LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

A. Definisi Penyakit
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh
penurunan pada hemoglobin.
Klasifikasi Thalasemia :
haemoglobin
1. Thalasemia alfa : Thalasemia ini disebabkan
Etiologi :
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik
oleh mutasi salah satu atau seluruh globin (herediter). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin
rantai alfa yang ada. yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan
2. Thalasemia beta : terjadi jika terdapat mutasi hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang
pada satu atau dua rantai globin beta yang disebabkan oleh:
ada. 1. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb abnormal)
3. Thalasemia mayor : Kondisi ini kedua gen 2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin
mengalami mutasi sehingga tidak dapat seperti pada Thalasemia).
memproduksi rantai beta globin.

B. Pathway Penyakit

Keturunan, Kulit menjadi

Tidak seimbangnya alpha kelabu
dan beta asam amino
Limpa Splenomegali Nyeri

Produksi rantai globin

Jantung Gagal jantung
berkurang/tidak ada hemosiderosis

Endokrin Ggg tumbang

Produksi Hb berkurang Tranfusi
berulang Curah Kontraktilitas
Anemia Jaringan jantung
jantung
Sel darah merah mudah berat kurang O2 menurun
meningkat
rusak
Anemia
Resiko
Ertitrosit tidak stabil Kerja Anorexia Asupan nutrisi
lambung nutrisi turun kurang
menurun dari
Hemolisis kebutuhan
Antibodi tubuh
menurun

Suplai O2 berkurang Gangguan perfusi

jaringan
Antibodi Resiko
menurun infeksi
Ketidakseimbangan
suplai O2 dengan Kelemahan Intoleransi aktivitas
kebutuhan Hipertermi
(Sumber: Sumiarsih, Dwi. (2016))
Manifestasi Klinis : Diagnosa Keperawatan :
1. Kelesuan 1. Risiko Infeksi
NOC :Infeksi tidak terjadi
2. Bibir, lidah, tangan, kaki berwarna pucat NIC :Kontrol Infeksi, Perlindungan infeksi
mulanya tidak jelas, biasanya menjadi 2. Ketidak Seimbangan Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Tubuh
NOC : Status nutrisi asupan makanan dan cairan
lebih berat dalam tahun pertama NIC : Manajemen Nutrisi, Konseling Nutrisi, Monitor Nutrisi
kehidupan dan pada kasus yang berat 3. Ketidakefektifan perfusi jaringan
NOC :
terjadi dalam beberapa minggu setelah a) Circulation status
lahir. b) Tissue Perfusion : cerebral
NIC :
3. Sesak nafas Manajemen sensasi perifer.
4. Hilang selera makan dan bengkak 4. Intoleransi aktivitas
dibagian abdomen belum sempurna NOC :
a) Energy conservation
Komplikasi : b) Activity tolerance
c) Self Care : ADLs
1. Fraktur patologis NIC : Terapi aktivitas.
2. Hepatosplenomegali 5. Nyeri
NOC :
3. Gangguan Tumbuh Kembang
a) Pain Level
4. Disfungsi organ b) Pain control
5. Gagal jantung c) Comfort level
NIC :
6. Hemosiderosis
Manajemen nyeri dan administrasi analgesik.
7. Hemokromatosis 6. Hipertermi
8. Infeksi NOC : Termoregulasi.
NIC : Manajemen demam dan monitor tanda-tanda vital.

C. Pemeriksaan Penunjang

No. Jenis Pemeriksaan Manfaat

1. Pemeriksaan darah tepi Untuk melihat kadar Hb, eritrosit, dan retikulosit.

2. Sumsum tulang Untuk mengetahui kelainan pada pembentukan sel

darah.

3. Pemeriksaan khusus :Hb F Untuk mengetahui kadar Hb F.

meningkat : 20%-90% Hb total

D. Penatalaksanaan

1. Medikamentosa
2. Prosedur Pembedahan (splenektomi)
3. Suportif (transfusi darah)
4. Terapi
E. Daftar Pustaka

Nurarif, A H & Hardi, K. (2015) Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnose

Medis & NANDA NIC-NOC. Jilid 1

Herdman, T. Heather (2015) Diagnosis Keperawatan Definisi & Klasifikasi 2015-2017

Edisi 10, Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta

Banjarmasin, 20 Januari 2020

Preseptor Akademik, Ners Muda,

(Suci Fitri Rahayu, Ns., M.Kep) (Rima Astuti , S.Kep)