Pembimbing
dr. Sitti Radhiah, Sp.A
Disusun oleh:
I Gusti Ngurah Bayu Darma Putra 2017.04.200.260
I Made Adiarta Nugraha Putra 2017.04.200.261
I Putu Oka Pramudya 2017.04.200.262
Ida Bagus Indra Mahaputra 2017.04.200.263
Indra Hartawan 2017.04.200.264
Inggrit Bela Thesman 2017.04.200.265
Disusun oleh:
I Gusti Ngurah Bayu Darma Putra 2017.04.200.260
I Made Adiarta Nugraha Putra 2017.04.200.261
I Putu Oka Pramudya 2017.04.200.262
Ida Bagus Indra Mahaputra 2017.04.200.263
Indra Hartawan 2017.04.200.264
Inggrit Bela Thesman 2017.04.200.265
i
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN.....................................................................................i
DAFTAR ISI............................................................................................................ii
BAB 1......................................................................................................................1
PENDAHULUAN...................................................................................................1
BAB 2......................................................................................................................3
LAPORAN KASUS................................................................................................3
2.1 Subyektif..................................................................................................3
2.2 Obyektif....................................................................................................4
2.3 Assessment : Hernia Diafragmatika....................................................5
2.4 Planing :...................................................................................................5
BAB 3......................................................................................................................6
PEMBAHASAN......................................................................................................6
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................13
ii
iii
BAB 1
PENDAHULUAN
1
2. Stabilisasi perioperatif. Pada hernia diafragmatika terdapat paru
yang hipoplastik dan hipertensi pulmonal sehingga
dipertimbangkan pembedahan ditunda dimana umur rata –rata
untuk dilakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam.
2
BAB 2
LAPORAN KASUS
2.1 Subyektif
I. IDENTITAS
Nama : By. Ny. Heti Wardiana
Usia : 5 hari
Jenis kelamin : Laki – laki
Alamat : Lamongan
Tanggal MRS : 23/04/2019
Ruangan : NICU IGD
DPJP : dr. Sitti Radhiah, Sp.A
3
2.2 Obyektif
III. Pemeriksaan Umum
1. Keadaan Umum :
Kesan umum : pasien tampak sakit berat
Kesadaran : koma
Vital sign :
Nadi : tidak teraba
RR : 56x/mnt
HR : tidak terdengar
SpO2 :70%
BBL : 2400 gr
Panjang badan : 50 cm
+ +
+ +
V. Pemeriksaan penunjang :
Foto thorax : Tampak gambaran haustra usus pada
hemithorax sinistra yang mendesak paru kiri dan jantung
ke hemithorax dextra.
4
2.3 Assessment : Hernia Diafragmatika
2.4 Planing :
Resusitasi - ventilasi
Operasi
5
BAB 3
PEMBAHASAN
6
4. Bunyi jantung di daerah yang berlawanan karena terdorong
oleh isi perut.
5. Terdengar bising usus di daerah dada.
6. Gangguan pernafasan yang berat
7. Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen)
8. Takipneu (laju pernafasan yang cepat)
9. Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris)
10.Takikardia (denyut jantung yang cepat) (Goel ayush, 2014).
Pada pasien kami, didapatkan gejala :
- Sesak nafas
- BBLR (2400kg)
- Sianosis
- Dan didapatkan keadaan umum pasien
tampaksakit berat dengan kesadaran koma, nadi
pasien juga tidak teraba, RR : 56x/mnt, SpO2 :
70%
- K/L : bibir sianosis, usaha nafas (gasping).
- Thorax : bentuk dada asymetris, ICS melebar,
suara nafas tidak terdengar.
- Abdomen : cekung, BU tidak dapat dievaluasi.
- Extremitas : Akral dingin
Analisa gas darah dapat dilakukan untuk menentukan adanya
asidosis respiratorik akibat distress nafas, analisa gas darah juga dapat
digunakkan sebagai indikator sederhana untuk menilai derajat hipoplasia
paru dan dapat dikatakan hipoplasia paru berat jika kada PCO2 diatas 50
torr.
Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukannya
pemeriksaan radiologi yaitu pemeriksaan foto thorak. Sekitar 23 – 73%
ruptur diafragma karena trauma dapat dideteksi dengan pemeriksaan
radiologi thoraks.
Foto Rontgen toraks biasanya membantu diagnostik. Pandangan
lateral sering menampakkan usus masuk melewati bagian posterior
diafragma. Selain itu tampak pula:
a. Diafragma indistinct dengan opasifikasi pada semua
hemithorax
b. Perut skapoid
7
c. Deviasi garis endotrakeal tube, nasogastrik tube (Rasad,
2009).
8
Foto toraks AP hernia Morgagni. Terlihat perselubungan udara dan
dinding usus halus di rongga toraks.
9
Penyakit hernia diafragmatik merupakan kelainan bawaan yang
bisa disebabkan saat ibu hamil (bumil) mengandung, tidak rutin kontrol
kesehatan. “Bisa saja mengonsumsi obat-obatan yang tidak dianjurkan
saat masa kehamilan yang berefek samping pada janin. Selain itu,
paparan radiasi dan lingkungan sekitar yang tercemar bisa saja
memengaruhi kesehatan ibu dan janin, hal tersebut dapat menimbulkan
adanya lubang pada diafragma (selaput rongga dada) akibat
ketidaksempurnaan penyatuan organ-organ diafragma dalam
perkembangan janin. Akhirnya, menyebabkan usus masuk melewati
lubang diafragma. Usus melilit mengitari paru-paru dan jantung. Tekanan
dari usus tersebut akan mencari lapisan mana yang paling lemah,
kemudian menembus dinding diafragma.
Menurut dokter spesialis bedah anak, Iman Martafani, penyakit itu
sebetulnya kelainan bawaan lahir, dia menjelaskan, penyakit tersebut
terjadi karena pada usia embrio, empat sampai delapan minggu,
pembentukan organ diafragma yang memisahkan antara rongga dada dan
rongga perut tidak sempurna. Lubang terus berkembang dan melebar
ketika usia kehamilan tua. Lubang yang terbentuk pada diafragma
tersebut membuat organ-organ perut dapat memasuki rongga dada.
Kondisi itu menyebabkan bayi kesulitan bernapas, kulit berwarna
kebiruan, denyut jantung dan napas yang cepat ketika bayi lahir. “Akibat
tekanan dari pernapasan, dengan mudah usus masuk ke celah jantung
yang akan mendorong mengitari paru-paru sehingga bayi sulit bernapas
(iman, 2015).
Pada pasien kami tidak ada faktor resiko, karena belum diketahui
penyebabnya, dan termasuk penyakit kongenital.
Tata laksana hernia diafragmatika optimal harus memperhatikan
berbagai hal yang terkait dengan kelainan di bawah ini.
1. Proses persalinan dan unit perawatan intensif neonatus. Bayi
harus dilahirkan di pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah
anak dan perinatologi yang memadai. Secara umum sarana
yang diperlukan adalah intubasi endotrakeal dan pemakaian
10
ventilasi mekanik serta pemasangan pipa nasogastrik untuk
dekompresi.
2. Stabilisasi perioperatif. Pada hernia diafragmatika terdapat paru
yang hipoplastik dan hipertensi pulmonal sehingga
dipertimbangkan pembedahan ditunda dimana umur rata –rata
untuk dilakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam.
3. Ventilasi mekanik konvensional. Ventilasi mekanik dengan
inspirasi bertekanan rendah dipilih karna menurunkan
kemungkinan terjadinya pneumothorax kontralateral.
4. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Adalah
perlengkapan paru buatan yang digunakan untuk
mengembangkan sisa jaringan paru agar oksigenasi tetap
adekuat selama pembedahan dan untuk gagal nafas dan
hipoksia berat.
5. Pemberian surfaktan. Gagal nafas pada hernia diafragmatika
berhubungan dengan perkembangan paru yang abnormal dan
defisiensi surfaktan. Studi menunjukan adanya penurunan
produksi surfaktan apoprotein A yang lebih berat pada sisi
hernia diafragmatika dibandingkan sisi yang lain. Surfaktan
sebaiknya diberikan segera setelah bayi menarik nafasnya
pertama kali.
11
Pada pasien kami, prognosis pasien buruk karena dapat dilihat dari
anamnesa dan pemeriksaan fisik pasien kami telah mengalami gagal
nafas, dan terlambat diberikan penanganan serta dapat dilihat dari
saturasi oksigen pasien kami yang terus menurun. Dan pasien telah
meninggal pada pukul 21.45.
Pertanyaan – pertanyaan :
1. Kelainan jantung pada hernia diafragmatika ?
12
Kelainan jantung pada hernia diafragmatika erat kaitannya dengan
kelainan pada paru sehingga biasa disebut dengan kelainan
cardiopulmonary dengan manifestasinya berupa chronic lung
disease, reactive airway disease, recurrent respiratory infections,
dan persistent pulmonary hypertension (Bagolan & Morini, 2007;
Lally & Engle, 2008; Trachsel et al., 2005;Wischermann et al.,
1995).
Chronic lung disease : Struktur paru-paru secara mendasar
diubah dalam CDH karena berkurangnya jumlah bronkus
dan alveoli di ipsilateral dan, jarang pada paru kontralateral.
Meski jumlahnya dari alveoli dapat meningkat dari waktu ke
waktu (Beals et al., 1992), jumlah saluran udara yang lebih
besar tidak, karena perkembangan bronkial selesai pada
sekitar 16 minggu kehamilan (Reid, 1984). Postnatal,
paparan oksigen tambahan dan ventilasi mekanik
menghasilkan edema paru dan kebocoran protein,
menyebabkan denaturasi surfaktan dan cedera paru-paru.
Reactive airway disease : Sekitar 25% bayi CDH
menunjukkan bukti penyakit jalan nafas obstruktif (Jaillard et
al., 2003), dengan hingga 45% dari orang yang selamat
menunjukkan gejala seperti asma selama masa kanak-
kanak dan remaja (Davis et al., 2004; Trachsel et al., 2005).
Sebuah studi oleh Crankson dan rekan menemukan 45%
dari 31 orang yang selamat dari CDH mengalami serangan
mengi berulang dan diperlukan bronkodilator dan / atau
steroid inhalasi (Crankson et al., 2005). Dalam laporan lain,
bronkodilator diresepkan pada 40% dan steroid inhalasi
pada 35% dari penderita CDH selama tahun pertama
kehidupan (Muratore et al., 2001).
Recurrent respiratory infections : Sebuah laporan tahun
2001 oleh Muratore et al menemukan 16% dari penderita
CDH membutuhkan oksigen tambahan pada saat keluar dari
rumah sakit; studi yang lebih baru menunjukkan jumlah ini
13
lebih dekat ke 40% hingga 50% (Colby 2004; Cortes et al.,
2005). Batuk dan infeksi saluran pernapasan sering terjadi
pada 25% hingga 50% anak-anak, terutama pada tahun
pertama kehidupan (Falconer et al., 1990; Kamata et al.,
2005). Persentase yang signifikan dari pasien CDH
dipulangkan ke rumah dengan terapi diuretik untuk
manajemen edema paru (Muratore et al., 2001).
Pulmonary hypertension : Hipertensi paru kronis adalah
salah satu faktor penyulit utama dalam CDH (Kinsella et al.,
2005), dan, menurut satu laporan, terjadi pada hingga 21%
bayi CDH (Kinsella et al., 2003). Kekambuhan hipertensi
paru di luar periode neonatal dapat menyebabkan ventilasi
mekanik yang berkepanjangan, menjalankan ECMO kedua,
atau kematian (Dela Cruz et al., 1996; Lally & Breaux, 1995).
Dalam studi retrospektif kecil dari 8 bayi dengan CDH, 100%
ditemukan memiliki bukti hipertensi paru pada ekokardiografi
(Benjamin et al., 2010). Kematian keseluruhan disebabkan
oleh hipertensi paru mendekati 50% pada populasi CDH
(Kinsella et al., 1997; The Neonatal Inhaled Nitric Kelompok
Studi Oksida (NINOS), 1997). Dalam upaya untuk
mengkorelasikan hasil dengan tingkat keparahan hipertensi
paru di antara kohort bayi CDH, Dillon dkk menyelidiki
perkiraan tekanan arteri pulmonalis menggunakan
ekokardiografi serial. Berdasarkan temuan mereka, penulis
mengusulkan itu hampir setengahnya pasien CDH akan
menyelesaikan hipertensi paru mereka dalam 21 hari
pertama, dan kelangsungan hidup mungkin hampir 100%
14
pertumbuhan kronis yang diperlukan pemberian susu tambahan
secara enteral.
GER : Terjadi pada sebagian besar bayi dan anak-anak yang
lahir dengan CDH,. Beberapa mekanisme telah diusulkan
untuk menjelaskan tingginya insiden GER dalam CDH,
termasuk janin dengan obstruksi esofagus yang
mengakibatkan gangguan motilitas pada esofagus,
gangguan sudut-Nya karena lokasi abnormal perut di dalam
rahim,dan tidak adanya diafragma parahiatal yang lengkap
atau sebagian. Presentasi klinis bervariasi: beberapa bayi
dan anak-anak akan mengalami muntah berulang,
sedangkan pada yang lain GERdapat bermanifestasi
sebagai bradycardic persisten atau pneumonia aspirasi
(Kieffer et al., 1995).
Kesulitan makan : Keterlambatan inisiasi oral saat
pemberian makan (ASI) berkontribusi pada perkembangan
kesulitan makan pada bayi CDH. Van Meurs et al
menemukan 22% dari yang selamat dari CDH mengalami
"Penolakan makan ekstrem" dalam dua tahun pertama
kehidupan, 75% di antaranya membutuhkan nutrisi
tambahan jangka panjang. Secara umum, sepertiga hingga
setengah dari bayi CDH membutuhkan suplemen dengan
pemberian tabung enteral untuk mendukung pertumbuhan
pada tahun pertama kehidupan, baik melalui makan tabung
nasogastrik atau gastrostomi (Muratore et al., 2001; Van
Meurs et al., 1993).
Kegagalan tumbuh : Dalam hubungannya dengan
peningkatan permintaan metabolik karena morbiditas paru
dan GER yang mendasarinya, masalah yang berhubungan
dengan pemberian makanan sering mengakibatkan
kegagalan untuk berkembang. Berat dan tinggi badan yang
tercatat di bawah persentil ke-25 pada lebih dari 50% bayi
CDH selama tahun pertama kehidupan.
15
3. Pencegahan dari hernia diafragmatika ?
Secara pasti hernia diafragmatika tidak dapat dicegah karena
merupakan penyakit kongenital dan ada dugaan ditemukannya
kelainan pada kromosom pada neonatus dengan hernia
diafragmatika.
Sekitar tujuh puluh sampai delapan puluh persen (70-80%) hernia
diafragmatika merupakan hernia posterolateral melalui foramen
Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis
pleuroperitoneal pada 10 minggu kehidupan janin. Usus halus,
gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari rongga
peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri).
Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak
berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.
Organ abdomen yang dapat mengalami herniasi antara lain gaster,
usus halus, kolon, lien dan hepar.
Hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan
kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya
mediastinum ke arah kontralateral. Namun menurut penelitian
kelainan ini dapat ditekan dengan terpenuhinya nutrisi selama
kehamilan seperti asam folat, vitamin A, vitamin B komplek dan
protein serta rutin cek kehamilan pada tenaga medis, tidak
meminum obat-obat diluar indikasi, jamu dan merokok maupun
meminum alkohol (Goel Ayush, Agrawal Rishi et al, 2014).
16
MANAJEMEN DI UNIT NEONATAL
Protokol standar telah dipublikasikan untuk manajemen post natal
dengan CDH direkomendasikan ventilasi gentle dan terapi agresif untuk
hipertensi pulmoner (Tracy et al, 2007).
Bantuan pernapasan
Hasil CDH terbaik dari infant dicapai dengan stabilisasi medis dini
dan penundaan perbaikan dengan pembedahan sampai optimis untuk
dilakukan. Pemasangan intubasi dan ventilasi, contohnya pencegahan
tekanan tinggi (puncak tekanan <25 cmH 2O dan puncak tekanan ekspirasi
akhir <5 cmH2O dan penerimaan tekanan tinggi karbon dioksida arteri
(PaCO2) (hiperkapnia permisif mencapai PaCO2 sebesar 60-65 mmHg),
lebih disukai (Van Den Hout et al, 2009). Lebih dari 90% pusat
International CDH Registry bertujuan untuk mencapai PaCO2 yang
rendah untuk mengurangi tahanan vaskuler pulmoner. Beberapa pusat
secara rutin menggunakan agen blok neuromuskuler, di mana pusat
lainnya menghindari penggunaannya, karena paralisis otot dapat menjadi
efek samping pada ventilasi. Indikasi untuk bentuk bantuan alternative
(ventilasi oksilasi frekuensi tinggi (HPOV), nitrat oksida inhalasi (iNO), dan
ECMO) adalah pada pH <7,25, PaCO2 > 60 mmHg dan saturasi oksigen
preduktus kurang dari 80-85% dengan konsentrasi oksigen inspirasi 60%
(Van Den Hout et al, 2009). Terdapat sebuah penelitian acak multi senter
(Persatuan CDH-EUR)) memeriksa apakah HFOV elektif meningkatkan
ketahanan hidup dan/atau memiliki keuntungan lain hasilnya akan sangat
terbuka untuk memberikan pilihan bantuan respirasi.
17
mempertahankan saturasi preduktal
antara 85% dan 95%
CMV atau HFOV, maksimum PImax 25-28
cmH2O pada CMV dan Paw 17 cmH2O
pada HFOV
Tekanan darah rarget: nilai normal sesuai
usia kehamilan
Pertimbangan bantuan inotropik
Hipertensi pulmoner Echokardiografi
iNO tetapi hentikan jika tidak ada respon
Jika pada fase kronik: inhibitor
fosfodiesterase, atagonis endotelin,
inhibitor tirosin kinase
Indikasi ECMO Kemampuan untuk mempertahankan
saturasi preduktal >85%
Asidosis respirasi
Transport oksigen inadekuat (laktat >5
mmol/L)
Waktu perbaikan dengan FiO2 <0,5
pembedahan Rerata tekanan darah normal untuk usia
kehamilan
Keluaran urin >2ml/kg/jam
Tidak ada tanda-tanda PH
PImax: tekanan puncak inspirasi; NICU: neonatal intensive care unit; CMV:
ventilasi mekanik konvensional; HFOV: ventilasi oskilasi frekuensi tinggi;
Paw: rerata tekanan saluran napas; iNO: nitrat oksida inhalasi; ECMO:
oksigenasi membrane ekstrakorporal; FIO2: fraksi oksigen inspirasi; PH:
hipertensi pulmoner
18
yang lebih tinggi (contoh > 50 mmHg). Echokardiografi perlu dilakukan
untuk menentukan apakah volume ekspansi layak.
Tatalaksana hipertensi pulmoner
Hipertensi pulmoner seringkali terjadi pada infant dengan CDH.
Keparahan hipertensi pulmoner mempengaruhi hasil. iNO meningkatkan
oksigenasi sampai 50% pada kasus, tetapi efeknya dapat hanya
sementara dan penggunaan iNO tidak mempengaruhi hasil secara
keseluruhan.
Waktu pembedahan
Terdapat dua percobaan acak prospektif dan tinjauan sistematik untuk
pendekatan awal atau tertunda, gagal menunjukkan perbedaan yang
signifikan pada mortalitas dan variabel sekunder (seperti lama perawatan
di rumah sakit, kebutuhan ECMO, dan durasi bantuan respirasi).
Tidak ada kriteria universal untuk menentukan stabilisasi pre-
operatif dan hal ini dapat terjadi dengan penundaan minimal pada
sejumlah pasien, tetapi ada pula penundaan berhari-hari. Ketika bukti
ilmiah masih kurang, tampaknya memang ada alasan untuk menunda
pembedahan sampai kestabilan medis tercapai. Hampir semua
pembedahan mengikuti protokol ini.
Tidak ada konsesus yang menyatakan kapan pasien distabilisasi
dari EMCO sebaiknya dioperasi. Beberapa rumah sakit lebih suka
melakukan dekanulasi pasien sebelum perbaikan pembedahan,
sedangkan rumah sakit lain leibh suka memperbaiki diafragma lebih awal
atau nanti ketika setelah pemberian EMCO (Tracy et al, 2007).
19
DAFTAR PUSTAKA
20
5. Dewabenny. Hernia Diafragmatika Traumatika. [online]. 2012. [cited
2012 Jan 9] : [screen] 1/4. Available from : URL:
http://home.coqui.net/titolugo/PSU26.html.
7. Kliegman, R., Stanton, B., St. Geme, J., Schor, N., & Behrman, R.
(2016). Nelson Textbook of Pediatrics (20th ed.). Philadelphia, PA:
Saunders.
http://bedah umum.com/2009/01/21/repair-hernia-diafragmatika
21
17. Wirahadi. Internal hernia. [online]. 2012. [cited 2012 Jan 9] :
[screen] 3/5. Available from URL http://www.internalhernia.com.
22