SOFT TISSUE SARCOMA DENGAN

FIBROSARCOMA PADA GENU

Gerda Widya Nengsi, Muhammad Ilyas, Dario Nelwan, Isqandar Mas’oud

PENDAHULUAN

Soft tissue sarcoma (STS) merupakan salah satu jenis sarkoma, yaitu
kelompok tumor heterogen yang berasal dari mesoderm embrio dan merupakan
tumor ganas yang jarang terjadi.1,2 Fibrosarkoma merupakan salah satu subtipe
soft tissue sarcoma.1,2,3

Fibrosarkoma memiliki karakteristik, yaitu sangat agresif, sensitifitas yang

rendah terhadap radioterapi dan kemoterapi, juga tingkat rekurensi tumor yang
tinggi.2,3,5 Walaupun fibrosarkoma memiliki prognosis yang buruk, kecepatan dan
ketepatan diagnosis dapat sangat menentukan outcome pasien, tidak hanya bagi
kelangsungan hidup, namun juga kualitas hidup pasien.2,3 Salah satu sarana
diagnostik dan prognostik yang penting pada kasus soft tissue tumor, khususnya
fibrosarkoma, adalah pencitraan radiologis.

Radiografi memegang peranan penting dalam deteksi awal dan diagnosis STS,
menentukan ukuran tumor, staging/ penentuan stadium, panduan biopsi, serta
untuk memonitor respon terapi dan rekurensi.1

Berikut ini adalah laporan kasus, seorang wanita berusia 31 tahun dengan
benjolan pada lutut kiri yang membesar dengan sangat cepat disertai nyeri
terutama pada malam hari. Dari pemeriksaan fisik ditemukan massa berbentuk
bulat, berukuran diameter 44 cm, dengan konsistensi padat.Pemeriksaan
diagnostik laboratorium, radiologis, dan histologis mengarah kepada suatu soft
tissue sarcoma. Dilakukan tatalaksana bedah pada pasien, yaitu eksisi luas dengan
fiksasi eksternal. Hasil patologi anatomi tumor pasca-operasi sesuai dengan klinis,
yaitu fibrosarkoma.

1
 LAPORAN KASUS

a.Identitas Pasien

Nama : Nn. S
Jenis kelamin : Perempuan
Usia : 31 tahun
Alamat : Makassar

b.Anamnesis

Pasien datang dengan keluhan terdapat benjolan pada lutut kiri sejak 1 tahun
SMRS. Awalnya benjolan seperti telur ayam dan semakin bertambah besar setiap
harinya( 8 bulan terakhir) dan terasa nyeri terutama pada malam hari. Pasien tidak
bisa melakukan aktivitas seperti biasanya seperti berjalan. Keluhan tidak disertai
demam. Riwayat cedera sebelumnya disangkal. Riwayat benjolan di bagian tubuh
lainnya tidak ada.

c.Pemeriksaan Fisik

Status generalis

Kesadaran : Compos mentis

Tanda vital : TD : 110/70 mmHg
N : 82 kali/ menit
S : 36,5°C
P : 20 kali/ menit
Mata : Konjungtiva anemis -/- sklera ikterik -/-
Leher : Pembesaran KGB (-)
Paru : Suara nafas vesikular +/+ ronki -/- wheezing -/-
Abdomen : Datar, supel, pembesaran hati/limpa -/- bising usus (+)
normal

2
Status lokalis

Regio lutut kiri

Look : Tampak massa sebesar bola kaki, batas tidak jelas,
venektasi (+), sewarna kulit sekitar, kulit mengkilap (+),
luka (+), jaringan parut (-).
Feel : Massa berukuran diameter 44 cm (diamater kontralateral
28 cm), konsistensi padat, immobile, permukaan halus,
suhu teraba sama dengan sekitar, nyeri tekan (-), CRT < 2
detik, sensibilitas baik, pulsasi arteri dorsalis pedis dan
tibialis posterior teraba.
ROM : Gerakan lutut aktif dan pasif terbatas.

3
d.Pemeriksaan Laboratorium

Hematologi rutin (13 Juli 2018)

Hb : 11,9 g/dL
HCT : 37 %
MCV : 85 fL
MCH : 28 pg
MCHC : 32 g/dL
PLT : 298 x103 /µL
WBC : 11,8x103 /µL
Basofil : 0,3 x103 /µL
Eosinofil : 0,9x103 /µL
Neutrofil : 74,6 %
Limfosit : 19,3 %
Monosit : 4.9 x103 /µL

4
e.Pemeriksaan Radiologi

 13 Maret 2018

Foto genu sinistra AP/ Lateral:

 Alignment pembentuk genu sinistra intak, tidak tampak dislokasi
 Tidak tampak fraktur dan destruksi tulang
 Mineralisasi tulang baik
 Celah sendi yang tervisualisasi kesan baik
 Jaringan lunak sekitar kesan swelling
 Kesan : Soft tissue swelling

5
11 Juli 2018

Foto genu sinistra AP/ Lateral:

 Alignment pembentuk genu sinistra tidak intak, tidak tampak dislokasi
 Tidak tampak fraktur dan destruksi tulang
 Mineralisasi tulang baik
 Celah sendi yang tervisualisasi kesan baik
 Tampak soft tissue swelling aspek medial genu sinistra disertai
irregularitas aspek posterior os patella
 Kesan : Gambaran soft tissue sarcoma

6
MRI genu sinistra (tanpa kontras) (25 mei 2018)

7
8
MRI genu sinistra sekuens T1WI tanpa kontras, T2WI, Watersep, dan Fatsep
potongan aksial, coronal, dan sagital:
 Tampak massa heterointens dominan hipointens pada T1WI dan
watersep, heterointens dominan hiperintens pada T2WI dan fatsep,
berbatas tegas, tepi ireguler, berukuran ± 10 x 11,6 x 8,4 cm pada soft
tissue regio anterior hingga lateral genu sinistra
 Tampak erosi os patella sinistra
 Meniscus, ACL, dan PCL dalam batas normal
 Tulang-tulang lainnya dalam batas normal
Kesan: Sesuai gambaran soft tissue sarcoma yang menginfiltrasi os patella
sinistra

9
f.Pemeriksaan Histologi
Fine-needle Aspiration Biopsy (FNAB) (22 Maret 2018)

Object 10x. Sel atipik berkelompok

Object 10x. Sel atipik yang tersebar

10
Object 40x sel spindel atipik dengan kromatin kasar

Object 40x. Sel spindel atipik dengan kromatin kasar

11
 Object 4x. Sel spindel atipik yang berkelompok dan sebagian tersebar

Fine-needle Aspiration Biopsy:

Sediaan apusan sangat seluler terdiri dari banyak sel spindel atipik, kromatin kasar,
umumnya tersusun berkelompok dengan kohesi agak longgar dan sebagian
tersebar tidak kohesif. Latar belakang eritrosit.

Kesan: Malignant tumor yang sesuai untuk sarcoma

12
g.Tatalaksana

Tatalaksana bedah, yaitu eksisi luas dengan aplikasi fiksasi eksternal tungkai
bawah kiri dilakukan pada tanggal 18 Juli 2018 dan jaringan tumor dikirim untuk
pemeriksaan patologi anatomi.

13
14
Foto genu sinistra AP/ Lateral (18 Juli 2018)
 Alignment pembentuk genu sinistra intak, tidak tampak dislokasi
 Tidak tampak fraktur dan destruksi tulang
 Mineralisasi tulang baik
 Celah sendi yang tervisualisasi kesan baik
 Tampak bayangan luscent pada jaringan lunak
 Terpasang external fiksasi dengan ujung cranial dan caudal tidak
tervisualisasi
 Terpasang drain pada soft tissue
 Kesan : -Terpasang external fiksasi dengan ujung cranial pada dan
caudal tidak tervisualisasi
-Terpasang drain pada soft tissue
-Tulang-tulang intak
-Emphysema subcutis

15
Pemeriksaan Patologi Anatomi (24 Juli 2018)

Object 4x

Object 20x

Object 40x

Temuan patologi Anatomi: IA,IB,IC,II. Sediaan jaringan asal massa tumor

menunjukkan proliferasi sel inti spindel atipik yang sangat seluler, kromatin inti
kasar, nukleoli prominent, mitosis banyak, terdapat fokus-fokus nekrosis (<50%),

16
sel tumor tersusun membentuk gambaran herring bone dan massa tumor tidak
berbatas tegas.

Kesimpulan: Moderate Grade Sarcoma, yang sesuai untuk Fibrosarcoma

h.Diagnosis

Fibrosarcoma

g.Penatalaksanaan

- Cefixime 200mg/12jam/oral

- Meloxicam 7.5mg/8jam/oral

- Ranitidin 150mg/12jam/oral

- Pasein di izinkan pulang dan kontrol di poli

17
 DISKUSI

Fibrosarkoma merupakan salah satu subtipe soft tissue sarcoma, yaitu

kelompok tumor heterogen yang berasal dari sel mesenkim, dan merupakan tumor
ganas yang jarang terjadi.1,2,3 Fibrosarkoma berasal dari fibroblas berbentuk
spindel yang bertransformasi secara patologis, memiliki tingkat kemampuan
membelah diri yang sangat tinggi.2,3

Terdapat 2 tipe fibrosarkoma berdasarkan usia, yaitu:

 Fibrosarkoma tipe kongenital atau infantil

 Fibrosarkoma tipe dewasa

Fibrosarkoma tipe kongenital/ infantil adalah fibrosarkoma yang terjadi

sebelum usia 15 tahun.2,3 Beberapa sumber lainnya menyatakan fibrosarkoma tipe
ini terjadi sebelum usia 2 tahun.3 Dibandingkan dengan fibrosarkoma tipe infantil,
yang didefinisikan WHO sebagai tumor “intermediate malignant” yang jarang
bermetastasis, fibrosarkoma yang terjadi pada dewasa diklasifikasikan sebagai
tumor “highly malignant”.2,3

Fibrosarkoma dahulu dianggap sebagai soft tissue sarcoma yang paling sering
terjadi pada dewasa, namun statistik terkini menurut The Surveillance,
Epidemiology, and End Results (SEER), sebuah program dari The National
Cancer Institute, fibrosarkoma terjadi 3,6% dari seluruh sarkoma pada dewasa
(Tabel 1).2

Subtipe Histologik %
Malignant Fibrous Histiocytoma/ MFH 28
Leiomyosarkoma 15
Liposarkoma 12
Sarkoma yang tidak teridentifikasi 11
Sarkoma sinovial 10
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor/ MPNST 6
Rhabdomyosarkoma 5

18
 Fibrosarkoma 3
Ewing Sarkoma 2
Angiosarkoma 2
Osteosarkoma 1
Epiteloid Sarkoma 1
Kondrosarkoma 1
Clear Cell Sarkoma 1
Alveolar Sarkoma 1
Hemangioperisitoma Maligna 0,4
Tabel 1. Subtipe sarkoma berurutan dari yang paling sering terjadi

Keganasan ini tidak berkorelasi dengan jenis kelamin. Fibrosarkoma tipe

dewasa paling sering terjadi pada usia 25-79 tahun, dengan titik tertinggi antara
usia 30-60 tahun.3

Fibrosarkoma umumnya bermula dari jaringan ikat yang kaya kolagen.

Fibrosarkoma jarang berasal dari kulit, melainkan lebih sering berawal dari
tendon dan fascia jaringan lunak bagian dalam. Seringkali, fibrosarkoma terjadi
pada ekstremitas bawah khususnya area paha, lutut, dan lengan. Di pihak lain,
fibrosarkoma pada retroperitoneum, mediastium, dan kepala-leher jarang
ditemukan.3

Sebagai tambahan, fibrosarkoma dapat juga terjadi di dalam tulang, baik

sebagai tumor primer atau sekunder.3 Fibrosarkoma primer berasal dari kanal
medular. Periosteum dapat menjadi sumber asal. Adanya lesi tulang sebelumnya
atau kerusakan tulang yang diinduksi radioterapi dapat memicu pertumbuhan
fibrosarkoma sekunder pada tulang.

Penyebab definitif fibrosarkoma belum teridentifikasi.2,3 Namun begitu,

mutasi genetik dan beberapa faktor predisposisi tampak berpengaruh dalam
berkembangnya fibrosarkoma.3,7

Dari penelitian, hal-hal yang mungkin memicu terjadinya pertumbuhan tumor

adalah jaringan parut misalnya akibat luka bakar dan insersi benda asing seperti

19
cangkok pembuluh darah dan prostesis sendi.3,8,9 Faktor predisposisi lainnya
adalah adanya dermatofibrosarkoma, liposarkoma, dan tumor fibrosa soliter yang
belum diradiasi.3

Dari berbagai pengalaman, gambaran fibrosarkoma tipe dewasa pada CT

Scan dan MRI, dapat menyebabkan kerancuan dengan deep fibromatosis ataupun
myxofibrosarcoma.2,10,12 Dilaporkan pada 86% kasus fibromatosis gambaran
T2WI menampilkan pita hipointens tanpa penyangatan.2 Ketika tumor
fibromatosis berevolusi, deposit kolagen meningkat, serta selularitas dan ruang
ekstraseluler berkurang, menyebabkan berkurangnya intensitas sinyal pada T2WI.
Fibromatosis pada umumnya menampilkan sinyal rendah pada T1WI dan T2WI,
membuatnya mudah didiagnosis.2 Untuk tumor yang berdiferensiasi buruk,
myxofibrosarcoma merupakan tumor yang harus disingkirkan pertama kali.
Myxofibrosarcoma memiliki karakteristik: massa jaringan lunak yang besar pada
area torso tubuh dan ekstremitas, terutama pada kelompok usia tua, batas tumor
yang tidak jelas, perdarahan dalam tumor, nekrosis, sinyal radiologis yang tidak
merata, dan stratifikasi dalam kantung nekrotik.2,11 Sebagian besar
myxofibrosarcoma memiliki kemampuan infiltrasi yang kuat dengan invasi ke
jaringan sekitar membuat mereka sulit dipisahkan dari jaringan yang diinvasi.
Dapat dipahami bahwa sulit membedakan tumor-tumor ini dengan pencitraan,
kecuali memiliki karakteristik yang khusus seperti contoh di bawah ini.

20
Gambar 1. Seorang wanita 47 tahun dengan fibrosarkoma. (a) CT Scan koronal menunjukkan
massa jaringan lunak yang tampak lobulasi dengan iso-atenuasi di fossa popliteal kanan. (b)
T1WI sagital menunjukkan lesi berbentuk nodular dekat dengan fascia bagian dalam (panah
putih). (c) T2WI Fat-suppressed FSE menunjukkan area seperti pita dengan sinyal yang rendah
mengarah ke septa fibrosa (panah hitam). (d) T1W aksial SE dengan kontras menunjukkan
penyangatan heterogen pada perifer.

21
Gambar 2. Fibromatosis di betis seorang perempuan berusia 23
tahun yang tidak respon terhadap beberapa terapi termasuk
reseksi bedah, ablasi kriogenik, kemoterapi dan terapi radiasi.
Amputasi dilakukan sebagai terapi definitif. Potongan sagital
dari T1WI menunjukan massa jaringan lunak rekuren yang besar
(*) dengan sinyal intensitas lemah dari pita kolagen (anak panah)
dan perluasan fascia (tanda panah) di inferior (fascial tail sign)

Gambar 3. Potongan sagital dari proton density lengan atas

seorang perempuan 63 tahun menunjukan massa memanjang
berbentuk gelondong pada jaringan subkutan (tanda panah
tipis). tanda panah tebaL adalah tanda ekstensi lesi di sebelah
kaudal.

22
 Prognosis fibrosarkoma dan soft tissue sarcoma ditentukan oleh beberapa
faktor, diantaranya: umur pasien, ukuran tumor, kedalaman dan keganasan tumor,
juga potensi metastasis dan rekurensi tumor.1,3

Grading histopatologis pada fibrosarkoma merupakan indikator prognosis

yang penting. Prognosis menjadi kurang baik, apabila: grade histologis tinggi,
banyak jaringan nekrosis (>50%), aktivitas mitotik tinggi (>20/10 hpf), dan
kepadatan kolagen yang berkurang dibandingkan dengan selularitas yang
bertambah. Selain itu, faktor lain yang menentukan prognosis yang buruk adalah
lokasi tumor yang dalam dan ukuran tumor yang melebihi 5 cm.1,3

Terlepas dari grade, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun (5-year survival rate)
penderita fibrosarkoma secara umum adalah sekitar 40-60%. Tingkat
kelangsungan hidup 10 tahun adalah 60% untuk tumor low-grade dan 30% untuk
tumor high-grade. Faktanya, 80% fibrosarkoma tipe dewasa ditemukan sebagai
keganasan high-grade.3

23
 KESIMPULAN

Pasien perempuan 31 tahun datang dengan keluhan terdapat benjolan pada lutut
kiri sejak 1 tahun SMRS. Benjolan semakin bertambah besar setiap harinya dan
terasa nyeri terutama pada malam hari. Keluhan ini disertai dengan penurunan
berat badan. Keluhan tidak disertai demam. Riwayat cedera sebelumnya disangkal.
Tidak ada benjolan di bagian tubuh lainnya.

Pada pemeriksaan fisik dan laboratorium semuanya dalam batas normal.

Pemeriksaan radiologi foto genu dan MRI serta pemeriksaan patologi anatomi
didapatkan hasil sesuai gambaran soft tissue sarcoma. Tetapi setelah operasi eksisi
luas dengan aplikasi fiksasi eksternal tungkai bawah kiri dan jaringan tumor
dikirim untuk pemeriksaan patologi anatomi didapatkan hasil : Moderate Grade
Sarcoma, yang sesuai untuk Fibrosarcoma

24
 DAFTAR PUSTAKA

1. Baheti A, Malley R, Kim S, et al. Soft Tissue Sarcomas: An Update for

Radiologist Based on The Revised 2013 World Health Organization
Classification. American Journal of Roentgenology. 2016 Mei; 206:924-932.

2. Wang H, Nie P, Dong C, et al. CT and MRI findings of Soft Tissue Adult
Fibrosarcoma in Extremities. Hindawi BioMed Research International. 2018
March; 2018:1-7.

3. Augsburger D, Nelson P, Kalinski T, et al. Current Diagnostic and Treatment

of Fibrosarcoma－Perspective for Future Therapeutic Targets and Strategies.
Oncotarget. 2017 November;8(61):104638-104653.

4. Wirawan S, Gondhowiardjo S. Peranan Radioterapi terhadap Soft Tissue

Sarcoma (STS) di Ekstremitas. Journal of the Indonesian Radiation Oncology
Society. 2014 Januari; 5(1):34-41.

5. Robinson E, Bleakney R, Ferguson P, et al. Multidisciplinary Management of

Soft Tissue Sarcoma. Radiographics. 2008 November-Desember;
28(7):2069-2086.

6. Standring S, editor. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical

Practice. Edisi 41st. Amerika Serikat: Elservier; 2016.

7. Picci P, Manfrini M, Fabbri N, et al. Atlas of Musculoskeletal Tumor and

Tumor-like Lesions. Cham.2014;3017-309.

8. Angiero F, Rizzuti T, Crippa R, et al. Fibrosarcoma of the Jaws: Two Cases

of Primary Tumors with Intraosseous Growth. Anticancer Research.
2007;27:2573-2581.

9. Zindanci I, Zemheri E, Kavala M, et al. Fibrosarcoma Arising from a Burn

Scar. European Journal of Dermatology. 2011;21:996-997.

10. Wu J, Hochman M. Soft Tissue Tumors and Tumor-like Lesions: A

Systematic Imaging Approach. Radiology. 2009 November; 253(2):297-316.

25
11. Soper J, Brown W, Schatz J. Radiology of Bone and Soft Tissue Sarcomas.
Cancer Forum. 2010 November; 34(3):1-5.

12. Aga P, Singh R, Parihar A, et al. Imaging Spectrum in Soft Tissue Sarcomas.
Indian J Surg Oncol. 2011 Oktober-Desember; 2(4):271-279.

26
27