Journal Reading Bedah Syaraf

PINEAL TUMORS
Disusun untuk Memenuhi Tugas Kepaniteraan Klinik Madya

Pembimbing :
dr. Yahya Ari Pramono, Sp.BS

Disusun oleh :
Puja Lina Ma’rufa, S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK MADYA

LABORATORIUM ILMU BEDAH SYARAF
RSUD KANJURUHAN KEPANJEN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM MALANG
2019
 KATA PENGANTAR

AssalamualaikumWr. Wb.
Puji syukur Alhamdulillah, saya panjatkan kehadirat Allah S.W.T atas
limpahan taufik dan hidayah-Nya, sehingga saya dapat menyelesaikan Jurnal
reading “Tumor pineal” pada Stase Ilmu Bedah Saraf ini dengan baik dan tanpa
halangan yang berarti.
Terimakasih kepada seluruh pembimbing pada Stase Ilmu Bedah saraf di
RSUD Kanjuruhan Kepanjen yang telah memberikan kesempatan dan pengarahan
dalam penyusunan laporan referat ini, terimakasih juga saya sampaikan kepada
semua pihak yang telah membantu terselesaikannya laporan ini dengan baik yang
tidak bisa saya sebutkan satu persatu saya ucapkan terimakasih.
Saya menyadari laporan yang saya susun dan saya selesaikan ini sangat jauh
dari kesempurnaan, untuk itu saya menunggu kritik dan saran yang bersifat
membangun demi kesempurnaan laporan ini di waktu yang akan datang.
Akhir kata, semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak,
khususnya bagi civitas akademik Fakultas Kedokteran Universitas Islam Malang.
WassalamualaikumWr. Wb.

Kepanjen, April 2019

Penulis
 DAFTAR ISI

Halaman

Kata Pengantar ................................................................................................. i

Daftar Isi........................................................................................................... i

BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang ..................................................................... 1
1.2 Rumusan Masalah ................................................................ 1
1.3 Tujuan Penulisan .................................................................. 1
1.4 Manfaat Penulisan ................................................................ 2

BAB II TLAAH JURNAL ...................................................................... 3

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan .......................................................................... 10
3.2 Saran .................................................................................... 10

DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 12

 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 Bagian depan Mata .............................................................. 3

Gambar 2.2 Potongan sagittal palpebra ………………………............. 5
Gambar 2.3 Gambar kelenjar meibom, zeis dan moll ......................... 6
Gambar 2.4 Hordeolum internal ………………................................... 7
Gambar 2.5 Hordeolum Eksternal ……………………………............... 7
Gambar 2.6 Insisi Hordeolum internal ………………............................ 8
Gambar 2.7 Insisi Hordeolum eksternal …………………………......... 9
Gambar 2.8 Kalazion …………….......................................................... 10
Gambar 2.9 Histopatologi kalazion ……………………………………. 10
Gambar 2.10 Injeksi Steroid Kalazion …………………………………. 11
Gambar 2.11 Cara injeksi kalazion superior ………………………… 12
Gambar 2.12 Cara injeksi kalazion inferior ………………………….. 12
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1.Latarbelakang
Pineal tumor merupakan tumor yang berasal dari cell normal pada pienal
gland. Pineal gland terletak pada bagian tengah dari otak yang kemudian berfungsi
mensekresikan hormone tertentu. Tumor pineal dibagi menjadi dua yakni tumor
yan terletak pada darah pineal namun tidak selalu mengenai pada kelenjar pineal.
Seperti, pineocytoma, pineoblastoma atau campuran. Tumor yang dapat ditemukan
lagi pada regio pineal dan bukan merupakan jenis tumor pineal antara lain
germinoma,non-germinoma, meningioma, astrocytoma, ganglioglioma, dan kista
dermoid 12.
Angka kejadian tumor pineal sangat jarang ditemui dengan presentase
kurang dari 1%. Namun tumor pineal yang paling sering ditemui adalah germ cell
tumors 35%, pineal parencimal tumor 28%, kemudian astrocytomas,
ependymomad dan papilari tumor pieal pada regio pineal 28% 13.
Gejala yang ditimbulkan oleh tumor pineal adalah adanya obstruktif
hydrocephalus, peningkatan tekanan intracranial dengan gejala muntah, mual,
parinaud syndrome, adanya perubahan perilaku dan ataxia. Tatalaksana yang dapat
dilakukan untuk penanganan tumor pineal adalah dengan menggunakan radical
section pada bagian tersebut. Prognosis dari tumor pineal adalah dubia ad malam
dan dalam penelitihan yang sudah dilakukan sebelumnya tumor pineal sulit untuk
kembali.
Dari adanya latarbelakang diatas penulis ingin mengumpulkan infoemasi
mengenai tumor pineal.

1.2 Rumusan masalah

1.2.1 Bagaimana epidemioloogi tumor pineal?

1.2.2 Bagimana jenis-jenis dari tumor pineal?

1.2.3 Bagaimana manifestasi klinis dari tumor pineal ?

1.2.4 Bagaimana cara menegakan diagnosis tumor pineal ?

12.5 Bagaimana tatalaksana tumor pineal?

1.3 Tujuan

1.3.1 Mengethaui epidemioloogi tumor pineal

1.3.2 Mengetahui jenis-jenis tumor pineal

1.3.3 Mengetahui manifestasi klinis dari tumor pineal

1.3.4 Mengetahui cara menegakan diagnosis tumor pineal

133.5 Mengethaui tatalaksana tumor pineal?

1.4 Manfaat

Diharapkan dapat menambah pengetahuan penulis dan oembaca megenai tumor

pineal
 BAB II

TELAAH JURNAL

Kelenjar pineal merupakan struktur yang kompleks yang berlokasi di

posterior ventrikel ke-3 otak. Kelenjar pineal memiliki sedikit aliran pembulu darah
dan blood brain barrier serta memiliki struktur histologi dengan komponen
pyneosit dan astrocytes. Pynoxytes merupakan sel neirosecretory yang dapat
menghasilkan melatonin untuk mengatur siklus cyrardial rytem 1.

Tumor pineal parencimal merupakan kelanjutan morfolaogi dari

pineocytoma (WHO Grade I) untuk pineal parenchymal tumor intermediate
differentiation (PPTIDs; WHO Grde II atau III) kemudian berlanjut ke tumor
agresif pineoblastoma (Grade IV). Walaupun penelitian mengenai histologi belum
dapat menjelaskan namun adanya tumor-tumor tersebut berasal dari pynosit.
Klasifikasi tumor tersebut berdasarkan WHO tahun 2007 2,3.

PINEAL PARENCYMAL TUMOR

Pineal parenchymal Tumor lebih banyak menyerang pada orang dewasa

dengan prevalensi lebih banyak pada perempuan. Adanya pineal parencimal tumor
akan mendesak beberapa organ di otak seperti ductus cerebral, brain steam dan
cerebellum. Hal tersebut dapat memunculkan gejala berupa obstruktif
hisdrocepalus, mual, muntah, dan peningkatan tekanan inrakranial, perubahan
perilaku dan axietas.

Pemeriksaan dengan menggunakan MRI dengan kontras akan menunjukan

hasil yang berbeda pada masih-masing jenis tumor. Pynositoma akan terlihat
homogen, pinoblastoma akan terlihat heterogen, PPTID akan terlihat heterogen dan
homogen.4

Parencimal pineal tumor apat menyebakan adanya perubahan pada

neuronal, neuroendocrine, atau neurosensory differentioation. Pemeriksaan
immunochemistry dengan menggunakan Ki-67 menunjukan bahwa adanya
perubahan sedikit yang relative pada biogycal beharvior. Prognosis dapat dilihat
dari beberapa faktor seperti histologi, ukuran dan respon terhadap pengobatan. Pada
tumor dengan diameter 4 cm dapat menimbulkan adanya prognosis kematian pada
saat setelah oprasi. Karena merupakan jenis tumor yang jarang ditemui maka
belum5 banyak consensus yang membahas mengenai waktu dalam tatalkasana.
Pada tumor yang memiliki staging yang rendah dapat dilakukan tindakan oprasi,
namun jika tumor memiliki staging yang tinggi maka dapat dilakukan proses oprasi,
rhadioteraph dan chemoteraphy.

Gambar 2.1 pineal parencymal tumor (WHO Grade III)

PINEOCYTOMA

Pineocytoma memiliki presentasi 14-30% dari semua parncymal tumor.

Pineocytoma biasanya terjadi pada usia 30-60 tahun5. Dilihat dari histology
pineocytoma cenderung terdiferensiasai dengan baik, dan memiliki komponen
mediu neoplastic sel menyerepuai pineocyt. Inti dari tumor ini berbentuk lingkaran
atau oval atau biasanya dapat disebut sebagai “Salt or Pepper” chromatin.
“Pineocytomatous rosettes” dapat membedakan pineocytoma namun
Pineocytomatous rosettes belum ditemukan pada semua kasus. Struktur tersebut
menyerupai Homer Wright Rosettes tetapi memliki komponen komponen fibril
yang lebih besar, dan ireguler. Yang dikelilingi oleh neoplastic cell. Pembelahan
mitotic pdan pineocytoma cel cendenrung lemah dengan indek Ki-6 1.3-1,6%.
Endotelaih hyperplasia, necrosis dan ganglionic serta glia differentiation tidak
terlalu terlihat dalam pineocytoma 6,7,8,9.
 Gambar 2.2 Spectrum of pineal parenchymal tumors. Hematoxylin and eosin-
stained sections of pineocytoma (A–C) with oligodendroglioma-like cytology and
numerous pineocytic rosettes.

Pada pemeriksaan imonochemistry dapat ditemukan adanya Reactif glia fibrillary

acidic protein (GFAP), Neuro Specific enolase (NSE), Synapthosi, neurofilament
protein, dan neuroendocrine (Chromogranin A). Pada beberapa kasus dapat
ditemukan reitinal photoreceptor protein ; S-antigen and rhodopsin.

Pyneosytoma sulit dibedakan dengan pinela gland serta pineal cyst.

Biasnaya pineocytoma berasal dari lobus yang membesar dan pineal gland memiliki
lobis yang kecil dan ememiliki septa fibrovascular. Sedangkan pineal cyst memilki
3 lapisan yakni piloid gliosis, compresed pineal parenchyma dan sclerotic
leptomeningeal.

Gambar 2.3 Pyneosytoma

 Tatalaksana yang dapat diberikan pana pineocytoma adalah Gross tolal
resection dengan prognosis outcome atau dapat bertahan hidup 5 tahun dengan
prosentase 86%-91%.

PINEOBLASTOMA

Merupakan malignansi dan merupakan grade IV WHO dengan prosentasi

24-50% dari pineal parenchymal tumor. Biasnaya tumor ini terjadi pada anak anak
usia 12 tahun, tetapi juga tidak memungkinkan terjadi pada usaia 1-39 tahun. Tumor
ini hamper sama dengan small round sel tumor pada CNS atau primitive
neuroectodermal tumor (PNETs). Pineoblastoma merupakan tumor ganas yang
dapat menginvasi beberapa jaringan disekitarnya 9.

Pemeriksaan histology menunjukan adanya ciri yang sama dengan CNS

PNETs dengan adanya hypercellularity and a sheeted, nodular, or haphazard growth
patter. Tumor cell tersebut memiliki citoplasama yang minimal dan terdiri dari
nucleus yang hyperchromatic “carrots shaped”. proses miosis terjadi dengan adanya
proses necrosis, karyorexix dan apoptosis debris. Tumor iini dapat memiliki ciri-
ciri yang sama dengan meullo blastoma seperti peningkatan ukuran cell, nucleus
yang besar cel yang terbungkus dan jaringan apoptosis yang menumpuk. Dan
pineoblastom juga memiliki ciri-ciri yang sama dengan retinoblastoma. Pada
pemeriksaan imonohistochemistri dapat ditemukan adanya adanya neuronal atau
neuroendocrine yang lebih sedikit dari pineocytoma dan hamper selalu positif untuk
synaptosi dan NSE dan focal potif of Chromogarin A dan neurofielamen protein.
Ki-67 index 27.2%.

Gambar 2.4 Pineoblastoma shows typical features of a small round blue cell
tumor (G), with higher magnification showing high nuclear-cytoplasmic ratio,
molding, necrosis, and apoptotic debris (H). The tumor cells show patchy
expression of synaptophysin (I)
 Gen expression yang ekspresikan pineoblastoma adalah UBEC2, TERT,
TEPI1, PRAME, CD24 dan beberapa factor transkripsi. Ketika pineoblastoma
terjadi pada bilateral retinoblastoma hal tersbut dapat disebut sebagai “Trilateral
retinoblastoma”. Tatalaksana yang dapat diberikan adala pembedahan, radioterapi,
dan chemotherapy. Craniospinal irriadiation dapat digunakan untuk mengurangoi
faktor risiko penyebaran. Prognosis dari pineoblastoma adalah buruk dimanana
tumor tersebut akanmenyebar menuju ke ventrikel ke 4 dan cerebellum. Different
diagnosis dari pineoblastoma adalah medulloblastoma.

Gambar 2.5 MRI Pineoblastoma

PINEAL PARENCHYMAL TUMOR OF INTERMEDIATE

DIFFERENTIOATION

pineal parenchymaltumor of intermediate differentioation memiliki

perbedaan dalam hal klasifikasi dan tatalaksana. Biasnaya tumor ini terjadi pada
orang dewasa dan terutama pada perempuan. 3 morfologi dari PPTIDs adalah 1)
lobulatete tomor dengan peteren pertumbuhan serta kaya akan vascularisasi.
2)Difuse grow patern dengan gambaran sama dengan oligodendroglioma atau
neurocytoma. 3) gabaran transisional dengan gambaran difuse dengan adanya well-
formed pynocytomatous. Ki-67 indeks adalah 10.1%. immunopenotypical
menunjukan adanya ekspresi dari synaptosin dan NSE serta neurofilament serta
positif chromogranian A.
PPTIDs dapat dibedakan menjadi 2 kelompok yakni low-grade PPTIDs
(WHO grade II) terdiri dari transitional, lobulated, atau diffuse growth patterns,
ekspresi neurofilament protein, and memiliki kecepatan mitosis 10 HPFs. High-
grade PPTIDs (WHO grade III) terdiri darilobulated atau diffuse growth patterns
(ie, no pineocytoma-like regions) dengan kecapatn mitosis Z6 per 10 HPFs (Figs.
1M, N) dan sedikit neurofilament. The Ki-67-labeling index meningkat.
Tatalaksana yang dapat diberikan adalah kombinasi pembedahan dengan
radioteraphy dan chemoterapi yang dapat diberikan pada High-grade PPTIDs.
Radioterapi dapat dilakukan setelah total gross resection. Prognosis pada PPTIDs
sangat buruk 10.

Gambar 2.6 . PPTID

Keterangan : The plain CT scan shows a hyperdense pineal mass, which is suggestive of
hemorrhage; B. The lesion is enhanced with contrast, and causes an obstructive
hydrocephalus with the dilatation of the lateral ventricles. Sagittal T1-weighted gadolinium
MRI scans; C. The pre-operative scan reveals a 2.0 cm × 2.5 cm pineal lesion with a well-
defined margin, which compresses the cerebral aqueduct; D. The repeated scans at the 5-
year follow-up shows no recurrence and complete tumor resection. The closeness of the
internal cerebral vein and vein of Galen to the tumor should be noted. These veins remain
obvious postoperatively. There is evidence of decompression of the ventricles and cerebral
aqueduct.
 Gambar 2.7 Histologi of Pineal parenchymal tumor of intermediate
differentiation.
Keterangan : A. Area of tumors with uniform round nuclei and nucleus-free
pineocytomatous rosettes containing fine fibrillary material. One mitosis is seen
(arrow) (H&E staining, 400×); B. More cellular area with mild nuclear atypia and
no rosettes (H&E staining, 400×); C. Moderate numbers of neurofilament protein
expression among the tumor cells (400×); D. Several Ki-67 labeled nuclei of tumor
cells (400×).

PAPILARY TUMOR OF THE PINEAL REGION

Tumor ini baru di deskribsikan oleh jouvet et al dengan pada tahun 2003.
Tumor ini dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa pada usia 5-66 tahun.
Dan kejadian tumor ini paling banyak pada wanita. Pada gambaranya ditemukan
adanya masa yang solid dengan atau tanpa adanya komponen cytic.biasnaya
Papilary tumor ini akan sensitive terhadap T2 dan T-1 setelah adanya kontras. Pada
gambaran histology dapat ditemukan adanya gambaran papillary, Adanya solid area
yang terdiri dari epiteloid tumor dengan variable perivascular pseudorosettes dan
true rossetes. Papilari terdiri dari komponen fibrovascular. Dan terkadang tumor
tersebut menunjukan adanya signet-ring appearance dan dapat ditemukan juga
adanya bagian necrotic. Pada papillary tumor juga dapat ditemukan adanya ekspresi
dari bcl-2. Pemeriksaan electromiroscopy menunjukan adanya ocoid atau indented
nucleus dan beberapa cytoplasma. Differential diagnosis primary papillary
neoplasma of CNS adalah papillary ependymoma, choroid plexus tumors, papillary
meningioma, astroblastoma, and metastatic papillary carcinoma.

Table 2.1 differential diagnosis of papillary tumor of pineal region.

Gambar . post contras MRI papillary tumor of pineal region

Kerena merupakan kasus yang langkah pada kasus ini beluma ada tatalaksana
yang pasti. Pada saat ini yang dilakukan adalah prose terapi pembedahan dan
ditambah dengan terapi adjuvant radiotherapy. Prognosisnya adalah tumor ini
dapat berulang dengan adanya adanya CSF dissemination 1
 BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Pineal tumor merupakan tumor yang jarang ditemu dan merupak kelompok
heterogen dari primary central nervous system neoplasma, termasuk dalam
parenchymal tumor (pyneocytomas, pineal parenchymal dan intermediet
differentiation serta pineoblastoma). germ cell tumors, and neuroepithelial tumors,
seperti astrocytomas, ependymomas, and papillary tumor of the pineal region.
Kalsifikasi tersebut akan berkembang. Pada saat ini klasifikasi pineal tumor masih
berdasarkan pada klasifikasi WHO tahun 2007. Karena masih seditnya kejadian
dari tumor pineal maka belum ada guedline tertentu yang menunjukan tatalaksana
definif untuk semua jenis tumor pineal. Untuk prognosis dari tumorpineal adalah
dubia ad malam dimana tatalaksana yang dilakukan dapat berupa radiotherapy,
chemotherapy dan pembedahan.

3.2 Saran
Penulis diharapkan selalu ingin menambah wawasan dan pengetahuan
mengenai tumor pineal. Dan bagi para praktisi dapat menggunakan jurnal ini
sebagai salah satu penmbah wawasan untuk penunjang pelayanan praktek.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Preslock JP. The pineal gland: basic implications and clinical correlations.
Endocr Rev. 1984;5:282–308.
2. Borit A, Blackwood W, Mair WG. The separation opineocytoma from
pineoblastoma. Cancer. 1980;45:1408–1418.
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. Tumours of the pineal region. In:
World Health Organization Classification of Tumours. WHO Classification
of Tumors of the Central Nervous System. Lyon, France: IARC Press;
2007:122–129.
4. Nakamura M, Saeki N, Iwadate Y, et al. Neuroradiological characteristics
of pineocytoma and pineoblastoma. Neuroradiology. 2000;42:509–514.
5. Fauchon F, Jouvet A, Paquis P, et al. Parenchymal pineal tumors: a
clinicopathologic study of 76 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys.
2000;46:959–968.
6. Mena H, Rushing E, Ribas J, et al. Tumors of pineal parenchymal cells: a
correlation of histological features, including nucleolar organization
regions, with survival in 35 cases. Hum Pathol. 1995;26:20–30.
7. Herrick M, Rubinstein LJ. The cytological differentiating potential of pineal
parenchymal neoplasms (true pinealomas). A clinicopathological study of
28 tumors. Brain. 1979;102: 289–320.
8. Kuchelmeister K, von Borcke IM, Klien H, et al. Pleomorphic pineocytoma
with extensive neuronal differentiation: report of two cases. Acta
Neuropathol. 1994;88:448–453.
9. Chang SM, Lillis-Hearne PK, Larson DA, et al. Pineoblastoma in adults.
Neurosurgery. 1995;37:383–390.
10. Senft C, Raabe A, Hattingen E, et al. Pineal parenchymal tumors of
intermediate differentiation: diagnostic pitfalls and discussion of treatment
options of a rare tumor entity. Neurosurg Rev. 2008;31:231–236.
11. Chang SM, Lillis-Hearne PK, Larson DA, et al. Pineoblastoma in adults.
Neurosurgery. 1995;37:383–390.
12. American Brain Tumor Assosiation. 2019. Pineal Tumor. Online diakses
tgl 15 April 2019
13. Dahiya, Sonika . Arie perry. 2010. Pineal Tumors. Revie Article. Lippincott
Williams & Wilkins