BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK PKMRS

FAKULTAS KEDOKTERAN AGUSTUS 2019

UNIVERSITAS HASANUDDIN

CEREBRAL PALSY

Oleh

Reinaldo Mukti

C014182027

Residen Pembimbing

dr. Azhar Kurniawan

dr. Fitriyani Hamzah

Supervisor Pembimbing

dr. Hadia Anggriani, SpA (K)

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

2019

1
HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Reinaldo Mukti, S.Ked

NIM : C014 182 027

Judul : Cerebral Palsy

Universitas : Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Telah menyelesaikan tugas PKMRS dalam rangka kepaniteraan klinik

pada Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Hasanuddin Makassar.

Makassar, Agustus 2019

Pembimbing I Pembimbing II

dr. Azhar Kurniawan dr. Fitrayani Hamzah

Supervisor

dr. Hadia Anggriani, Sp. A(K), MARS

2
DAFTAR ISI

HALAMAN PENGESAHAN............................................................................................. 2
DAFTAR ISI....................................................................................................................... 3
CEREBRAL PALSY .......................................................................................................... 3
PENDAHULUAN .............................................................................................................. 4
EPIDEMIOLOGI .......................................................................................................... 14
ETIOLOGI .................................................................................................................... 14
PATOGENESIS ............................................................................................................ 14
MANIFESTASI KLINIS .............................................................................................. 14
DIAGNOSIS ................................................................................................................. 20
A. Anamnesis ......................................................................................................... 19
B. Pemeriksaan Fisik ............................................................................................. 21
C. Pemeriksaan Penunjang .................................................................................... 24
DIAGNOSIS BANDING.............................................................................................. 28
PENATALAKSANAAN .............................................................................................. 29
PROGNOSIS ................................................................................................................ 35
KESIMPULAN ................................................................................................................. 37
DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................................... 38

3
 CEREBRAL PALSY

PENDAHULUAN
Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada
suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat,
bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak
yang belum selesai pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan
tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah
akibat maturasi serebral1,2,3.

Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John

Little(1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat
prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali
memperkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya
dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis3,4.

Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan

pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan
perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.
Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multidisiplin dalam
penanganan penderita cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT,
bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru
sekolah Iuar biasa. Disamping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan
masyarakat4.

4
EPIDEMIOLOGI

Kejadian cerebral palsy tidak berubah dalam lebih dari 4 dekade,

meskipun kemajuan signifikan dalam perawatan medis dari neonatus. Di negara
maju, prevalensi diperkirakan keseluruhan cerebral palsy adalah 2-2,5 kasus per
1000 kelahiran hidup. Prevalensi gangguan ini antara bayi prematur dan sangat
premature adalah jauh lebih tinggi. Di negara berkembang, prevalensi cerebral
palsy tidak tercatat tapi perkiraan 1,5-5,6 kasus per 1000 kelahiran hidup. Angka-
angka ini mungkin dianggap remeh karena kurangnya data, kurangnya akses
kesehatan, jumlah kasus yang terlalu banyak yang parah, dan kriteria diagnostik
yang tidak konsisten2,6.

Semua ras yang terpengaruh oleh gangguan ini. Status sosial ekonomi
lebih rendah dan seks pria dapat meningkatkan faktor risiko cerebral palsy2.

Dengan kaitannya dengan usia, kejadian yang menimbulkan cerebral palsy

terjadi selama perkembangan otak belum matur. Menurut sebagian besar referensi,
kejadian awal ini dapat terjadi kapan saja antara perkembangan janin dan usia 3
tahun. Namun, anak-anak biasanya tidak terdiagnosa sampai setelah usia 1 tahun,
dengan kondisi tersebut menjadi diidentifikasi sebagai anak-anak gagal memenuhi
tahap perkembangan. Seringkali, anak-anak yang lebih tua dan didiagnosis
mengalami cerebral palsy sebagai hasil dari memiliki gejala yang ada atau
masalah yang mirip dengan otak cerebral bukan harus diberi label dengan etiologi
cedera otak mereka (yaitu, cedera otak traumatis sekunder untuk kecelakaan
kendaraan bermotor,stroke, kondisi metabolik, dll)2.

ETIOLOGI

Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak; pada
awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi
vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas. Ini mungkin termasuk
kelahiran prematur, kehamilan ganda, pembatasan pertumbuhan intrauterin, jenis
kelamin laki-laki, skor Apgar rendah, infeksi intrauterin, kelainan tiroid ibu,

14
stroke prenatal,asfiksia lahir, paparan metil merkuri ibu, dan defisiensi yodium
ibu2,7.

Bukti menunjukkan bahwa faktor prenatal mempengaruhi 70-80% kasus cerebral

palsy. Dalam kebanyakan kasus, penyebab pastinya tidak diketahui tetapi
kemungkinan besar multifaktorial2.

Sebuah studi Norwegia yang melibatkan anak-anak dengan cerebral palsy

didiagnosis sebelum usia 5 tahun menunjukkan bahwa skor Apgar rendah pada 5
menit dikaitkan dengan kejadian ini di semua berat lahir. Prevalensi tertinggi
cerebral palsy pada anak-anak dengan berat lahir rendah, namun odd ratio
kejadian ini dikaitkan dengan skor Apgar rendah (<4) tertinggi pada anak-anak
berat badan normal. Meskipun demikian, kebanyakan anak dengan cerebral palsy
memiliki skor Apgar lebih tinggi dari 4 pada 5 menit7.

Meskipun kelahiran prematur adalah faktor risiko cerebral palsy yang ditegakkan,
studi terbaru menunjukkan bahwa kehamilan postterm pada 42 minggu atau
lambat telah dikaitkan dengan peningkatan risiko kondisi ini2.

A. Ibu, kehamilan dan faktor risiko kehamilan

Faktor-faktor risiko ibu dan prenatal secara statistik berhubungan dengan cerebral
palsy2,8:

a) Siklus menstruasi Panjang

b) Sebelumnya kehilangan kehamilan

c) Sebelumnya kehilangan bayi yang lahir

d) Ibu keterbelakangan mental

e) Gangguan tiroid ibu, terutama defisiensi yodium

f) Ibu gangguan kejang

g) Riwayat melahirkan seorang anak dengan berat kurang dari 2000 g

15
h) Riwayat melahirkan anak dengan defisit motorik, keterbelakangan mental,
atau defisit sensorik

Faktor-faktor berikut selama kehamilan juga berhubungan secara statistik dengan

cerebral palsy2:

a) Polihidramnion

b) Pengobatan ibu dengan hormon tiroid, estrogen atau progesteron

c) Ibu gangguan kejang

d) Proteinuria berat maternal atau tekanan darah tinggi

e) Ibu terpapar metil merkuri

f) Cacat kongenital pada janin

g) Jenis kelamin janin laki-laki

h) Perdarahan pada trimester ketiga

i) Retardasi pertumbuhan intrauterine

j) Kehamilan multiple

Kejadian cerebral palsy pada kehamilan multipel lebih mungkin berhubungan

dengan keberadaan prematuritas atau hambatan pertumbuhan dalam kandungan.
Kehamilan multipel mungkin tidak risiko tambah untuk gangguan ini.
Pengecualian adalah ketika salah satu kembar mati; kembar yang masih hidup
memiliki kesempatanlebih tinggi daripada yang tunggal dalam pengembangan
cerebral palsy.

B. Faktor risiko Perinatal

Faktor-faktor perinatal berikut ini berhubungan dengan peningkatan risikocerebral

palsy2,9,10:

16
a) Prematuritas

b) Korioamnionitis

c) Presentasi nonvertex dan wajah janin

d) Lahir asfiksia

Dalam 10% atau kurang dari kasus cerebral palsy, kelahiran asfiksia dapat
ditentukan sebagai penyebab definitif. Bahkan ketika asfiksia lahir dianggap
berhubungan jelas dengan cerebral palsy, faktor kehamilan tidak normal
(misalnya, retardasi pertumbuhan intrauterin, kelainan bawaan otak) mungkin
telah berkontribusi terhadap gawat janin perinatal. Kasus cerebral palsy
disebabkan oleh asfiksia lahir harus mendokumentasikan bukti nyata asidosis,
ensefalopati neonatal sedang sampai parah, quadriplegia spastik, jenis dyskinetic
atau campuran dari cerebral palsy, dan pengucualian etiologi lainnya. Selain itu,
kejadian intrapartum harus disarankan oleh peristiwa sentinel, perubahan tingkat
jantung janin, skor Apgar kurang dari 4 pada 5 menit, kerusakan organ sistem
yang terkait dengan hipoksia jaringan, dan kelainan pencitraan awal2.

Meski skor Apgar menyediakan metode untuk mendokumentasikan Status

cardiopulmonary dan neuromotor di menit-menit setelah lahir, skor rendah saja
tidak dapat digunakan sebagai indikator asfiksia lahir. Nilai tersebut dapat
mencerminkan keadaan yang tidak berhubungan dengan asfiksia lahir, seperti
infeksi dan kondisi prenatal yang sudah ada sebelumnya2.

17
Table 1. Skor APGAR

C. Faktor risiko Postnatal

Faktor-faktor postnatal berikut dapat menyebabkan cerebral palsy2:

a) Infeksi (misalnya, meningitis, ensefalitis)

b) Perdarahan intrakranial (misalnya, karena prematuritas, kelainan

pembuluh darah,atau trauma)

c) Periventricular leukomalacia (pada bayi prematur)

d) Hipoksia-iskemia (misalnya, dari aspirasi mekonium)

e) Sirkulasi janin persisten atau hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir

f) Kern ikterus

Kemungkinan penyebab cerebral palsy menurut jenisnya dibahas di bawah ini2:

1) Spastik hemiplegia

Dari semua kasus cerebral palsy, 70-90% adalah bawaan dan 10-30% diperoleh
(misalnya pembuluh darah, inflamasi, trauma). Pada lesi unilateral otak, wilayah
pembuluh darah yang paling sering terkena adalah arteri serebral tengah; sisi kiri
terlibat dua kali lebih sering dibanding kanan. Kelainan otak struktural lainnya

18
termasuk atrofi hemibrain dan porencephaly posthemorrhagic. Pada bayi
prematur,ini mungkin akibat dari leukomalacia periventricular asimetris.

2) Spastik diplegia

Pada bayi prematur, kejang diplegia mungkin hasil dari perdarahan parenkim-
intraventricular atau leukomalacia periventricular. Pada bayi panjang, tidak ada
factor risiko mungkin dapat diidentifikasi, atau etiologi mungkin multifaktorial.

3) Spastik quadriplegia

Sekitar 50% dari kejang kasus cerebral palsy adalah quadriplegia

prenatal,perinatal adalah 30%, dan 20% adalah post natal. Tipe ini dikaitkan
dengan cavitas yang berkomunikasi dengan ventrikel lateral, lesi kistik beberapa
di white matter, atrofi kortikal difus, dan hidrosefalus. Pasien sering memiliki
riwayat kelahiran yang sulit dengan bukti asfiksia perinatal. Bayi prematur
mungkin memiliki leukomalacia periventricular. Bayi matur penuh mungkin
memiliki kelainan otak struktural atau hipoperfusi serebral dalam distribusi (yaitu,
utama daerah akhir arteri serebral).

4) Dyskinetic (ekstrapiramidal)

Dyskinetic (ekstrapiramidal) serebral berhubungan dengan etiologi yang

unik.Secara historis, kernikterus, atau ensefalopati bilirubin akut neonatal, adalah
penyebab utama. Dengan peningkatan manajemen awal hiperbilirubinemia,
sebagian besar kasus cerebral palsy dyskinetic yang saat ini terkait dengan cedera
iskemik diduga hipoksia bukan dengan hiperbilirubinemia. Dengan tidak adanya
hipoksia, hiperbilirubinemia, atau prematur, kemungkinan metabolik atau
neurodegenerative. gangguan sebagai dasar untuk presentasi ini harus
dipertimbangkan.

Dengan demikian, cerebral palsy dyskinetic mungkin berhubungan

denganhiperbilirubinemia pada bayi prematur atau dengan istilah tanpa
hiperbilirubinemia menonjol. Hipoksia mempengaruhi ganglia basal dan talamus
dapat mempengaruhi bayi matur lebih dari bayi prematur.

19
 Gambar 2. Cerebral palsy tipe Spastic

PATOGENESIS
Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi berikut11 :
a) Primer neurulation - Minggu 3-4 kehamilan
b) Perkembangan Prosencephalic - Bulan 2-3 kehamilan
c) Neuronal proliferasi - Bulan 3-4 kehamilan
d) Neuronal migrasi - Bulan 3-5 kehamilan
e) Organisasi - Bulan 5 dari kehamilan sampai bertahun-tahun pascakelahiran
f) Mielinasi - Lahir sampai bertahun-tahun pasca kelahiran
g) Penelitian kohort telah menunjukkan peningkatan risiko pada anak yang lahir
sedikit prematur (37-38 minggu) atau postterm (42 minggu) dibandingkan dengan
anak yang lahir pada 40 minggu.
A. Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal
Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera atau
perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis
cerebral palsy bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau
infeksi, atauinsufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu
kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu 26
dan 34 dapat mengakibatkan leukomalacia periventricular (foci nekrosis

20
 coagulative pada white matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera antara
minggu ke-34 dan ke-40 dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau multifokal2.

Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor

padasaat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran
darah otak dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk
oksigenasi menurun2.
B. Prematuritas dan pembuluh darah serebral
Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak dan
otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang
signifikan untuk cerebral palsy. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin dengan
hasil otak pada kecenderungan hipoperfusi ke white matter periventricular.
Hipoperfusidapat mengakibatkan perdarahan matriks germinal atau leukomalacia
periventricular. Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan, daerah white
matter periventricular dekat ventrikel lateral yang paling rentan terhadap cedera.
Karena daerah-daerah membawa serat bertanggung jawab atas kontrol motor dan
tonus otot kaki, cedera dapat terjadi dalam diplegia spastik (yaitu, kelenturan
dominan dan kelemahan kaki, dengan atautanpa keterlibatan lengan tingkat yang
lebih rendah)2.

C. Periventricular leukomalacia
Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks motor
untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas bawah
danatas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya simetris dan
dianggapkarena cedera iskemik white matter pada bayi prematur. Cedera
asimetris untuk whitematter periventricular dapat menghasilkan satu sisi tubuh
yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik tetapi
lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di
daerah periventricular sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena
lokasi mereka di sebuah zonaperbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate

21
 dan thalamic. Selain itu, karenamereka adalah otak kapiler, mereka memiliki
kebutuhan tinggi untuk metabolism oksidatif 2.
D. Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular
Banyak pihak berwenang telah menentukan tingkatan beratnya perdarahan
periventricular, perdarahan intraventricular menggunakan sistem klasifikasi
awalnya dijelaskan oleh Papile dkk pada 1978 sebagai berikut2:
a) Grade I - Perdarahan subependymal dan/atau matriks germinal
b) Grade II - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel
lateraltanpa pembesaran ventrikel
c) Grade III - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikellateral
dengan pembesaran ventrikel
d) Grade IV - Sebuah perdarahan matriks germinal yang membedah dan meluas
keparenkim otak yang berdekatan, terlepas dari ada atau tidak adanya
perdarahanintraventricular, juga disebut sebagai perdarahan intraparenchymal saat
ditemui di tempat lain di parenkim tersebut. Perdarahan meluas ke white matter
periventricular berkaitan dengan perdarahan germinal ipsilateral
perdarahan/intraventricular matriks yang disebut infark vena
periventricularhemoragik.

E. Cedera serebral vaskuler dan hipoperfusi

Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral dewasa,
cedera pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada
distribusi arteri serebral tengah, mengakibatkan cerebral palsy spastik hemiplegia.
Namun, otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi, yang sebagian besar
menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya, akhir zona arteri serebral
utama),mengakibatkan cerebral palsy spastik quadriplegik. Ganglia basal juga
dapatdipengaruhi, sehingga cerebral palsy ekstrapiramidal atau dyskinetic2.

22
 Klasifkasi klinis
Cerebral palsy dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis
neurologis. Spastic diplegia untuk pertama kali dideskripsikan oleh dr.Little
(1860), merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai
cerebral palsy. Hingga saat ini, cerebral palsy diklasifikasikan berdasarkan
kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam empat kategori, yaitu1:
1) CP Spastik
Merupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan
secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami
spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan
lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakterisitik berupa ritme berjalan yang
dikenal dengan gait gunting (scissor gait)
Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor hemiparesis, dimana
seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh.
Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.
a. Monoplegi  bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan
b. Diplegia  keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada
kedua lengan
c. Triplegia  bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai
kedua lengan dan kaki
d. Quadriplegia  keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama
e. Hemiplegia  Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih berat.
2) CP Atetoid / diskinetik
Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan
perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan atau tungkai dan
pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak selalu
menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama
periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami
masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20%
penderita CP.
3) CP Ataksid

23
 Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang
terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil dengan
gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang
saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan cepat dan tepat, misalnya
menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai
dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan
seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru akan digunakan dan tampak
memburuk sama dengan saat pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki.
Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP.
4) CP Campuran
Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP
yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah
spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai.

Berdasarkan dari defisit neurologis, cerebral palsy terdiri dari :

1) Tipe spastis atau pyramidal
Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah:
a. Hipertoni (fenomena pisau lipat)
b. Hiperfleksi yang disertai klonus
c. Kecenderungan timbul kontraktur
d. Refleks patologis
2) Tipe ekstrapiramidal
Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis,
distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi mental.
Disamping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai
timbul klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf
otak bisa terlihat wajah yang asimetris dan disartri
3) Tipe campuran
Gejala-gejala merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya hiperrefleksi
dan hipertoni disertai gerakan khorea.

24
Cerebral palsy juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya
penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.)
Tabel 2. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit 2
Klasifikasi Perkembangan motorik Gejala Penyakit penyerta
Minimal Normal, hanya1) Kelainan tonus Gangguan
terganggu secara sementara komunikasi
kualitatif 2) Refleks primitif Gangguan belajar
menetap terlalu lama spesifik
3) Kelainan postur ringan
4) Gangguan gerak
motorik kasar dan
halus, misalnya
clumpsy
Ringan Berjalan umur 241) Perkembangan refleks
bulan primitif abnormal
2) Respon postular
terganggu
3) Gangguan motorik
seperti tremor
4) Gangguan koordinasi
Sedang Berjalan umur 3 tahun1) Berbagai kelainan Retardasi mental
kadang memerlukan neurologis Gangguan belajar
bracing. Tidak perlu2) Refleks primitif dan komunikasi
alat khusus menetap Kejang
3) Respon postural
terlambat
Berat Tidak bisa berjalan1) gejala neurologis
atau berjalan dengan dominan
alat bantu, kadang2) refleks primitif
butuh operasi menetap
3) respon postural tidak
muncul

Manifestasi Klinik
Gejala CP tampak sebagai spektrum yang menggambarkan variasi beratnya
penyakit. Seseorang dengan CP dapat menampakkan gejala kesulitan dalam hal

25
 motorik halus, misalnya menulis atau menggunakan gunting, masalah
keseimbangan dalam berjalan atau mengenai gerakan involunter, misalnya tidak
dapat mengontrol gerakan menulis. Gejala dapat berbeda pada setiap penderita,
dan dapat berubah pada seorang penderita. Penderita CP derajat berat akan
mengakibatkan tidak dapat berjalan atau membutuhkan perawatan yang ekstensif
dan jangka panjang, sedangkan CP derajat ringan mungkin hanya sedikit
canggung dalam gerakan dan membutuhkan bantuan yang tidak khusus. CP bukan
penyakit menular atau bersifat herediter.
Gambaran awal pada penderita cerebral palsy biasanya tampak pada usia <3
tahun, dan orang tua sering mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik
tidak normal. Bayi dengan cerebral palsy sering mengalami kelambatan
perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan1.

Gambar 1. Manifestasi Klinik Cerebral Pallsy

1) Spastisitas
Terdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan reflek
Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang
meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama
derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas dengan
kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi
siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga
posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap aduksi, fleksi
pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar dan telapak kaki berputar ke

26
 dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada waktunya.
Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan
spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan yaitu monoplegia/
monoparesis. Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak
lebih hebat dari yang lainnya; hemiplegia/ hemiparesis adalah kelumpuhan lengan
dan tungkai dipihak yang sama; diplegia/ diparesis adalah kelumpuhan keempat
anggota gerak tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan; tetraplegia/ tetraparesis
adalah kelimpuhan keempat anggota gerak, lengan lebih atau sama hebatnya
dibandingkan dengan tungkai.
2) Tonus otot yang berubah
Bayi pada golongan ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid (lemas) dan
berbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada lower
motor neuron. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari
rendah hingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan sikapnya
seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa otot tonusnya
berubah menjadi spastis, Refleks otot yang normal dan refleks babinski negatif,
tetapi yang khas ialah refelek neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan
biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh afiksia perinatal atau ikterus.
3) Koreo-atetosis
Kelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi
dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak flaksid,
tetapa sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap
dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan
ataksia, kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh asfiksia berat atau
ikterus kern pada masa neonatus.
4) Ataksia
Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid
dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan
tamapak bila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua
pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum.
5) Gangguan pendengaran

27
 Terdapat 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan berupa kelainan neurogen
terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada
golongan koreo-atetosis
6) Gangguan bicara
Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. Gerakan yang
terjadi dengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-
otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak
berliur
7) Gangguan mata
Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi pada
keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak.

Diagnosis
Anamnesis
Anak dengan cerebral palsy dapat hadir setelah gagal memenuhi tahap
perkembangan yang diharapkan atau gagal untuk menekan refleks primitif wajib.
Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) menyarankan
parameterpraktek skrining untuk potensi serebral palsi berikut terkait defisit pada
penilaian awal2:
1) Mental retardasi
2) Ophthalmologic dan gangguan pendengaran
3) Gangguan Bicara dan bahasa
4) Disfungsi Oromotor
Diagnosis dimulai dengan riwayat keterlambatan perkembangan motorik kasar
pada tahun pertama kehidupan. Cerebral palsy sering bermanifestasi sebagai
hipotonia awal untuk 6 bulan pertama sampai 1 tahun kehidupan, diikuti dengan
spastik. [1] [2] Otot yang abnormal adalah gejala yang paling sering diamati.
Anak mungkin hadir sebagai baik hipotonik atau, lebih umum, hipertonik dengan
resistensi baik menurun atau meningkat menjadi gerakan pasif, masing-masing.
Anak-anak dengan cerebral palsy mungkin memiliki periode awal hipotonia

28
 diikuti oleh hypertonia. Semakin lama periode hipotonia sebelum hypertonia,
semakin besar kemungkinan bahwa hypertonia akan lebih parah2.
Tangan preferensi tertentu sebelum usia 1 tahun adalah bendera merah
untuk kemungkinan hemiplegia. Merangkak asimetris atau kegagalan merangkak
juga mungkin menyarankan cerebral palsy. Gangguan pertumbuhan sering dicatat
padaanak dengan cerebral palsy, terutama gagal tumbuh. Riwayat medis umum
harus mencakup kajian sistem untuk mengevaluasi untuk komplikasi beberapa
yang dapat terjadi dengan cerebral palsy2.
1) Riwayat Prenatal
Riwayat prenatal harus memasukkan informasi tentang kehamilan ibu, seperti
paparan pralahir untuk obat-obatan terlarang, racun, atau infeksi, diabetes ibu;
penyakit ibu akut, trauma, paparan radiasi, perawatan pra-natal dan gerakan janin.
Riwayat awal aborsi spontan sering, kekerabatan orangtua, dan riwayatkeluarga
penyakit neurologis (misalnya, penyakit neurodegenerative keturunan) juga
penting.
2) Riwayat Perinatal
Riwayat perinatal harus mencakup usia kehamilan anak (yaitu,
derajatprematuritas) saat lahir, presentasi anak dan jenis persalinan, berat lahir,
skor Apgar,dan komplikasi pada periode neonatal (misalnya, waktu intubasi,
adanya perdarahanintrakranial, kesulitan makan, apnea, bradikardia, infeksi, dan
hiperbilirubinemia).
3) Riwayat Perkembangan
Riwayat perkembangan anak harus meninjaunya dari segi motorik kasar,motorik
halus, bahasa, dan sosial dari lahir sampai saat evaluasi.
Perhatian motorik kasar dengan cerebral palsy termasuk kontrol kepala
padausia 2 bulan, berguling pada usia 4 bulan, duduk di usia 6 bulan, dan berjalan
padausia 1 tahun. Bayi dengan cerebral palsy mungkin signifikan tertunda motorik
kasar atau menunjukkan preferensi tangan dini pada usia kurang dari 1,5 tahun,
menunjukkan kelemahan relatif dari satu sisi.
Hadirnya regresi dijelaskan akan lebih sugestif dari penyakit keturunan
neurodegenerative dari cerebral palsy.

29
 Keterampilan sosial saat ini, prestasi akademis dan partisipasi dalam
programintervensi awal (jika <3 tahun) atau dukungan sekolah (jika> 3 tahun)
harus ditinjau ulang, termasuk bantuan sumber daya ruang; fisik, pekerjaan, dan
terapi bicara danbahasa, dan adaptif fisik pendidikan. Pengujian kognitif dan
pendidikan standar dan rencana pendidikan individualsaat ini dapat digunakan
untuk menentukan apakah terapi wicara, terapi okupasi, danterapi fisik berada di
tempat atau apakah arahan untuk ini diperlukan2.

Pemeriksaan Fisik
Indikator fisik cerebral palsy termasuk kontraktur sendi sekunder untuk otot
spastik, hipotonik untuk tonus otot spastik, keterlambatan pertumbuhan, dan
reflex primitif persisten1,2. Presentasi awal cerebral palsy termasuk hipotonia
awal, diikuti dengan kekejangan. Umumnya, kelenturan tidak terwujud sampai
setidaknya 6 bulan sampai1 tahun kehidupan. Evaluasi neurologis meliputi
pengamatan dekat dan pemeriksaan neurologis formal.
Sebelum pemeriksaan fisik formal, observasi dapat mengungkapkan leher
abnormal atau tonus otot trunkal (menurun atau meningkat, tergantung pada usia
dan jenis cerebral palsy);postur asimetris, kekuatan, atau gaya atau cara
berjalan; atau koordinasi abnormal. Pasien dengan cerebral palsy dapat
menunjukkan refleks meningkat,menunjukkan adanya lesi upper motor neuron.
Kondisi ini juga dapat hadir sebagai persistensi refleks primitif, seperti Moro
(refleks kejut) dan refleks leher asimetristonik (yaitu, postur dengan leher berubah
dalam arah yang sama ketika satu lengan diperpanjang dan yang lain tertekuk).
Tonik leher simetris, genggaman palmar,labirin tonik, dan refleks
penempatan kaki juga dicatat. Refleks Moro dan labirin tonik seharusnya hilang
pada saat bayi sudah berusia 4-6 bulan, refleks pegangpalmaris pada 5-6 bulan,
refleks tonik leher asimetris dan simetris pada 6-7 bulan,dan penempatan refleks
kaki sebelum 12 bulan. Cerebral palsy juga termasuk keterbelakangan atau tidak
adanya refleks postural atau protektif (memperpanjanglengan ketika duduk)2.
Pola kiprah keseluruhan harus diamati dan masing-masing bersama
diekstremitas bawah dan ekstremitas atas harus dinilai, sebagai berikut2:

30
a) Panggul - fleksi berlebihan, adduksi, dan anteversion femoralis membentuk
polamotorik dominan. Scissoring kaki adalah umum pada cerebral palsy spastik.
b) Lutut - Fleksi dan ekstensi dengan valgus atau varus terjadi.
c) Foot - Equinus
atau berjalan dengan jari kaki dan varus atau valgus dari
d) Hindfoot
adalah umum di cerebral palsy. Kelainan gaya berjalan mungkin termasuk
posisiberjongkok dengan fleksor pinggul ketat dan paha belakang, paha depan
lemah,dan / atau dorsofleksi berlebihan.

A. Cerebral palsy spastic (piramidal)

Pasien dengan spastik serebral (piramida) bukti cerebral palsy (yaitu,peningkatan
kecepatan yang tergantung dalam tonus otot) dan merupakan 75% daripasien
dengan cerebral palsy. Pasien memiliki tanda-tanda keterlibatan upper
motor neuron, termasuk hyperreflexia, clonus, respon ekstensor Babinski, refleks
primitif persisten, dan refleks overflow (melintasi adduktor). Hal ini dapat diamati
olehkecenderungan anak untuk menjaga siku dalam posisi tertekuk atau pinggul
tertekuk dan adduksi dengan lutut tertekuk dan di valgus, dan pergelangan kaki di
equinus,sehingga berjalan jari kaki.

B. Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy

Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy ditandai dengan pola
pergerakanekstrapiramidal, regulasi abnormal tonus otot, kontrol postural normal,
dan defisitkoordinasi. Pola gerakan abnormal dapat meningkatkan stres atau
kegiatan yang bertujuan. Otot biasanya normal selama tidur. Intelijen adalah
normal pada 78% pasien dengan cerebral palsy athetoid. Tingginya insiden
gangguan pendengaran sensorineural dilaporkan. Pasien sering memiliki
keterlibatan pseudobulbar, dengan disartria, kesulitan menelan, air liur, kesulitan
oromotor, dan pola bicara normal. Dengan demikian, presentasi fisik klasik
cerebral palsy dyskinetic meliputi:
a) Hipotonia awal dengan gangguan gerakan yang muncul pada usia 1-3 tahun

31
b) Lengan lebih terpengaruh daripada kaki
c) Refleks tendon dalam biasanya normal sedikit meningkat
d) Beberapa spastik
e) Oromotor disfungsi
f) Gait
g) Ketidakstabilan badan
h) Risiko ketulian pada mereka yang terkena dampak kernicterus
Pasien-pasien dengan cerebral palsy dyskinetic mungkin penurunan
tonuskepala dan trunkal dan cacat pada kontrol postural dan disfungsi motorik
sepertiathetosis (yaitu, gerakan lambat, menggeliat, tak terkendali, terutama di
ekstremitasdistal), chorea (yaitu, gerakan tiba-tiba, tidak teratur) atau
choreoathetosis (yaitu,kombinasi athetosis dan gerakan choreiform), dan distonia
(yaitu, gerakan lambat,berirama terkadang dengan tonus otot meningkat dan
postur abnormal, misalnya, diekstremitas dan rahang atas).

C. Spastic hemiplegic cerebral palsy

Hemiplegia ditandai dengan fleksi hip lemah dan dorsofleksi pergelangan kaki,
sebuah otot tibialis posterior yang terlalu aktif, kaki supinasi dalam sikap, sikap
ekstremitas atas (yaitu, sering diadakan dengan bahu adduksi, siku tertekuk,
lenganbawah terpronasi, pergelangan tangan tertekuk, tangan mengepal dalam
tinju denganibu jari di telapak tangan), sensasi terganggu, 2-titik diskriminasi
terganggu, dan/ataurasa posisi terganggu. Beberapa gangguan kognitif ditemukan
pada sekitar 28% daripasien tersebut. Dengan demikian, cerebral palsy spastik
hemiplegia meliputipresentasi fisik klasik berikut:
a) Defisit satu sisi upper motor neuron
b) Lengan umumnya dipengaruhi lebih dari kaki; mungkin tangan preferensi
awalatau kelemahan relatif pada satu sisi; gaya berjalan mungkin ditandai
dengancircumduction dari ekstremitas bawah pada sisi yang terkena
c) Ketidakmampuan belajar spesifik
d) Oromotor disfungsi
e) Kemungkinan defisit sensorik sepihak

32
f) Defisit medan penglihatan (misalnya, hemianopsie homonymous) dan strabismus
g) Kejang

D. Spastic diplegic cerebral palsy

Pasien dengan kejang diplegia sering memiliki periode hipotonia diikuti
dengankelenturan ekstensor di ekstremitas bawah, dengan keterbatasan fungsional
sedikitatau tidak ada ekstremitas atas. Pasien mengalami keterlambatan dalam
mengembangkan keterampilan motorik kasar. Ketidakseimbangan otot kejang
sering menyebabkan persisten Gangguan kognitif hadir dalam sekitar 30% pasien
diplegic spastik. Cerebral palsy spastik diplegic meliputi presentasi fisik klasik
berikut:
a) Temuan upper motor neuron di kaki lebih dari lengan
b) Pola scissoring gait dengan pinggul tertekuk dan adduksi, lutut tertekuk
denganvalgus, dan pergelangan kaki di equinus, mengakibatkan berjalan dengan
jari kaki
c) Defek belajar dan kejang kurang umum daripada di hemiplegia spastik

E. Spastic quadriplegi cerebral palsy

Kebanyakan pasien dengan cerebral palsy spastik quadriplegi memilikibeberapa
gangguan kognitif dan menunjukkan presentasi fisik klasik berikut:
a) Semua anggota badan yang terkena dampak, baik seluruh tubuh hypertonia atau
trunkal hipotonia dengan ekstremitas hypertonia
b) Oromotor disfungsi
c) Meningkatnya risiko kesulitan kognitif
d) Kejang
e) Kaki umumnya dipengaruhi sama atau lebih dari lengan
f) Predikat hemiplegia ganda jika lengan lebih terlibat daripada kaki

Pemeriksaan penunjang
Diagnosis cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis,
namun,beberapa penulis mengemukakan bahwa diagnosis harus ditunda sampai

33
 anak usia 2 tahun atau lebih. Karena otak terus berkembang setelah lahir, kelainan
tonus motor atau gerakan di beberapa minggu pertama atau bulan setelah
kelahiran secarabertahap dapat membaik selama tahun pertama kehidupan (atau
bahkan nanti). Collaborative Perinatal Project menemukan bahwa hampir 50%
orang yang didiagnosis dengan cerebral palsy dan 66% anak didiagnosis dengan
diplegia spastik, ditemukan secara sugestif cerebral palsy pada usia 7 tahun. Yang
lain tidak mensugestikan tanda-tanda nyata motorik dari gangguan ini hingga usia
1-2 tahun2.
Kondisi lain yang harus dipertimbangkan ketika mengevaluasi pasien
dengancerebral palsy yang dicurigai termasuk penyakit metabolik dan genetik,
paraplegiaskejang herediter, sindrom Rett, dan kelainan sumsum tulang belakang2.
Pada Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) mengemukakan
praktek parameter pada cerebral palsy menyarankan pemeriksaan laboratorium
jika12:
1) Riwayat klinis atau temuan dari neuroimaging tidak menunjukkan kelainan
struktural tertentu,
2) Fitur tambahan dan atipikal yang hadir dalam riwayat atau pemeriksaan klinis,
atau
3) Suatu kelainan otak yang terdeteksi pada anak dengan cerebral palsy. Selain itu,
tes diagnostik untuk gangguan koagulasi dianjurkan jika infark serebral terlihat,
namun data yang tersedia tidak cukup untuk membimbing apastudi tepat harus
dipesan2.
Jika tersangka diagnosis gangguan herediter atau neurodegenerative,
penyaringan untuk kelainan metabolik atau genetik yang mendasari harus
dilakukan. Namun, penelitian tertentu tidak direkomendasikan oleh parameter
praktek AAN, sebagai studi tersebut harus berpedoman pada gambaran klinis2.
Parameter praktek AAN tidak merekomendasikan sebuah
electroencephalogram(EEG) kecuali kecurigaan untuk epilepsi atau sindrom
epilepsi hadir, tapi itumerekomendasikan neuroimaging "untuk menetapkan
bahwa kelainan otak ada padaanak dengan cerebral palsy, yang mungkin, pada
gilirannya, menyarankan etiologidan prognosis". Perhatikan bahwa studi

34
 pencitraan otak normal tidak berarti bahwaanak tidak memiliki cerebral palsy,
karena diagnosis selalu hanya berdasarkan temuan pemeriksaan fisik2.

1) Tes Laboratorium yang Berpotensi Bermanfaat

Tidak ada penelitian laboratorium definitif untuk mendiagnosa cerebral
palsy,studi hanya untuk menyingkirkan penyebab gejala lain, seperti kelainan
metabolik atau genetik, yang dianggap perlu berdasarkan pemeriksaan klinis.
Studi tersebut dapat meliputi2:
a) Studi fungsi tiroid - fungsi tiroid abnormal mungkin berhubungan dengankelainan
pada otot atau refleks tendon dalam atau gangguan gerak.
b) Kadar laktat dan piruvat - Kelainan dapat menunjukkan kelainan
metabolismeenergi (yaitu, cytopathy mitokondria).
c) Kadar Amonia - Peningkatan kadar amonia dapat menunjukkan disfungsi hatiatau
cacat siklus urea.
d) Asam Organik dan amino - serum asam amino kuantitatif dan kuantitatif urinnilai
asam organik dapat diungkapkan dalam mewarisi gangguan metabolisme.
e) Analisis kromosom - analisis kromosom, termasuk analisis kariotip danpengujian
DNA spesifik dapat diindikasikan untuk menyingkirkan sindrom genetik, jika
fitur dismorfik atau kelainan berbagai sistem organ yang hadir.
f) Protein serebrospinal - kadar dapat membantu dalam menentukan asfiksia
padaperiode neonatal. Tingkat protein dapat meningkat, demikian juga rasio
laktatke piruvat.

2) Pencitraan Studi Kranial

Penelitian neuroimaging dapat membantu untuk mengevaluasi kerusakan otak dan
untuk mengidentifikasi orang yang berisiko untuk cerebral palsy. Data
untuk mendukung diagnosis definitif cerebral palsy masih kurang.
Ultrasonografi kranial dilakukan pada periode neonatal dini dapat membantu
pada bayi secara medis stabil sampai mereka mampu mentolerir transportasi
untuk neuroimaging yang lebih rinci. Ultrasonografi dapat menggambarkan jelas
kelainanstruktural dan menunjukkan bukti perdarahan atau cedera hipoksia-

35
iskemik. Sebagai contoh, ultrasonografi kranial neonatal memberikan informasi
tentang system ventrikel, ganglia basal, dan corpus callosum, serta informasi
diagnostik pada perdarahan intraventricular dan hipoksia-iskemik cedera pada
materi putihperiventricular. Leukomalacia periventricular awalnya muncul
sebagai daerah echodense yang mengkonversi ke area echolucent ketika pasien
adalah sekitar usia 2 minggu. Leukomalacia periventricular sangat terkait dengan
cerebral palsy.
Pada bayi, computed tomography (CT) scanning otak membantu
untuk mengidentifikasi cacat bawaan, perdarahan intrakranial, dan
leukomalaciaperiventricular lebih jelas daripada USG.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak adalah yang paling berguna setelah
2-3 minggu kehidupan dan adalah studi neuroimaging diagnostik pilihan untuk
anak-anak yang lebih tua, karena modalitas ini mendefinisikan struktur kortikal
dan whitematter dan kelainan lebih jelas daripada metode lainnya. MRI juga
memungkinkanuntuk penentuan mielinasi yang tepat untuk usia tertentu. Pada
anak dengan kakiyang spastik dan memburuknya fungsi usus dan kandung kemih,
sebuah MRI tulangbelakang dapat membantu mengidentifikasi kerusakan tulang
belakang2.
Meskipun peran yang tepat untuk MRI dalam diagnosis dan pemeriksaan anak-
anak dengan cerebral palsy atau kelumpuhan otak diduga belum
sepenuhnyadijelaskan, literatur menunjukkan bahwa MRI harus dipertimbangkan
dalam semuakasus, dalam sebuah penelitian, 89% anak dengan cerebral palsy
ditemukan memilikiMRI abnormal. Selain itu, MRI mungkin memiliki peran
dalam memprediksi hasilperkembangan saraf pada bayi prematur. Ultrasonografi,
CT scan, dan MRI kepaladapat membantu untuk mendiagnosis dan pemantauan
temuan hidrosefalus13,14.
Pasien yang hadir secara klinis dengan cerebral palsy mungkin memiliki
hasilyang normal dari studi pencitraan otak. Hasil normal dari studi neuroimaging
tidak mengecualikan diagnosis klinis gangguan ini. Namun, dalam kasus ini,
etiologimetabolik dan genetik lain yang mendasari harus dipertimbangkan dan
dikeluarkan sebelum mendiagnosis anak dengan cerebral palsy2.

36
3) Electroencephalography
Electroencephalography (EEG) berguna dalam mengevaluasi cedera
parahhipoksia-iskemik. Studi ini penting dalam diagnosis gangguan kejang;
temuanawalnya menunjukkan penekanan ditandai amplitudo dan perlambatan,
diikuti denganpola terputus penindasan tegangan, dengan semburan tegangan
tinggi gelombangtajam dan lambat 24-48 jam. Namun, EEG tidak diindikasikan
jika kejang tidak dicurigai bersama dengan cerebral palsy2.
4) EMG dan Studi konduksi saraf
Elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf sangat membantu
ketikagangguan otot atau saraf dicurigai (misalnya, neuropati motor atau sensorik
hereditersebagai dasar untuk deformitas kaki equinus dan berjalan jari kaki)2.

Diagnosis banding
1) Neuromuskuler :
a. Spinal muscle artrophy
b. Distrofia muskuler
Kelainan otot herediter yang progresif, timbul sebelum usia 5 tahun, biasanya
pada anak laki-laki. Kelemahan otot tampak di proksimal.
2) Degeneratif :
a. Friedriech's ataxia
b. Penyakit Chorea Huntington masa anak
Gangguan gerakan yang disebabkan karena disfungsi basal ganglia. Gerakan
menyentak, cepat, ireguler, tidak dapat diprediksikan dapat terjadi pada satu
bagian tubuh yang kemudian dapat mengenai bagian tubuh yang lain, dapat
disertai dengan kesulitan untuk makan gangguan gait, clumsiness.
3) Metabolik :
a. Penyakit Wilson
4) Kelainan Tulang & Sendi :
a. Arthero gryphosis multiplex kongenital
5) Penyakit gangguan gerak involunter :
a. Sindrom Tourette

37
 b. Chorea Sydenham
c. Spasmus nutans
6) Penyakit metabolik
7) Tumor atau AVM medulla spinalis
8) Spinal dystrophia [16]

2.1.1. Penatalaksanaan
Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan presentasi
klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Rehabilitasi adalah
"intervensi strategi komprehensif yang dirancang untuk memfasilitasi adaptasi
danpartisipasi dalam peningkatan jumlah dan berbagai pengaturan dalam
masyarakat danbudaya”2.

Neurologis dan spesialis rehabilitasi obat (physiatrists) memainkan peranpenting

dalam pengelolaan obat antispasticity. Tanggung jawab dokter adalah
untuk mensupervisi dan mengelola komplikasi medis yang telah dikaitkan dengan
cerebralpalsy2.

Penderita CP memerlukan tatalaksana terpadu/multi disipliner mengingatmasalah

yang dihadapi sangat kompleks, yaitu16:

a) Gangguan motoric
b) Retardasi mental
c) Kejang
d) Gangguan pendengaran
e) Gangguan rasa raba
f) Gangguan bahasa dan bicara
g) Makan/gizi
h) Gangguan mengontrol miksi (ngompol)
i) Gangguan konsentrasi
j) Gangguan emosi
k) Gangguan belajar

38
 Penatalaksanaan CP meliputi:

A. Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas :

1) Benzodiazepin :
a. Usia < 6 bulan tidak direkomendasi
b. Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10
mg/dosis)
2) Baclofen ( Lioresal ) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80 mg/hari)
3) Dantrolene ( Dantrium ) : dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan sampai40
mg/hari
4) haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan
involusi)
5) Botox :
a. Usia < 12 tahun belum direkomendasikan
b. Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan)
c. Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 mlperkali
atau 200 ml perbulan
B. Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik)
C. Lain-lain :
1) Pendidikan khusus
2) Penyuluhan psikologis
3) Rekreasi
Manajemen Gerakan Abnormal

Ini menargetkan obat kelenturan, distonia, mioklonus, chorea, dan

athetosis.Sebagai contoh, baclofen (analog gamma-aminobutyric acid (GABA)),
diberikan baik secara oral atau intrathecal, sering digunakan untuk mengobati
spastisitas pada pasien ini2.

1) Botulinum toksin dengan atau tanpa casting

Botulinum toksin (botox) tipe A dapat mengurangi kekejangan selama 3-6 bulan
dan harus dipertimbangkan untuk anak-anak dengan cerebral palsy dengan

39
 kelenturan pada ekstremitas bawah (gastrocnemius, khususnya). Terapi ini dapa
tmemungkinkan untuk meningkatkan rentang gerak, deformitas dikurangi, respon
ditingkatkan untuk terapi okupasi dan fisik, dan keterlambatan dalam kebutuhan
untuk manajemen operasi kelenturan. Casting, dengan atau tanpa toksin
botulinumtipe A, bisa menjadi pilihan tambahan untuk anak-anak dengan cacat
equinus,meskipun bukti itu masih agak bertentangan2,12.
Dosis badan yang dibentuk total toksin botulinum dibatasi sampai 12
U/kg,maksimal 400 U per kunjungan. (Banyak praktek, bagaimanapun, telah ama
nmenggunakan 20 U/kg, maksimal 600 U). Setiap otot kecil menerima 1-2 U/kg,
danotot-otot besar, 4-6 U/kg. Interval antara dosis harus minimal 4 bulan
untuk membantu mencegah pembentukan antibodi, yang bisa membuat prosedur
botulinumtoksin selanjutnya kurang efektif. Perhatikan bahwa otot-otot besar
mungkin tidak merespon hal ini membatasi dosis, atau cukup sering, pasien perlu
beberapa ototdilakukan pada setiap kunjungan2.
2) Fenol intramuskular neurolysis
Secara historis, neurolysis intramuskular fenol telah dianggap pilihan lain
pengobatan. Agen ini dapat digunakan untuk beberapa otot-otot besar atau ketika
otot beberapa diperlakukan, tapi terapi fenol lebih sulit untuk mengelola dari agen
lain. Karena fenol diberikan menggunakan perangsang saraf, pengobatan ini lebih
menyakitkan, dan anestesi sering digunakan ketika terapi ini dilakukan. Selain
itu,fenol bisa, dalam saraf tertentu, menyebabkan dysesthesias sensorik
menyenangkan,oleh karena itu, penggunaannya sering terbatas hanya pada saraf
dengan persarafan motor, seperti muskulo kutaneus (untuk mengurangi fleksi
lengan) dan obturatorius(untuk mengurangi adduksi panggul). Pengobatan Fenol
ini juga digunakan untuk titik hamstring blok motor (untuk fleksi lutut)2.
3) Antiparkinson, antikonvulsan, antidopaminergic, dan agen antidepresan
Meskipun obat antiparkinson (misalnya, obat-obatan antikolinergik dan
dopaminergik) dan agen antispasticity (misalnya, baclofen) telah terutama
digunakan dalam pengelolaan distonia, antikonvulsan, obat antidopaminergic, dan
antidepresan juga telah dicoba2.

40
 Antikonvulsan (termasuk benzodiazepin seperti diazepam, asam valproat,
danbarbiturat) telah berguna dalam pengelolaan mioklonus. Chorea dan
athetosisseringkali sulit untuk dikelola, meskipun benzodiazepin, neuroleptik, dan
obatantiparkinson (misalnya levodopa) telah dicoba. Benzodiazepin dan baclofen
biasanya digunakan untuk mengelola kelenturan.

D. Bedah saraf dan Bedah ortopedi

Bagian ini akan membahas secara singkat sebagai berikut penyisipan
pompabaclofen intratekal, rhizotomy selektif dorsal, ganglia basal stereotactic dan
intervensi bedah ortopedi2.
a. Penyisipan pompa baclofen intratekal
Penyisipan intratekal dari pompa baclofen untuk mengobati spastisitas dan / atau
distonia berguna pada pasien dengan kelenturan difus atau distonia; pompa
baclofen yang paling berguna dalam membantu untuk mengurangi kelenturan
padaekstremitas bawah dan batang, tetapi juga dapat mengurangi kelenturan
padaekstremitas atas dan meningkatkan bicara. Pompa ditempatkan di dinding
perut anterior dan terhubung ke sebuah kateter dimasukkan ke dalam ruang
subarachnoid yang melapisi konus dari sumsum tulang belakang. Intratekal
baclofen dapat memungkinkan penghambatan presinaptik lebih lokal dari aferen
sensorik Ia danmemiliki efek samping lebih sedikit daripada baclofen oral.
b. Rhizotomy selektif dorsal
Pengobatan lain bedah saraf adalah bahwa dari rhizotomy punggung selektif,yang
mungkin bermanfaat baik dalam jangka pendek dan jangka lama untuk mengobati
kecepatan tergantung pada kelenturan. Prosedur ini mencakupLaminektomi dan
kemudian ablasi bedah dari 70-90% dari akar saraf dorsal atau sensorik. Dengan
memotong serat sensorik Ia, rhizotomy punggung selektif mengurangi kelenturan
dengan mengurangi aktivasi refleksif motoneuron, yangdiperkirakan sebagai
akibat dari kurangnya turun masukan serat.
Operasi ini telah datang yang akan dilakukan lebih jarang sejak munculnya pompa
baclofen. Karena laminectomies, beberapa operasi sebelumnya
mengalamikomplikasi lebih lordosis lumbalis parah beberapa tahun setelah

41
 operasi. Kebanyakan ahli bedah sedang melakukan laminectomies kecil hanya 1-2
tingkat.
c. Stereotactic basal ganglia
Meskipun data terbatas pada populasi ini, operasi ganglia basal stereotactic dapat
meningkatkan kekakuan, choreoathetosis, dan tremor
d. Bedah ortopedi intervensi
Scoliosis dan dislokasi pinggul adalah kondisi yang paling umum
yangmembutuhkan pembedahan. Tendon memperpanjang atau transfer dapat
mengurangiketidakseimbangan otot spastik dan pasukan deformasi, dan osteotomi
dapatmenyetel kembali anggota tubuh, termasuk leher femur, tibia, dan calcaneus
e. Penggunaan gabungan perangkat kontinu infus dan analgesik oral telah terbukti
lebih efektif daripada obat oral saja dalam mengurangi intensitas nyeri pada
anak dengan cerebral palsy yang menjalani prosedur ortopedi ekstremitas bawah.

Komplikasi
Komplikasi cerebral palsy dapat mempengaruhi beberapa sistem.
Misalnya,komplikasi kulit meliputi ulkus dekubitus dan luka; komplikasi ortopedi
mungkin termasuk kontraktur, dislokasi pinggul, dan/atau scoliosis2.
Mempertahankan berat badan mendekati berat badan ide penting bagi
pasienberkursi roda atau mereka yang memiliki disfungsi berjalan. Konsultasi gizi
harusdilakukan sejak dini dan secara berkala untuk memastikan pertumbuhan
yang tepat.Orang tua dan para profesional medis harus tetap mengatasi kesulitan
gizi potensialpada anak dengan cerebral palsy. Pasien-pasien ini sangat berisiko
terkena osteoporosis karena bantalan berat menurun, sehingga berikut asupan
kalsium mereka adalah penting2.
Komplikasi gastrointestinal dan gizi meliputi:
a) Gagal tumbuh karena kesulitan makan dan menelan sekunder untuk
kontroloromotor yang buruk; pasien mungkin memerlukan tabung gastrostomy
(G-tabung) atau tabung jejunostomy (J-tabung) untuk menambah gizi.
b) Gastroesophageal reflux dan terkait pneumonia aspirasi
c) Sembelit

42
d) Gigi karies.
Masalah gigi juga termasuk disgenesis enamel, maloklusi, dan hiperplasia
gingiva. Maloklusi dua kali lebih umum seperti dalam populasi normal.Insiden
peningkatan masalah gigi sering sekunder untuk penggunaan obat,khususnya obat
diberikan pada bayi prematur dan agen antiepilepsi.
Komplikasi pernapasan meliputi:
a) Meningkatnya risiko pneumonia aspirasi karena disfungsi oromotor
b) Penyakit paru kronis/displasia bronkopulmonalis
c) Bronchiolitis/asma
Komplikasi neurologis meliputi:
a) Epilepsi.
b) Gangguan pendengaran (terutama pada pasien yang mengalami ensefalopati
bilirubin akut [kernikterus], juga terlihat pada pasien yang lahir prematur atauyang
terkena obat ototoxic)
c) Penglihatan
Kelainan medan penglihatan karena cedera kortikal
d) Strabismus
Epilepsi terjadi pada 15-60% anak dengan cerebral palsy dan lebih
seringterjadi pada pasien dengan quadriplegia spastik atau retardasi mental. Bila
dibandingkan dengan kontrol, anak dengan cerebral palsy memiliki insiden
yanglebih tinggi dengan onset epilepsi dalam tahun pertama kehidupan dan lebih
mungkinuntuk memiliki riwayat kejang neonatal, status epileptikus, polytherapy,
danpengobatan dengan lini kedua antikonvulsan. Faktor yang terkait dengan masa
bebaskejang minimal 1 tahun termasuk kecerdasan normal, jenis kejang tunggal,
monoterapi, dan kejang diplegia. Ketajaman visual berkurang pada bayi
prematurkarena retinopati prematuritas dengan hypervascularization dan mungkin
ablasiretina.
Komplikasi kognitif/psikologis/perilaku meliputi berikut ini:
a) Keterbelakangan mental (30-50%), paling sering dikaitkan dengan
quadriplegiakejang
b) Defisit perhatian/gangguan hiperaktivitas

43
c) Disabilitas belajar
d) Dampak pada kinerja akademik dan harga diri
e) Peningkatan prevalensi depresi
f) Kesulitan integrasi sensorik
g) Peningkatan prevalensi gangguan perkembangan progresif atau autisme yang
berhubungan dengan diagnosis bersamaan cerebral palsy

Prognosis
Dengan layanan terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan
serta secara akademis dan sosial. Morbiditas dan mortalitas cerebral palsy
berhubungan dengan tingkat keparahan kondisi ini dan seiring komplikasi medis,
seperti kesulitan pernapasan dan pencernaan. Pada pasien dengan quadriplegia,
kemungkinan epilepsi, kelainan ekstrapiramidal, dan gangguan kognitif parah
lebih besar dari pada mereka dengan diplegia atau hemiplegia.
Gangguan kognitif terjadi lebih sering pada orang dengan otak dari pada
populasi umum. Tingkat keseluruhan keterbelakangan mental pada orang yang
terkena dampak dianggap 30-50%. Beberapa bentuk ketidakmampuan belajar
(termasuk keterbelakangan mental) telah diperkirakan terjadi pada mungkin 75%
pasien. Namun, standar pengujian kognitif terutama mengevaluasi kemampuan
verbal dan dapat mengakibatkan meremehkan kemampuan kognitif pada beberapa
individu.
Dalam beberapa penelitian, 25% pasien dengan cerebral palsy tidak
dapatberjalan. Namun, banyak pasien dengan gangguan ini (terutama mereka yang
diplegiaspastik dan jenis hemiplegia spastik) dapat mandiri atau dengan peralatan
bantu.Dengan demikian, sekitar 25% anak dengan cerebral palsy memiliki
keterlibatanringan dengan keterbatasan fungsional minimal atau tidak ada dalam
berjalan,perawatan diri, dan kegiatan lainnya. Sekitar setengah yang cukup
terganggu sampai-sampai kemerdekaan penuh tidak mungkin tetapi fungsi
memuaskan. Hanya 25%begitu sangat cacat bahwa mereka memerlukan
perawatan yang luas dan tak bisa berjalan.

44
 Pada pasien dengan quadriplegia spastik, prognosis yang kurang
menguntungkan berkorelasi dengan penundaan lagi dalam penyelesaian nada
ekstensor. Kadang-kadang, hipertonisitas dan kelenturan dapat memperbaiki
ataumenyelesaikan dari waktu ke waktu pada pasien dengan cerebral palsy.
Kelenturan pada pasien dengan quadriplegia spastik dapat lebih tahan bahkan
dengan layanandan ortopedi dan intervensi rehabilitatif.
Pasien dengan bentuk parah cerebral palsy dapat memiliki jangka hidup yang
berkurang secara signifikan, meskipun hal ini terus membaik dengan
meningkatnya pelayanan kesehatan dan tabung gastrostomy. Pasien dengan
bentuk ringan dari gangguan ini memiliki harapan hidup dekat dengan masyarakat
umum, meskipun masih agak berkurang. Pasien dengan tipe tetraplegi prognosa
ad vitam dan fungsionam : ad malam, sedangkan Tipe hemiparesis atau diparesis
ringan quo ad vitamnya ad bonam. Bila ada retardasi mental, epilepsi, gangguan
lihat / dengar : prognosis kurang baik15.

45
KESIMPULAN

Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan

postur yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang
terjadipada perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy
seringdisertai dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau
perilaku dan/atau gangguan kejang. Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus
otot saat istirahat dan apa anggotatubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi).
Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak;
padaawal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi
vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas.
Riwayat prenatal, perinatal, post natal dan perkembangan bayi
berpengaruhterhadap terjadinya cerebral palsy. Indikator pemeriksaan fisik
meliputi kontraktur sendi sampai otot yang spastik, tonus yang hipotonik sampai
spastik, hambatan pertumbuhan, dan reflex primitif yang menetap. Diagnosis
cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis.Pemeriksaan
penunjang dapat membantu menyingkirkan diagnosa banding.
Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan
presentasi klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Dengan layanan
terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta
secaraakademis dan sosial. Prognosis cerebral palsy tergantung pada tipe cerebral
palsy tersebut.

46
Daftar Pustaka

[1] M. Johnston, "Encephalities : Cerebral Palsy dan Kliegman," in eBook

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th, 2007.

[2] H. H. Abdel , A. Kao and A. Zeldin , "Cerebral Palsy," [Online]. Available:

http://emedicine.medscape.com. [Accessed 19 November 2015].

[3] D. Saharso, "Diagnosis dan Tatalaksana dalam Naskah Lengkap COntuining

Education Ilmu Kesehatan Anak XXXVI," in Kapita Selekta Ilmu Kesehatan
Anak VI, Surabaya, RS DR. Soetomo, 2006.

[4] I. Adnyana, "Cerebral Palsy ditinjau dari Aspek Neurologi," in Cermin Dunia
Kedokteran, 1995, pp. 37-40.

[5] M. Bax, M. Goldstein, P. Rosenbaum, A. Leviton, N. Paneth and B,

"Proposed definition and Classification of Cerebral PAlsy," Dev Med Child
Neurol, vol. 47, no. 8, pp. 571-576, 2005.

[6] P. Ancel, F. Livinec, B. Larroque, S. Marret, C. Arnaud and V. Pierrat,

"Cerebral Palsy Among very Preterm Children in Relation to Gestational Age
and Neonatal Ultrasound Abnormalities; the EPIPAGE cohort study,"
Pediatrics, vol. 117, no. 3, pp. 828-835, 2006.

[7] K. Lie, E. Groholt and A. Eksild, "Association of Cerebral Palsy with APgar
Score in Low and normal birthweight infants : population based cohort
study," BMJ, vol. 341, 2010.

[8] M. Vincer, A. Allen, K. Joseph , D. Stinson, H. Scott and H. Wood,

"Increasing prevalence o Cerebral Palsy among very preterm infants : a
population - based study," Pediatrics, vol. 118, no. 6, pp. 1621-1626, 2006.

[9] T. O'Shea, K. Klinepter and R. Dillard, "Prenatal Evens and the Risk of
Cerebral Palsy in Very Low Birth Weight Inants," American Journal of
Epidemiology , vol. 147, pp. 362-369, 1998.

[10] A. Ozturk, F. Demicri and S. Yildiz, "Antenatal and Delivery Risk Factors
and Prefvalence of cerebral palsy in Duzce (Turkey)," Brain Development ,
vol. 29, pp. 39-42, 2007.

47
[11] D. Moster, A. Wilcox, S. Vollset, T. Markestad and Lie RT, "Cerebral Palsy
Among Term and Postterm Births," JAMA, vol. 304, no. 9, pp. 976-982,
2010.

[12] D. Simpson, J. Gracies, H. Graham, J. Miyasaki, Naumann M and RUssman

B, "Assesment : Botulinum neurotoxin ofr the theratmen of spasticity (an
Evodence Based Review): Report of the Therapeutics an Technology
Assessment Subcomitte Of the American Academy of Neurology,"
Neurology, vol. 70, no. 19, pp. 1691-1698, 2008.

[13] M. Bax, C. Tydeman and O. FFlodmark, "Clinical and MRI correlates o

cerebral palsy : the European Cerebral Palsy Study," JAMA, vol. 296, no. 13,
pp. 1602-1608, 2006.

[14] L. Woodward, P. Anderson, N. Austin, K. Howard and T. Inder , "Neonatal

MI to predict neurodevelopment outcomes in preterm infants," N Eng J Med,
vol. 355, no. 7, pp. 685-694, 2006.

[15] Standar Pelayanan Medik (SPM) PERDOSSI, 2011.

[16] D. Saharso , "Palsi Serebral dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi Divisi
Neuropediatri Bag./SMF Ilmu Kesehatan ANak FK Unair / RSU Dr.
Soetomo Surabaya," FK UNAIR, Surabaya, 2006.

[17] C. Sankar and N. Mundkur, "Cerebral Palsy - Deffinition, Classification,

Etiology and Early Diagnosis," Indian Journal of Pediatrics, vol. 72, no.
Oktober, pp. 865- 868, 2005.

48