PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA

HADIR SEBAGAI KISTA GINJAL TIPE IV

Seorang wanita berusia 20 tahun datang ke klinik rawat jalan kami dengan riwayat sakit
punggung pinggang kanan berulang 5 minggu. Scan tomografi terkomputasi dengan kontras
menunjukkan kista ginjal kelas IV Bosniak. Dia dirawat dengan nephrectomy radikal.
Histopatologi mengungkapkan pielonefritis xanthogranulomatous.

pielonefritis xanthogranulomatosa (XGP) adalah bentuk pielonefritis kronis yang jarang dan
berbeda di mana area yang terlibat dari ginjal dihancurkan dan diganti oleh jaringan
granulomatosa yang mengandung makrofag yang sarat lipid. Ini lebih sering terlihat pada wanita
paruh baya, meskipun bayi dan pria yang lebih tua juga terpengaruh. Patogenesis yang tepat
masih belum jelas, tetapi sejumlah penyebab telah diusulkan, termasuk obstruksi saluran kemih,
infeksi saluran kemih berulang, perubahan respon imun, obstruksi limfatik, metabolisme lipid
abnormal, dan iskemia ginjal. kami menggambarkan kasus XGP dengan diagnosis radiologis
kista Bosniak kelas IV pada seorang wanita berusia 20 tahun.

Riwayat Kasus

Seorang wanita berusia 20 tahun memberi kami riwayat sakit punggung pinggang kanan
berulang 5 minggu. Sejarah medis dan bedah masa lalu dan temuan pemeriksaan fisik biasa-biasa
saja. Tes laboratorium mengungkapkan kadar hemoglobin serum 10 mg / dL. Hasil urea serum,
kreatinin, fungsi hati, profil koagulasi, dan tes darah rutin lainnya normal. Kultur urin steril.

Ultrasonografi menunjukkan kista ginjal kompleks 4,2 x 4 cm yang timbul dari bagian tengah
ginjal kanan, mempertahankan kontur ginjal. Scan tomografi terkompensasi kontras (CT)
menunjukkan kista ginjal kompleks 4,3 x 4,2 cm yang timbul dari bagian tengah ginjal kanan
dengan bukti daerah hipodens, nodul yang ditingkatkan kontras, dan struktur septum (kista
Bosniak tipe IV; Gambar 1) .

Kami pertama kali mencoba nefrektomi parsial laparoskopi, tetapi, karena adhesi parah, ini
dikonversi menjadi prosedur terbuka dan dilakukan nefrektomi radikal. Pemeriksaan
histopatologis menunjukkan secara makroskopis massa kistik dengan area nekrosis di bagian
tengah ginjal (3 x 2,5 x 2 cm); permukaan yang dipotong berwarna putih keabu-abuan sampai
kuning keabu-abuan (Gambar 2). Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan bukti peradangan
kronis dengan sejumlah besar histiosit berbusa yang menunjukkan XGP (Gambar 3). Pasien tetap
asimptomatik selama 12 bulan ke depan tindak lanjut.

Diskusi

XGP pertama kali dijelaskan oleh Schlagenhaufer pada tahun 1916, dan terjadi pada 1% dari
semua infeksi ginjal. Pasien biasanya datang dengan sakit perut, demam, anoreksia, penurunan
berat badan, hematuria, disuria, infeksi saluran kemih yang resisten terhadap antibiotik, atau
massa perut yang teraba. Organisme yang paling umum menyerang adalah Proteus mirabilis dan
Escherichia coli, meskipun urin steril ditemukan pada sekitar sepertiga kasus.4 Malek dan Elder5
telah mengklasifikasikannya menjadi tiga tahap: Tahap I, penyakit nefrik terbatas pada ginjal;
Tahap II, infiltrasi ke dalam Gerota fascia; dan Tahap III, penyakit meluas ke ruang perinefrik
yang berdekatan dan struktur retroperitoneal lainnya. Ini telah digambarkan sebagai peniru yang
hebat, karena berbagai presentasi klinisnya; sering salah didiagnosis sebagai massa ginjal.

Ultrasonografi dapat membedakan antara dua bentuk XGP: difus (83% -90%) dan fokus (10%
17%). Dalam bentuk difus ada pembesaran ginjal difus dengan beberapa area hypoechoic dan
fokus hyperechoic. Area hypoechoic merupakan dilatasi calyceal atau pelvicalceal dan destruksi
parenkim; fokus hyperechoic dengan bayangan akustik posterior mewakili batu ginjal dan puing-
puing pada hidronefrosis. Bentuk fokus biasanya terbatas pada satu bagian atau kutub ginjal.

CT scan dianggap sebagai modalitas pencitraan pilihan. Ciri-ciri khas (bukan patognomonik)
pada difus XGP adalah pembesaran ginjal secara umum, penipisan lemak perinefrik, dan
penebalan fasia Gerota. "Tanda kaki beruang" terlihat pada XGP difus dan mengacu pada
penampang melintang ginjal, yang menyerupai kaki beruang. Pelvis renalis berkontraksi
sedangkan calyces melebar, meniru bantalan jari kaki. Dalam XGP fokus, CT scan menunjukkan
lesi massa fokal, menempati satu kutub atau lesi massa berdensitas rendah yang meningkat, di
sekelilingnya, calyces yang dipenuhi batu.

Diagnosis banding meliputi pyonephrosis, malacoplakia, limfoma, dan neoplasma ginjal.

Namun, terkadang sangat sulit untuk membedakan kondisi ini. Tantangan diagnostik yang paling
penting pada histologi adalah kesalahan interpretasi “sel busa” sebagai “sel bersih”.
 Sistem klasifikasi kista ginjal Bosniak digunakan dalam evaluasi massa ginjal kistik.10 Ini
didasarkan pada temuan CT scan yang ditingkatkan kontras dan memungkinkan massa kistik
untuk diklasifikasikan ke dalam satu dari lima kelas (I, II, IIF, III, dan IV ). Kista Bosniak kelas
IV dianggap sebagai neoplasma kistik dan nefrektomi diindikasikan pada kasus tersebut.

Kasus kami tidak biasa dalam presentasi: terlepas dari sakit perut, pasien tidak memiliki
gejala lain yang menunjukkan peradangan ginjal. Hasil tes darah rutin dan pemeriksaan urinnya
juga tidak berkontribusi. Semua gambar menunjukkan kista ginjal kompleks kelas IV Bosniak
tanpa bukti adanya batu atau hidronefrosis. Diagnosis tumor ginjal kistik tidak dikesampingkan
sebelum operasi; karenanya, nephrectomy dilakukan. Diagnosis hanya dibuat setelah analisis
histopatologi dari spesimen yang direseksi. Presentasi XGP semacam ini sebagai kista Bosniak
kelas IV tanpa kalkulus pada orang dewasa sangat jarang dalam literatur.

Pengalaman kami menunjukkan bahwa XGP harus diberikan pertimbangan dalam diagnosis
banding penyakit kistik ginjal tipe IV. Evaluasi yang cermat, termasuk temuan klinis,
penyelidikan laboratorium, dan studi pencitraan, wajib untuk diagnosis dan pengelolaan yang
benar dari kelainan klinis langka ini. Jika tidak, pasien akan menerima perawatan yang tidak
memadai.

Point utama

• Pielonefritis Xanthogranulomatosa (XGP) adalah bentuk pielonefritis kronis yang jarang dan
berbeda di mana area ginjal yang terlibat dihancurkan dan digantikan oleh jaringan
granulomatosa yang mengandung makrofag yang sarat lipid.

• Pemindaian tomografi komputer dianggap sebagai modalitas pencitraan pilihan. Ciri-ciri khas
(bukan patognomonik) pada difus XGP adalah pembesaran ginjal secara umum, penipisan lemak
perinefrik, dan penebalan fasia Gerota.

• Diagnosis banding meliputi pionephrosis, malacoplakia, limfoma, dan neoplasma ginjal.

• XGP harus diberikan dengan pertimbangan dalam diagnosis banding penyakit kistik ginjal tipe
IV. Evaluasi yang cermat, termasuk temuan klinis, penyelidikan laboratorium, dan studi
pencitraan wajib untuk diagnosis dan manajemen yang benar.