pediatri. 2016. Syndrom Down: Deteksi dini, pencegahan, dan

penatalaksanaan. [dikunjungi pada tanggal 10/01/2018]
https://jurnalpediatri.com/2016/06/11/down-syndrome-deteksi-dini-
pencegahan-dan-penatalaksanaan/

5. Frieda Handayani Kawanto, Soedjatmiko. 2007 Pemantauan Tumbuh

Kembang Anak dengan Sindrom Down dalam Sari Pediatri. Jakarta. Divisi
Tumbuh Kembang, FKUI, Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr.
Ciptomangunkusumo.

6. Center for Disease Control and Prevention. 2017. Birth Defect: [dikunjungi
pada tanggal 11/01/2018]
https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/downsyndrome/data.html

7. Levy, Paul A, Marion Robert W. 2015. Crhomosome Disorder dalam Nelson

Essentials Pediatrics 7th edition,. United States of America: Elsevier.

8. Soetjiningsih. 2012. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta. EGC.

13