Nama Peserta : dr.

Immanuel Michael Hadinata

Nama Wahana : RS PTPN X Jember Klinik
TOPIK : Gullian Barre Syndrome
Tanggal (kasus) : 28/06/18 No. RM: 233907
Nama Pasien : Sdra. L Nama Pendamping: dr. Anita Fadhillah MMRS
Nama Pendamping II : dr. Rizky Imansari Nama Pembimbing: dr. Usman Sp.S
Objektif Presentasi
o Keilmuan o Keterampilan o Penyegaran o Tinjauan Pustaka
o Diagnostik o Manajemen o Masalah o Istimewa
o Neonatus o Bayi o Anak o Remaja o Dewasa o Lansia o Bumil
o Deskripsi :

o Tujuan:
1. Menegakkan diagnosis Gullian Barre Syndrome
2. Manajemen dan tatalaksana awal Gullian Barre Syndrome
Bahan Bahasan: Tinjauan Pustaka Riset Kasus Audit
Cara Membahas: Diskusi Presentasi dan E-mail 244
Diskusi
Data Pasien Nama : Sdra. L No Registrasi : 233907

1
Nama fasilitas kesehatan: RS PTPN X Jember Klinik Telp : 0852xx Terdaftar sejak : 28/06/18
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis/Gambaran Klinis :
Keluhan Utama : Lemas dan lesu di ker dua kaki
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke IGD RSJK dengan keluhan lemes dan lesu di ke 2 kaki sejak 1 minggu ini lemes dan lesu bertambah
berat,keluhan awalnya di sertai diare sejak 2 minggu yang lalu,diare berlangsung selama 4 hari,diare encer tanpa ampas
disertai demam selama 4 hari naik turun sudah minum obat.
3. Riwayat Pengobatan: Obat demam tablet dan obat diare
Riwayat Kesehatan/Penyakit Dahulu: Tidak ada
4. Riwayat Keluarga: Tidak ada anggota keluarga yang punya keluhan sama seperti pasien
5. Riwayat Imunisasi : Imunisasi lengkap
6. Riwayat Tumbuh Kembang : Pasien berkembang sesuai dengan usianya
7. Riwayat Psikososial : Pasien merupakan anakyang aktif dan berinteraksi baik dengan lingkungan sekitarnya
8. Pemeriksaan Fisik (dilakukan tanggal 28/06/2018 di IGD)
Status Generalis
 vital sign GCS CM, napas 30x/menit, nadi 134x/menit, suhu 39,4C,berat badan 57 kg
 kepala anemis - / icterus - / cyanosis - / dyspneu -, mata cowong +
 thorax simetris, retraksi - , vesikuler/vesikuler, ronkhi -, wheezing -, S1S2 tunggal, murmur -, gallop -

2
  abdomen soepel, hepar-lien tidak teraba. nyeri -, bising usus + meningkat
 extremitas akral hangat kering pucat, capillary refill time<2, edema -,
9. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (28/06/18)
Darah lengkap
Hb 16.9 g/dl
WBC 9.600
PLT 390.000
PCV 47,2%
Diff
Segmen 57
Monosit 5
Lymfosit 38
FAAL HATI
SGPT (ALT) 15 U/L
SEROLOGI
Tubex TF =2: Negatif

3
 ELEKTROLIT
KALIUM 3.65 MEq/l
NATRIUM 139.1 MEq/l
CLORIDE 103.9 mol/l
CALSIUM 9.6 mg/dl
DAFTAR PUSTAKA
1. Evil Science. 2008. Available from : http://www.guillainbarresyndrome.net
2. Erasmus MC. Gullain-Barre Syndrome. Professor Marianne de vissers, Editor. University Medical Center Rotterdam.
Netherlands; 2004
3. Evidence Center. 2011. Available from: http://bestprice.bmj.com/bestpractice/monograph/176/basics/epidemiology.html
4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara ; 2005
5. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.
Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus; 2003.
6. Andary T M, 2011 [26/08/2011]. Available from :http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment
7. Ropper H A, Brown H R. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8th edition. United States of America; 2005. p.1117-27
8. Mayo Clinic staff. 2011 [28/05/2011]. Available from : http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre
syndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs
9. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). Available from : http://www.netterimages.com/image/63612.htm
10. PDSSI, Editor : Harsono, Buku Ajar Neurologi Klinis, Gadjah Mada University Press, Yogyakarta, 2005

4
11. Mack, KJ, Sindrom Guillain-Barre, http://www.emedicine.com, 2013

12. Howard, L. Werner, Lowrence P. Levitt, Buku Saku Neurologi, Edisi ke V, EGC, Jakarta, 2001

13. Asnawi C. Margono, Neuropati, Kapita Selekta, Edisi TI, Gadjah Mada University Press, Yogyakarta, 1996

14. Mardjono M, Sidharta P, Neurologi Klinis Dasar, Edisi VIII, Dian Rakyat, Jakarta, 2000

15. Newswanger Dana L., Warren Charles R., Guillain-Barre Syndrome, http://www.americanfamilyphysician.com, May 2004

HASIL PEMBELAJARAN:
1. Pengetahuan tentang penegakan diagnosis dari Gullian Barre Syndrome (GBS)
2. Patogenesis Gullian Barre Syndrome (GBS)
3. Pengetahuan tentang tatalaksana awal Gullian Barre Syndrome (GBS)
4. Edukasi tentang epidemiologi,komplikasi dan prognosa Gullian Barre Syndrome (GBS)

5
 TINJAUAN PUSTAKA

1. Pendahuluan
Gullian Barre Syndrome ialah polyneuropathy yang dapat berlangsung
akut maupun sub-akut, dapat terjadi spontan atau sesudah terjadi infeksi.
Pada pemeriksaan patologis, belum pernah ditemukan di dalam penderita
mikroorganisme penyebab.
Gullian Barre Syndrome (GBS) merupakan penyebab kelumpuhan yang
cukup sering terjadi pada usia dewasa muda. GBS sering mencemaskan
penderita dan keluarga karena terjadi pada usia produktif , terkadang
dalam beberapa kasus dapat menimbulkan kematian,meskipun pada
umumnya mempunyai prognosa yang baik.
Gullian Barre Syndrome (GBS) mulanya mempengaruhi sistem saraf
perifer. Biasanya penyakit ini adalah bentuk kelumpuhan akut di daerah
tubuh bagian bawah yang bergerak kearah ekstremitas atas dan wajah.
Secara bertahap pasien kehilangan semua reflex lalu mengalami
kelumpuhan tubuh lengkap.

2. Epidemiologi
Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum
banyak.Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di
Indonesia adalah decade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah
penderita laki - laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di
Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki – laki dan wanita 3 : 1
dengan usia rata – rata 23,5 tahun. Insiden Tertinggi pada bulan April
s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

3. Definisi

Sindroma Guillain Barre, adalah sekumpulan gejala yang

merupakan suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang
menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan
karakteristik berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang
sifatnya progresif.

6
4. Etiologi
Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan
pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa
keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya
dengan terjadinya GBS, antara lain :
 Infeksi :
o Chlamydia
o Campylobacter jejuni
o Hepatitis B
o Micoplasma pneumoniae
o Cytomegalovirus
o Epstein – barr virus
o Human immunodeficiency virus (HIV)
 Vaksinasi
o Group A streptococci
o Rabies
o Influenza
 Penyakit sistemik
o Keganasan
o Systemic lupus erythematosus
o Tiroiditis
o Penyakit Addison
 Kehamilan atau dalam masa nifas

Gullian Barre Syndrome (GBS) sering sekali berhubungan dengan

infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan
infeksi ini sekitar 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala
neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi
gastrointestinal.

7
5. Patogenesa
Kebanyakan pasien Gullian Barre Syndrome (GBS) menunjukkan
ketidakadaan atau dalam kondisi perlambatan aksi serat saraf. Konduksi
ini merupakan hasil dari demyelinisasi akson. Saraf perifer dan radiks
saraf merupakan bagian terbesar yang mengalami demyelinisasi,
namun saraf cranial juga dapat terserang.

Gullian Barre Syndrome (GBS) diyakini merupakan respon

autoimun yang dicetuskan oleh antecedent illness oleh kondisi
kesehatan dalam rangka jangka waktu lama. Respon autoimun terjadi
pada sistem imun humoral dan cell mediated components. Pada
kebanyakan pasien GBS, kerusakan akson terjadi akibat serangan
langsung akson itu sendiri.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain

yang mewakili terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum
diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa
kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui
mekanisme imunologi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah
:
 Didapatkan antibody atau adanya respon kekebalan
seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious
pada saraf tepi
 Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi
 Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibody
dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang
menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Seluler dan
imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa
sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

8
Gambar 1 : Patogenesis dan fase klinikal dari GBS

9
  4 stadium pada kerusakan saraf perifer pada GBS, yaitu :

Limphosit bermigrasi & bertransformasi

ke dlm serabut saraf, myelin & axon
belum rusak.

Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi

segmental demyelinisasi, axon belum rusak.

kerusakan selubung myelin & axon,

Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf
atropi & denervasi.

Patologi Kerusakan axon >> proximal, kerusakan

irreversible regenerasi sel saraf (-)
1
2
Gambar 2 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB

a. Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan
penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari
sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan
sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran.
Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen
harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang
telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau
bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji
antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan
dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi
aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2),
gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul
(ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam
membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan
pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang
dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan
komplemen.

10
6. Patofisiologi
Terjadi reaksi inflamasi (infiltrat) dan edema pada saraf yang
terganggu. Infiltrat terdiri dari atas sel mononuclear. Pada permulaan
penyakit,sel-sel infiltrate didominasi oleh sel limfosit,makrofag dan sel-
sel PMN.setelah perkembangan penyakit infiltrate di donimasi oleh sel
plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental
dan aksonal.

Gambar 3: Sistem imunopathologi saraf pada SGB

11
7. Klasifikasi

Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut:

Gambar 4: Skema klasifikasi SGB

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)
dengan patologi klinis demielinisasi perifer multifaktoral yang dapat
dipengaruhi baik oleh mekanisme humoral ataupun imun seluler.
Gejalanya bersifat progresif dengan kelemahan tubuh yang simetris dan
terdapat hiporefleksia atau arefleksia.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) disebabkan oleh adanya
antibody yang terbentuk dalam tubuh yang melawan ganglioside GM1,
GD1a, Ga1NAc-GD1a, dan GD1b pada akson saraf motoric perifer
tanpa disertai adanya proses demielinisasi.Berhubungan dengan infeksi
Campylobacter jejuni yang biasanya terjadi pada musim panas pada
pasien muda.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) memiliki
mekanisme yang sama dengan AMAN tetapi terdapat proses

12
degenerasi aksonal sensoris, sehingga pada kasus ini sering ditemukan
gangguan pada sensoris.

4. Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome terjadi proses demielinisasi, dimana
antibody immunoglobulin G merusak ganglioside GQ1b, GD3, dan
GT1a. Miller Fisher syndrome merupakan kasus yang jarang terjadi,
yang memiliki gejala yang khas berupa oftalmoplegi bilateral, ataksia,
dan arefleksia. Selain itu juga terdapat kelemahan pada wajah, bulbar,
badan, dan ekstremitas yang terjadi pada 50% kasus.

5. Acute Autonomic Neuropathy

Acute Autonomic Neuropathy, mekanisme terjadinya belum jelas
dimana kasus ini sangat jarang terjadi. Gejalanya berupa gejala otonom
khususnya pada kardiovaskuler dan visual, kehilangan sensoris juga
terjadi pada kasus ini.

Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan

karena hilangnya mielin, material yang mengbungkus saraf. Hilangnya
mielin ini disebut dengan demielinisasi. Demielinisasi menyebabkan
penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti
sama sekali. Guillain-Barre syndrome menyebabkan inflamasi dan
destruksi dari mielin dan menyerang beberapa saraf.
Penyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai
saat ini belum diketahui. Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut
disebabkan oleh penyakit autoimun. Mekanisme GBS diyakini
merupakan suatu neuropati inflamasi yang disebabkan oleh reaktivitas
silang antara antigen dan antibody saraf yang disebabkan oleh infeksi
tertentu yaitu organisme menular, seperti C jejuni, yang memiliki struktur
dinding bakteri yang mirip dengan ganglioside. Molekular mimikri ini
akan menciptakan antibody anti-gangliosida yang akan menyerang
saraf.

13
8. Gambaran Klinis
 Kelemahan
o Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang
ascending dan simetris secara natural. Anggota tubuh
bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai
atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal
daripada yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan otot
pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot
pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan,
berkembang secara akut dan berlangsung selama
beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar
dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan
kegagalan ventilasi.

 Keterlibatan Syaraf Kranialis

o Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien
dengan GBS. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan
terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk sebagai
berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell),
Diplopia, Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta
gangguan pada pupil.
o Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul
setelah tubuh dan tungkai yang terkena.Varian Miller-
Fisher dari GBS adalah unik karena subtipe ini dimulai
dengan defisit saraf kranial.
 Perubahan sensoris

o Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau

perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering
mendahului kelemahan. Parestesia umumnya dimulai
pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas
tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan
atau pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis,
sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

14
 Nyeri
o Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan
GBS, 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan GBS
pada beberapa waktu selama perjalanannya.
Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu,
punggung, pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan
dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan
sebagai sakit atau berdenyut.
o Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari
pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias
sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan,
atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di
ekstremitas bawah daripada di ekstremitas
atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu
pada 5-10% pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa
dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai
berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait
dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf,
ulkus dekubitus).
 Perubahan Otonom
o Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam
sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada
pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat mencakup
sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,
Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan
/ atau diaphoresis
o Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis
lambung dan dismotilitas usus dapat
ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien
dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang
parah.

15
 Pernafasan
o Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki
kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang
khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut;
Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan,
Bicara cadel
o Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan
pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari
pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit
mereka.

16
Gambar 5 Gejala Klinis GBS

17
9. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium, ditemukan laju endap darah

(LED) hasil umumnya normal atau sedikit meningkat, leukosit umumnya
dalam batas normal, haemoglobin dalam batas normal, pada darah tepi
didapati leukositosis polimorfonuklear sedang dengan pergeseran ke
bentuk yang imatur , limfosit cenderung rendah selama fase awal dan fase
aktif penyakit. Pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis, eosinophilia
jarang ditemui. Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibody tipe
lambat,dengan peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat
demielinisasi saraf pada kultur jaringan.

2. Pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS)

Pada pemeriksaan cairan serebrospinal paling khas ditemukan

adanya kenaikan kadar protein (1 – 1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan
jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain, 1961, disebut sebagai disosiasi
sitoalbumin. Disosiasi sitoalbumin, yakni meningkatnya jumlah protein
tanpa disertai adanya pleositosis. Pada kebanyakan kasus, pada hari
pertama jumlah total protein CSS normal, setelah beberapa hari, jumlah
protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. Puncaknya pada 4 –
6 minggu setelah mulainya gejala klinis. Derajat penyakit tidak
berhubungan dengan naiknya protein dalam CSS. Hitung jenis
umumnya di bawah 10 leukosit mononuclear/mm.

3. Pemeriksaan kecepatan hantaran saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG)

Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam batas

normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada
akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ketiga mulai menunjukkan
adanya perbaikan. Pada minggu pertama serangan gejala, didapatkan
perpanjangan respon (88%), perpanjangan distal latensi (75%),
konduksi blok (58%) dan penurunan kecepatan konduksi motor (50%).
Pada minggu kedua, potensi penurunan tindakan berbagai otot
(CAMP,100%), perpanjangan distal latensi (92%) dan penurunan

18
 kecepatan konduksi motor (84%). Manifestasi elektrofisiologis yang
khas tersebut, yakni, prolongasi atau absennya respon gelombang F
yang menandakan keterlibatan bagian proksimal saraf, blok hantar saraf
motoric, serta berkurangnya KHS. Degenerasi aksonal dengan potensial
fibrilasi yang dapat dijumpai 2 – 4 minggu setelah awitan gejala telah
terbukti berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi serta
disabilitas jangka panjang pada pasien GBS, akibat fase penyembuhan
yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 10% penderita menunjukkan
penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode penyembuhan
yang lebih panjang (lebih dari 3 minggu) serta berkurangnya KHS dan
denervasi EMG.

3. Pemeriksaan patologi anatomi

Umumnya didapati pola dan bentuk yang relative konsisten, yakni

adanya infiltrate limfosit mononuclear perivaskuler serta demielinisasi
multifocal. Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demielinisasi ini
akan muncul Bersama dengan demielinisasi segemental dan
degenerasi Wallerian dalam berbagai derajat. Saraf perifer dapat
terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motoric
intramuskuler, meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root,
saraf spinal proksimal, dan saraf kranial. Infiltrat sel-sel limfosit dan sel
mononuclear lain juga didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa,
jantung, dan organ lainnya.

4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan

pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala MRI lumbosacral akan
memperlihatkan penebalan para radiks kauda equina dengan
peningkatan pada gadolinium. Adanya penebalan radiks kauda equina
mengindikasikan kerusakan pada barrier darah-saraf. Hal ini dapat
terlihat pada 95% kasus GBS dan hasil sensitive sampai 83% untuk
GBS akut. Akan tetapi, pasien dengan tanda dan gejala yang sangat
sugestif mengarah ke GBS sebenarnya tidak perlu pemeriksaan MRI
lumbosacral. MRI lumbosacral dapat digunakan sebagai modalitas

19
 diagnostic tambahan, terutama bila temuan klinis dan elektrodiagnostik
memberikan hasil yang sama.

5. Pemerikasaan lain

Beberapa pemeriksaan lain yang boleh dilakukan adalah elektrokardiografi

(EKG) yang iasanya memperlihatkan hasil normal atau kebanyakan kelainan
yang ditemukan tidak diakibatkan oleh GBS sendiri. Pemeriksaan serum
kreatinin kinase biasanya normal atau meningkat sedikit. Tes fungsi respirasi
atau pengukuran kapasitas vital paru biasanya menunjukkan adanya
insufisiensi respiratorik yang sedang berjalan (impending). Intubasi dan
mekanisme ventilasi harus dipertimbangkan ketika kapasitas vital berada di
bawah 15 mL/kgBB atau tekanan oksigen pada arteri berada di bawah 70
mmHg. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium awal.
Pada stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy.

20
10. Diagnosa
Diagnosis GBS terutama ditegakkan dari temuan klinis dan pemeriksaan
penunjang. Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase, yakni :

 Fase Progresif
Pada umumnya, fase progresif berlangusng selama dia sampai 3
minggu sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap yang
dikenal sebagai “titik nadir”. Pada fase ini timbul nyeri, kelemahan
bersifat progresif dan gangguan sensorik. Derajat keparahan gejala
bervariasi dan tergantung seberapa berat serangan yang muncul
pada penderita. Penatalaksaan secepatnya akan mempersingkat
transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko
kerusakan fisik yang permanen.

 Fase Plateau
Fase progresif akan diikuti oleh fase yang stabil dimana tidak
didapati baik perburuan ataupun perbaikan gejala serangan telah
berhenti namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase
berikutnya, yaitu fase penyembuhan. Pada pasien biasanya didapati
nyeri hebat akibat peradangan saraf serta kekakuan otot dan sendi.
Keadaan umum penderita sangat lemah dan membutuhkan
istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Terapi ditujukan
terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau
mempertahankan fungsi yang masih ada. Pengawasan terhadap

21
 tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan
cairan, serta status generalis perlu dilakukan dengan nutrisi,
imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Lama fase ini tidak dapat di
prediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase
penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin
bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum
dimulainya fase penyembuhan.

 Fase penyembuhan
Fase yang terakhir adalah fase penyembuhan dimana terjadi
perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti
memproduksi antibody yang menghancurkan mielin dan gejala
berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.
Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk
membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan
otot yang normal dan optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang
berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga
bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu
bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap
menunjukkan gejala ringan sampai waktu yang lama setelah
penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat
kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.

Selain daripada manifestasi klinis dan diagnosis berdasarkan

fase, kriteria diagnostic GBS menurut the national institute of
neurological and communicative disorders and stroke (NINCDS)
menjadi patokan untuk diagnosis GBS, meliputi gejala utama, gejala
tambahan, pemeriksaan CRS pemeriksaan elektrodiagnostik, dan
gejala yang menyingkirkan diagnosis.
o Gejala Utama
 Kelemahan yang ersifat progresif pada satu atau lebih
ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataksia
 Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
22
 o Gejala Tambahan
 Progresivitas : gejala kelemahan motoric berlangsung
cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai
puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, 90%
dalam 4 minggu
 Biasanya simetris
 Adanya gejala sensoris yang ringan
 Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N.VII dan
sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena
khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
bulbar,Kadang <5% kasus neuropati dimulai dari otot
ekstraokuler atau saraf otak lain.
 Disfungsi saraf otonom. Takikardi dan aritmia,
hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor
 Tidak disertai demam saat onset gejala neurologis
 Pemulihan dimulai antara minggu ke 2 sampai minggu
ke 4 setelah progresivitas berhenti, penyembuhan
umumnya fungsional dapat kembali
o Pemeriksaan CSS
 Peningkatan protein
 Sel MN <10/µl
o Pemeriksaan elektrodiagnostik
 Terlihat adanya perlambatan atau blok konduksi
impuls saraf
o Gejala yang menyingkirkan diagnosis
 Kelemahan yang bersifat asimetri
 Disfungsi vesika urinaria yang sifatnya persisten
 Sel PMN atau MN di dalam CSS >50/µl
 Gejala sensoris yang nyata

11. Diagnosa Banding

Diagnosis banding yang sering mirip GBS, dapat dibedakan dengan :

23
 Miastenia Gravis akut : Tidak muncul sebagai paralisis asendens,
meskipun terdapat ptosis dan kelemahan oculomotor. Otot
mandibula penderita GBS tetap kuat, sedangkan pada miastenia,
otot mandibula akan melemah setelah beraktivitas serta tidak
didapati deficit sensorik ataupun arefleksia.
 Thrombosis arteri basilaris : Dapat dibedakan dari GBS dimana
pada GBS, pupil masih reaktif, adanya arefleksia dan abnormalitas
gelombang F, sedangkan pada infark batang otak terdapat
hiperefleks serta reflex patologis Babinski.
 Paralisis periodic : Ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa
keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hyperkalemia. Pada
GBS, terdapat paralisis umum yang mendadak dan boleh
menyebabakan paralisis otot respirasi
 Botulisme : didapati pada penderita dengan riwayat paparan
makanan kaleng yang terinfeksi, dimana gejala dimulai dengan
diplopia, disertai dengan pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta
adanya bradikardia, yang jarang terjadi pada pasien GBS
 Tick paralysis : Terjadi paralisis flasid tanpa keterlibatan otot
pernafasan, umumnya terjadi pada anak-anak dengan didapatinya
kutu yang menempel pada kulit.
 Porfiria intermiten akut : terdapat paralitik respiratorik akut dan
mendadak, namun pada pemeriksaan urin didapati porfobilinogen
dan peningkatan serum asam aminolevulinik delta. Pada GBS,
terdapat keterlibatan paralisis otot respirasi, namun hasil
pemeriksaan urin dalam batas normal.
 Neuropati akibat logam berat : Umumnya terjadi pada pekerja
industry dengan riwayat kontak dengan logam berat. Onset gejala
lebih lambat dari pada GBS.
 Cedera medulla spinalis : Ditandai oleh paralisis sensorimotor
dibawah tingkat lesi dan paralisis sfingter. Gejala hamper sama
yakni pada fase syok spinal, dimana reflex tendon akan menghilang.
 Poliomielitis : Didapati demam pada fase awal, myalgia hebat, gejala
meningeal,yang di ikuti oleh paralisis flasid asimetrik.

24
  Mielopati servikalis : Pada GBS, terdapat keterlibatan otot wajah dan
pernafasan jika muncul paralisis, deficit sensorik pada tangan atau
kaki jarang muncul pada awal penyakit, serta reflex tendon akan
hilang dalam 24 jam pada anggota gerak yang sangat lemah dalam
melawan gaya gravitasi.

Gambar 6 Differential Diagnosis

12. Komplikasi
1. Paralisis menetap
2. Gagal nafas
3. Hipotensi
4. Tromboembolisme
5. Pneumonia
6. Aritmia Jantung
7. Ileus
8. Aspirasi
9. Retensi urin
10. Problem psikiatrik

25
 GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien
dalam jangka waktu yang lama, dapat sampai 3 sampai 6 tahun setelah
onset penyakit. Kesembuhan biasanya berlangsung perlahan dan dapat
berlangsung bertahun-tahun. Baik pasien maupun keluarga pasien harus
diberitahu tentang keadaan pasien yang sebenarnya untuk mencegah
ekspektasi yang berlebihan atau pesimistik. Kesembuhan pasien
berlangsung selama tahun – tahun pertama, terutama enam bulan
pertama, tetapi pada sebagian besar pasien dapat sembuh sempurna pada
tahun kedua atau setelahnya.
Kecacatan yang permanen terlihat pada 20% - 30% pasien dewasa
tetapi lebih sedikit pada anak-anak. Disabilitas yang lama pada dewasa
lebih umum pada axonal GBS dan GBS yang berbahaya, misalnya pada
pasien dengan ventilator.
Gangguan fungsi otonomik yang serius dan fatal termasuk aritmia
dan hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih 20% dari pasien
dengan GBS gangguan lain yang signifikan adalah ileus dinamik,
hiponatremia, dan defisiensi dari fungsi mukosa bronchial.

13. Terapi non-farmakologis

Belum ada drug of choice yan tepat untuk GBS. Yang diperlukan
adalah kewaspadaan terhadap kemungkinan memburuknya situasi
sebagai akibat perjalanan klinik yang memberat sehingga mengancam
otot-otot pernafasan.

Penggunaan ventilator mekanik menjadi suatu keharusan apabila

diduga telah terjadi paralysis otot-otot respirasi. Diperlukan rawatan
intensif apabila didapati keadaan seperti ini.

Apabila terjadi kelumpuhan otot-otot wajah dan menelan, maka

perlu dipasang pipa hidung-lambung (NGT) untuk dapat memenuhi
kebutuhan makanan dan cairan. Latihan dan fisioterapi sangat
diperlukan untuk mempercepat proses pemulihan.

26
 Gambar 7 Indikasi Ventilator

Terapi farmakologis

Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian yang telah dilakukan sebelumnya mengatakan bahwa

preparat steroid tidak memberikan manfaat sebagai monoterapi. Pemberian
kortikosteroid sebagai monoterapi tidak mempercepat penyembuhan secara
signifikan. Selain itu, pemberian methylprednisolone secara intravena yang
berkombinasi dengan imunoterapi juga tidak memberikan manfaat secara
signifikan dalam waktu jangka Panjang. Sebuah studi awal mengemukakan
pasien yang diberikan kortikosteroid oral menunjukkan hasil yang lebih buruk
dari pada kelompok control. Selain itu, sebuah studi randomisasi di Inggris
dengan 124 pasien GBS menerima methylprednisolone 500 mg setiap hari
selama 15 hari dan 118 pasien mendapatkan placebo. Dalam studi ini tidak
didapatkan perbedaan antara kedua kelompok dalam derajat perbaikan
maupun outcome yang lainnya.

27
Plasmaparesis

Plasmaparesis secara langusng mengeluarkan faktor-faktor humoral, seperti

autoantibody, kompleks imun, complement, sitokin,dan mediator inflamasi non-
spesifik lainnya. Plasmaparesis merupakan terapi pertama pada GBS yang
menunjukkan efektifitasnya, berupa adanya perbaikan klinis yang lebih cepat
minimal penggunaan alat bantu napas, dan lama perawatan yang lebih singkat.
Dalam studi tersebut, plasmaparesis yang diberikan dalam dua minggu pada
pasien GBS menunjukkan penurunan waktu penggunaan ventilator (alat bantu
napas). Terapi ini melibatkan penghilangan plasma dari darah dan
menggunakan centrifugal blood separators untuk menghilangkan kompleks
imun dan autoantibody yang mungkin ada. Plasma kemudian dimasukan
kembali ke tubuh pasien dengan larutan yang berisi 5% albumin untuk
kompensasi protein yang hilang. Terapi ini dilakukan dengan menghilangkan
200-250 ml plasma/kgBB dalam 7 – 14 hari. Dikatakan terapi plasmaparesis ini
lebih memberikan manfaat bila dilakukan pada awal onset gejala (minggu
pertama GBS). Keterbatasan plasmaparesis yaitu akses intravena memerlukan
kateter double-lumen besar melalui vena femoral atau vena subklavia internal.
Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain pneumothoraks, hipotensi, sepsis,
trombositopenia, hypokalemia, dan anemia. Selama plasmaparesis penting
untuk memonitoring tekanan darah, nadi, dan jumlah cairan masuk dan keluar.
Selain itu, perlu juga dilakukan monitoring CBC, elektrolit, PT, APTT, dan INR
satu atau dua hari bila ditemukan parameter koagulasi abnormal.

Imunoglobulin Intravena

Pengobatan dengan immunoglobulin intravena (IVIg) lebih menguntungkan

dibandingkan dengan terapi plasmaparesis karna efek samping dan komplikasi
yang sifatnya lebih ringan. Penggunaan IVIg dapat memodulasi respon
humoral dalam menghambat autoantibody dan menekan produksi
autoantibody dalam tubuh, sehingga kerusakan yang dimediasi oleh
komplemen dalam diredam IVIg juga memblok ikatan reseptor Fc dan
mencegah kerusakan fagositik oleh makrofag. Studi awal untuk menunjukkan
respon IVIg pada GBS pertama kali dilakukan oleh Ducth Guillain-Barre
syndrome group dua decade silam. Dalam studi ini, mereka membandingkan

28
efikasi IVIg dana plasmaparesis dalam 147 pasien dan tidak ada kelompok
control. Hasil studi ini menunjukkan bahwa IVIg tidak hanya efektif dalam GBS
tetapi juga jauh lebih efektif dibandingkan plasmaparesis. Pada penelitian
tentang terapi IVIg pada kasus GBS pada anak yang dilakukan oleh
Korinthenberg et al ditemukan bahwa pengobatan dengan IVIg pada kasus
GBS ringan tidak mengubah tingkat keparahan penyakit tetapi dapat
mempercepat perbaikan klinis penderita. Dosis optimal yang dapat diberikan
pada penderita GBS adalah 400 mg/kg yang diberikan selama 6 hari. Efek
samping yang muncul dalam penggunaan IVIg dikatakan ringan dan jarang
terjadi. Meskipun efek samping dikatakan ringan dan jarang terjadi, pemberian
pertama biasanya dimulai dengan kecepatan rendah yaitu 25 – 50 cc/jam
selama 30 menit dan ditingkatkan secara progresif 50cc/jam setiap 15-20 menit
hingga 150-200cc/jam. Efek samping ringan berupa nyeri
kepala,mual,menggigil, rasa tidak nyaman pada dada, dan nyeri punggung
muncul pada 10% kasus dan mengalami perbaikan dan penurunan kecepatan
infus serta dapat dicegah dengan premedikasi berupa acetaminophen,
Benadryl dan bila perlu methylprednisone intravena. Reaksi moderate yang
jarang terjadi meliputi meningitis neutropenia. Macular hiperemis pada telapak
tangan, telapak kaki, dan badan dengan adanya deskuaminasi. Sementara itu,
reaksi berat dan jarang sekali muncul berupa anafilaksis, stroke, infark
miokardial akibat sindrom hiperviskositas.

14. PROGNOSIS
Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat
bertahan dengan penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita
dapat bertahan dengan gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa
gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada
pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi plasmaparesis
dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan
pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun.
Faktor yang mempengaruhi buruknya prognosis :

1. Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot

29
2. Umur tua
3. Kebutuhan dukungan ventilator
4. Perjalanan penyakit progresif & berat
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik
tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau
mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa
dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:
a. pada pemeriksaan NCV- EMG relatif normal
b. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat
onset
c. progresifitas penyakit lambat dan pendek
d. pada penderita berusia 30-60 tahun

30
31