5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.

com

BAB I
PENDAHULUAN

Kista koledokus merupakan salah satu penyakit fibrokistik dari hati dan saluran
empedu. Kista Koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu
baik intrahepatik maupun ekstrahepatik. Umumnya kista koledokus dapat ditemukan
pada setiap usia, sebanyak 2 % ditemukan pada masa bayi, 60 % sebelum usia 10 tahun dan 75
% sebelum usia 20 tahun. Wanita cenderung 4 kali lebih banyak menderita kista koledokus.
Insiden kista koledokus bervariasi dari 1 dalam 13.000 sampai 1 dalam 2.000.000 kelahiran
hidup.
Kista koledokus mungkin berhubungan dengan anomali dari saluran
empedu,termasuk duktus koledokokus, duplikasi kandung empedu dan duktus biliaris
intrahepatik. Etiologi kista koledokus belum dapat diketahui pasti, tetapi diduga merupakan
penyakit kongenital. Gejala klinis pada duktus koledokus tergantung usia, pada neonatus dan
bayi dijumpai ikterus sedangkan pada anak yang lebih tua dijumpai trias klasik yaitu ikterus,
sakit perut dan massa di abdomen. Diagnosa kista

koledokus dengan ultrasonografi sedangkan pengobatannya dengan melakukan eksisi komplet

dari kista.
Morbiditas dari kista koledokus tergantung dari usia. Infant dan anak-anak sering
terjadi pankreatitis, kolangitis dan kerusakan hepatoselular beserta
peradangannya berdasarkan bukti histologis. Komplikasi yang paling mengkhawatirkan dari kista
koledokus adalah kolangiokarsinoma yang angka kejadiannya berkisar 9 -28 %. Perbandingan
antara perempuan dan laki-laki sekitar 3
± 4 : 1, dan pada kasus orang dewasa, penyakit ini lebih mudah dikenali daripada
pada anak-anak usia dibawah 10 tahun. Beberapa laporan belakangan ini menekankan

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 1/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

bahwa penyakit ini juga terjadi pada orang dewasa. Pada populasi dewasa, kista koledokus
kemungkinan tak terdiagnosis dan tidak dilaporkan.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi

Sistem bilier terdiri dari kandung empedu dan saluran yang berasal dari hepar dan
vesica fellea. Fungsi primernya adalah sebagai organ yang memproduksi , menyimpan empedu
dan mengalirkan ke duodenum melalui saluran-saluran empedu.
Kandung empedu berbentuk bulat lonjong seperti buah alpukat dengan ukuran 5 x 7 cm dan
berisi 30-60 ml empedu. Bagian fundus umumnya menonjol sedikit keluar tepi hati, di bawah
lengkung iga kanan, di tepi lateral M.Rektus Abdominis. Sebagian besar korpus menempel dan
tertanam di dalam jaingan hati. Masingmasing sel hati juga terletak dekat dengan beberapa
kanalikulus mengalir ke dalam duktus biliaris intralobulus dan duktus-duktus ini bergabung
melalui duktus biliaris antar lobulus membentuk duktus hepatikus kanan dan kiri. Diluar hati
duktus ini bersatu dan membentuk duktus hepatikus komunis. Panjang duktus hepatikus
kanan dan kiri masing-masing antara 1-4 cm sedangkan panjang duktus hepatikus komunis

sangat bervariasi bergantung pada letak muara duktus sistikus.

Duktus sistikus berjalan keluar dari kandung empedu. Panjangnya 30-37 mm dengan
diameter 2-3 mm. Dinding lumennya mengandung katup berbentuk spiral Heister, yang
memudahkan cairan empedu mengalir masuk ke dalam kandung empedu tapi menahan aliran
keluarnya. Duktus hepatikus komunis akan bersatu dengan duktus sistikus dan membentuk
duktus koledokus yang panjangnnya 7,5 cm dengan diameter 6 mm. Duktus koledokus berjalan
di belakang duodenum menembus jpankreas, bergabung dengan duktus pankreatikus mayor
wisungi dan
bersatu pada bagian medial dinding duodenum desenden membentuk papila vateri. Unung
distalnya dikelilingi oleh otot sfingter oddi.
Dinding duktus biliaris ekstrahepatk dan kandung empedu mengandung
jaringan fibrosa dan otot polos. Membran mukosa mengandung kelenjar-kelenjar mukosa dan
dilapisi oleh selapis sel kolumnar.

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 2/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

Fungsi utama dari sistem bilier adalah sebagai tempat penyimpanan dan saluran cairan
empedu. Empedu diproduksi oleh sel hepatosit sebanyak 500-1500 ml/hari. Empedu terdiri
dari garam empedu, lesitin dan kolesterl merupakan komponen terbe4sar (90%) cairan
empedu. Sisanya adalah bilirubin, asam lemak dan garam anorganik. Di luar waktu makan,
empedu disimpan sementara di dalam kandung empedu dan di sini mengalami pemekatan
sekitar 50 %.

Pengaliran cairan empedu diatur oleh 3 faktor , yaitu sekresi empedu oleh hati,
kontraksi kandung empedu dan tahanan sfingter koledokus. Dalam keadaan
puasa produksi akan dialih-alirkan ke dalam kandung empedu. Setelah makan, kandung empedu
berkontraksi , sfingter relaksasi dan empedu mengalir ke dalam duodenum. Aliran tersebut
sewaktu-waktu seperti disemprotkan karena secara intermiten tekanan saluran empedu akan
lebih tinggi daripada tahanan sfingter.

Hormon kolesistokinin (CCK) dari selaput lender usus halus yang disekresi karena
rangsang makanan berlemak atau produk lipolitik di dalam lumen usus, merangsang nervus
vagus , sehingga terjadi kontraksi kandung empedu. Demikian CCK berperan besar terhadap
terjadinya kontraksi kandung empedu setelah makan, Empedu yang dikeluarkan dari kandung
emepdu akan dialirkan ke duktus koledokus yang merupakan lanjutan dari duktus sistikus dan

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 3/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

duktus hepatikus. Duktus koledokus kemudian membawa empedu ke bagian atas dari
duodenum, dimana empedu mulai membantu proses pemecahan lemak di dalam makanan.
Sebagian komponen empedu diserap ulang dalam usus kemudian dieksresikan kembali oleh
hati.

B. Definisi
Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu
baik intrahepatik maupun ektrahepatik, yang menyebabkan obstruksi biliaris dan sirosis biliaris
progresif.

C. Etiologi
Etiologi dari kista duktus koledokus belum dapat diketahui dengan
pasti,mungkin banyak faktor yang berperan. Diduga penyebabnya kongenital atau didapat.
Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran pankreas,
serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks cairan pankreas
mungkin merupakan faktor kausal.

D. Epidemiologi
Kasus kista koledokus relative jarang di Negara barat, yaitu sekitar 1 kasusdalam
100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kistakoledokus lebih
banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan

terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi penduduk. Kista koledokus lebih
banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki,dengan perbandingan
perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat ditemukan dalam segala usia,
namun hampir 67% kasus dengan tanda-tanda tersebut ditemukan sebelum usia 10 tahun.
E. Klasifikasi

Kista koledokus dikelompokkan berdasarkan lokasi anatomi. Jenis yang paling umum
(80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus koledokus komunis, duktus
hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 4/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

kandung empedu dan saluran ekstra hepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi
kistik saluran empedu yang
berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adalah campuran beberapa jenis
kista, yang dapat meliputi saluran intrahepatik (10%). Jenis kelima, yang jarang ditemukan,
yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut penyakit
Caroli. Kelainan anatomi yang berhubungan dengan kista koledokus didasarkan atas Klasifikasi
Todani yang dipublikasikan tahun 1977 :

T
y ipe I : Pelebaran traktus bilier ekstrahepatis : Ia-sistik, Ib-fokal, Ic-fusiform y Tipe II :
Divertikula sakulus pada duktus biliaris ekstrahepatik.
T
y Tipe III : Pelebaran CBD dalam duodenum, koledokokel y ipe IVa :
Pelebaran traktus bilier ekstra dan intrahepatis
y T
ipe IVb : Kista ekstrahepatis multiple
T
y ipe V : Pelebaran duktus intrahepatis (penyakit Caroli).

F. Patogenesis
Sejumlah teori telah diajukan untuk menjelaskan patogenesa kista koledokus.
Anomali Persambungan Saluran Pankreatikobiliaris (APSPB) diduga sebagai
penyebab sebagian besar kista koledokus. APSPB menyebabkan sekresi dan enzim
pancreas refluks ke dalam common bile duct, sehingga ditemukan sedikit kondisi

alkalis pada common bile duct dan proenzim pancreas dapat menjadi teraktivasi, Keadaan ini
menyebabkan inflamasi dan kelemahan dari dinding ductus biliaris.
Kerusakan yang lebih berat dapat mengakibatkan kerusakan dari mukosa common
bile duct. Secara kongenital, defeknya terjadi pada saat epitealisasi dan rekanalisasi selama
perkembangan ductus biliaris pada saat organogenesis dan juga terdapat kelemahan kongenital
dari dindingnya. Hasilnya akan terbentuk kista koledokus.

G. Gejala Klinis

Ada dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok infantil, yang

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 5/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

berumur rata-rata 3 bulan, dengan gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia
saluran empedu. Kelompok kedua yang gejalanya timbul lambat, yaitu pada umur rata-rata 9
tahun berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Sering
penderita datang dengan gejala perforasi spontan. Manifestasi Klinis umum dari
J
aundice: Ikterik, Urine seperti teh, feses acholic, massa kuadran kanan atas abdomen, kadang
hepatomegali, kolik intermiten, mual muntah, demam. Trias klasik Couvisier dari kista
koledokus adalah ikterus, massa pada kuadran kanan atas dan nyeri abdomen.

H. Diagnosis
T
rias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan

kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat

obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga
penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi
menunjukkan leukositosis.
Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang
sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan USG dapat membantu mengevaluasi
penderita dengan massa intraabdomen. Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograde
(ERCP) membantu mendiagnosis anomaly letak saluran
pancreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Pemeriksaan CT-Scan
dapat menggambarkan dengan jelas ukuran, lokasi dan perluasan dari dilatasi biliar ekstra dan
intrahepatik pada pasien dengan kista koledokus.
I. Terapi
Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin
penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang mungkin juga
mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan,reseksi total kista
koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan
pengaliran empedu dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul
kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan
keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 6/8
5/12/2018 KISTA KOLEDOKUS - slidepdf.com

penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu
lemah untuk menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan
sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik
Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi, diikuti
rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi untuk mencegah
kolesistitis dan menyingkirkan diagnosis kolesistitis bila keluhan timbul lagi. Apabila telah
terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan dibelakangnya sehinggga sulit dibebaskan
dan menimbulkan trauma vaskuler,

bagian dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara
dikupas.
Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran pankreas.
Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin direseksi,kecuali kalau
letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan demikian dianjurkan
reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari. Pada kista koledokus jenis IV,
yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan intrahepatik, prosedur pembedahan yang
dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak
T
tinggi. erapi kista saluran empedu intraduodenal berupa sfingterotomi atau
sistoduodenostomi yang lebar.
J. Komplikasi
Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati,ruptur dan
perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali dan risiko
keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu
penderita hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.

K. Prognosis
Prognosis setelah eksisi dari kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien
membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resikoko
langiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan

http://slidepdf.com/reader/full/kista-koledokus 7/8