KISTA
empedu
intrahepatik,
maupun
keduanya
nantinya
akan
abnormalitas
saluran
ekstrahepatik
juga
mulai
banyak
ditemukan.
Kista koledokus adalah penyebab paling sering ikterus obstruktif pada
anak-anak, namun dapat juga gejala awalnya muncul pada usia
dewasa. Gejala klinis yang ditimbulkan oleh kista koledokus lebih sering
merupakan gejala dari komplikasi-komplikasi yang ditimbulkannya,
termasuk kolangitis, sirosis bilier, hipertensi portal, batu, dan pecahnya
kista. Kista koledokus memiliki karakteristik gejala berupa nyeri perut
berulang, ikterus episodik dan teraba massa dikuadran kanan atas
abdomen.
ANATOMI
Traktus sistem hepatobilier tersusun dari komponen-komponen berikut :
kanalikuli-kanalikuli
empedu,
duktus
empedu
dari
lobulus-lobulus
sistikus,
dan
duktus
koledokus.
dengan
kontrol
oleh
sfingter
Oddi.
fundus,
badan,
dan
leher.
darah
empedu
ke
dipersarafi
vena
oleh
sistem
portal
saraf
kanan.
simpatis
dan
berasal
dari
percabangan
nervus
vagus.
Saraf
KLASIFIKASI ANATOMIS
Klasifikasi Kista Duktus koledukus yang umum dipakai adalah
klasifikasi menurut Alonzo-Todani (1977) yang didasarkan pada
lokasi kista duktus billiaris:
Tipe I : tipe ini merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista
Duktus Koledokus). Tipe ini mencangkup dilatasi fusiform atau
sacular dari duktuskoledokus dengan melibatkan sebagian hingga
seluruh duktus.
Tipe I A : berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari duktus
ekstrahepatik.
Tipe I B : berbentuk sacular dan melibatkan sebagian segmen dari
duktus billiaris.
Tipe I C : berbentuk fusiform dan melibatkan sebagian besar
hinggaseluruhnya dari duktus ekstra hepatik
Tipe II: tampak seperti divertikulum yang menonjol pada dinding
duktus koledokus, sedangkan duktus billiaris intrahepatik dan
ektrahepatik normal.
Tipe III: dikenal sebagai choledochocele. Biasanya terdapat
intraduodenal tetapi terkadang dapat muncul pada bagian intra hepatik
dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem duktus normal dan duktus
koledokus biasanya memasuki choledochocele ke dalam dinding dari
duodenum.
Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi dilatasi multipel dari duktus intra dan
ekstrahepatik sedangkan untuk tipe IV B hanya melibatkanduktus
ekstrahepatik saja.
Tipe V (Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.
Diagnosa dan Pemeriksaan Penunjang
Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan
kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan
akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga
penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi
menunjukkan leukositosis.
Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan
kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan ultrasonografi dapat
membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen.
Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograd (ERCP) membantu mendiagnosis
anomali letak saluran pankreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Kista
koledokus harus dibedakan dengan pseudokista pankreas, abses pankreas, abses hati,
kista mesentrial dengan atau tanpa kolesistitis dan kolangitis
Patofisiologi
Tidak ada teori yang kuat yang menyatakan tentang kista koledokus.
Patogenesis kemungkinan multifaktor. Pada beberapa pasien dengan kista koledokus,
terdapat hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic duct. Hal ini
terjadi ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common bile duct lebih dari
1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini menyebabkan sekresi
pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim pankreatik menjadi aktif,
sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile duct. Selain itu penyebab lain
adanya defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari perkembangan bile duct dan
kelemahan kongenital dari dinding duktus. Hal ini juga menyebabkan terjadinya kista
koledokus.
Gejala Klinis
Pada kelompok infantile, yang berumur rata-rata tiga bulan memiliki gejala
ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu.
Pada kelompok yang gejalanya timbul lambat, yaitu berumur rata-rata 9
tahun, mempunyai gejala berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus.
Ikterus biasanya berhubungan dengan nyeri perut vagal. Sering penderita datang
dengan gejala perforasi spontan
Terapi
Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan
menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang
mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan,
Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 6
reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan pengaliran empedu
dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul kolestasis dan
refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan
sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai
tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk
menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan
sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik.
Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi,
diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi
untuk mencegah kolesistitis dan menyingkirkan diagnosis kolesistitis bila keluhan
timbul lagi. Apabila telah terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan di
belakangnya sehinggga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskuler, bagian
dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara
dikupas. Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran
pankreas.
Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin direseksi,
kecuali kalau letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan
demikian dianjurkan reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari.
Pada kista koledokus jenis IV, yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan
intrahepatik, prosedur pembedahan yang dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik
diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak tinggi. Terapi kista saluran empedu
intraduodenal berupa sfingterotomi atau sistoduodenostomi yang lebar
Etiologi
Etiologi dari kista duktus koledokus belum dapat diketahui dengan pasti,
mungkin banyak faktor yang berperan. Diduga penyebabnya kongenital atau didapat.
Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran
pankreas, serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks
cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal.
Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati,
ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali
dan risiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu penderita
hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.
4
2.10 Prognosis
Prognosis setelah eksisi dari kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien
membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko
kolangiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan.
4
Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 8
DAFTAR PUSTAKA
1. Zettermean, RK. Cystic Diseases of Bile Duct and Liver. Dalam: Scott LF,
dkk, editor. Current Diagnosis and Treatment in Gastroenterology. Edisi ke2. Singapore: Mc Graw Hill Companies. 2003; hlm 807-809.
2. Baas, Atan. Kista Duktus Koledokus. Dalam Majalah Kedokteran Nusantara
Volume 39 No. 4. Desember 2006. Diunduh dari :
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15639/1/mkn
des2006%20%2813%29.pdf
3. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong. Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Buku
Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2. Jakarta : EGC. 2005; hlm 564-566.
4. Sawyer, MAJ. Choledochal Cyst. 2009.Medscape home website. Diunduh
dari:
http://emedicine.medscape.com/article/366004-overview
5. Sucby, FJ. Penyakit Kista Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Behrman,
Kliegman dan Arvin, Nelson.editor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-15.
Jakarta: EGC. 1996; 1415
KOMPLIKASI
Dari beberapa literatur disebutkan dapat terjadi komplikasi pasca eksisi
kista baik awal maupun lanjut seperti cholangitis, pembentukan batu,