Anak Wilms Tumor 3
Anak Wilms Tumor 3
A. Konsep Penyakit
1. Definisi
Tumor wilms (Nefroblostoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive
diginjal. Tumor wilms biasanya ditemukan pada anak–anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi
kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor wilms merupakan tumor
ganas intraabdomen yang tersaring pada anak–anak.
Tumor wilm adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur
embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum 5 tahun (kamus kedokteran Dorland).
2. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui pasti, tetapi diduga melibatkan faktor genetic. Tumor wilms
berasal dari poliferasi patologik blastema meta nefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari
duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga
diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitive untuk merintis jalan kearah pembentukan tumor
wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatic, itu terjadi pada usia kehailan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota lain yang juga menderita tumor wilms.
Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral.
Sekitar 7-10% kasus tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.
3. Penentuan Stadium Tumor Wilms
a. Stdium I
Tumor terbatas pada ginjal dan dapat disekresi total.
b. Stadium II
Tumor meluas hingga diluar ginjal tetapi masih dapat disekresi total
c. Stadium III
Tumor non hematogen yang tersisa terbatas pada daerah abdomen
d. Stadium IV
Metastasis hematogen, adanya deposit tumor diluar stadium III yaitu pada paru, hati, tulang dan otot
e. Stadium V
Tumor sudah mengenai kedua ginjal (lesi, bilateral). Pada saat diagnosis.
4. Patofisiologi
Terlampir
5. Tanda dan Gejala
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria,
nyeri perut dapat timbul bila terjadi infasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi
karena infasi tumor yang menembus system velveo kalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi
anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah:
a. Adanya massa dalam perut (tumor abdomen)
b. Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks
c. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh- pembuluh darah yang
mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin
atau tumor sendiri mengeluarkan rennin
d. Anemia
e. Penurunan berat badan
f. Infeksi saluran kencing
g. Demam
h. Malaise
i. Anoreksia
j. Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalamsaluran kencing
Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,seperti aniridia,
hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia danretardasi mental
6. Pemeriksaan Penunjang
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-25%
kasus, hematuria mikroskopik memberi kesan tumor ginjal.
a. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem
pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.
b. Foto thoraks (Rontgen)
Merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-paru.
Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk
horseshoe kidney.
c. Ultrasonografi
Merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang
mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah
ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG bagian
ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan digambarkan
sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan
Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi
mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;
penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang
lain. CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri danmetastasis hepar multiple. CT scan
dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasishepar multipel dengan thrombus tumor di
dalam vena porta.
e. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena
cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akanmemperlihatkan
hipointensitas (low density intensity) dan hiperintensitas (high density intensity).
f. Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yangmenunjang untuk tumor Wilms adalah kadar
lactic dehydro genase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis
juga dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada
pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis di hepar dapat menunjukkan
abnormalitas pada analisa serum.
7. Penatalaksanaan Medis
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi
dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan
kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis
tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan
nefrektomiradikal. Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing jenis
ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan memberikan kemoterapi
atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di
tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan
memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obatkemoterapi. Prinsip dasar
kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap
sel ganas danmempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat
diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah
ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4–8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah
untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah
direseksi total. Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,
yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut
adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak
terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturut-turut
dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.
Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5
mg/m2setiap minggu secara intravena (tidak lebihdari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat
menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang
menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab
relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara
intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2.
obat ini tidak dapat melewati sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila
melebihidosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin
5) Cisplatin Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20mg/m2/hari selama lima hari
berturut-turut.
6) Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250-1800 mg/m2/hari secara intravena
dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Keperawatan Perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obatkemoterapi kardiotoksik,
maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologidan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu
menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi jantung. Tumor
wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan
dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan
dada di bersihkan.
2. Diagnosa Keperawatan
a. Pre operasi
Pre Operasi
Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional
Keperawatan
Nyeri Pasien tidak1. Kaji tingkat nyeri 1. Menentukan
berhubungan mengalami nyeri
dengan efek atau nyeri2. Lakukan teknik pengurangan selanjutnya
fisiologis dari menurun sampai nyeri nonfarmakologis 2. Sebagai analgesik tam
neoplasia tingkat yang dapat3. Berikanan analgesik sesuai3. Mengurangi rasa sak
diterima anak.
Dalam waktu : ketentuan 4. Untuk mencegah
.....x24 jam,4. Berikan obat dengan jadwal nyeri
dengan kriteria: preventif 5. Karena aspirin me
Nyeri hilang
Tekanan darah5. Hindari aspirin atau kecenderungan penda
dalam batas senyawanya
normal
Tidak Takikardi dan
takipnea
Pasca Operasi