Disusun Oleh
Kelompok 5
Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, sebagai pencipta atas segala
kehidupan yang kita lihat, kita dengar dan kita rasa yang senantiasa memberikan rahmat,
hidayahdan inayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah Keperawatan Anak.
Dalam makalah ini kami akan membahas mengenai “ Patofisiologi,Asuhan Keperawatan
kelainan kongenital pada sistem respirasi Bronkhomalasia Hernia Diafragmatika dan Atresia
Esofagus”.
Dalam kesempatan ini, kami juga ingin mengucapkan terima kasih dengan hati yang
tulus kepada seluruh pihak yang telah membantu dalam penyelesaian makalah ini semoga
Allah senantiasa membalas dengan kebaikan yang berlipat ganda.
Kami menyadari bahwa penyusunan makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh
karena itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua pihak
guna perbaikan di masa yang akan datang. Harapan kami semoga makalah ini dapat
bermanfaat bagi semua pihak.
penyusun
DAFTAR ISI
JUDUL HALAMAN.......................................................................................i
KATA PENGANTAR....................................................................................ii
DAFTAR ISI...................................................................................................iii
BAB I PENDAHULUAN
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan ..............................................................................22
B. Saran .........................................................................................22
DAFTAR PUSTAKA
Daftar gambar
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Hernia Diafragmatika Kongenital adalah malformasi yang ditandai oleh defek
foramen bochdalek dibagian posterolateral diafragma dimana visera abdomen masuk
ke toraks melalui foramen tersebut,sejak masa kehidupan janin.polihidramnosis
terdapat 20% kehamilan yang melahirkan anak penderita HDK dan 50% kehamilan
yang mengandung janin dengan HDK akan lahir mati.80% Hernia diafragmatika
dilaporkan terjadi pada sisi kiri dan 20% pada sisi kanan.ukuran defek
bervariasi,mulai dari yang kecil berdiameter 2-3 cm sampai ukuran besar yang hampir
mengenai satu sisi diafragma.biasanya diseekitar defek terdapat cincin muscular yang
sering tertutup oleh peritoneum di bagian posteromedialnya.kantong hernia terdiri dari
pleura dan peritoneum.
E.Sistematika Penulisan
BAB I PENDAHULUAN
A.Latar Belakang
B.Rumusan Masalah
C.Tujuan Penulisan
D.Manfaat
BAB IV PENUTUP
Kesimpulan
Saran
DAFTAR PUSTAKA
BAB II
TELAAH PUSTAKA
Hernia Diafragma Kongenital (CDH) adalah anomali yang ditandai oleh diskontinuitas
diafragma,yang memungkinkan visera perut hernia ke dalam dada selama perkembangan
embrionik dan janin.hampir pasti berakibat fatal jia tidak diobati.perbaikan hernia sekarang
diterima secara luas dan telah menjadi pengobatan utama untuk CDH. Ada tiga kasus yang
diidentifikasi selama enam bulan yang didiagnosis dengan CDH.pasien-pasien dengan
gangguan pernapasan ini,dan bukti radioogi dan laboratorium dari CDH,membutuhkan
eksplorasi bedah segera dari hernia.pasien-pasien ini menjalani perbaikan hernia.semua
opresai berhasil meskipun semua mengalami komplikasi awal pasca oprasi,pneumotoraks dan
efusi pleura.pasien-pasien ini menerima mode ventilasiyang berbeda.satu pasien
meninggal,sementara yang lain selamat.prognosis pasien ini buruk tanpa perbaikan hernia.
Hernia diafragma kongenital (CDH) adalah suatu anomali ditandai dengan diskontinuitas
diafragma, yang memungkinkan visera perut herniate ke dada selama embrionik dan
janinpengembangan. Hernia diafragma kongenital adalah penyebab signifikan morbiditas dan
mortalitas neonatal yang sering dilihat sebagai anak murni dan bedah masalah. Secara global,
CDH diperkirakan terjadi dalam 1 dari setiap 3.000 kelahiran hidup. Insiden yang sebenarnya
tetap tidak diketahui karena kematian dini di antara janin dan bayi yang terkena sangat parah
Hernia diafragma kongenital (CDH) adalah cacat lahir yang parah yang disertai dengan
malformasi paru-paru, jantung, testis, dan organ lainnya. Pasien dengan CDH mungkin
memiliki kombinasi dari defek ekstradiafragmatik ini, menunjukkan bahwa CDH sering
merupakan manifestasi dari embriopati global. Ulasan ini menyoroti kemajuan terbaru dalam
genetika manusia dan tikus yang telah mengarah pada identifikasi gen yang terlibat dalam
CDH. Ini termasuk gen untuk faktor transkripsi, molekul yang terlibat dalam migrasi sel, dan
komponen matriks ekstraseluler. Pola ekspresi gen-gen ini dalam embrio yang sedang
berkembang menunjukkan bahwa fungsi sel mesenkim terganggu dalam diafragma dan organ
lain yang terkena pada pasien dengan CDH. Kami membahas mekanisme potensial yang
mendasari kombinasi acak kelainan diafragma, paru, kardiovaskular, dan gonad pada pasien
ini.
Etiologi HDK
Etiologi pasti HDK belum diketahui tetapi diduga gangguan pembentukan membran
pleuroperitoneal. Pada minggu- minggu pertama pembentukannya, kavum pleura dan kavum
peritoneum bersatu melalui sepasang kanal pleuroperitoneal. Pada minggu ke delapan, kavum
pleura berpisah dari kavum peritoneal dengan terbentuknya membran pleuroperitoneal.
Apabila membran pleuraperitoneal gagal terbentuk, maka penutupan kanal pleuroperitoneal
tidak komplit maka terjadilah defek diafragma posterolateral. Hipotesis terbaru telah muncul
berdasarkan model HDK pada tikus yang terpajan nitrofen. Pemeriksaan dengan mikroskop
elektron pada tikus yang terpajan nitrofen menunjukkan bahwa HDK disebabkan oleh
gangguan pembentukan “posthepatic mesenchymal plate” dimana lempeng ini juga berperan
untuk penutupan kanal pleuroperitoneual. Walaupun pernah dilaporkan kasus yang bersifat
familial (genetik), tetapi pada umumnya kasus HDK bersifat sporadik. HDK berkaitan
dengan trisomi kromosom 18, 21, dan 22 tetapi etiologi genetiknya yang spesifik belum
diketahui. Hernia Morgagni disebabkan oleh kegagalan fusi (penyatuan) bagian sternal dan
bagian krural diafragma. Pada lokasi yang dilintasi oleh arteri epigastrika superior. Hernia
Morgagni berkaitan dengan penyakit jantung kongenital dan trisomi kromosom 21. Terdapat
varian hernia retrosternal yang berkaitan dengan pentalogy Cantrell yaitu omphalokel,
inferior sternal cleft, defek jantung berat (misalnyaectopiacordis), hernia diafragmatika dan
defek perikardial. Varian ini disebabkan oleh kegagalan pembentukan septum transversum
pada masa embrio.
Alveoli paru pada HDK immatur dan septum intraalveolar menebal. Pada vaskularisasi paru
terjadi peningkatan otot pada dinding arteriol Karena vaskuler paru banyak mengandung otot
maka terjadi hipertensi pulmoner, dan akhirnya gagal pernapasan akut. Hipoplasia ventrikel kiri
juga terdapat pada HDK dan semakin memperburuk fungsi kardiopulmoner.(3, 10) Paru
hipoplastik pada pasien HDK secara fungsional immatur dantidakmampu melakukan pertukaran
gas yang adekuat. Pada kebanyakan kasus, fungsi alveoli tidak optimal sehingga akan cepat
terjadi hipoksemia, hiperkapnea dan asidosis. Arteri paru yang mengalami muskularisasi cepat
mengalami vasokonstriksi sebagai respon terhadap tekanan oksigen yang rendah dan asidosis.
Respon vasokonstriksi yang semakin bertambah dan menetap ini akan mengakibatkan hipertensi
pulmoner. Hipertensi pulmoner pada bayi dengan HDK akan menyebabkan kembali ke pola
sirkulasi janin yaitu rightto left shunting melalui duktus arteriosus dan foramen ovale. Juga
terjadi shunting pada paru. Right to left shunting lebih lanjut akan mengurangi pertukaran gas
sehingga semakin memperberat hipoksia, hiperkapnea, dan asidosis. Lingkaran proses ini akan
terus berlanjut dan akhirnya dengan cepat akan mengakibatkan hipotensi, syok dan gagal/henti
kardiopulmoner. Hernia Morgagni tidak menimbulkan problem patofisiologi seperti pada defek
diafragma posterolateral. Obstruksi gastrointestinal atau iskemia dan perkembangan
patofisiologinya adalah gambaran klinik dari lesi ini apabila simptomatik.
Pemeriksaan Fisik Hernia Diafragmatika
Palpasi, yaitu meraba dan menekan bagian tubuh untuk memeriksa kondisi perut.
Pasien dengan hernia diafragma memiliki kondisi perut yang tidak terasa penuh ketika
ditekan karena organ perut naik ke rongga dada.
Perkusi, yaitu mengetuk permukaan perut dengan jari tangan untuk memeriksa
kondisi organ perut bagian dalam.
Auskultasi, yaitu pemeriksaan bising usus menggunakan stetoskop untuk mendeteksi
apakah suara bising usus terdengar di area dada
Atresia esofagus, dengan atau tanpa fistula trakeo-esofagus, adalah salah satu kondisi yang
paling menantang yang harus ditangani oleh ahli anestesi selama periode perioperatif. Para
pasien biasanya dalam beberapa hari pertama kehidupan mereka, dan mungkin prematur
dengan masalah jalan nafas yang melekat. Ini kemudian diperparah oleh komplikasi saluran
napas dan pernapasan yang disebabkan oleh lesi ini. Pasien-pasien ini sering hadir dengan
banyak anomali kongenital lain yang mungkin memiliki pengaruh pada kaskade oksigen.
Dengan perbaikan dalam pilihan antibiotik, diagnosis prenatal, perawatan intensif neonatal
dan opsi bedah, hasil dalam kelompok pasien ini telah sangat meningkat. Naskah ini
berfungsi untuk menyoroti pertimbangan anestesi dari kondisi ini, sementara juga memeriksa
perkembangan terbaru dalam populasi pasien ini.
Bayi dengan atresia esofagus akan menunjukkan gejala hipersalivasi dan sesak napas yang
ditimbulkan akibat aspirasi pneumonia. Ketika selang nasogastrik tidak dapat melewati
esofagus maka dapat diduga adanya atresia. Pemeriksaan radiologi memiliki peran penting
dalam mendiagnosis atresia esofagus, menegaskan atresia esofagus dengan fistula atau tanpa
fistula dan mendiagnosis anomali lainnya yang terkait dengan VACTERL.
Pada atresia esofagus juga terdapat kelainan pada trakea berupa berkurangnya kartilago
trakea dan peningkatan panjang muskulus transversus pada dinding posterior trakea. Pada
kondisi lanjut dapat menimbulkan trakeomalasia dengan kolaps trakea sekitar 1-2 cm dari
fistula. Meskipun beberapa teori embriologi telah mengungkapkan proses pembentukan
malformasi trakea, tidak semuanya dapat menjelaskan variasi anomali anatomi. Terdapat
kejadian cukup tinggi yang menunjukaan adanya kerusakan jaringan mesenkimal selama
minggu ke empat kehamilan
Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 25 cm dan
berdiameter 2 cm yang terbentang dari hipofaring hingga kardia lambung. Esofagus terletak
di posterior jantung dan trakea, dianterior vertebra dan menembus hiatus diafragma tepat di
anterior aorta.Esofagus terutama berfungsi mengantarkan bahan yang dimakan dari faring ke
lambung. Pada kedua ujung esofagus terdapat otot sfingter. Sfingter esofagus bagian
proksimal secara normal berada dalam keadaan tonik atau kontraksi kecuali pada waktu
menelan.Persarafan utama esofagus dipasok oleh serabut serabut simpatis dan parasimpatis
dari system saraf otonom. Serabut parasimpatis dibawa oleh nervus vagus yang dianggap
sebagai saraf motorik esofagus.
Atresia esofagus ditandai oleh pembentukan esofagus yang tidak sempurna. Karena terdapat
diskontinuitas esofagus , bayi dengan atresia esofagus tidak dapat membersihkan sekresinya.
efek ini menimbulkan pengeluaran air liur yang menetap, aspirasi atau regurgitasi makanan.
Atresia esofagus sering dihubungkan dengan fistula yang terletak antara trakea dan esofagus.
Fistula ini menyebabkan komplikasi tambahan sebagai akibat adanya hubungan antara
esofagus dan trakea. Ketika bayi dengan fistula trakeoesofagus tegang, batuk atau menangis,
udara masuk kedalam lambung melalui fistula.
Akibatnya, perut dan usus kecil berdilatasi yang akan mengangkat diafragma. Keadaan ini
akan membuat bayi kesulitan bernafas. Reflux makanan dan sekresi lambung melalui fistula
menuju pohon trakeobronkus dan naik ke esofagus dapat juga terjadi. Reflux ini dapat
menyebabkan pneumonia dan atelektasis.Oleh karena itu, pneumonia dan distress pernafasan
merupakan komplikasi yang biasanya terjadi pada fistula trakeoesofagus.
Pergerakan esofagus yang abnormal telah diobservasi pada anak-anak dengan atresia
esofagus dan/atau fistula trakeoesofagus. Kontroversi terjadi saat abnormalitas berkembang
pada esofagus anak-anak atau tanpa atresia esofagus dan/atau fistula trakeoesofagus sebagai
akibat dari pengobatan bedah.
Pada atresia esofagus, kelainan juga terjadi pada trakea. Kelainan tersebut terdiri atas
deficiensi absolut cartilago trakea dan meningkatnya panjang muskulus tranversus yang
terletak di posterior dinding trakea. Pada kasus yang berat, abnormalitas ini dapat menjadi
tracheomalacia dengan kolaps trakea sekitar 1-2 cm pada segmen sekitar fistula.
sebelum kelahiran, pemeriksaan USG bisa memperlihatkan ketuban dalam jumlah terlalu
banyak (poli hidramnion), yang bisa memperlihatkan tanda esophageal atresia atau penyakit
lain terkait tersumbatnya saluran pencernaan. Kelainan ini juga biasanya terdeteksi sesaat
setelah kelahiran saat proses menyusui dilakukan dan bayi langsung batuk, muntah, atau
membiru. Begitu kondisi ini dicurigai sebagai esophageal atresia, saluran kecil dibuat dari
mulut atau hidung ke perut oleh tenaga kesehatan prfesional, tetapi usaha ini tidak akan
secara sempurna menyalurkan seluruh bahan makanan ke perut bayi.
Pemeriksaan sinar x terhadap esofagus akan memperlihatkan kantong berisi udara dan udara
di dalam perut dan usus. Jika saluran makan diselipkan, maka akan terlihat melilit di esofagus
atas
BAB III
PEMBAHASAN
Pengkajian
A.Identitas
RM : 39 42 48
B.Anamnesa
Riwayat Penyakit sekarang :bayi lahir tanggal 11-12-2012 di RS PKT bontang kehamilan
cukup bulan dengan persalinan SC .saat lahir bayir menangis rintih dan sesak nafas.
C.Pemeriksaan
1.Pemeriksaan Umum
Pernapasan :
Thorax
Abdomen
• A : Peristaltik (+)
• P : NT (-), MT (-)
4.pemeriksaan laboratorium
Darah Rutin :
• WBC : 15,23 x 103/mm3
• RBC : 5,31 x 106/mm3
• HGB : 13,8 g/dL
• HCT : 40,9 %
• PLT : 414.000/mm3
Kimia Darah
• GDS : 75 mg/dl
• SGOT : 42u/L
• SGPT : 22u/L
• Ur/Cr : 26/0.3
5.pemeriksaan Radiologi
• Tampak bayangan loop-loop usus memasuki dan memenuhi hemithorax kiri disertai dengan
pendesakan organ organ mediastinum ke kanan dan tampak jantung mendesak ke posterior.
• Cor sulit dinilai
• Sinus dan diafragma kanan baik: difragma kiri sulit dinilai, sinus kiri tidak tervisualisasi
• Tulang-tulang intak
Gambar 4 pemeriksaan
radiologi pada bayi HDK
2.Diagnosis
1. Pola napas tidak efektif B.D hambatan upaya napas D.D Pola napas abnormal
(D.0005)
2.Nyeri akut B.D agen pencedera fisik(Hernia Diafragmatika) D.D pola napas
berubah,nafsu makan berubah (D.0077)
3. Defisit nutrisi B.D Ketidakmampuan mengabsorbsi nutrisi D.D Nyeri
Abdomen,berat badan menurun minimal 10% dibawah rentang ideal (D.0019)
4.Resiko gangguan pertumbuhan D.D ketidakadekuatan nutrisi (D.0106)
3.Intervensi
Implementasi adalah realisasi rencana tindakan untuk mencapai tujuan yang telah
ditetapkan. Kegiatan dalam pelaksanaan juga meliputi pengumpulan data berkelanjutan,
mengobservasi respon klien selama dan sesudah pelaksanaan tindakan, dan menilai data
yang baru.Implementasi pada Hernia diafragma dilaksanakan sesuai dengan perencanaan
asuhan keperawatan pada sub bab sebelumnya.
EVALUASI
A.Pengkajian
RM : 39 42 48
B.Diagnosa
a. Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan dengan lubang abnormal antara
esofagus dan trakea atau obstruksi untuk menelan sekresi (D.0001)
b. Gangguan menelan berhubungan dengan obstruksi mekanis(D.0063)
c. Ansietas berhubungan dengan kesulitan menelan, ketidaknyamanan karena
pembedahan (D.0080)
d. Kesiapan peningkatan proses dengan anak dengan defek fisik (D.0123)
c.Intervensi
BAB IV
PENUTUP
A.Kesimpulan
Hernia Diafragmatika Kongenital adalah malformasi yang ditandai oleh defek
foramen bochdalek dibagian posterolateral diafragma dimana visera abdomen masuk
ke toraks melalui foramen tersebut,sejak masa kehidupan janin.polihidramnosis
terdapat 20% kehamilan yang melahirkan anak penderita HDK dan 50% kehamilan
yang mengandung janin dengan HDK akan lahir mati.80% Hernia diafragmatika
dilaporkan terjadi pada sisi kiri dan 20% pada sisi kanan.ukuran defek
bervariasi,mulai dari yang kecil berdiameter 2-3 cm sampai ukuran besar yang hampir
mengenai satu sisi diafragma.biasanya diseekitar defek terdapat cincin muscular yang
sering tertutup oleh peritoneum di bagian posteromedialnya.kantong hernia terdiri dari
pleura dan peritoneum. Atresia esophagus(AE) merupakan kelainan congenitalyang
ditandai dengan tidak menyambungnya esophagus bagiann proksimaldengan
esophagus bagian distal.AE dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus(FTE),yaitu
kelainan congenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esophagus dan
trakea.
B.Saran
Diharapkan saran ini bisa diterima dan dipertimbangkan sebaik-baiknya untuk
peningkatan kualitas asuhan keperawatan pada tahap selanjutnya.hasil makalah ini
bisa digunakan sebagai referensi untuk meningkatkan kualitas pembelajaran bagi
mahasiswa poltekkes kemenkes kalimantan timur Prodi Sarjana Terapan Keperawatan
pada materi kelainan kongenital pada sistem respirasi dan asuhan keperawatan pada
anak yang mengalami bronkhomalsia hernia diafragmatika dan atresia esofagus pada
bayi Neonatus
Daftar Pustaka
https://www.scribd.com/doc/375402261
https://www.academia.edu/25643534/ASUHAN_KEPERAWATAN_PADA_BAYI_ATRES
IA_ESOPAGUS
http://jurnal.fk.umi.ac.id/index.php/umimedicaljournal/article/download/36/31
(jurnal:congenital diaphragmatic hernia:there cases after hernia repair:luh putu,i wayan darma
artana,made sukmati;medicina 251-256,2018)
https://pdfs.semanticscholar.org/93d1/18e63393c459e289e75e617749084699a446.pdf