Dokumen - Tips Hidrops-Fetalis
Dokumen - Tips Hidrops-Fetalis
Hidrops Fetalis
Oleh :
1010312076
Preseptor :
BUKITTINGGI
2015
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karuniaNya
sehingga referat berjudul “Hidrops Fetalis” ini dapat penulis selesaikan. Laporan kasus ini
merupakan salah satu syarat untuk mengikuti kepaniteraan klinik di Bagian Obstetri dan
Terima kasih penulis ucapkan kepada semua pihak yang telah banyak membantu
menyusun laporan kasus ini, khususnya kepada dr. Benny Oktora, Sp.OG selaku preseptor dan
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh
karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran sebagai masukan untuk perbaikan demi
kesempurnaan makalah ini. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi kita semua dalam
Penulis
ii
DAFTAR ISI
BAB I PENDAHULUAN
2.1. Definisi.............................................................................................................. 7
2.2. Epidemiologi...................................................................................................... 7
2.3. Klasifikasi........................................................................................................... 8
2.4. Patofisiologi........................................................................................................ 10
2.5. GejalaKlinis........................................................................................................ 14
2.7. Penatalaksanaan.................................................................................................. 15
2.8. Komplikasi,........................................................................................................ 17
2.9. Prognosis............................................................................................................ 18
DAFTAR PUSTAKA
iii
DAFTAR GAMBAR
iv
BAB I
PENDAHULUAN
Kata hydrops berarti akumulasi berlebihan dari cairan serosa dalam tubuh, maka Hidrops
Fetalis adalah janin yang edema, dimana ditemukan efusi pada 2 lokasi atau lebih – pleura,
Pada umumnya, diagnosis dibuat setelah kelahiran dimana janin membengkak dan
biasanya lahir mati. Dengan sonografi hydrops dapat didiagnosis lebih awal. Hydrops dapat
dikenali dengan pemeriksaan ultrasound pada kehamilan trimester pertama atau kedua.2
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan stadium akhir dari
berbagai gangguan. Hidrops Fetalis ini dapat disebabkan oleh faktor imun dan imun. Saat ini,
Hidrops Fetalis non-imun lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus HIDROPS
FETALIS yang ada. Sisanya adalah kasus non imun. Di masa lalu, sebelum imunisasi rutin
Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari
alloimmunization Rh.3
janin, plasenta, dan ibu. Meskipun diagnosis dan manajemen telah meningkat dalam beberapa
tahun terakhir, Nonimmune Hidrops Fetalis masih terkait dengan tingkat kematian yang tinggi.3
Diagnosis dan pengelolaan hidrops fetalis menjadi tantangan tersendiri bagi perinatologis
dan neonatologis. Tingkat kematian yang tinggi, dan pilihan pengobatan yang terbatas. Faktor
yang paling penting untuk memastikan pengobatan yang tepat dari janin dengan hidrops adalah
diagnosis yang tepat dan rinci. Sampai patofisiologi yang mendasari, dipahami dan luasnya
5
kelainan memimpin pengembangan hidrops benar-benar didefinisikan, segala upaya pengobatan
Tulisan ini membahas tentang Hidrops fetalis, mulai dari definisi, epidemiologi,
Tujuan penulisan ini untuk menambah pengetahuan dan memahami tentang Hidrops
Fetalis.
Tulisan ini merupakan tinjauan kepustakaan yang merujuk kepada berbagai literatur.
6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Istilah hidrops merujuk kepada akumulasi berlebihan cairan serosa pada pada dua atau
lebih area tubuh janin, seperti seperti pada toraks, abdomen, atau kulit. Hidrops Fetalis ini
ditandai oleh ketebalan kulit umumnya > 5 mm, pembesaran plasenta, perikardial, efusi pleura,
atau ascites.3 Hidrops Fetalis sering pula dikenal sebagai edema fetus.1
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan stadium akhir dari
berbagai gangguan. Di masa lalu, sebelum imunisasi rutin Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian
besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmunization Rh. Saat ini, Hidrops
Fetalis non-imun lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus Hidrops Fetalis yang
ada.3
2.2 Epidemiologi
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi
sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir secara spontan di
dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam
1400 kehamilan.4
Hidrops Fetalis bukanlah penemuan yang spesifik dan merupakan stadium akhir dari
berbagai gangguan. Di masa lalu, sebelum imunisasi rutin Rhesus ibu (Rh)-negatif, sebagian
besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmunization Rh. Saat ini, Hidrops
Fetalis non-imun lebih sering, yang terdiri dari 76-87% dari semua kasus HF yang ada 3
7
Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan dengan penyebab
kondisi tertentu. Bagian penting dari hidrops berhubungan dengan kelainan kromosom. Resiko
pria yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki-laki dengan
per.tiganya akibat abnormalitas janin intrinsik atau plasenta. Prevalensi Hidrops Fetalis non imun
berkisar 1 1500 kehamilan trimester kedua. Angka kejadian dari Hidrops Fetalis imun secara
dramatis menurun dengan adanya imun globulin anti-D, penelitian tentang Doppler MCA dalam
mendeteksi anemia berat, dan transfusi fetus segera ketika dibutuhkan. Hanya sekitar 10 % dari
kasus Hidrops Fetalis yang disebabkan oleh alloimmunisasi sel darah merah.1
2.3 Klasifikasi
Hidrops fetalis ini dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit
hemolitik. Hidrops Fetalis imun terjadi ketika sel darah merah janin mengekspresikan
protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi sensitisasi sitem imunologi ibu.
menimbulkan antibodi IgG untuk melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta
8
dan menghancurkan eritrosit janin, mengakibatkan anemia dan gagal jantung pada janin.
Hidrops Fetalis imun biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%)
Patogenesis Hidrops Fetalis imun ini dikaitkan dengan Isoimunisasi Rh. Antigen
D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya
ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatif. Jika
janin berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh. Meskipun
demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh positif. Paparan darah Rh
Hidrops fetalis Non-imun terjadi ketika kondisi penyakit atau medis mengganggu
kemampuan tubuh untuk mengelola cairan. Etiologi utama Hidrops fetalis Non-imun
a. kelainan Jantung: defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia jantung kiri,
unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogi fallot, penutupan dini foramen
ovale.
c. kelainan gastrointestinal: atresia jejuni, volvulus usus halus, malrotasi usus halus,
peritonitis mekonium.
d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung kemih
9
osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik.
penyakit chagas.
(akardiak).
Patofisiologi hidrops secara tepat masih belum diketahui. Teori meliputi gagal jantung
akibat anemia dan hipoksi. berat, hipertensi portal akibat gangguan parenkim hepar yang
disebabkan oleh hemopoesis ekstramedular, dan penurunan tekanan onkotik koloid akibat
disfungsi hepar dan hipoproteinemia. Faktor sekunder meliputi hipoproteinemia yang disebabkan
oleh disfungsi hepar darr rembesan endotel kapiler akibat hipoksia jaringan. Keduanya
mengakibatkan hilangnya protein dan penurunan tekanan onkotik koloid, yang memperburuk
hidrops. 5
interstitial dengan aliran balik limfatik. Akumulasi cairan pada janin dapat merupakan akibat dari
penyakit jantung kongestif, obstruksi aliran limfatik, atau penurunan tekanan osmotik plasma.
Janin lebih rentan terhadap akumulasi cairan interstitial karena permeabilitas kapiler yang besar,
komplians kompartemen interstitial dan kerentanan aliran balik limfatik terhadap tekanan vena.6
10
Mekanisme kompensasi untuk mempertahankan homeostasis selama hipoksia akibat dari
penyakit penyerta meliputi peningkatan efisiensi ekstrasi oksigen, redistribusi aliran darah ke
otak , jantung dan adrenal yang lama kelamaan menyebabkan gangguan ginjal, peningkatan
volume untuk meningkatkan cardiac output dan aktivasi sistem RAA. Namun mekanisme ini
juga menyebabkan peningkatan tekanan vena dan peningkatan akumulasi cairan interstitial dan
memberikan karakteristik hidrops pada janin. Peningkatan tekanan vena dan kontribusinya
terhadap terjadinya edema dan efusi melalui peningkatan tekanan hidrostatik kapiler dan
penurunan aliran balik limfatik. Gangguan fungsi renal menyebabkan oliguria atau anuria dan
Starling’s:7
a. Peningktan tekanan hidrostatik vena sebagai hasil gagal jantung. Gagal jantung dapat
terjadi karena obstruksi atau pengalihan outflow , defisiensi aliran balik jantung,dan
11
Gangguan metabolic Gangguan kardiovaskuler
Gangguan placenta Displasia saluran limfa
janin Gangguan hematologi
Infeksi Obstruksi vena Gangguan aliran urin
Gangguan hematologi
Tekanan vena
Tekanan sentral tinggi
osmotik
plasma
rendah
Penumpukan cairan
interstisial
dan ABO, dimana pada keadaan tersebut, sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang
melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam
beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal
12
microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin,
maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe IgG tersebut
dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel-
sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi
aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas
tipe II). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan
melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut dengan eritroblas
13
Gambar 2.2 Patofisiologi Hidrops Fetalis imun dan non imun
a. Pembengkakan hati
c. Gangguan pernapasan
e. Gagal jantung
f. Anemia berat
g. Ikterus berat
h. Pembengkakan tubuh
2.6 Diagnosis
Dulu, Hidrops Fetalis sering baru terdiagnosa setelah bayi lahir dengan manifestasi
berupa nenonatus dengan edema yang masif. Namun, dengan sonography, hydrops saat ini sudah
bisa didiagnosa pada masa prenatal. Kecurigaan adanya Hidrops Fetalis ditegakkan bila ada
Pemeriksaan USG untuk menegakkan Hidrops Fetalis ini ditegakkan dengan adanya
abnormalitas atau peningkatan sedikitnya di 2 organ tubuh bayi. Contohnya efusi pericardial,
efusi pleura, ascites, edema subcutan, cystic higroma, polyhidramnion, dan penebalan placenta.
Secara umum, penebalan kulit minimal 5 mm, sudah dapat untuk mendiagnosa edema subcutis,
dan penebalan plasenta minimal 6 cm, sudah dapat ditegakkan plasentomegali. Gambaran ini
14
tidak memberikan informasi pasti Hidrops Fetalis, karena hal ini bisa didapatkan pada bayi
dengan makrosomiA.6
Selain pemeriksaan diatas, dapat pula dilakukan skrining terhadap antibodi Rh .Riwayat
sebelumnya yang mengenai bayi dalam keluarga adalah sangat penting. Sekali diduga Hidrops
fetalis imun, tipe darah ibu dan skrining antibody Rh (CDE) dan penentuan tipe darah minor
(contoh, Kell, Duffy, MNSs) sebaiknya diperiksa. Pada ibu yang IgM terdeteksi, tidak ada
pemeriksaan lanjut, tapi bila igG terdeteksi, titer dari Rh-positif pada darah ibu perlu ditentukan.
Titer yang lebih besar 1:16 adalah signifikan dan menyebabkan hemolitik berat. Jika titer
signifikan, amniosintesis sebaiknya diperiksa untuk menilai keparahan dari hemolisis dan anemia
pada fetus.9
c. Amniosentesis untuk menilai kariotipe janin dan parvovirus B19, CMV, toxoplasmosis.
d. Jika terdapat perdarahan fetomaternal dan disangka anemia, perlu dilakukan pemeriksaan
Kleihauer-Betke.
2.7 Penatalaksanaan
15
Hidrops fetalis membutuhkan rujukan cepat ke spesialis untuk mendapatkan evaluasi
cepat karena dalam beberapa kondisi harus dapat dipertimbangkan dalam kedaruratan prenatal,
terutama pada usia gestasi 16-18 minggu. Triase bergantung pada usia kehamilan, etiologi dan
dan Doppler arteri serebral tengah dapat menuntun kita dalam memilih tatalaksana yang tepat
Pengobatan pada hidrops fetalis tergantung pada penyebabnya. Hanya pada beberapa
keadaan tertentu hidrops fetalis memerlukan terapi. Misalnya, takiaritmia dapat direrapi secara
farmakologis. Anemia berat dapat diatasi dengan transfusi darah. Selain itu, hidrops pada salah
satu janin pada sindrom twin-twin transfusion dapat ditangani dengan ablasi laser pada
anastomosis vaskular yang abnormal. Namun, pada sebagian besar kasus, hidrops tidak dapat
diobati dan pada akhimya terbukti fatal unruk janin atau neonatus. Secara umum' jika hidrops
non.imun menetap dan abnormalitas jantung serta aneuploidi telah dieksklusi serta janin cukup
matur sehingga kemungkinan dapat selamat, sebaiknya dilakukan pelahiran. Janin yang sangat
preterm
b. Sectio sesaria dini jika kondisi janin dan ibu semakin memburuk
c. Transfusi darah ke bayi saat masih dalam kandungan (intrauterine transfusi darah janin).
Tingkat kelangsungan hidup untuk transfusi intrauterin adalah 89%, tingkat komplikasi
adalah 3%. Komplikasi termasuk pecahnya membran dan kelahiran prematur, infeksi,
16
Selain itu, pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat meliputi:
a. Transfusi langsung sel darah merah (kompatibel dengan jenis darah bayi) dan transfusi
tukar untuk membersihkan tubuh bayi dari antibodi IgG yang merusak sel-sel darah
merah
b. Jika janin terjadi efusi pleura maka ditangani dengan thoracenteses janin dan efusi
perikardial dikelola dengan pericardiocenteses tunggal atau serial atau manuver drainase
berkelanjutan.
c. Obat-obatan untuk mengontrol gagal jantung dan membantu ginjal membuang cairan.
liter/menit
a. Ibu
Komplikasi pada ibu adalah sindrom cermin ibu (maternal mirror syndrom). Karena
membengkak, disebut sindrom cermin karena ibu mengalami preeklamsi disertai edema
berat yang mirip dengan edema pada janin. Persalinan preterm sering terjadi akibat
17
b. Janin
Komplikasi Hidrops Fetalis pada janin dapat berupa Kernikterus. Kernikterus adalah
sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel-sel otak.
Kernikterus ialah kerusakan otak akibat perlekatan bilirubin indirek pada otak terutama
pada korpus striatum, thalamus, nucleus subtalamus, hipokampus dan nucleus pada dasar
ventrikel IV .7
2.9 Prognosis
Secara keseluruhan, hasil akhir untuk hidrops fetalis dengan penyebab apapun buruk,
namun, semakin tua usia terbentuknya, prognosisnya semakin baik. Janin dengan hidrops dapat
meninggal in utero akibat anemia berat dan gagal sirkulasi. Satu tanda anemia berat dan ancaman
kematian adalah pola denyut jantung janin sinusoidal. Selain itu, perubahan plasenta hidropik
Bayi hidropik yang lahir hidup terlihat pucat, edematosa, dan lumpuh saat lahir serta
biasanya memerlukan resusitasi. Limpa dan hepar membesar, dan mungkin terjadi ekimosis yang
tersebar luas atau ptekie yang tersebar. Dispneu dan gagal sirkulasi sering terjadi.5
18
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
dalam dua atau lebih kompartemen janin, termasuk ascites, efusi pleura, efusi perikardial, dan
edema kulit.
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi
sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir secara spontan di
dalam rahim. Hidrops fetalis merupakan penyakit yang masih membutuhkan penelitian lebih
etiologinya. Pemeriksaan lebih akurat dan lebih baik dibutuhkan untuk memastikan etiologi
Hidrops fetalis tetap menjadi kondisi yang kompleks dengan mortalitas dan morbiditas
yang tinggi. Prognosis sebagian tergantung pada penyakit yang mendasarinya, tetapi dengan
perawatan postnatal agresif, tingkat kelangsungan hidup meningkat pada kasus tertentu.
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY. William Obstetrics. Edisi 24. United
2. Hamdan AH. Pediatric Hydrops Foetalis. Medscape. 2014. (Diunduh 21 Maret 2015).
3. Abrams ME, Meredith KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops Fetalis: A Retrospective Review
4. Keeling, Jean W. Khong T Yee. Fetal and Neonatal Pathology. Springer. 2007
5. Cunningham, et.al. Penyakit dan cedera pada neonatus. Obstetri William. Edisi 23. Jakarta:
6. Bellini C, Hennekam RC. Non-immune hydrops fetalis: a short review of etiology and
8. Bellini C,et al. Etyologi Of Non-immune Hydrops Fetalis: Systemic Review. Am J Med
9. Durre Sabih. Hydrops Fetalis. 2011. (Diunduh 21 Maret 2015). Tersedia dari : http://www.
403962-overview
20
10. Desilet V. Investigation and Management of Non-Immune Hydrops Foetalis. SOGC. 2014.
content/uploads/2013/09/October2013-CPG297-ENG-Online_Final.pdf.
21