Referat

HIDROSEFALUS

Oleh:

Anugrah Qalbi, S.Ked. 04084821921051

Safira Azzahra, S. Ked. 04084821921094

Pembimbing:
Dr. Agung Muda Patih, Sp. BS.

BAGIAN BEDAH
RSUP DR MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2019
 HALAMAN PENGESAHAN

Referat
HIDROSEFALUS

Oleh:
Anugrah Qalbi, S. Ked 040848219210051
Safira Azzahra, S. Ked 04084821921094

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan

Klinik Senior di Bagian Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya RSUP
Dr. Mohammad Hoesin Palembang periode 29 Juli – 7 Oktober 2019.

Palembang, Agustus 2019

Pembimbing

Dr. Agung Muda Patih, Sp. BS.

ii
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena
atas rahmat dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul
“Hidrosefalus”. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu syarat
untuk mengikuti Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Bedah. Pada kesempatan ini,
penulis inginmenyampaikan terima kasih kepada dr. Agung Muda Patih, Sp. BS.
atas bimbingan yang telah diberikan.
Dalam menyelesaikan penulisan ini, penulis tidak luput dari kesalahan dan
kekurangan baik dari segi materi dan bahasa yang disajikan. Untuk itu penulis
memohon maaf atas segala kesalahan dan kekurangan, serta mengharapkan kritik
dan saran demi kesempurnaan tulisan ini.
Akhirnya, penulis berharap semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi penulis
pada khususnya, serta semua pihak yang membutuhkan.

Palembang, Agustus 2019

Penulis

iii
 DAFTAR ISI

Halaman Judul.................................................................................................. i
Halaman Pengesahan ....................................................................................... ii
Kata Pengantar ................................................................................................. iii
Daftar Isi........................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN ............................................................................... 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................... 3
2.1 Anatomi dan Fisiologi .............................................................................. 3
2.2 Hidrosefalus ............................................................................................... 8.
BAB III KESIMPULAN ................................................................................ 25
DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 26

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti
kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air diotak”, “air" ini sebenarnya ialah
cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum
tulang belakang. Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan
cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak
dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara
produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas
hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural.
Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf
pusat (SSP).1
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam sistem
saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk mengurangi berat
otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan melindungi otak dari
trauma yang mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk
menyingkirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion
Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral.2
Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalusdiperkirakan mendekati 1 : 1000.
sedangkan insiden hidrosefaluskongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang
berbeda. Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah
kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus tampak setelah
umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital. Mujahid Anwar dkk mendapatkan
40 – 50% bayi dengan perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami
hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49
anak-anak dengan meningitis TB mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan
hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang
terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih
sering pada bayi daripada anak-anak. Oleh karena itu penting untuk dokter umum untuk

1
mengenal kasus hidrosefalus dan memberikan tatalaksana awal yang tepat dan
mengetahui waktu untuk merujuk kasus hidrosefalus ke spesialisasi yang tepat.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI

2.1.1 Anatomi
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea.3
a. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada
saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah
mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7
sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan
ditutupi oleh sel-sel ependimal.3
b. Sistem ventrikulus
1. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum
pelusida.3
2. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di
bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan
lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan
bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus
cerebri Sylvii.3
3. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.3

3
 Gambar 1. sistem ventrikuler.4

c. Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.3
Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii,
kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang
langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater
terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri
utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid
melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat
cisterna magna.3
d. Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting
dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.3
Gambar 2. granulatio arachnoidea.3

4
2.1.2 Fisiologi
Cairan serebrospinal (CSS) merupakan cairan yang bening dan tidak berwarna, yang
merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah. 70% CSS dibentuk oleh sep ependimal dalam
pleksus koroideus di dalam ventrikel otak melalui proses transpor aktif dan ultrafiltrasi,
sedangkan 30% sisanya dibentuk oleh permukaan ventrikel serta permukaan yang
mengelilingi rongga subaraknoid. Di dalamnya larut garam-garam inorganik yang sama
dengan yang terdapat di dalam plasma darah. Kandungan glukosa sekitar setengah dari
jumlah yang terdapat di dalam darah, dan hanya terdapat sedikit protein. Jumlah total CSS
normalnya +150 mL. CSS di produksi +20 mL/jam. Pada posisi berbaring ke lateral
tekanan CSS yang diukur pada lumbal pungsi sekitar 50-150 mmH2O. Tekanan ini dapat
dengan mudah meningkat dengan tekanan batuk, menekan vena jugularis interna di
daerah leher, obat-obatan (adrenalin, pituitrin), atau lesi massa desak ruang.4
Tabel 1. Nilai normal cairan serebrospinal4

Fungsi CSS
CSS yang membasahi permukaan eksterna dan interna serebrum dan medulla spinalis,
berfungsi sebagai bantalan antara sistem saraf pusat dan tulang-tulang yang terdapat di
sekelilingnya. Dengan demikian melindungi serebrum dan medulla spinalis terhadap
trauma mekanik. Hubungan yang erat antara cairan ini dengan jaringan saraf dan darah
memungkinkan cairan ini berfungsi sebagai kolam dan membantu mengatur isi
tengkorak. Jika volume otak atau darah meningkat, volume CSS menurun. Karena CSS
merupakan substrat fisiologik yang ideal, cairan ini berperan aktif dalam pemberian
makanan untuk jaringan saraf. Cairan ini juga membantu dalam mengeluarkan produk
metabolisme neuron. Ada kemungkinan sekresi glandula pineal mempengaruhi aktivitas
glandula hipofisis oleh sirkulasi melalui CSS di dalam ventrikulus tertius.5

5
Pembentukan CSS
Cairan serebrospinal dibentuk di pleksus khoroideus yang merupakan anyaman pembuluh
darah dan salah satu komponen sawar darah otak. Pembentukan ini berlangsung secara
kontinu di ventrikel lateralis, ventrikel tertius, dan ventrikel quartus melalui mekanisme
kombinasi difusi dan filtrasi. Epitel kuboideum yang melapisi permukaan pleksus
koroideum secara aktif mensekresikan CSS.5

Sirkulasi CSS
Sirkulasi dimulai dengan sekresinya dari pleksus koroideus di dalam ventrikulus dan
produksinya dari permukaan serebrum. Kemudian cairan ini mengalir dari ventriukulus
lateralis ke dalam ventrikulus tertius melalui foramina interventrikulare. Kemudian cairan
ini sampai ke ventrikulus quartus melalui aqueductus serebri. Sirkulasi dibantu oleh
pulsasi arteria pleksus koroideus.5
Dari ventrikulus quartus, cairan berjalan melalui apertura mediana dan foramina laterale
di atap ventrikulus quartus dan masuk ke spatium subarachnoideum. Cairan mengalir ke
superior melalui incisura tentorium serebella untuk sampai ke permukaan inferior
serebrum. Kemudian cairan berjalan ke superior di atas aspek lateral setiap hemisperium
serebri. Sebagian CSS mengalir ke inferior di dalam spatium subarachnoideum di
sekeliling medulla spinalis dan cauda equina. Pulsasi arteria serebri dan spinalis serta
gerakan-gerakan columna vertebra membantu aliran dari cairan ini.5
Gambar 3. perjalanan cairan serebrospinal5

6
Gambar 4. asal dan sirukulasi CSS5

7
Absorpsi CSS
Tempat utama untuk absopsi CSS adalah villi arakhnoidales yang menonjol ke dalam
sinus venosus duramater, terutama sinus sagitalis superior. Vili arakhnoidales cenderung
berkelompok membentuk granulationes arachnoidales. Granulationes arachnoidales
bertambah dalam jumlah dan ukuran dengan bertambahnya usia dan cenderung
mengalami kalsifikasi pada usia lanjut.
Absorpsi CSS ke dalam sinus venosus terjadi jika tekanan di dalam cairan lebih besar dari
darah di dalam sinus. Sebagian CSS diabsorpsi secara langsung ke dalam vena di dalam
spatium subarachnoideum, dan sebagian lagi mungkin diangkut melalui pembuluh limfe
perineural nervi craniales dan spinales.5

Pergantian CSS
CSS diproduksi terus menerus dengan kecepatan 0,5 mL/menit dengan umlah volume
sekitar 130 mL. waktu pergantian cairan ini sekitar 5 jam.5

2.2 HIDROSEFALUS
2.2.1 Definisi

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan

jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara
produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian
tidak diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.6

2.2.2 Klasifikasi

Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara

patologi dan secara etiologi.7
Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai;

8
 1) Obstruktif (non-communicating) yang terjadi akibat penyumbatan sirkulasi
CSS yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan
paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.
2) Non obstruktif (communicating) yang berhubungan dengan pembesaran sistem
ventrikel dan dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan CSS, dan juga
oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasihemoragik.

Hidrocephalus etiologi dapat dikelompokkan menjadi

1) Bawaan (congenital) yang sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama
intra-uterin. Contohnya sindroma Dandy-Walker, stenosis akuaductus serebri,
malformasi arnold-chiari.
2) Diperoleh (acquired) yang disebabkan oleh pendarahan subarachnoid,
pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi
operasi atau trauma hebat dikepala.

2.2.3 Etiologi
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat
obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi
obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen
Magendi dan vili araknoid. Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh
banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal
akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang
terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata
pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada
bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.8
1) Kelainan bawaan8
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius yang merupakan penyebab terbanyak.
60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya
terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama
setelah lahir.

9
 b) Spina bifida dan cranium bifida yang berhubungan dengan sindroma
Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen
magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker yang atresia kongenital foramen Luschka dan
Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system
ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga
merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.
d) Kista arachnoid yang dapat terjadi congenital maupun didapat akibat
trauma sekunder suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah yang akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.’
2) Infeksi
Timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau
sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai
beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah
lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama
terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.8
3) Neoplasma hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap
tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan
penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya
suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian
depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.8
4) Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.8

10
 Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:9
a. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh:
 Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
 Malformasi Dandy-Walker
 Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
 Agenesis dari foramen Monroe
 Kongenital toksoplasmosis
 Sindrom Bickers-Adams
b. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas 6 bulan dan anak-anak
dapat disebabkan oleh:
 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista,
abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
 Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
 Infeksi: Meningitis
 Idiopatik
c. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:
 Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.
 Hidrosefalus idiopatik.
 Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling
sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus
choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis
tumor.
 Meningitis.
2.2.4 Epidemiologi

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiranhidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.

11
2.2.5 Patofisiologi
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi
cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan
sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun
hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama
perkembangan hidrosefalus.

Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:

1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau
keduanya dalam susunan sistem sarafpusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura cranial.

Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus
khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan
menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan
keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan
membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan
tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis.

Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus

hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan
meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan
resorbsi yang seimbang.

12
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:
a. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma
ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS
sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat,
sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.10
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu
singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan
mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan
absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.10
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang
berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal,
meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan
demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan
absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi
pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.10
b. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami
sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat
dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif
normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular.
Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem
venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi
hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein).
Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan
periventrikular menjadi atrofi.10

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:
a. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang
subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio

13
 arachnoidea (sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan
akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.11
b. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak
bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada
foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan
Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor,
menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius,
mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada
sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor,
peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi
pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital
mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus
tertius dan kedua ventrikulus lateralis.11

2.2.6 Penegakan Diagnosis

Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:9
a. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran
menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.
Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila
dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.9
b. Anakberumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai
keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.9
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.9

14
 Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan
kesulitan dalam hal konseptualisasi.9
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala
karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau
dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar
(makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh
kraniostosis.9
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada
umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak
yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 9
Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan
adanya pelebaran sutura. 9
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan
TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem
kolateral. 9
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut
sebagai setting-sun sign (sklera yang berwarna putih akan tampak diatas iris). Paralisis
nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 9
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut
dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.9
c. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus,
gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia
dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 9
d. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia
urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan
lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana
kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata

15
 tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan
halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.9

Gambaran Radiologi
a. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda
peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada
foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang
ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat
dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu,
untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitateakibat
peningkatan TIK.12

Gambar 5. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar
kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.12

b. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan
USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan
dalam mendiagnosis hidrosefalus.13

16
 (a) (b)

Gambar 6a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).13

c. CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat
tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada
pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta
dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan
CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

Gambar 7. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi
kedua ventrikel lateralis.9

17
 d. MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi
ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat
tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus
kalosum.14

Gambar 8. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum.14

18
 a

Gambar 9a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel
quartus (gambar b).14

Gambar 10. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus
obstruktif (gambar a).14

19
2.2.7 Diagnosis Banding
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir
sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.15
1) Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak
untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly
adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel
lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari
holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak
cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat
hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada
wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2) Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis
interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar
dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan
antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul
lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin
besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala
kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka
terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan
terjadi ruptur dari falx serebri.
3) Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel
atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan
otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh
penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami
atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong
yang dipenuhi secara pasif denganCSS.

20
2.2.8 Penatalaksanaan
1) Terapi konservatif medikamentosa
Terapi untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari;
furosemid 1,2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya
(isorbid). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi
defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya
gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk
pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan
metabolik.16
2) Pembedahan
Dua teknik pembedahan yang umum dilakukan di Indonesia adalah
sebagai berikut: 17
a. Operasi shunt. Shunt merupakan tabung kecil yang akan
mengalirkan cairan otak ke bagian tubuh lain agar bisa diserap.
Shunt dapat dipasang dari ventrikel otak dan dialirkan ke salah satu
dari beberapa tempat di tubuh. Dokter bedah anda akan
memutuskan lokasi terbaik
− Ventriculo-peritoneal (VP) Shunt – Cairan serebrospinal akan
diserap ke dalam rongga perut dimana dibawa kembali ke
aliran darah.
− Ventriculo-atrial (VA) Shunt – Cairan serebrospinal akan
diserap secara langsung ke salah satu pembuluh darah yang
menuju ke jantung.
− Ventriculo-pelural (V-Pleural) shunt – Cairan serebrospinal
akan diserap menuju ruang di samping paru dimana ia dibawa
kembali ke aliran darah.
− Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus
komunikans, fistula CSF dan pseudotumor.

21
 Prosedur Pemasangan Shunt
Memasukkan sebuah ventricular shunt, pasien perlu di bius secara
total (obat yang diberikan untuk membuat pasien tersebut tertidur),
dan akan diikuti beberapa step berikut :
− Pembentukan dua buah potongan pada kulit, pertama di bagian
kepala biasanya di atas dan di bagian samping telinga.
Potongan kedua pemotongan dilakukan di bagian perut (VP
Shunt), di sisi leher (VA Shunt), atau di sisi dada (V-Pleural
shunt).
− Sebuah lubang dibuat melalui tengkorak dan sebuah tabung
dimasukkan ke dalam ventrikel.
− Kemudian dibuatkan sebuah terowongan untuk dapat
memasukkan alat shunt di bawah kulit diantara kedua potongan
tersebut yang akan dihubungkan ke tabung ventrikel.
− Kemudian kulit yang dibuka tersebut ditutup
kembali. Operasi berlangsung antara 1 hingga 2 jam

b. Endoscopic third ventriculostomy (ETV)

Dibeberapa kasus hidrosefalus cairan dalam otak mungkin saja
tersumbat, bisa juga disebabkan oleh bawaan sejak lahir, akibat dari
kasus tumor, atau akibat dari beberapa faktor lainnya. Jika hal
tersebut terjadi, maka dimungkinkan untuk membuat jalur baru
untuk cairan serebrospinal (ventriculostomy), tindakan ini
dinamakan tindakan “Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)”
merupakan tindakan dengan cara membuat jalur baru untuk aliran
cairan serebrospinal. Hal ini dilakukan menggunakan tabung
teleskop khusus yang dinamakan neuro-endoscopy yang digunakan
ahli bedah syaraf untuk melihat dalam ventrikel di otak.

Keuntungan ETV
Keuntungan dari tindakan operasi ini adalah penyembuhan yang
bersifat permanen. Shunts bisa gagal seiring berjalannya waktu dan

22
perlu diganti. Keputusan mengenai apakah operasi ini
dimungkinkan dilakukan oleh ahli bedah saraf setelah melakukan
pemeriksaan scan. Penting untuk dijelaskan, bahwa tindakan
operasi ini memungkinkan tidak menghasilkan hasil yang baik
sehungga tindakan shunt masih di perlukan.

Tahapan Tindakan ETV

Operasi ETV membutuhkan bius secara total, dan diikuti dengan
beberapa tahapan berikut:
− Pemotongan di buat sebesar 2-3cm, biasanya pada bagian
paling atas kepala ke arah depan dan di samping garis rambut.
Biasanya di bagian paling sisi kanan tetapi bisa juga pada
bagian sisi kiri, tergantung pada temuan scan.
− Tulang tengkorak kemudian dilubangi sebesar 1-1,5 cm
− Sebuah alat neuroendoskop dimasukkan untuk membuat
sebuah lubang.
− Terakhir, dokter bedah syaraf memastikan bahwa
ventrikulostomi sudah sepenuhnya terbuka sebelum melepas
endoskop dan menyelesaikan operasi.

Risiko Prosedur ETV

Kedua prosedur operasi ini memungkinkan untuk terjadinya
komplikasi setelah operasi. Sistem shunt dapat berhenti menguras
cairan serebrospinal atau mengatur drainase dengan buruk yang
disebabkan oleh kerusakan mekanis, penyumbatan, atau infeksi.
Komplikasi ventrikulostomi meliputi perdarahan dan infeksi.
Kegagalan lainnya yang membutuhkan perhatian segera seperti
operasi ulang atau intervensi lainnya. Tanda dan gejala dari
permasalahan tersebut diantaranya adalah:
− Demam
− Ngantuk
− Mual dan muntah

23
 − Sakit kepala
− Masalah penglihatan
− Kemerahan dan nyeri di sepanjang jalur tabung shunt
− Nyeri perut saat katup shunt ada di perut
− Kekambuhan dari salah satu gejala awal yang dirasakan

3) Terapi etiologi
Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain; pengontrolan
kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa
yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau
perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk
melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti
lesi penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena
kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan
aliran liquorsekunder.16

2.2.9 Prognosis
a. Kelangsungan Hidup (Quo ad Vitam)
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelaian neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus,
50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi
pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50%
sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi
seperti ini, segera setelah dilakukan shunt akan memberikan hasil yang
baik.18
b. Kelangsungan Organ (Quo ad Functionam)
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat
berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya,
kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal dan memori.
Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.18

24
 BAB III
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga
terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat
diklasifikasikan berdasarkan patologi (obstruktif dan non-obstruktif) dan etiologinya
(kongenital atau didapat). Penyebab dari hidrosefalus dapat berupa kelainan bawaan,
infeksi, neoplasma, ataupun perdarahan. Etiologi hidrosefalus bervariasi bergantung
usia. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan
pemeriksaan khusus, seperti foto polos kepala, USG, CT-Scan, ataupun MRI.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi
medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga
dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Operasi yang dapat dilakukan
berupa operasi shunt atau endoscopic third ventriculostomy, Prognosis atau
keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan
ekstraneural yang menetap.

25
 DAFTAR PUSTAKA

1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service

National Institutes OfHealth.
2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library,
Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas SumateraUtara.
3. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid.
In:Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science;
2000. p. 40-1.
4. Satyanegara, dkk. 2014. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara Edisi V. Jakarta: PT.
Gramedia.
5. Snell, R. S. 2012. Anatomi Klinis Berdasarkan Sistem. Dialih bahasakan
oleh Sugarto L. Jakarta:EGC.
6. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July
2010 Volume 6, Number 1.
7. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An
Overview, Hydrocephalus.
8. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD
dr.Zainoel Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala BandaAceh.
9. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell
Science; 2000. p 562-86.
10. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam:
Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press; 2005. Hal. 209-16.
11. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p
667-71.
12. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension.
In: Emergency Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006.
p 203-11.

26
13. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. Dalam: Ekayuda I, Editor. Radiologi
Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.
14. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In: Levine D,
Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.
15. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume
and Shape. In:Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms
Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.
16. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition.
San Francisco,California.
17. Dr. Adi S (2018). Review Article Hidrosefalus. RS Pusat Otak Nasional
Departemen Bedah Syaraf, Jakarta Timur.
18. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In: Goetz
CG, Editor.Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders;
2003. p 553-6.

27