Anda di halaman 1dari 199

munawar.aceh@gmail.

com
HIRSCHSPRUNG
DISEASE
PENDAHULUAN

• Penyakit Hirschsprung adalah penyakit kongenital karena


tidak adanya persarafan parasimpatis usus bagian distal.
• Dari colon proksimal hingga batas segmen yang aganglion
mengalami distensi dan dindingnya menebal karena
hipertrofi otot, sebagai akibat terjadinya obstruksi parsial
• Pada tahun 1886, Harald Hirschsprung seorang ahli patologi
berkebangsaan Denmark melaporkan secara jelas gambaran klinis
penyakit ini pada dua bayi yang meninggal akibat perut yang
membesar
• Beliau menemukan bahwa dilatasi kolon merupakan penyebab
kelainan tersebut. Otopsi menunjukkan gambaran dilatasi dan
hipertrofi dari colon
Pada tahun 1949,
Orvar Swenson
memaparkan
prosedur definitif
Tahun 1948, untuk penyakit
Robertson dan Hirschsprung yaitu
Kernohan rectosigmoidectomy
mengemukakan dengan anastomosis
bahwa megakolon coloanal
pada penyakit
Sejak abad 18 ini Hirschsprung
sampai dengan tahun disebabkan oleh
1940 muncul gangguan
penelitian-penelitian peristaltik usus
yang menemukan mayoritas bagian
penyebab penyakit distal akibat
Hirschsprung defisiensi ganglion
EPIDEMIOLOGI

Jarang Tersering
ETIOLOGI
Kegagalan Migrasi Gangguan refleks
Genetik
Vagal peristaltik

Tidak adanya sel intrinsik Impuls non adrenergik


Gen RET Proto Oncogen
ganglion parasimpatik Non Kolinergik
KEGAGALAN MIGRASI VAGAL
• Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kongenital malformasi pada
hindgut yang ditandai dengan tidak adanya sel intrinsik ganglion
parasimpatik pada submucosal dan pleksus myentericus, Hal ini
terjadi sebagai akibat dari kegagalan migrasi vagal neuron pada
hindgut
GANGGUAN REFLEKS PERISTALTIK
• Pada keadaan normal, terdapat impuls non-adrenergik, non-
kolinergik (NANC) yang menyebabkan usus dapat berdilatasi, impuls
ini dipengaruhi ATP, vasoaktif intestinal peptida (VIP), dan Nitrit
Oksida (NO). Absennya faktor-faktor tersebut menyebabkan
terjadinya penyakit Hirschsprung
VARIASI PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

• Pada perjalanannya, Hirschsprung's disease memiliki


beberapa variasi yang masih kontroversial, dimana pada
biopsi rectal masih memilki ganglion, diantaranya:
Intestinal
Neuronal
Dysplasia

Internal
Sphincter Variasi
Achalasia and Hirsch- Hypogangli
Ultrashort-
segment sprung’s onosis
Hirschsprung's Disease
Disease

Desmosis
Coli
ANATOMI

• Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan


dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga
pelvis dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak
dirongga abdomen dan relatif mobile

• Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus,


berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih
proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal
daninternal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi
rektum ke dunia luar
PENDARAHAN

• Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis


superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya
tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) yang
merupakan cabang dari a.mesenterika inferior.
Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang
dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna,
mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus
PERSARAFAN

• Persyarafan motorik sfingter ani interna berasal dari serabut


syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan
kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis
(n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua
jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis
• Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan
m.puborektalis.
• Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.
• Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus
(parasimpatis)
Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3
pleksus:
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler
dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot
sirkuler propia
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai


ganglion pada ke-3 pleksus tersebut.
KLASIFIKASI

Ultra Short Near total


Long Segment Total Colonic
Segmental intestinal Segmental
Hirschsprung Aganglionosis
Hirschsprung Hirschsprung
• Terbatas pada • Zona Transisi • Seluruh usus • Distal colon • Seluruh colon
sfingter proximal dari ½
kolon
transversum
DIAGNOSIS KLINIS

Pengeluaran mekonium terlambat


Trias
Muntah Hijau
Penyakit
Distensi
Hirschsprung
PEMERIKSAAN FISIK

• Hirschsprung ini, gejalanya berupa demam, muntah


kehijauan, diare yang menyemprot, distensi abdomen,
dehidrasi, dan syok
RADIOLOGI

Penyempitan di daerah rektum


ke proksimal
3 Terdapat daerah transisi, daerah
tanda penyempitan ke daerah dilatasi
khas
Pelebaran lumen di proksimal
kolon
PEMERIKSAAN REKTAL BIOPSI

• Diagnosis histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas


absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus
sub-mukosa (Meissner).
• Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2,3,dan 5 cm
proksimal dari anal verge
TERAPI
TINDAKAN BEDAH SEMENTARA

• Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit


Hirschsprung adalah dekompresi dan kolostomi pada usus
yang memiliki ganglion normal paling distal.

• Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi


usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu
komplikasi yang berbahaya
COLOSTOMY
TINDAKAN BEDAH SEMENTARA

Algoritma pada penyakit Hirschsprung


dalam keadaan sakit berat sepsis
TINDAKAN BEDAH DEFINITIF

• Operasi sebagai terapi definitif pada penyakit Hirschprung


mempunyai tingkat keberhasilan lebih dari 90% kasus.

• Dalam pelaksanaannya dapat dipilih metode satu tahap atau


dua tahap sesuai indikasi dan kontraindikasinya
TINDAKAN BEDAH DEFINITIF
• PROSEDUR SWENSON
Gambar:
(A) Extramural rectal
dissection.
(B, C) Eversion of
aganglionic segment and
full-thickness rectum.
(D) Pull- through of
normal, ganglionic bowel.
(E) Colorectal
anastomosis.
(F) Completed procedure.
TINDAKAN BEDAH DEFINITIF
• PROSEDUR DUHAMEL
Gambar:
(A) Blunt retrorectal dissection.
(B) Incision in the posterior wall of
the aganglionic rectum.
(C) Rectorectal pull-through after
resection of the proximal
aganglionic segment.
(D) End-to-side colorectal
anastomosis preserving aganglionic
rectum (as originally described).
(E) Stapled conversion of
anastomosis into an extended side-
to-side colorectal anastomosis
(Martin modification).
(F) Completed procedure.
TINDAKAN BEDAH DEFINITIF
• PROSEDUR SOAVE
Gambar:
(A) Endorectal dissection
initiated.
(B) Endorectal dissection
complete.
(C) Eversion of the
aganglionic segment and
rectal mucosal tube.
(D) Incision of everted rectal
tube.
(E) Endorectal pull-through.
(F) Colorectal anastomosis.
(G) Completed procedure.
GAMBAR (A) PROSEDUR SOAVE, (B) PROSEDUR SWENSON, (C) PROSEDUR DUHAMEL.
KOMPLIKASI

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah


penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran
anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi
sfingter.
TERIMA KASIH
Intususepsi
Munawar
Pendahuluan
• First described à Hunter (1793)
• First successful operative reduction in an infant à Hutchinson
(1871)
• First published of a series of reports on hydrostatic reduction à
Hirschsprung (1876)
• First time successfully resected a pediatric intussusception à Club
and Peterson (1900)
• Pneumatic reduction with air used as the contrast medium à Fiorito
(1959)
Definisi
• Masuknya segmen usus proximal ke lumen usus bagian
distal
o Intususeptum (inner and middle cylinder are the
invaginated bowel) à proximal
o Intususipien (outer cylinder is the recipient of the
invaginated bowel ) à distal
Epidemiologi
• Insidensi 1 : 2000 anak
• Paling sering pada anak laki-laki : perempuan ( 2 : 1 )
• 75 % paling sering terjadi pada umur > 2 tahun
• 40 % terjadi pada usia 3 – 9 bulan
• Biasanya pada bayi sehat (in a good state nutrition)
Patofisiologi
• Usus Masuk à Intussusception
• Mesenterium Ikut Masuk
• Terjadi Gangguan :
• Aliran Vena
• Aliran Lymph à Edema à Massa à Arteri à
Necrosis à Perdarahan
• Pembuluh darah pada mesenteric mengalami angulasi,
terpuntir, dan kompresi antara lapisan
à Edema lokal dimana vena mengalami kompresi,
kongesti dan stasis
à Outpouring of mucus dan darah dari intususeptum
(tampak red currant jelly stool dari pemeriksaan rectal)
à Kongesti usus, peningkatan tekanan dan iskemik
à Bowel necrosis (gangren)
Etiologi
1. Idiopatik 2. Leading Point
• Bayi 4 – 9 Bulan • Polip
• Ileum Terminal • Divertikulum Meckel
• Erat Hubungan Dgn • Lymfoma
Plaque Peyer • Tumor
Teori Terjadi Invaginasi
1. Viral illness (20 %) Adenovirus, Rotavirus à
hiperplasia limphoid
2. Perubahan makanan
• Gangguan flora usus à inflamasi à plaque peyer
bengkak à invaginasi
3. Hiperperistaltik
• Enteritis à invaginasi
Klasifikasi Berdasarkan
Letak Anatomi
1. Ileocolic (85%) 5. Colocolic
2. Ileoileocolic (10%) 6. Jejunojejunal (2,5%)
3. Appendicocolic 7. Colocolic
4. Cecolic (2,5%)
Diagnosis
• Anamnesis dan pemeriksaan fisik à massa
• Colok dubur à pseudoportio, red currant jelly stool
• Foto polos abdomen à obstruksi
• Ultrasonography à
• Barium enema à coil spring
Gejala Klinis
• Bayi sehat (good state nutrition)
• Umur 4 – 9 bulan
• Sakit perut tiba-tiba, menangis, kemudian tenang, spt bayi
sehat, sakit lagi makin sering
• Muntah
• Mula-mula masih ada masa
feses à darah, lendir, masa
feses à Obstruksi à
Dehidrasi à Syok à Sepsis
à Perforasi
Pemeriksaan Fisik
Two symptom Two sign

Abdominal pain • Abdominal mass (sausage-like shaped)à


right UPPER
• And “signe de Dance”à right LOWER

Vomiting • Rectal bleeding (red currant jelly stool)


Bayi Anak
Severe, colicky, intermittent abdominal pain à 85%
Tampak beraktivitas biasa Menunjukkan letak
setelah nyeri nyeri pada perut
Symptom
Muntah, Jarang muntah
Bila delay dalam diagnosis,
terjadi SBO à muntah bilous
Abdominal mass (sausage-like shaped)à right UPPER
And “signe de Dance”à right LOWER
Sign
Rectal Bleeding (95%) Rectal Bleeding (65%)
(Red currant jelly stool)
The Brighton Collaboration Intussuseption
Working Group
1. Kriteria Mayor
• Adanya bukti dari obstruksi usus
• Adanya gambaran dari invaginasi usus
• Bukti adanya gangguan vaskularisasi usus dengan
manifestasi perdarahan rectum atau gambaran feses “red
currant jelly” pada pemeriksaan “Rectal Toucher“.
2. Kriteria Minor
• Bayi laki-laki kurang dari 1 tahun
• Nyeri abdomen
• Muntah
• Lethargy
• Pucat
• Syok hipovolemi
• Foto abdomen menunjukkan abnormalitas tidak spesifik.
Ro Abdomen
• Meniscus sign
• Target sign
Ultrasonography
Barium Enema
• Gold standar sampai 1980
• Coiled spring
Penatalaksanaan
1. Radiologic reduction
• Pneumatic reduction (air)
• Hydrostatic reduction (barium/watersoluble contrast)
Dengan syarat :
o Pasien tidak demam
o Pasien tidak dehidrasi
o Pasien tidak ada perforasi
• Puasa
• Cairan à Rehidrasi
• Pasang Pipa Lambung
• Reposisi à Hidrostatik
2. Operative reduction
• Bila gagal dengan radiologic reduction à
(laparotom/laparoscopy à Reposisi (dengan
milking prosedure à Reseksi (necrotic) à
Appendectomi
• Residif
TERIMA
KASIH
MUNAWAR
§ Pada anak-anak yang lahir dengan atresia ani,
mereka tidak memiliki anus, sehingga akan
menyebabkan terjadinya gangguan pengeluaran
BAB, yang pada akhirnya juga akan menyebabkan
kegagalan tumbuh kembang pada anak.
§ Ketika dokter bedah memutuskan untuk
dilakukan tindakan operasi, maka pertama sekali
mereka akan menentukan batas-batas sfingter,
ukuran dari anus yang akan dibuat dengan
mempertimbangkan otot yang terletak pada anus.
§ Itu berarti bahwa terkadang anus setelah operasi
lebih kecil dari normal untuk usia si anak. Bahkan,
pada pasien dengan sfingter baik, anus juga bisa
tertutup dan kita tidak bisa melihat mukosa
dubur.
§ Jika pasien dibiarkan dalam kondisi ini, luka di
anus akan sembuh dalam keadaan yang tertutup.
§ Dan saat itulah businasi diperlukan untuk secara
bertahap meregangkan anus yang baru dibuat
tanpa merusak sphincter, dan dilakukan sampai
anus mencapai ukuran yang normal untuk usia
pasien.
§ 2 minggu setelah operasi pembuatan anus, dokter
atau perawat akan melepaskan jahitan,
mengkalibrasi anus dan mengajarkan orang tua
cara melakukan businasi. Saat itu akan ditentukan
kaliber dilator yang pertama, dan setiap hari
businasi akan dilakukan sebanyak 2 kali sehari
§ Businasi dilakukan 2 kali di pagi hari dan 2 kali di
malam hari, selalu sebelum minum susu
§ Dilator dimasukkan ke anus dan dipertahankan
selama 30 detik
§ Bayi harus dipegang oleh orang lain, dengan lutut
berada diatas dada
§ Setiap minggu ukuran dilator harus dinaikkan
ukurannya.
§ Businasi harus terus dilakukan 2 kali sehari
sampai batas ukuran yang diinginkan.
§ Setelah ukuran yang diinginkan tercapai,
kolostomi dapat ditutup.
§ Namun, businasi masih harus terus dilakukan
setelah penutupan kolostomi sampai dilator
melewati lubang anus dengan mudah tanpa rasa
sakit (biasanya 3-4 minggu setelah ukuran
terakhir).
§ Setelah businator bisa dilewati dengan mudah
tanpa rasa sakit, kita harus menurunkan frekuensi
businasi sebagai berikut :
• Sekali perhari selama 1 bulan.
• Sekali per 2 hari selama 1 bulan.
• Sekali per 3 hari selama 1 bulan.
• 2 kali perminggu selama 1 bulan.
• 1 kali perminggu selama 1 bulan.
• 1 kali perbulan selama 3 bulan.
§ Jika businasi menjadi sulit, menyakitkan, atau
berdarah, selama proses tappering, maka
businasi dilakukan menjadi 2 kali sehari lagi dan
proses businasi diulang seperti proses awal
kembali.
§ Biasanya businasi menjadi menyakitkan pada 2-3
ukuran terakhir. Pada waktu itu, orang tua
terkadang akan memutuskan untuk melakukan
sehari sekali untuk menghindari rasa sakit pada
anaknya. Tapi itu salah! businasi harus terus
dilakukan sebanyak 2 kali sehari.
§ Businasi sekali seminggu bisa membuat laserasi
di anus, yang dapat sembuh kemudian laserasi
kembali pada saat kita melakukan businasi di
minggu yang berikutnya. Laserasi ini akan
menyebabkan luka parut yang pada akhirnya
menyebabkan penyempitan anus sehingga kita
harus melakukan operasi kembali.
§ Dengan hanya melakukan businasi dengan
ukuran tunggal dalam jangka waktu lama (lebih
dari 1 minggu), hanya akan membuat proses
penyembuhan anus terbatas pada ukuran yang
lebih kecil dari yang diharapkan. Hal ini akan
membuat kita sulit untuk melebarkannya kembali
dengan ukuran dilator yang lebih besar.
Hypertrophic Pyloric
Stenosis
MUNAWAR
PENDAHULUAN
• Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang
mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga
menyebabkan penyempitan pada pylorus
• Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada
1888 → congenital hypertrophic pyloric stenosis
• Pada 1912, Ramstedt dan Borgward → extramucosal
muscle-splitting operation
INSIDEN
• Terjadi pada 1 : 300 kelahiran
• manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6
minggu
• Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1
• Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah
nonbilious sebelum usia 1 tahun
• Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia
atau Afrika
PATOFISIOLOGI
• Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya
secara jelas
• Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang
menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus
• Beberapa teori yang telah dikemukakan
• Compensatory work hypertrophy
• Neurologic degeneration or immaturity
• Abnormal endocrine signal
Circular muscle
hypertrophy

Contraction to
overcome
obstruction

Gastric
dilataion

Stagnation
gastritis
MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis:
• muntah proyekil non bilious
• Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum
• Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan
rakus bila diberikan minuman
• Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur
darah yang dapat terjadi karena gastritis atau
esophageal trauma
GEJALA UMUM
1. Tanda umum dari dehidrasi
• Wasting
• mata cekung
• ubun-ubun tertekan
2. Tanda-tanda umum dari kekurangan vitamin
GEJALA LOKAL
Pada pemeriksaan fisik:
• Tampak peristaltik lambung tepat sebelum
muntah (gastric wave)
• Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan
atas umbilikus, padat, mobil dg ukuran ± 2 cm
(olive mass)
LABORATORIUM
• Pemeriksaan darah lengkap
• Kimia darah
• Elektrolit serum (Sodium, Potasium, Chloride)
à menurun
• Urea à meningkat
• Gula darah à menurun
• Arterial Blood Gases (ABG / AGDA)
• Metabolik alkalosis
RADIOLOGI
1. Abdominal X – Ray
2. Barium Meal
3. Ultrasonography (USG)
Abdominal X- Ray
• Terdapat dilatasi abdominal
dengan single bubble sign
• Pada bagian distal terdapat
gambaran gas
BARIUM MEAL
• Dilatasi Lambung
• Pengosongan lambung yang tertunda
• Rugae Hypertrophic gastric
• String sign: kanal pylorus menyempit dan memanjang
• Beak sign: penyempitan lumen pilorus
• Shoulder sign: kesan penebalan pada bagian antrum
dan katup duodenum
• Double track sign: penyempitan saluran pylorus dan
sejajar dengan permukaan kontras
BARIUM MEAL
USG (ULTRASONOGRAPHY)
• Penebalan Pilorus dengan central sonolucent
area
• Diameter pylorus > 14 mm
• Penebalan mukosa > 4 mm
• Panjang > 16 mm
DIAGNOSIS BANDING
PEMBEDAHAN MEDIS
• Pyloric atresia • Gastroenteritis
• Antral web • Increased intracranial pressure
• Pylorospasm • Metabolic diseases
• Gastro-oesophageal reflux
• Gastric volvolus
• Preampular duodenal stenosis
• Ectopic pancreas within the
pyloric muscle
PRE - OPERATIF
• Hospitalisasi
• Pemasangan NG tube
• Koreksi cairan, elektrolit dan
keseimbangan pH
• Maintenance cairan dengan
menggunakan dextrose 5%
dalam 0,45% NS yang
mengandung 20 – 40 mEq/l KCL
OPERATIF
Fred-Ramstedt’s pyloromyotomy
• Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas m.
Rectus abdominis
• Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan
superior-anterior ke arah proksimal ke antrum sampai ±
4 mm dari ujung distal otot pilorus yang teraba
• Serat otot di pisah sampai mukosa bulging, tidak sampai
ujung distal untuk mencegah perforasi
Fred-Ramstedt’s pyloromyotomy
Laparascopic Pyloromyotomy
POST OPERATIF
• Resusitasi cristaloid diberikan secara continues
pada saat post operatif hingga pasien dapat
makan secara penuh
KOMPLIKASI
• Infeksi luka
• Muntah terus menerus karena:
• Stagnasi gastritis
• Piloromiotomi tidak memadai
• Mukosa perforasi
Kesimpulan
3 weeks – 3 months
Age
Male predominance
Sex
Non-bilious vomiting
Clinical Olive mass

U/S
Investigation

Treatment Surgical
Terima Kasih
HERNIA
Munawar
DEFINITION

• Hernia merupakan protrusi atau penonjolan isi suatu rongga


melalui defek atau bagian lemah dari dinding rongga
bersangkutan. Pada hernia abdomen, isi perut menonjol
melalui defek atau bagian lemah dari bagian muskulo-
aponeurotik dinding perut.
• Hernia pada bayi dan anak dapat terjadi pada beberapa
bagian tubuhnya, antara lain di lipatan paha, umbilikus,
diafragma, dan perut.
PART OF HERNIA

• Kantong hernia
• Isi hernia
• Pintu hernia
• Leher hernia
• Locus minoris
resistence (LMR)
!
HISTORY

• 1552 SM à Catatan dipapyrus, yang menceritakan tentang


adanya benjolan inguinal yang bertambah besar saat batuk
• 1200 SM à tindakan repair hernia sudah mulai dilakukan
• 50 SM à galen telah mendiskripsikan hernia sebagai suatu
“rupture” dari peritoneum
• 1804 à Cooper mendeskripsikan fascia transversalis sebagai
ligamentum cooper
• 1811 à Cooles mendeskripsikan ligamentum inguinalis
• 1817 à cloquet melakukan penelitian tentang jarang menutupnya
prossesus vaginalis pada bayi baru lahir
• 1870 à Lister memperkenalkan prosedur antisepsis
• 1896 à Halsted memperkenalkan operasi dengan menggunakan
handscoen
• 1887 à Bassini melakukan operasi hernia dengan tekhnik
membuka M. Obliqus Externus, ligasi tinggi didaerah saccus,
mengikat cincin luar, dan melakukan rekontruksi dari dinding
posterior inguinal.
INCIDENCE

• Hernia inguinalis merupakan kasus terbanyak dari seluruh


kasus hernia
• 0,8% - 4,4 dari seluruh populasi dari bayi yang baru lahir
• Biasanya pada bayi < 1 tahun
• Insiden terbanyak pada bayi premature à 16% - 25%
• Hernia bilateral à 10% kasus hernia pada anak
• 11,5% à memiliki riwayat keluarga yang hernia
ETIOLOGY
• Urogenital
- Undescended testis • Chronic Respiratory disease
- Extrophy of bladder - Cystic fibrosis
• Increased peritoneal fluid • Connective tissue disorder
- Ascites - Ehlers-Danlos syndrome
- Vetriculoperitoneal shunt - Hunter-Hurler syndrome
- Peritoneal dialysis - Marfan’s Syndrome
• Increased intra-abdominal pressure - Mucopolysaccharidosis
- Repair of exomphalos or
gastroscizis
- Severe ascites
- Meconium peritonitis
PATOPHYSIOLOGY
- Processus vaginalis yang belum tertutup (90% prosessus vaginalis tetap terbuka
pada neonatus dan 30% belum tertutup pada usia 1 th)
- Kelemahan dinding otot

Tekanan intra abdominal meningkat

Penurunan isi rongga perut (usus)

Hernia
EMBRIOLOGY OF DESCENDING TESTICLE
CLASSIFICATION

• Berdasarkan terjadinya - Hernia inguinal


- Hernia kongenital - Hernia umbilikal
- Hernia aquisita - Hernia scrotalis
• Berdasarkan sifat - Hernia diafragma
- Reponible
- Irreponible

• Berdasarkan letak
DIAGNOSE

• Anamnesa
• Pemeriksaan Fisik
CLINICAL MANIFESTATION

• Benjolan yang hilang timbul di lipat paha


• Nyeri di daerah benjolan
• Perut kembung
• Muntah
• Konstipasi
PHYSICAL EXAMINATION

Pemeriksaan Klinis
• Inspeksi :
- terdapat benjolan dilipat paha yang muncul pada waktu berdiri,
batuk, bersin atau mengedan dan menghilang setelah berbaring.
• Auskultasi :
- peristaltik (+)
• Palpasi :
- teraba benjolan dengan batas atas tidak tegas
Finger Test
• Menggunakan jari ke 2 atau jari ke 5.
• Dimasukkan lewat skrortum melalui
anulus eksternus ke kanal inguinal.
• Penderita disuruh batuk:
- Bila impuls diujung jari berarti
Hernia Inguinalis Lateralis.
- Bila impuls disamping jari
Hernia Inguinnalis Medialis.
!
Ziemen Test :
• Posisi berbaring, bila ada benjolan
masukkan dulu
• Hernia kanan diperiksa dengan tangan
kanan.
• Penderita disuruh batuk bila
rangsangan pada :
- Jari kedua : hernia inguinalis lateralis
- Jari ketiga : hernia inguinalis medialis
- Jari keempat : hernia femoralis
Thumb Test
• Anulus internus ditekan dengan ibu jari
dan penderita disuruh mengejan
• Bila keluar benjolan berarti Hernia
Inguinalis medialis.
• Bila tidak keluar benjolan berarti Hernia
Inguinalis Lateralis.

!
Silk String Sign
• Akan terasa kantung hernia saat kantung
diraba dan dipalpasi dari luar spermatic
cord

Plastic Baggie Sign


• Teraba seperti dua buah plastik yang berisi
sedikit air saat dilakukan perabaan
DIFFERENTIAL DIAGNOSE

• Hidrokel
• Tumor testis
• Orchitis
ADDITIONAL EXAMINATION

• Transluminasi
• Ultrasonografi
MANAGEMENT

• Surgery
- Ferguson
Ligasi tinggi sac melalui internal ring dengan membuka MOE
- Mitchell-Banks
Ligasi tinggi sac melalui internal ring tanpa membuka MOE
OPERATION TECHNIQUE

• Penderita dalam posisi supine dan dilakukan anestesi


umum
• Dilakukan aseptik dan antiseptik pada lapangan
operasi
• Lapangan operasi ditutup dengan doek steril
• Dilakukan insisi transversal 1/3 tengah pada skin crease
abdomino inguinal sejajar ligamentum inguinale
• Insisi diperdalam sampai tampak aponeurosis MOE
• Aponeurosis MOE dibuka secara tajam
• Funikulus spermatikus diidentifikasi kemudian
mencari kantong hernia di antromedial
• Isi hernia dimasukan ke dalam cavum abdomen
• Kantong hernia dipotong pada jembatan kantong proximal
dan distal. Kemudian kantong proximal diikat setinggi lemak
preperitonium
• Perdarahan dirawat, dilanjutkan menutup luka operasi lapis
demi lapis
COMPLICATION

• Scrotal swelling • Herniated Ovary


• Iatrogenic undescent • Intestinal Injury
testicle • Loss of abdominal
• Recurrence domain
• Injury of the vas deferens • Infection
• Testicular atrophy • Hernia strangulate
THANK YOU
SIRKUMSISI
Munawar
PENDAHULUAN
Sirkumsisi adalah suatu
tindakan pembedahan
yang berupa pembuangan
preputium yang menutupi
gland penis
• Prosedur ini dipercaya berasal
dari Mesir kuno sekitar 15.000
tahun lalu à ke seluruh dunia
mengikuti migrasi penduduk.
• Mumi mesir dan ukiran di
dinding yang ditemukan pada
abad 19 memberikan petunjuk
sirkumsisi sudah ada sejak +
6000 tahun SM.
EPIDEMIOLOGI
• 1954 à + 64% dari
seluruh neonatus di
Amerika Serikat telah
disirkumsisi
• 1999 à 1,2 juta (65,3%)
bayi disirkumsisi di
Amerika Serikat
(National Hospital
Discharge Survey )
• Rasio sirkumsisi pada
neonatus berdasarkan
ras/etnik : 81% (kulit
putih), 6,5% (Afrika-
Amerika), dan 5,4%
(Hispanis)
ANATOMI
Vaskularisasi
• Arteria bulbi penis à berjalan di dalam bulbus penis dan
corpus spongiosum penis.
• Arteria urethralis à berada di sebelah anterior a.bulbi
penis à masuk kedalam corpus spongiosum dan
berlanjut sampai glans penis.
• Arteria profunda penis à setelah
masuk kedalam crus penis à
berjalan didalam corpus
cavernosum penis.
• Arteria dorsalis penis à berjalan di
sebelah profunda fascia penis
profunda à percabangan dari
arteri ini memberi suplai darah
kepada corpus cavernosum penis
dan corpus spongiosum penis à
anastomose à arteria profunda
penis dan arteria bulbi penis. (5)
• Vena dorsalis penis cutanea
(superficialis) à venous dari kulit dan
jaringan subcutaneus
• Pembuluh lymphe dari kulit dan
preputium à lymphonodus inguinalis
superficialis
• Pembuluh lymphe berasal dari glans
penis à lymphonodus inguinalis
profundus dan lymphonodus iliacus
externus.
Inervasi
• Penis dipersarafi oleh saraf-
saraf yang berfungsi
membawa stimulus sensibel,
rasa nyeri dari kulit dan
urethra, serta mengontrol
sirkulasi darah penis.
• Nervus dorsalis penis (cabang
nervus pudendus) à
mempersarafi kulit, terutama
glans penis.
• Ramus profundus nervi perinealis
à masuk kedalam bulbus penis dan
corpus spongiosum penis, terutama
mempersarafi urethra
• Nervus ilioinguinalis à
mempersarafi kulit pada radix
penis.
• Nervus cavernosus penis à
mempersarafi jaringan erectil pada
bulbus, crus, corpus spongiosum
penis dan corpus cavernosum penis.
PATOFISIOLOGI
• Terjadi penumpukan dari
smegma à infeksi à
balanophostitis à
keluarnya sekret yang
purulen dari kantong
preputium à
balonopostitis yang
berulang à sirkumsisi
• Preputium tertarik ke
belakang glans penis dan
karena lubang preputium
kecil à paraphimosis à
pembengkakan dari glans
penis dan tidak dapat
mengecil à infeksi dan
necrosis à sirkumsisi
DIAGNOSIS
• Riwayat yang perlu digali
adalah riwayat penyakit atau
riwayat perdarahan.
• Pada pemeriksaan fisis, harus
disingkirkan adanya kelainan
kongenital dari penis yang
merupakan kontraindikasi
dilakukannya sirkumsisi
KONTRA INDIKASI
• Prematur,
• Anomali penis, contoh : chorde;
hipospadia; epispadia;
mikropenis; dan memiliki 2
genital.
• Kelainan darah bukan merupakan
kontraindikasi absolut untuk
sirkumsisi.
INDIKASI
• Fimosis
• Parafimosis
• Balanitis atau Postitis
KEUNTUNGAN
• Mencegah infeksi saluran
kemih
• Mencegah penyakit
menular seksual (PMS)
• Mencegah infeksi virus
HPV dan Kanker Serviks
• Mencegah Kanker Penis
TEKNIK ANESTESI
• Pada bayi sirkumsisi dapat
dilakukan pada usia 2-3
bulan, dan disarankan
untuk menggunakan local
anestesi, topical dan
anestesi subcutan juga bisa
ditambahkan sebelum
prosedur dilakukan.
• Pada anak yang lebih tua
(> 6 tahun) disarankan
untuk dilakukan dengan
general anestesi.
• Blok nervus dorsal penis
adalah teknik anestesi
yang digunakan 85% di
Amerika Serikat
• Blok ini dilakukan dengan
cara identifikasi radiks penis,
kemudian dengan jarum no
26 diinsersikan 0,5 cm dari
distal kearah radiks pada arah
jam 10 dan jam 2 dari posisi
penis.
• Jarum kemudian
diarahkan ke postero
medial lebih dalam sekitar
0,25-0,5 cm dan lidokain
1% tanpa epinefrin
diinjeksikan sebanyak 0,2-
0,4 ml bilateral pada
jaringan subkutaneus.
• Ring blok juga telah lama
digunakan untuk anti nyeri
post sirkumsisi.
• Prosedur yang digunakan
yaitu injeksi anestesi lokal
melingkari penis pada bagian
tengah penis.
• Kombinasi blok nervus
dorsal penis dan ring blok
jauh lebih efektif
dibandingkan satu jenis
teknik anestesi untuk
mengurangi nyeri post
sirkumsisi pada anak-anak
umur 1 bulan sampai 5
tahun.
TEKNIK SIRKUMSISI
• Pasien dalam posisi supine dengan general anestesia
• Dilakukan aseptik dan antiseptik di daerah operasi
• Daerah operasi dibatasi dengan doek steril.
• Preputium di klem pada 3 tempat.
• Preputium di gunting pada sisi dorsal penis sampai batas corona
glandis.
• Dibuat teugel pada ujung insisi.
• Teugel yang sama dikerjakan pada frenulum penis.
• Preputium kemudian di potong melingkar sejajar dengan korona
glandis.
• Kontrol perdarahan.
• Kulit dan mukosa dijahit dengan plain cut gut 4.0 atraumatik
interupted.
Tara Clamp
• Pada alat ini terdapat bahan jahitan
secara melingkar sesuai dengan alur
pada bell.
• Lengan yang terbuat dari plastik
mengunci dua bagian permukaan
supaya preputium yang telah
dipotong melekat satu sama lain.
• Alat ini lebih besar dari plastibell dan
tinggal pada penis sekitar 7-10 hari
sampai jaringan jatuh sendiri.
Smart Clamp
• Alat ini bekerja dengan menjepit
antara bagian luar preputium dengan
tabung bagian dalam, sehingga
memotong suplai darah ke
preputium distal.
• Clamp dipasang kemudian
preputium dipotong dengan dasar
tabung dalam sebagai pemandu.
• Glans dan frenulum terlindungi.
Zhenxi Rings
• Tabung yang beralur dipasang diatas
glans sampai dibelakang korona.
• Preputium ditempatkan di atas tabung,
cincin klamp plastik dipasang dan mur
dieratkan
• Tali elastic kemudian mengikat dengan
ketat di sekeliling penis, menekan
preputium dan memotong suplai darah,
• Preputium distal akan jatuh sendiri
Laser
• Penggunaan laser pertama kali
dilaporkan digunakan di Israel untuk
menyirkum seorang anak dengan
hemophilia
• Laser menutup pembuluh darah saat
dipotong sehingga tidak terjadi
perdarahan, dengan minimal trauma
pada penis, tidak perlu dijahit.
Gomco Clamp
• Alat Gomco memiliki 3 bagian
yaitu bell (dalam berbagai ukuran)
yang dicocokkan dengan glans,
pelat, dan sekrup untuk
mengencangkan.
• Setelah melakukan dorsal slit, bel
dipasang di atas glans, dipasang
pada daerah sudut distal
prepusium untuk menjaga agar
tetap lurus.
• Pelat sekarang dipasang diatas
glans dan kulit ditarik sampai
tanda terlihat diatas lubang
pelat.
• Sekrup kemudian dieratkan.
• Alat tersebut dibiarkan
beberapa menit
• Preputium pada daerah distal
pelat dieksisi dengan pisau.
• Tidak dibutuhkan
elektrokauter jika
menggunakan Gomco Clamp
karena menyebabkan
terjadinya nekrosis total pada
daerah penis.
• Alat ini kemudian dilepaskan
dengan dilonggarkan skrupnya.
• Tepi kulit yang dipotong secara
hati-hati dilepaskan dari bell
sehingga bell dapat dikeluarkan.
• Secara umum, tidak dibutuhkan
jahitan, hemostasis komplit,
dan tepi luka sudah melekat.
Plastibell
• Plastibell memiliki prinsip yang
sama dengan Gomco.
• Sebuah plastik bell dipasang
antara glans dan preputium
(dorsal slit mungkin dibutuhkan
untuk memasang bell).
• Setelah bell dipasang, preputium
ditarik ringan ke depan
• Benang yang tebal diikatkan dengan
dasar bell pada alur yang telah dibuat
sebelumnya pada daerah kulit.
• Distal preputium selanjutnya dieksisi.
• Bagian distal dari bell dilepaskan, dan
menyisakan cincin plastic pada daerah
bagian dalam preputium. Dalam waktu
7-10 hari kulit bagian distal dan cincin
tersebut akan lepas sendiri.
Mogen Clamp
• Mogen Clamp adalah alat yang mirip
dengan jepitan baju dan metode serta
aplikasinya hampir sama dengan metode
sirkumsisi lain
• Tidak dibutuhkan dorsal slit, preputium
cukup ditarik kearah distal dan klemp
dipasang,
• Klemp ditutup dan dibiarkan beberapa
lama, Preputium distal kemudian dieksisi
dan klemp dilepaskan.
KOMPLIKASI
• Perdarahan adalah yang paling
sering dan terjadi pada sekitar
0,1% kasus.
• glans yang terpotong atau
terpotongnya semua bagian
penis
• kosmetik yang kurang
memuaskan,
• banyaknya kehilangan jaringan,
• fistel uretrokutaneus,
• korde pada kulit,
• concealed penis,
• fimosis rekuren,
• luka terbuka,
• kista inklusi,
• retensi urin,
• meatitis,
• Infeksi
TERIMA
KASIH

Anda mungkin juga menyukai