ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN SISTEM

RETINOBLASTOMA

Disusun oleh :
Hesti Fathan Nurfais Fauziah 20180320004
Nur Husnaeni 20180320008
Amelinda Yasmin Nabilah F. 20180320019
Veny Laily Dwi F. 20180320021
Ayu Lestari 20180320024
Dwi Septi Aprilia 20180320026
Ema Anindita Berliyanti 20180320071
Niki Cucu Pamungkas 20180320073
Rizka Mega Putri A. 20180320087
Aulia Fara 2018032009

Program Studi Ilmu keperawatan

Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan
Universitas Muhammadiyah Yogyakarta
2020
 KATA PENGANTAR
Assalamu’alaikum Wr Wb

Puji dan Syukur kami ucapkan kehaditrat Allah SWT. karena atas segala rahmat-Nya, kami
bisa menyelesaikan makalah dengan judul “ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN
GANGGUAN SISTEM RETINOBLASTOMA” dengan lancar, dan dapat diselesaikan dengan
baik sehingga dapat dikumpulkan tepat waktu. Shalawat serta salam semoga tercurah kepada
Nabi Muhammad SAW. Yang telah membawa kita semua dari jaman kegelapan menuju ke
jaman yang terang benderang ini.
Kami tak lupa mengucapakan terima kasih pula kepada Dosen pembimbing Blok
Keperawatan Anak dan pihak yang telah membantu dalam proses penyelesaian makalah ini.

Tujuan pembuatan dari makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kelompok Blok
Keperawatan Anak yang diberikan kepada kami. Kami harap makalah ini dapat bermanfaat,
menambah wawasan dan pengetahuan bagi kita semua yang membacanya.

Tidak lupa kami ingin meminta maaf karena masih banyak keterbatasan pengetahuan
dan pengalaman kami, serta kesalahan dalam pembuatan makalah ini. Kami memohon kritik
dan saran dari pembaca demi kesempurnaan makalah ini.

Yogyakarta, 13 Februari 2020

Penulis
 DAFTAR ISI

Kata Pengantar.................................................................................i
Daftar Isi .........................................................................................ii
Bab I : Pendahuluan
A. Latar Belakang .....................................................................
B. Rumusan Masalah ................................................................
C. Tujuan ..................................................................................
Bab II : Pembahasan
A. Definisi Retinoblastoma ..............................................................
B. Etiologi Retinoblastoma ..............................................................
C. Patofisiologi dan Pathways Retinoblastom..................................
D. Manifestasi Klinis Retinoblastoma .............................................
E. Klasifikasi Retinoblastoma .........................................................
F. Komplikasi Retinoblastoma ........................................................,
G. Pemeriksaan Diagnostik ..............................................................
H. Penatalaksanaan ............................................................................
I. Asuhan Keperawatan Anak dengan Retinoblastoma ....................
Bab III : Penutup
A. Kesimpulan ........................................................................

Daftar Pustaka .............................................................................. iii

 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang
paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat
mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya
pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu
sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10%
anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit
menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada
anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin.
Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6
bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas.
Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering
apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
Untuk itu kami menyusun makalah ini dengan tujuan berbagi pengetahuan
tentang penyakit retina blastoma ke masyarakat luas yang mana di negara Indonesia
masih kurang di perhatikan. Dan kami sebagai perawat perlu memahami dan
mengetahui mengenai asuhan keperawatan terhadap pasien dengan retino blastoma.

B. Rumusan Masalah
1. Apa definisi Retinoblastoma?
2. Bagaimana etiologi Retinoblastoma?
3. Bagaimana patofisiologi dan Pathways Retinoblastoma?
4. Apa saja Manifestasi Klinis Retinoblastoma?
5. Apa saja Klasifikasi Retinoblastoma?
6. Apa saja Komplikasi Retinoblastoma?
7. Bagaimana Pemeriksaan Diagnostik Retinoblastoma?
8. Bagaimana Penatalaksanaan Retinoblastoma?
9. Bagaimana Asuhan Keperawatan Anak dengan Retinoblastoma?
C. Tujuan
a. Tujuan Umum
Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini blastoma serta asuhan
keperawatan yang tepat terhadap penyakit retino blastoma tersebut.
b. Tujuan Khusus
1. Untuk mengetahui definisi Retinoblastoma.
2. Untuk memahami etiologi Retinoblastoma.
3. Untuk memahami patofisiologi dan Pathways Retinoblastoma.
4. Untuk mengetahui Manifestasi Klinis Retinoblastoma.
5. Untuk mengetahui Klasifikasi Retinoblastoma.
6. Untuk mengetahui Komplikasi Retinoblastoma.
7. Untuk memahami Pemeriksaan Diagnostik Retinoblastoma.
8. Untuk mengetahui Penatalaksanaan Retinoblastoma.
9. Untuk mendalami Asuhan Keperawatan Anak dengan Retinoblastoma.
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Defisini Retinoblastoma
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia di bawah lima tahun.  Tumor berasal dari jaringan retina
embrional.  (Mansjoer A. 2000).
Retinoblastoma adalah  tumor ganas dalam bola mata  pada anak dan bayi sampai 5
tahun.  (Sidarta Ilyas, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan
retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Ganong William
F.1998).
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah
penyakit tumor ganas dalam bola mata pada anak usia kurang dari 5 tahun.

B. Etiologi Retinoblastoma
1. kelainan kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau
diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic
maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom
dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf
penglihatan/nervus optikus).
 2. faktor genetik
Gen cacat RB1 dapat warisan dari orang tua baik, pada beberapa anak,
bagaimanapun, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui
apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi
kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.

C. Patofisiologi dan Pathways Retinoblastoma

a. Patofisiologi

Retino Blastoma berasal dari jaringan embrional retinal bersifat malignancy,

kongenital dan herediter serta dapat menyerang atau tumbuh 1 atau kedua mata.
Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan atau sporadis atau diturunkan
melalui autosomal dominant.

Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor
yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda
peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan
masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan
berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis
dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan
sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada
fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan
terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara
limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke
sumsum tulang dan visera , terutama hati.

b. Pathways
D. Manifestasi Klinis Retinoblastoma

Menurut James dkk (2006), anak dapat datang (pada usia rata rata 8 bulan jika
diturunkan dan 25 bulan bila sporadic) dengan:

a. Refleksi pupil putih (leukokoria) karena tumor pucat yang meninggi dikutub
posterior mata. Kadang tumor tampak bilateral.

b. Stabismus karena penurunan penglihatan.

c. Kadang mata merah yang nyeri.

Sedangkan menurut Muscari (2005), manifestasi klinis retinoblastoma antara lain:

a. Pupil tampak berwarna putih atau digambarkan sebagai “mata kucing”, karena
kehilangan reflex cahaya.

b. Kadang – kadang timbul strabismus.

Menurut Hull dan Johnston (2008), gejala klinis umumnya timbul sebelum usia 2
tahun dengan pupil putih, strabismus, mata merah dan nyeri atau visus buruk.

E. Klasifikasi Retinolastoma

Menurut Reese-Ellsworth, retinobalastoma digolongkan menjadi :

1. Golongan I

 Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.

 Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang
ekuator.
2. Golongan II

 Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.

 Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.

3. Golongan III

 Beberapa lesi di depan ekuator.

  Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter
papil.

4. Golongan IV

 Tumor multiple sebagian besar > 10 dd.

 Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata.

 

5. Golongan V

 Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina.

 Penyebaran ke vitreous.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

 Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

 Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

 Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui

ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

 Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan

eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita

disertai nekrose diatasnya.

F. Komplikasi Retinoblastoma
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :
1.      Ablasio Retina
 Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen
retina (RIDE). keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat terjadi
pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada orang usia setengah baya atau
lebih tua.

2.      Glaukoma
Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang tidak
langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata
semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan menjadi buta.
Hal ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola mata terhambat
sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang
berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran
darah sehingga saraf mata akan mati.
3.      Kebutaan
Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang disebabkan orang tidak
bisa melihat.  Penanganan kebutaan nasional lebih lebih diarahkan pada katarak
yang umumnya dapa diatasi.

G. Pemeriksaan Diagnostik Retinoblastoma

Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi,
maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana
penunjang :

1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai
pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan
berbatas kabur
2. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi. Bila
tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
 4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila ratsio
lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler
(Normal ratsio Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

H. Penatalaksanaan Retinoblastoma

Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi.

Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan
eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk,
2002).

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma

dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang
tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).

Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis

yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular
dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan
fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah
mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar
bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi,
radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90%
pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama
osteosarkoma (mansjoer, 2005).

A) Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

1. Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese
(buatan).
 2. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini
sangat efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.

3. Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada ukuran Kanker
yang kecil.

4. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran

kecil terapi ini berhasil baik.

5. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran

kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

1. Ukuran kanker

2. Lokasi kanker

3. Apakah sudah menjalar atauy belum

4. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain

5. Adanya komplikasi

6. Riwayat keluarga

7. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.

B) Pembedahan:

 Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan
mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.
 Ekssentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita
ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
 Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa – sisa sel tumor
I. Asuhan Keperawatan Anak dengan Retinoblastoma

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina
(sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor
ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia
dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat
terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif
dan perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak
mengalami komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan
edukasi tentang gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.
 DAFTAR PUSTAKA

James, dkk. 2006. Lecture Notes Oftalmologi Edisi 9.Alih bahasa dr. Asri D,
Rachmawati. Jakarta: Penerbit Erlangga

Muscari, Mary E.2005.Keperawatan Pediatrik Edisi 3.Alih bahasa Alfrina.Jakarta :

EGC

Hull, David & Derek I. Johnston. 2009. Dasar-Dasar Pediatrik. Jakarta: EGC