(RETINOBLASTOMA)
DI RUANG RAWAT INAP HEMATO/ONKOLOGI RSUD ULIN
BANJARMASIN
Di susun oleh:
Muhammad Afriyaldi
18NS257
1. Anatomi Retina
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan
multilapis yang melapisi bagian dalam 2/3 poterior dinding bola mata.
Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus
sillier, dan berakhir di tepi ora serrata. Pada orang dewasa, ora serrata
berada disekitar 6,5 mm di belakang garis Schwalbe pada sisi
temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan
luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel pigmen retina
sehingga juga bertumpuk dengan membrane Bruch, khoroid, dan
sclera. Di sebagian besar tempat, retina dan epithelium pigmen retina
mudah terpisah hingga membentuk ruang subretina. tetapi pada discus
optikus dan ora serrata, retina dan epithelium pigmen retina saling
melekat kuat. Retina menerima asupan darah dari dua sumber :
khoriokapilaria yang berada tepat di luar membrane Bruch yang
memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar
dan lapisan inti luar fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina; serta
cabang-cabang dari ateria sentralis retina yang memperdarahi dua
pertiga sebelah dalam (Yanoff M, 2009).
2. Fisiologi Retina
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata
harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor
kompleks, dan sebagai suatu transducens yang efektif. Sel-sel batang
dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan
cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan,
serta saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke konteks
penglihatan (Yanoff M, 2009).
B. Definisi
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina
(sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan
tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada
usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional.
Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus
bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa
tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh
menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan
secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan
klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan
anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%
(Anwar, 2010:1)
C. Etiologi
1. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel
dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa
karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya
gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa
menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata
yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf
penglihatan/nervus optikus) (Skuta et al. 2011).
2. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak,
mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui
apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin
menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel
membelah (Skuta et al. 2011).
3. Faktor lingkungan
a) Virus
b) Zat kimia
c) radiasi
D. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang
terletak pada kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14)
baik terjadi karena faktor hereditas maupun karena faktor lingkungan
seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini merupakan gen
suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan
pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan
dalam regulasi suatu pertumbuhan sel. Apabila terjadi mutasi seperti
kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka
gen RB1 (P-RB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga
inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel kanker
(Anwar, 2010:1).
Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam
perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal
dengan memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah
luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).
E. Pathway
Faktor keturunan Kelainan Kromosom Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)
RETINOBLASTOMA
Metastasis
Bola matadan
perkembangan
membesar, Gangguan Massa tumor Tumor
penyakit,
juling, status
warna iris Dekstuksi
hantaransaraf menempati
memenuhi vitrous
Penurunan
Peningkatan
tidakklinis
normal impuls body
tekanan
lapang intraokular
pandang macula
Terjadi glaucoma
MK. nyeri Gangguan
pergerakan bola
mata
strabismu
s
Penurunan
fungsi
Perubahan status penglihatan
kesehatan
MK.
MK. Resiko
Resiko tinggi
tinggi
MK.
MK. Gangguan
Gangguan
MK. Gangguan cedera
cedera &
& resiko
resiko jatuh
jatuh
persepsi
persepsi sensorik
sensorik
MK. ANSIETAS
citra tubuh penglihatan
penglihatan
H. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan
kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa
pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina
disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa
tumor tersebut dan berbatas kabur
2. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen :
Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah,
bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya
retinoblastoma intraokuler (Normal rasio Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk
pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis
bola mata.
I. Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
1. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita
retinoblastoma. Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma
jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis
karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak
2. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan
perdarahan dapat terlihat.
J. Penatalaksanaan
1. Terapi
Beberapa cara terapi adalah :
a) Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata
prothese (buatan).
b) Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif,
sehingga terapi ini sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya
dapat rusak akibat penyinaran.
c) Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip
pada ukuran kanker yang kecil.
d) Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada
kanker ukuran kecil terapi ini berhasil baik.
e) Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat
mengecilkan ukuran kanker.
2. Pembedahan:
a) Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada
itraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan
meotong saraf optik sepanjang mungkin.
2. Pemeriksaan fisik
a. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan
umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang
sedang diderita.
b. Pemeriksaan Khusus Mata
Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam
bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata
yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf
dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila
mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata
juling.
Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.
Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media,
papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap)
akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan
tekanan bola mata meningkat.
L. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan b.d penurunan tajam
penglihatan
2. Nyeri akut b.d peningkatan tekanan intraokuler
3. Ansietas b.d perubahan status kesehatan
4. Resiko tinggi cidera dengan faktor resiko penurunan lapang pandang
5. Gangguan citra tubuh b.d perkembangan penyakit, status klinis
6. Resiko jatuh dengan faktor resiko penurunan lapang pandang
Faktor Yang
Berhubungan :
Agen cedera (mis,
biologis, zat kimia, fisik,
psikologis)
Fisiologis
Sakit akut
Anemia
Arthritis
Penurunan kekuatan
ekstremitas bawah
Diare
Kesulitan gaya
berjalan
Vertigo saat
mengekstensikan
leher
Masalah kaki
Kesulitan
mendengar
Gangguan
keseimbangan
Gangguan mobilitas
fisik
Inkontinensia
Neoplasma (mis.,
Ietih/mobilitas
terbatas)
Neuropati
Hipotensi ortostatisk
Kondisi
postoperative
Perubahan gula
darah postprandial
Deficit proprioseptif
Ngantuk
Berkemih yang
mendesak
Penyakit vaskuler
Kesulitan melihat
Daftar Pustaka