ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM

DIGESTIVE

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 5

1. CAHYO SULAKSONO (920173056)

2. DESVIA RAMDANI (920173058)
3. DWI UTAMI (920173063)
4. IKA FITRI RENGGANI (920173069)
5. INDAH SETYAWATI (920173071)
6. NISRINA ROSYADA (920173082)

KELAS : 3B

PROGAM STUDI : S1 ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMADIYAH KUDUS

Jl. Ganesha I Purwosari Kota Kudus
Tahun pelajaran 2019 / 2020
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT, yang telah memberikan izin dan
kekuatan kepada kami sehingga kami dapat menyelesaikan MAKALAH ini dengan judul
“ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN KELAINAN KONGENITAL PADA
SISTEM DIGESTIVE ” tepat pada waktunya.

Tugas ini ditujukan untuk memenuhi tugas mata kuliah KEPERAWATAN ANAK II.
Kami menyadari bahwa makalah ini masih banyak kekurangan dan kelemahan, dalam isi
maupun sistematiknya. Hal ini disebabkan keterbatasan pengetahuan dan wawasan kami. Oleh
sebab itu kami sangat mengharapkan kritik dan saran untuk menyempurnakan makalah ini.
Akhir kata yang kami sampaikan, selamat mempergunakan dan mempelajari makalah ini
sebaik-baiknya, semoga ada guna dan bermanfaat bagi setiap orang yang mempelajarinya.

Kudus, 23 Oktober 2019

Penyusun
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Kelainan bawaan (kelainan kongenital) adalah sustu kelainan pada struktur fungsi
maupun metabolism tubuh yang ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan. Sekitar 3-4 %
bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang berat. Beberapa kelainan baru ditemukan
pada saat anak mulai tumbuh, yaitu sekitar 7,5% terdiagnosa ketika anak berusia 5 tahun,
tetapi kebayakan bersifat ringan (Muslihatum, 2010).
Malformasi kongenital (kelainan kongenital) adalah kelainan dalam pertumbuhan janin
yang terjadi sejak konsepsi dan selama dalam kandungan. Diperkirakan 10 – 20 % dari
kematian janin dalam kandungan dan kematian neonatal disebabkan oleh kelainan
kongenital. Khususnya pada bayi berat badan diperkirakan kira- kira 20 % diantaranya
meninggal karena kelainan kongenital dalam minggu pertama kehidupannya (Sofian, 2011).
Sebab terjadinya kelainan kongenital dapat di sebabkan: kelainan kromosom,
kekurangan nutrisi tertentu, agen teratogenic. Dengan demikian, dapat digambarkan bahwa
kejadian kelainana kongenital dapat di sebabkan oleh: factor genetik 40%, gangguan
perkembangan janin terdiri atas: akibat infeksi 5%, obat-obatan 5%, gangguan metabolisme
ibu; pada kelainan kongenital mi;tipel kematiannya lebih dari 50-60%. Kelainana kongenital
dimaksud dengan ketidakmampuan berfungsi normal atau ketidakmampuan hidup normal.
Kejadian kelainan kongenital tergantung dari: factor lingkungan geografis dan factor rasia
(Manuaba, 2013).
Semua bayi baru lahir harus dinilai tanda-tanda kegawatan/kelainan yang menunjukkan
suatu penyakit. Bayi baru lahir dinyatakan lahir sakit apabila mempunyai satu atau tanda-
tanda sesak napas, frekuensi napas lebih dari 60 kali per menit, tampak tertraksi dinding
dada, malas minum, panas atau suhu badan bayi rendah, kurang aktif berat badan lahir
rendah dengan kesulitan umum sedangkan pada bayi labioskizis ditandai dengan adanyta
kelainan pada bentuk bibir sumbing atau tidak sempurna (Muslihatun, 2010).
Angka kejadian kalainan kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu
kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis di sertai
palatoskizis 50%, labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok
ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dan keturunan. Kejadian ini mungkin
 disebabkan adanya factor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi
ke-2 belahan tersebut. Pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan
memisahkan lagi belahan tersebut (Muslihatun, 2010).
Kejadian kelainan kongenital dijumpai sekitar 1,5-3,5% dari semua persalinan. Angka
kejadian tersebut diindonesia masih belum ketahui, sekalipun angka kejaian di rumah sakit.
Dari kejadian 1,5-3,5%, sebayak 2% kasus terdapat kelainan kongenital mayor sehingga
kemampuan hidupnya praktis tidak mungkin. Dengan perkembangan ultrasonografi yang
makin pesat maka diagnose kelainan kongenital sudah dapat ditegakkan sejak kehamilan
dini. Bila dokter mengetahui bahwa pada kehamilannya dijumpai kelainan kongenital, pasien
harus diberitahu dengan cara simpatik, dengan penjelasan dari berbagai aspek sehingga
keluarganya memikirkan dapat kelanjutannya (Manuaba, 2013).
Pada kelainan kongenital mayor sebaiknya dianjurkan untuk melakukan terminasi
kehamilan sedangkan kelainan kongenita minor dipertahankan akan dapat hidup ditengah
keluarganya. Oleh karena itu penjelasan yang paling utama harus dapat menumbuh
kembangkan pengertian tentang kelainan kongenital monir yang mungkin dapat hidup terus.
Pada kelainan kongenital minor, ada kemungkinan untuk dapat melakukan operasi
rekonstruksi sehingga dapat berfungsi dengan normal (Manuaba, 2013).

1.2 Rumusan Masalah

1. Bagaimana proses terjadinya gangguan sistem pencernaan (Hirschprung) ?

2. Bagaimana proses terjadinya gangguan Atresia Ani (Anus Imperforata) ?

3. Bagaimana proses terjadinya gangguan Atresia Ductus Hepaticus (Atresia Bilier) ?

1.3 Tujuan

Untuk mengetahui bagaimana proses asuhan keperawatan Kelainan Kongenital pada Anak.
 BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Penyakit Kongenital pada Anak

A. Hirschprung
1. Pengertian
Hirschsprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali kongenital
yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian
usus (Wong, 1996).
Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000).
Hirschprung adalah kelainan bawaan berupa obstruksi usus akibat dari tidak
adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal lapisan
submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus yang
dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang bervariasi dan
termasuk anus sampai rektum. Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana
tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz
Alimul Hidayat,2006).

2. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas
didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus dan pilorus.
Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah
diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan
Down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang
usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi
ritmis ini disebut gerakan peristaltiik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf
yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.
Sedangkan menurut (Amiel, 2001) penyebab hisprung tidak diketahui, tetapi ada
hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan
dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung familiar (Edery,
1994). Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel
neurotrofik glial yang diturunkan dari factor gen, dari factor gen endhotelin-B, dan
gen endothelin -3 (Marches, 2008).Penyakit Hirschprung juga terkait dengan Down
 syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschprung juga memiliki
trisomi 21 (Rogers, 2001).

3. Manifestasi Klinik
Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi
kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka
mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.

 Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :

 Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua
kelahiran.
 Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang
diproduksi di hati.
 Konstipasi atau gas.
 Diare
 Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :
 Perut yang buncit
 Peningkatan berat badan yang sedikit
 Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan,
diare atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat
 Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang
dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah
dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya. Pada anak-anak yang lebih
tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah dari sel
darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.

4. Pathofisiologi
Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus
besar. Ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan
tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal
yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.
5. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium
 1) Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal
biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai
dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada
penatalaksanaan cairan dan elektrolit.

2) Darah rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan

platelet preoperatiof.

3) Profil koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada

gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

b. Pemeriksaan Radiologi

1) Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang distensi dengan
adanya udara dalam rectum.

2) Barium enema
 Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum
memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan gambar pada
daerah zona transisi.
 Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk
menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto
segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil lagi 24 jam kemudian.
 Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang
mengalami dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung. Akan
tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpetasi dan sering kali
gagal memperlihatkan zona transisi.
 Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung
adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema
dilakukan.

c. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah
terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak
ditemukan.

6. Penatalaksanaan Medis
a) Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula

dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai
4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10
 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan
jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang
berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke
arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik,
menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon
yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada
kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada
bagian posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit
hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

b) Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.

c) Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum
memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
d) Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain
:
 Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini.
 Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
 Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).
 Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak
dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta
situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.
7. Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
1) Identitas

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan
bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan
kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan
sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2) Riwayat kesehatan

a. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang
sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam
setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah
muntah dan diare.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi
mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala
ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan,
enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau
busuk dapat terjadi
c. Riwayat kesehatan dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung
d. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya
3) Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada

survey umum terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan
takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya
perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau
sepsis
 Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan
rectum akan didapatkan

a. Inspeksi: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan

rectum dan fese akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan
berbau busuk.

b. Auskultasi: Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut
dengan hilangnya bisng usus.

c. Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.

d. Palpasi: Teraba dilatasi kolon abdominal.

 Sistem kardiovaskuler: Takikardia.

 Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan.
 Sistem pencernaan: Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang,
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik.
Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan
diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
 Sistem saraf : Tidak ada kelainan.
 Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman : nyeri
 Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.
 Sistem integument: Akral hangat, hipertermi
 Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan

B. Diagnosa keperawatan
1. Risiko konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder, obstruksi mekanik

2. Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh b.d keluar cairan tubuh dari
muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal

3. Risiko injuri b.d pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal
sekunder dari kondisi obtruksi usus

4. Resiko infeksi b.d pasca prosedur pembedahan

C. Intervensi keperawatan

No.Dx Tujuan Intervensi Rasionl

1. Tujuan: Setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi bising usus
keperawatan dan periksa adanya
diharapkan BAB distensi abdomen
normal kembali pasien, Pantau dan
catat frekuensi dan
Kriteria hasil:
karakteristik feses
 pasien tidak — Catat asupan haluaran
mengalami secara akurat
konstipasi
 pasien dapat — Dorong pasien untuk
mempertahanka mengkonsumsi cairan
n defekasi setiap 2.5 L setiap hari, bila
hari tidak ada
kontraindikasi
— Lakukan program
defekasi, Letakkan
pasien di atas pispot
atau commode pada
saat tertentu setiap
hari, sedekat mungkin
kewaktu biasa
defekasi (bila
diketahui)
— Berikan laksatif,
enema, atau
supositoria sesuai
instruksi.
1. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Timbang berat badan
keperawatan pasien setiap hari
diharapkan sebelum sarapan
kebutuhan cairan — Ukur asupan cairan
tubuh dapat dan haluaran urin
terpenuhi. untuk mendapatkan
status cairan
Kriteria hasil: — Pantau berat jenis urin
 turgor kulit
elastik dan
normal, CRT <
3 detik
— Periksa membran
mukosa mulut setiap
hari
— Untuk menyusun
rencana penanganan
yang efektif dalam
mencegah konstipasi
dan impaksi fekal
— Untuk meyakinkan
terapi penggantian
cairan dan hidrasi
— Untuk meningkatkan
terapi penggantian
cairan dan hidrasi
— Untuk membantu
adaptasi terhadap fungsi
fisiologi normal
— Untuk meningkatkan
eliminasi feses padat
atau gas dari saluran
pencernaan, pantau
keefektifannya
— Untuk membantu
mendeteksi perubahan
keseimbangan cairan
— Penurunan asupan atau
peningkatan haluaran
meningkatkan defisit
cairan
— Peningkatan berat jenis
urin mengindikasikan
dehidrasi. Berat jenis
urin rendah,
mengindikasikan
kelebihan volume cairan
— Membran mukosa
kering merupakan suatu
indikasi dehidrasi
 — Tentukan cairan apa
yang disukai pasien
dan simpan cairan
tersebut di samping
tempat tidur pasien,
sesuai instruksi
— Pantau kadar elektrolit
serum.
2. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Observasi faktor-
keperawatan faktor yang
diharapkan reseksi meningkatkan resiko
kolon tidak injuri
mengalami injuri
— Monitor tanda dan
Kriteria hasil: gejala perforasi atau
peritonitis
 TTV normal
 Kardiorespirasi
optimal, tidak
terjadi infeksi
pada insisi
— Lakukan pemasangan
selang nasogatrik
— Untuk meningkatkan
asupan
— Perubahan nilai
elektrolit dapat
menandakan awitan
ketidakseimbangan
cairan
— Pasca bedah terdapat
resiko rekuren dari
hernia umbilikalis
akibat peningkatan
tekanan intra abdomen
— Perawat yang
mengantisipasi resiko
terjadinya perforasi atau
peritonitis. Tanda dan
gejala yang penting
adalah anak rewel tiba-
tiba dan tidak bisa
dibujuk atau diam oleh
orang tua atau perawat,
muntah-muntah,
peningkatan suhu tubuh
dan hilangnya bising
usus. Adanya
pengeluaran pada anus
yang berupa cairan
feses yang bercampur
darah merupakan tanda
klinik penting bahwa
telah terjadi peforasi.
Semua perubahan yang
terjadi
didokumentasikan oleh
perawat dan laporkan
pada dokter
— Tujuan memasang
selang nasogatrik adalah
intervensi dekompresi
akibat respon dilatasi
dan kolon obstruksi dari
 kolon aganglionik.
Apabila tindakan ini
dekompresi ini optimal,
maka akan menurunkan
distensi abdominal yang
menjadi penyebab
utama nyeri abdominal
pada pasien hirschprung
— Monitor adanya — Perawat memonitor
komplikasi pasca adanya komplikasi
bedah pasca bedah seperti
mencret ikontinensia
fekal, kebocoran
anastomosis, formasi
striktur, obstruksi usus,
dan enterokolitis
— Pertahankan status — Pasien akan
hemodinamik yang mendapatkan cairan
optimal intravena sebagai
pemeliharaan status
hemodinamik
— Bantu ambulasi dini — Pasien dibantu turun
dari tempat tidur pada
hari pertama pasca
operasi dan disorong
untung mulai
berpartisipasi dalam
ambulasi dini
— Hadirkan orang — Pada anak,
terdekat menghadirkan orang
terdekat dapat
mempengaruhi
penurunan respon nyeri.
Sedangkan pada dewasa
merupakan tambahan
dukungan psikologis
dalam menghadapi
masalah kondis nyeri
baik akibat kolik
abdomen atau nyeri
kolaborasi pasca bedah
— Kolaborasi pemberian — Antibiotik menurunkan
antibiotik pasca bedah resiko infeksi yang
menimbulkan reaksi
inflamasi lokal dan
dapat memperlama
 proses penyembuhan
pasca funduplikasi
lambung
3. Tujuan: setelah Mandiri
diberikan tindakan — Minimalkan risiko — Mencuci tangan adalah
keperawatan infeksi dengan : satu-satunya cara
diharapkan tidak mencuci tangan terbaik untuk mencegah
ada tanda-tanda sebelum dan setelah patogen, sarung tangan
infeksi pada klien memberikan dapat melindungi
perawatan, tangan pada saat
Kriteria hasil: menggunakan sarung memegang luka yang
tangan untuk dibalut atau melakukan
 suhu dalam rentang
D. E mempertahankan berbagai tindakan
normal.
v asepsis pada saat
a  tidak ada patogen memberikan
l yang terlihat dalam perawatan langsung
u kultur, luka dan — Observasi suhu — Suhu yang terus
a insisi terlihat bersih, minimal setiap 4 jam meningkat setelah
s merah muda, dan dan catat pada kertas pembedahan dapat
i bebas dari drainase grafik. Laporkan merupakan tanda awitan
purulen evaluasi kerja komplikasi pulmonal,
infeksi luka atau
S
dehisens.
e
telah mendapat implementasi keperawatan, maka pasien dengan hisrchprung
diharapkan sebagai berikut:
1. Tidak adanya konstipasi dan BABnya normal.
2. Kebutuhan cairan pasien terpenuhi
3. Tidak adanya injuri
4. Tidak adanya tanda-tanda atau reksi infeksi.

B. Atresia Ani
1. Pengertian
Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforate
meliputi anus, rectum atau keduanya (Betz. Ed 3 tahun 2002)
Atresia ini atau anus imperforate adalah tidak terjadinya perforasi membran yang
memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak
sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk
anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum. (sumber Purwanto. 2001
RSCM)
 Atresia Ani merupakan kelainan bawaan (kongenital), tidak adanya lubang atau
saluran anus (Donna L. Wong, 520 : 2003).
Atresia berasal dari bahasa Yunani, a artinya tidak ada, trepis artinya nutrisi atau
makanan. Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah keadaan tidak adanya
atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital disebut
juga clausura. Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya
berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan
sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu.
Atresia dapat terjadi pada seluruh saluran tubuh, misalnya atresia ani. Atresia ani
yaitu tidak berlubangnya dubur. Atresia ani memiliki nama lain yaitu anus
imperforata. Jika atresia terjadi maka hampir selalu memerlukan tindakan operasi
untuk membuat saluran seperti keadaan normalnya
Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:
1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus
2. Membran anus yang menetap
3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-
macam jarak dari peritoneum
4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung
2. Etiologi
Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain:
1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir
tanpa lubang dubur
2. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan
3. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus,
rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat
sampai keenam usia kehamilan.
3. Manifestasi Klinik
1) Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.
2) Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi.
3) Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya.
4) Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula).
5) Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.
 6) Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran anal.
7) Perut kembung.
(Betz. Ed 7. 2002)

4. Pathofisiologi

5. Pemeriksaan Penunjang
a) Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostik yang umum
dilakukan pada gangguan ini.
b) Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel
mekonium.
c) Pemeriksaan sinyal X lateral infeksi (teknik wangensteen-rice) dapat menunjukkan
adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada mekonium yang
mencegah udara sampai keujung kantong rectal.
d) Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak rectal kantong.
e) Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan menusukan jarum tersebut
sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah
masuk 1,5 cm Derek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
f) Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan
a. Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah
tersebut.
b. Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru lahir dan
gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia reftil/anus impoefartus, pada
bayi dengan anus impoefartus. Udara berhenti tiba-tiba di daerah sigmoid,
kolon/rectum.
c. Dibuat foto anterpisterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan kepala dibawah
dan kaki diatas pada anus benda bang radio-opak, sehingga pada foto daerah
antara benda radio-opak dengan dengan bayangan udara tertinggi dapat diukur.
6. Penatalaksanaan Medis
a. Pembedahan
Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan
kelainan. Semakin tinggi gangguan, semakin rumit prosedur pengobatannya. Untuk
 kelainan dilakukan kolostomi beberapa lahir, kemudian anoplasti perineal yaitu
dibuat anus permanen (prosedur penarikan perineum abnormal) dilakukan pada
bayi berusia 12 bulan. Pembedahan ini dilakukan pada usia 12 bulan dimaksudkan
untuk memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk
berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan
dan bertambah baik status nutrisnya. Gangguan ringan diatas dengan menarik
kantong rectal melalui afingter sampai lubang pada kulit anal fistula, bila ada harus
tutup kelainan membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang
minimal membran tersebut dilubangi degan hemostratau skapel
b. Pengobatan
1) Aksisi membran anal (membuat anus buatan)
2) Fiktusi yaitu dengan melakukan kolostomi sementara dan setelah 3 bulan
dilakukan korksi sekaligus (pembuat anus permanen)

7. Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
1) Biodata klien
2) Riwayat keperawatan
a. Riwayat keperawatan/kesehatan sekarang
b. Riwayat kesehatan masa lalu
3) Riwayat psikologis
Koping keluarga dalam menghadapi masalah
4) Riwayat tumbuh kembang
a. BB lahir abnormal
b.Kemampuan motorik halus, motorik kasar, kognitif dan tumbuh kembang
pernah mengalami trauma saat sakit
c. Sakit kehamilan mengalami infeksi intrapartal
d. Sakit kehamilan tidak keluar mekonium
5) Riwayat sosial
Hubungan sosial
6) Pemeriksaan fisik
B. Diagnosa Keperawatan
 Dx Pre Operasi
1) Konstipasi berhubungan dengan aganglion.
2) Risiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan menurunnya intake,
muntah.
3) Cemas orang tua berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit
dan prosedur perawatan.
Dx Post Operasi
1) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terdapat stoma sekunder dari
kolostomi.
2) Kurang pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah.
C. Rencana Keperawatan
1. Diagnosa Pre Operasi
Dx. 1 Konstipasi berhubungan dengan aganglion
Tujuan : Klien mampu mempertahankan pola eliminasi BAB dengan teratur.
Kriteria Hasil :
Penurunan distensi abdomen.
Meningkatnya kenyamanan.
Intervensi :
a. Lakukan enema atau irigasi rectal sesuai order
R/ Evaluasi bowel meningkatkan kenyaman pada anak.
b. Kaji bising usus dan abdomen setiap 4 jam
R/ Meyakinkan berfungsinya usus
c. Ukur lingkar abdomen
R/ Pengukuran lingkar abdomen membantu mendeteksi terjadinya distensi
Dx. 2 Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan menurunnya intake,
muntah
Tujuan : Klien dapat mempertahankan keseimbangan cairan
Kriteria Hasil :
Output urin 1-2 ml/kg/jam
Capillary refill 3-5 detik
Turgor kulit baik
 Membrane mukosa lembab
Intervensi :
a. Monitor intake – output cairan
R/ Dapat mengidentifikasi status cairan klien
b. Lakukan pemasangan infus dan berikan cairan IV
R/ Mencegah dehidrasi
c. Pantau TTV
R/ Mengetahui kehilangan cairan melalui suhu tubuh yang tinggi
Dx 3 Cemas orang tua berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit
dan prosedur perawatan.
Tujuan : Kecemasan orang tua dapat berkurang
Kriteria Hasil :
Klien tidak lemas
Intervensi :
a. Jelaskan dengan istilah yang dimengerti oleh orang tua tentang anatomi dan
fisiologi saluran pencernaan normal. Gunakan alay, media dan gambar
R/ Agar orang tua mengerti kondisi klien
b. Beri jadwal studi diagnosa pada orang tua
R/ Pengetahuan tersebut diharapkan dapat membantu menurunkan kecemasan
c. Beri informasi pada orang tua tentang operasi kolostomi
R/ Membantu mengurangi kecemasan klien
2. Diagnosa Post Operasi
Dx 1 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terdapat stoma sekunder dari
kolostomi.
Tujuan : Klien tidak ditemukan tanda-tanda kerusakan kulit lebih lanjut.
Intervensi :
a. Gunakan kantong kolostomi yang baik
b. Kosongkan kantong ortomi setelah terisi ¼ atau 1/3 kantong
c. Lakukan perawatan luka sesuai order dokter
Dx 2 Kurang pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah.
 Tujuan : Orang tua dapat meningkatkan pengetahuannya tentang perawatan di
rumah.
Intervensi :
a. Ajarkan pada orang tua tentang pentingnya pemberian makan tinggi kalori
tinggi protein.
b. Ajarkan orang tua tentang perawatan kolostomi.
D. Evaluasi

Pre Operasi Post operasi

1. Tidak terjadi konstipasi
2. Defisit volume cairan tidak
terjadi
3. Lemas berkurang
1. Kerusakan integritas kulit tidak
terjadi
2. Klien memiliki pengetahuan
perawatan di rumah

C. Atresia Ductus Hepaticus (Atresia Bilier)

1. Pengertian
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-
saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran
(Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
2. Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30%
kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier
adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau
iskemi
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali
memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah fakta penting adalah
 bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier
pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita
penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa
yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang
"memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
 infeksi virus atau bakteri
 masalah dengan sistem kekebalan tubuh
 komponen yang abnormal empedu
 kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
 hepatocelluler dysfunction
3. Manifestasi Klinik
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit
ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
 Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi
(pigmen empedu) dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru
lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus
berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir

 Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang
dalam urin.
 Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak
akibat pembesaran hati.
 Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
 degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut
dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam
air serta gagal tumbuh

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
  Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
 Gatal-gatal
 Rewel
 splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal /
Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah
dari lambung, usus dan limpa ke hati).
4. Pathofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia
terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat
total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab
tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung
bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri,
striktura pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan
dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan,
edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati.
Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang
menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan
gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa
gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah,
yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning. Degerasi
secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena
tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak
dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal
tumbuh.Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat
 diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan
lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi
berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga
menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung
5. Pemeriksaan Penunjang
Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan
untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis
besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :
a) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi
hati (darah,urin, tinja)
b) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati
c) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis
atresia bilier.
1) Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan rutin Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan
kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati,
dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi
total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT
< 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya,
peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih
mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.
Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum
total atau bilirubin direk, dan alkalifosfatase mempunyai spesifisitas 92,9%
dalam menentukan atresia bilier.
 Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang
mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan
adanya bendungan saluran empedu total.
 Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja /
stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
  Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time,
partial thromboplastin time.
b. Pemeriksaan khusus Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya
diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan
ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan
bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya10%, sedangkan kadar asam
empedu di dalam empedu adalah 60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam
cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier.
2) Pencitraan
a. Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan
bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan
sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi,
maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas
hati, sangat mendukung diagnosisatresia bilier. Namun demikian, adanya kandung
empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I
/ distal.
b. Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m
mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan,
kepada pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis
selama 5 hari. Pada kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit
berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia
bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak
terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak
akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas
danspesifisitas pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik
(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat
menyingkirkan kemungkinanatresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3
merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung
 dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi
mengemukakan bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang terbaik
adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.
c. Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary Iminodeacetic
Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga
dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu.
d. Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography).
Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia
bilier dengan kolestasisintrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan,
dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas
untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya mencapai 95%,sehingga dapat membantu pengambilan keputusan
untuk melakukan laparatomi eksplorasi, danbahkan berperan untuk penentuan
operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh
diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200
u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan
agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan
apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang
mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi
pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus
disadari, terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong
diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena
itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

6. Penatalaksanaan Medis
a) Terapi medikamentosa
 Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asamlitokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
 Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah
bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk
oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi
aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal
pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu
sekunder
b) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310
mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikat
kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
c) Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang
seoptimal mungkin, yaitu :
 Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu,
metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi
energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan
sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti
lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
 Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D,
E, K
d) Terapi bedah
 Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati
dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya
pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokan hati.
  Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier
dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa
tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara
alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan.
Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa
bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga
meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak
dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat
digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah
dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang
disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada
anak dengan atresia bilier.

7. Asuhan Keperawatan
 BAB 3

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Malformasi kongenital adalah kelainan dalam pertumbuhan janin yang terjadi

sejak konsepsi dan selama dalam kandungan. Diperkirakan 10 – 20 % dari kematian janin
dalam kandungan dan kematian neonatal disebabkan oleh kelainan kongenital.
Khususnya pada bayi berat badan diperkirakan kira- kira 20 % diantaranya meninggal
karena kelainan kongenital dalam minggu pertama kehidupannya ( Sofia, 2011 ).

Penyebab sebenarnya malformasi kongenital tidak diketahui. Secara umum

pertumbuhan embrio dan janin dalam kandungan dapat dipengaruhi oleh berbagai factor,
antara lain genetic, lingkungan, atau keduanya ( Sofia, 2011 ).
 DAFTAR PUSTAKA

Bulechek,G. 2016. Nursing Interventions Classification, 6th ed. Elsevier :USA

Herdman, H. 2011. Diagnosa Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014. Jakarta :

EGC

Manuaba, dkk. 2007. Pengantar Kuliah Obstetri. Jakarta : EGC

Maryanti, Dwi. 2011. Buku ajar Neonatus dan balita. Jakarta : CV. Trans Infomedia

Moorhead, S. 2016. Nursing Outcomes Classifications 5th ed. Elsevier : USA

Muslihatun, Wati Nur. 2010. Asuhan Neonatus Bayi Dan Balita. Yogyakarta : Fitramaya

Saputra, Dr. Lyndon. 2014. Asuhan Neonatus, Bayi, dan Balita. Tangerang : Binarupa
Aksara

Sofian, Dr. Amru. 2011. Sinopsis Obstetri. Edisi 3. Jilid 1. Jakarta : EGC

Sodikin. 2011. Keperawatan Anak. Jakarta : EGC

Willian & Wilkins. 2011. Kapita Selekta Penyakit. Edisi 2. Jakarata : EGC