MKLH PAPILLEDEMA
MKLH PAPILLEDEMA
William &
Wilkins : 19-49
PAPILLEDEMA
Pengenalan papilledema sebagai tanda peningkatan Tekanan Intra Kranial (TIK) menunggu
ditemukannya oftalmoskop oleh Herman von Hemholtz dan observasi fundus oleh Albrecht von
Graeffe. Meskipun iluminasi pupil pada binatang tertentu sudah diketahui pada awal masa Roman,
namun observasi langsung nervus optic dan pembuluh darah retina pertama kali dilaporkan dalam
literature tahun 1704.
Tahun 1860 Von Graeffe melaporkan observasinya pada 4 pasien dengan tumor otak dan edema
saraf optic yang disebutnya dengan ‘stauungspapillae’
Tahun 1908 Parson menyebut istilah ‘papilledema’
Tahun 1911 Patton dan Holmes, membedakan antara papilledema dengan peningkatan TIK
dengan optic neuritis.
Perbedaan dasarnya adalah pada penurunan visus. Edema n. optic dengan penurunan visus dianggap
adalah optic neuritis sedangkan edema n optic tanpa penurunan visus adalah papilledema karena
peningkatan TIK. Penurunan visus juga dapat terjadi sebagai akibat papiledema kronik, karena
peningkatan TIK yang selanjutnya menjadi atropi saraf optic.
PATOFISIOLOGI
Von Graeffe ;
Menginterpretasikan edema n optic sebagai akibat TIK pada struktur vaskuler intracranial
seperti sinus kavernosus. Ini akan menimbulkan stasis cairan pada mata yang disebut
‘stauungspapillae’
Teori ini punya banyak kelemahan
Schwalbe ;
1
Yang menemukan ruang perineural dan hubungannya dengan ruang subarachnoid, dan
hubungannya dengan ruang subarachnoid, menyatakan bahwa edema optic disk sebenarnya
adalah cairan subarachnoid.
Teori ini tidak benar
Hayreh ;
Dekompresi n optic akan mengurangi edema disk jika TIK tidak berkurang. Observasi ini
lebih menekankan pada TIK daripada cairan subarachnoid. Menurutnya, tekanan ini
mempunyai pengaruh terhadap terhadap struktur saraf dan optic nerve head, yang
mengakibatkan blokade cairan.
Weiss dan Hiscoe ;
Memberikan perhatian pada aliran subceluler dan partikel molekuler sepanjang axon saraf
yang sekarang disebut “axoplasmic flow”
Selanjutnya penjelasan tentang komponen aliran ini dinyatakan oleh Lasek, Watson, dan lainnya.
Terdapat tiga tipe axoplasmic flow, mereka terjadi simultan dan kadang-kadang independent dan
dipengaruhi oleh proses patologi yang berbeda.
Dengan mikroskop electron ditemukan bahwa papilledema bervariasi tergantung pada lokasi dalam
saraf optic. Lokasi spesifiknya untuk akumulasi adalah lamina retinalis dan retina peripapiler.
Namun, pada lamina choroidalis dan scleralis, tidak terjadi edema axon, mungkin disebabkan oleh
sifat dari jaringan tersebut pada lokasi ini.
1. Salah satu komponen axoplasmic flow adalah orthograde rapid flow, yang bergerak
sepanjang axon dengan rata rata 200-1000mm/hr dan dianggap untuk mensuplai transmisi
sinaptik.
2. Komponen kedua adalah orthograde slow flow yang bergerak 0,5 – 3 mm/hr. Fungsinya
mempertahankan pertumbuhan dan stabilitas metabolic axon.
3. Komponen yang ketiga axoplasmic flow adalah retrograde flow yang bergerak 50-75 mm/hr.
Komponen ini membuat axon mengenali lingkungannya dan mengirimkan informasi kembali
ke sel tubuh.
Mekanisme insult yang berbeda , membedakan komponen axoplasmic flow yang dikenai.
Iskemia, terutama memblok ‘rapid axoplasmic flow’ sedangkan kompresi axon memblok ‘slow
axoplasmic flow’.
2
Situasi pertama terjadi pada anterior ischemic optic neuropathy, sedangkan yang belakangan adalah
peningkatan TIK. Apakah komponen cepat juga dipengaruhi oleh peningkatan TIK, tidak diketahui
dengan pasti.
Teori axoplasmic flow sesuai dengan fakta fakta tentang peningkatan TIK. Pada sindrom Foster
Kennedy, saraf yang atrofi tidak edema, sedangkan saraf yang lain edema karena peningkatan TIK.
Ini terlihat lebih logis karena saraf yang atrofi tidak mempunyai axon lagi, sehingga tidak ada lairan
axoplasmic. Oleh karena itu, peningkatan TIK tidak dapat mengobstruksi apa yang tidak dialirinya.
Pada masa lalu, pemeriksaan mikroskopis rutin dari saraf optic yang edema memperlihatkan cairan
interstitial. Axon yang edema juga digambarkan dan dikatakan bahwa ini berasal dari absorpsi cairan
interstitial.
Penelitian mikroskop electron baru baru ini, mengungkapkan bahwa edema ini sebenarnya adalah
obstruksi aliran axoplasmik dan bukan obstruksi vaskuler seperti yang dinyatakan Von Graeffe.
Gerakan partikel partikel tertentu, dalam axon dihambat oleh komponen spesifik dari aliran yang
diperlihatkan dengan penggunaan protein radioaktif yang bergerak dengan komponen orthograde
slow, orthograde fast atau retrograde flow. Tritiated leucine dapat digunakan sebagai tracer pada
komponen orthograde rapid dan slow.
3
kedua mekanisme yang mempengaruhi axoplasmic flow tertentu mempunyai pengaruh pada
komponen lain, tidak jelas diketahui.
Perubahan iskemik pada NFL (nerve fiber layer) retina, yang mengganggu axoplasmic flow
membentuk suatu back up axoplasma. Jika ini terjadi, kita dapat melihat dengan oftalmoskop, cotton
wool spots yang memperlihatkan koleksi mitokondria. Jika terdapat hanya sedikit iskemia, tanpa
kematian axons, maka kita akan melihat gambaran edema retina dan bukan cotton wool spots. (Mc
Leod dkk)
Informasi ini dapat digunakan untuk membedakan iskemik papilitis dengan papilledema, sekunder
karena peningkatan TIK. Tidak hanya gambaran klinis dari papil saraf optic yang berbeda pada dua
kondisi ini, tapi juga gambaran mikroskop electron dengan degenerasi axon dan penelitian radioaktif
tracer.
Slow transport dipengaruhi tapi tidak diblok penuh, pada papilldema dan hipotoni. Beberapa dari
komponen slow axoplasmic flow berkembang dalam orbita dan saraf optic intracranial. Kadang
kadang, beberapa obstruksi dari rapid axoplasmic flow terjadi. Anderson menyatakan bahwa edema
axon karena gangguan slow transport menyebabkan gangguan axons yang mirip dengan yang
ditemukan pada kondisi iskemik dan ini juga timbul pada beberapa obstruksi rapid flow.
Status fungsi saraf optic sebaiknya diperhatikan dalam mengevaluasi tipe obstruksi axoplasmic flow
pada kondisi klinis yang berbeda. Secara umum, optic disk swelling dengan fungsi yang baik adalah
papilledema, sedangkan optic disk swelling dengan hilangnya visus adalah optic neuritis. Contoh
klinis lain adalah peningkatan TIO (tek intra okuler) yang sangat tinggi dan menghambat rapid
axoplasmic flow. Obstruksi ini bisa berasal dari TIO yang cukup tinggi untuk menstop semua aliran
atau dari iskemik akibat peningkatan TIO. Apapun mekanismenya, akibatnya axon tidak lagi
menerima nutrisi dari rapid axoplasmic flow dan mati. Akibatnya lagi adalah hilangnya fungsi neural
dan mata tidak dapat melihat lagi. Jika hanya komponen slow yang diobstruksi oleh peningkatan TIK
dan komponen rapid tidak dikenai secara signifikan, fungsi neural masih tetap ada.
Ini yang kita lihat secara klinis. Namun, peningkatan TIK yang terlalu lama, seperti pada
pseudotumor cerebri tidak jarang menyebabkan hilangnya visus jika tidak diterapi untuk jangka
waktu yang lama.
4
Papilitis digunakan untuk inflamasi saraf optic yang berkaitan dengan penurunan visus atau
lapang pandang.
Semua edema lainnya pada optic disk disebut ‘edema disc’
Dalam menentukan suatu disc edematous, sering berdasarkan adanya kombinasi dari beberapa gejala
daripada satu gejala spesifik saja. Sebagai ilustrasi, disk dapat menjadi kabur (karena ada drusen)
yang disertai dengan flame shaped haemorrhage. Kaitan drusen dengan perdarahan jarang, dan
diagnosa papilledema sebaiknya tidak dibuat karena ada perdarahan. Sering discus menjadi edema,
tapi bukan karena peningkatan TIK, perdarahan dan edema n optic yang jelas dapat juga terlihat pada
kasus hipertensi berat atau oklusi vena.
Oleh karena itu, oftalmologis tentukan terlebih dahulu, apakah itu papilledema atau
pseudopapilledema, kemudian tentukan apakah perlu dilakukan work up.
Jika ada edema disc, tentukan apakah sekunder karena peningkatan TIK atau salah satu dari gejala
lain yang memberikan gambaran yang mirip. Ini penting untuk sikap selanjutnya, sehingga bisa
untuk menentukan test test yang perlu dilakukan dan terapi yang tepat.
Peningkatan TIK dapat menyebabkan papilledema asimetris atau unilateral. Ini dianggap berkaitan
dengan perbedaan derajat adhesi antara saraf optic dengan sarung perineural dan perubahan pada
lamina cribrosa.
DISTENSI VENA
5
o Pengaruh bertambahnya diameter vena mungkin meragukan. Observer dapat menggunakan
ratio arteri vena sebagai indeks dengan asumsi ukuran arteri normal. Namun, ratio arterivena
dapat bertambah karena berkurangnya ukuran arteri, seperti pada hipertensi.
o Distensi vena dapat terlihat pada kondisi yang menyebabkan peningkatan tekanan vena, dan
perlambatan atau edema dari blood column. Jika gejala ini terjadi, pikirkan kemungkinan
diabetes, disproteinemias, glaukoma atau vascular shunt dengan peningkatan tekanan vena
atau fistula sinus carotid cavernosus.
o Vena retina dapat juga membesar pada fistula arteriovenous pada orbita atau sinus
cavernosus, namun disertai dengan pulsasi atau bruits. Pulsasi dapat tidak terlihat pada
pemeriksaan eksternal, tapi dapat dilihat dengan pemeriksaan fundus.
PATON’S LINE
o Sulit untuk mengenali Paton’s Line, karena tandanya tidak begitu jelas dan bisa saja terlewati,
karena kurang mengamati secara spesifik garis ini.
o Ini merupakan tanda pasti dari true disc edema. Garis ini hanya muncul di temporal discus
dan dalam arah vertikal konsentrik dengan discus. Jika discus edema, retina sedikit bergeser
menjauhi sisi temporal dari discus yang menyebabkan retina melipat atau menggelombang.
Sebaliknya, lipatan ini melibatkan refleksi dari lapisan ILM, (internal Limiting Membran)
yang dilihat sebagai Paton’s Line. Jika edema bertambah, area ini menjadi lebih edema dan
Paton’s Line tidak terlihat lagi.
6
o Smua yang dapat menyebabkan edema dapat menimbulkan Paton’s Line, sehingga
keberadaannya bermakna hanya pada edema. Garis ini tidak tampak pada kondisi lain seprti
drusen.
o Edema dapat pula menyebar dari disc sepanjang serat arcuata, yang membuatnya lebih
menonjol. Gambaran ini bukan tanda pasti dari edema, ini bisa juga terlihat pada kasus
myelinisasi ringan dari serat saraf yang sulit dibedakan dari edema.
7
o Jika perdarahan lebih menonjol dan vena melebar, oklusi vena retina lebih mungkin.
Perdarahan yang terletak di subhyaloid, terutama diatas discus atau macula, menunjukkan
perdarahan subarachnoid sebagai akibat dari ruptur aneurisma serebral. Perdarahan dengan
bagian putih ditengahnya disebut Roth’s spot. Ini menunjukkan embolisasi sepsis, leukemia,
SLE, atau anemia pernisiosa.
PERUBAHAN VISUS
o Aliran bahwa edema discus dengan hilangnya visus menunjukkan optic neuritis dan bahwa
papilledema dengan visus normal menunjukkan peningkatan TIK, tidak selalu berlaku.
o Kadang kadang optic neuritis terjadi dengan visus yang baik. Salah satu tanda optic neuritis
adalah defek pupil afferent (Marcus Gunn papillary escape phenomenon) yang
mengindikasikan adanya kerusakan pada sistim konduksi.
o Axial optic neuritis dengan scotoma sentral dan full peripheral field adalah defek yang
sering, tapi defek lapang pandang dengan visus yang baik juga bisa terjadi.
o Hilangnya visus pada papilledema atau edema disc, karena berbagai penyebab jika terdapat
perdarahan di macula, seperti hipertensi, atau di area subhyaloid dengan perdarahan
subarachnoid.
o Peningkatan TIK yang lama, dapat menyebabkan dekompensasi n optic yang menyebabkan
hilangnya visus. Dekompensasi ini adalah salah satu komplikasi dari pseudotumor cerebri
yang lama dan alasan yang penting untuk surgical intervention jika terapi medis gagal.
SEL DI VITREUS
o Pada papilitis atau neuritis optic retrobulber, sel kadang kadang dapat terlihat di depan discus.
Fenomena ini hanya dapat dideteksi dengan fundus contact lens dan kadang kadang jarang
terlhat. Sel dapat juga muncul di vitreus humour, sebagai akibat adanya inflamasi, tapi
mereka berbeda dan tidak terlokalisir seperti pada papilitis atau neuritis optic retrobulber.
8
OPTOCILIARY SHUNT VESSELS
o Optociliary shunt vessels yang disertai dengan visus jelek atau buta, dan edema discus yang
pucat sangat memungkinkan diangnosa Anterior optic nerve sheath meningioma. Mereka
juga dilaporkan terdapat pada optic disc drusen, CRVO, kista arachnoid, glioma dan
koloboma n optic.
o Alasan terjadinya venous shunt vessel mungkin karena peningkatan TIK pada optic nerve
sheath. Ini diperlihatkan oleh Hayreh dengan penelitiannya pada monyet dan sesuai dengan
laporan Perlmutter.
9
tekanan intraokuler (TIO) dan tekanan jaringan. Sedikit peningkatan TIO akan mengurangi
aliran pada sebagian saraf tanpa terjadi perubahan pada aliran darah retina.
o Pasien dengan TVO sering tidak menyebutkan gejala ini. Ketika mereka menyeka kacamata
dan membersihkan air mata dari mata mereka, gejala ini hilang. Dokter sebaiknya
menanyakan kepada pasien apakah mereka mempunyai gejala ini. Selama episode
berlangsung, tidak terdapat perubahan fundus. Seringnya gangguan ini sudah merupakan
tanda dekompensasi n. optic yang dapat mengakibatkan kebutaan. Tekanan jaringan
meningkat dengan peningkatan TIK dan di bask up oleh aliran axoplasmik. Salah satu metode
mengurangi tekanan jaringan adalah ‘optic nerve sheath fenestration’
o Sadun, Curie, dan Lessel menyatakan bahwa dalam hampir semua kasus mereka, tekanan
jaringan saraf optic meningkat dan menyebabkan iskemik dan gejala TVO. Gangguan ini
diikuti oleh penyesuaian oleh sistem autoregulasi. Meskipun menarik, penjelasan kasus
tersebut tidak sesuai pada kasus peningkatan TIK, dimana TVO juga sering terjadi.
ABNORMALITAS PUPIL
o Jika suatu penyakit mempengaruhi mekanisme konduksi dari salah satu saraf optic, defek
pupil aferen dapat muncul. Bisa disebabkan oleh optic neuritis, penyakit vaskuler saraf optic,
tumor, atau lesi saraf optic lainnya.
o Sebaliknya, peningkatan TIK tidak menyebabkan kelainan pupil langsung. Massa
supratentorial, karena mereka mengganggu tentorial notch, menekan saraf ketiga dan
meyebabkan kelainan pupil. Kelainan tersebut bervariasi, mulai dari sedikit dilatasi sampai
dilatasi maximal.
o Pada herniasi tumor supratentorial, kelainan pupil ipsilateral sering disertai dengan tanda
motorik kontralateral, karena kompresi pedunculus serebri. Kadang kadang tanda tanda pupil
dan motorik ipsilateral, karena cross compression pedunkulus serebri lainnya, menimbulkan
Kernohan notch syndrome. Gejala ini kadang kadang menyebabkan keraguan dalam
menemtukan letak lesinya. Aturan yang baik adalah mempercayai pupil untuk menetukan lesi
yang tepat.
10
Jika papilledema belum bisa ditentukan, ukur dan catat keseimbangan otot otot pasien pada
fiksasi jauh, kemudian ulangi pemeriksaan satu minggu kemudian.
o Jika terdapat perubahan yang signifikan kearah esoforia, menunjukkan kelemahan rektus
lateral. Perubahan ini dapat berupa dari eksoforia menjadi ortho atau dari ortho ke esoforia.
o Munculnya kelemahan otot RL yang simetris bilateral lebih merupakan tanda sindroma
paralisis divergen dibanding peningkatan TIK. Gambaran kliniknya adalah gerakan simetris
dan komplit dari semua arah lirik dan duksi yang penuh. Terdapat bukti bahwa paralisis
divergen merupakan salah satu variasi dari paralisis N VI bilateral, daripada karena
keterlibatan supranuklear pada pusat divergen.
o Namun, pada anak anak, kelemahan N VI bilateral dapat juga merupakan tanda dari tumor
pontine intrinsic, seperti glioma. Strabismus pada kondisi ini inconcomitant dan duksi tidak
penuh.
TINGKAT KESADARAN
o Tingkat kesadaran pasien bukanlah tanda yang spesifik. Kesadaran dapat berubah pada semua
penyakit yang mempengaruhi metabolisme serebral, termasuk sebagian besar penyebab
peningkatan TIK, kecuali pseudotumor cerebri. Namun, peningkatan TIK tidak selalu
menyebabkan perubahan kesadaran, sedangkan pada hipertensi ensefalopati sering.
SAKIT KEPALA
o Sakit kepala adalah gejala nonspesifik lainnya. Ini bisa berkaitan dengan peningkatan TIK,
tapi dapat juga karena gejala tension atau kecemasan. Namun, terdapat gejala sakit kepala
yang spesifik untuk peningkatan TIK. Jika TIK bertambah seperti pada valsava maneuver,
sakit kepala bertambah hebat.
o ‘Vascular headache’ sering membaik dengan Valsava maneuver, sedangkan tension headache
tidak dipengaruhi sama sekali. Gejala sakit kepala pagi hari yang klasik juga jarang, seperti
muntah yang proyektil.
PSEUDOPAPILLEDEMA
Drusen
Myelinasi Saraf Optik
11
Glial Veil
Pseudopapilledema Hipermetrop
DRUSEN
o Istilah drusen adalah salah satu penyebab tersering ‘blurred disc’ terutama pada anak anak.
Drusen dapat menyebabkan pembesaran bintik buta,sama seperti defek lainnya, terutama
inferonasal. Drusen dapat terletak dalam pada discus dan tidak mudah terlihat dengan
oftalmoskop, terutama jika arah cahaya terang langsung pada discus. Cahaya yang terang
pada tepi discus dapat menyebabkan retroiluminasi dari struktur discus dan sering
menyebabkan ‘yellow criatalline body’ lebih terlihat. Diagnosis lebih sulit jika perdarahan
terjadi bersamaan dengan drusen.
o Drusen cendrung kurang diagnostic pada pasien tua, mungkin karena drusen bertambah
jumlahnya atau bermigrasi kearah discus dan menjadi lebih terlihat jika pasien bertambah tua.
Pemeriksaan orangtua pasien atau saudara kandung untuk bukti adanya drusen dapat
membantu mengidentifikasi kecendrungan keluarga.
o Kamin, Hepler dan Foo melaporkan dua kasus anak dengan penurunan visus karena optic
nerve drusen. Hilangnya visus ini jarang pada anak, karena sebagian besar kita melihat
masalah pada kelompok grup ini sebagai diferential diagnosa dari ‘blurred disc’ daripada
hilangnya visus.
o Spencer dan Tso, menerangkan tentang patologi drusen. Mereka berperan pada transport axon
dalam menimbulkan papilledema.
o Jika terjadi kehilangan visus dan lapang pandang, drusen lebih sulit dianggap sebagai satu
satunya penyebab kaburnya discus. Jika satu mata yang dikenai, penyebab lain harus
dievaluasi untuk menyingkirkan kemungkinan tumor retrobulber yang menekan n optic dan
menimbulkan hilangnya visus dan defek lapang pandang. Jika dua mata yang dikenai,
diagnosis lebih mudah, karena kehilangan lapang pandang pada kedua mata tidak cocok
untuk gambaran neurologic. Massa suprachiasma harus dipertimbangkan dan diperiksa
dengan pemeriksaan khusus, seperti roentgenogram dari sella tursica dan CT Scan, atau MRI.
o Perdarahan yang disertai dengan drusen kadang kadang juga terlihat. Mereka lebih sering
terjadi daripada yang kita duga karena biasanya tidak memberikan gejala pada pasien,
sehingga dokter tidak mengenalinya pada waktu terjadinya.
12
o Drusen sebagai penyebab perdarahan pada atau dekat discus pernah dilaporkan. Sanders, Gay
dan Newman membagi perdarahan yang disertai dengan drusen atas tiga kelompok karena
masing2nya mempunyai perbedaan yang berarti terhadap sequele.
o Kelompok pertama terjadi pada lapisan serat saraf superficial. Mereka jarang menimbulkan
gejala tapi dapat menyebabkan defek lapang pandang dan dapat berubah. Kelompok kedua,
perdarahan vitreus, yang dapat menyebabkan kehilangan visus terutama jika terjadi di depan
fovea. Mereka biasanya hilang kecuali terjadi komplikasi vitreus. Kelompok terakhir terjadi
berkaitan dengan optic nerve drusen dan dan choroidal neovascularization. Pasien dengan
tipe perdarahan ini mempunyai gejala visual akut dan memerlukan konsultasi.
o Henkind, Atterman, dan Wise merasa bahwa pasien ini dapat berkembang menjadi
kehilangan visus permanen dan memerlukan terapi yang tepat. Harris, Fine dan Owens, baru
baru ini melaporkan 4 pasien (7 mata) dengan drusen, perdarahan, dan subpigment epithelial
neovascularization. Semuanya membaik tanpa terapi. Follow up bervariasi dari 1 sampai 10
tahun.
o Terlihat bahwa pada kelompok perdarahan ini yang disertai dengan drusen dan choroidal
neovascular membrane sebaiknya lebih diperhatikan serius meskipun mereka tampaknya
mempunyai prognosis yang bagus.
o Kenyataannya adalah, meskipun drusen pada optic disk adalah temuan oftalmoskopik yang
‘benign’, namun laporan terbaru adanya perubahan pada NFL, VEP dan komplikasi
membrane neovaskuler, observasi yang ketat diindikasikan pada semua optic nerve drusen.
13
keduanya jarang, bahkan jarang pula mendapatkan dokumentasi sebelum dan sesudah
kejadian.
o Schachat dan Miller melaporkan kasus serupa seorang laki laki dengan AION. Oleh karena
itu, pasien dengan myelinated fibers sebaiknya didokumentasikan. Jika mereka kembali
dengan gangguan visus, gambaran early disc atrophy dapat tertutupi oleh gambaran putih
discus, karena myelin. Berkurangnya luas myelinated fibers dapat merupakan salah satu
tanda diagnostic dini. Sebaliknya, myelinated fibers tidak memberikan gejala dan tanda
seperti pada optic nerve drusen.
GLIAL VEIL
o Glial veil sering terlihat pada praktek dokter dan jarang diragukan dengan papilledema
o Namun jika atropi dari system arteri hyaloid tidak complete dan terdapat epipapillary
membrane yang cukup tebal di depan discus, ini dapat menggunakan struktur discus dan
dapat di salah interpretasikan dengan edema discus.
15