PERAWATAN PALIATIF PADA KLIEN ANAK PENDERITAs

RETINOBLASTOMA

DI SUSUN OLEH :

KELOMPOK IV

MILANIA PITULAS : 18.049

MELDA SUSANTI BANCIN : 18.040

SYAHRU AMANDA : 18.047

DOSEN PENGAMPU :

ELVI SUSANTI LUBIS,SKM,M.Kes

D3 KEPERAWATAN

STIKES BINALITA SUDAMA MEDAN

T.A.2019/2020
 KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah SWT yang Maha Pengasih lagi Maha
Panyayang, Kami panjatkan puja dan puji syukur atas kehadirat-Nya, yang telah
melimpahkan rahmat, hidayah,dan inayah-Nya kepada kami, sehingga kami dapat
menyelesaikan tugas makalah. makalah ini telah kami susun dengan maksimal
dan mendapatkan bantuan dari berbagai pihak sehingga dapat memperlancar
pembuatan makalah ini. Untuk itu kami menyampaikan banyak terima kasih
kepada semua pihak yang telah berkontribusi dalam pembuatan makalah ini.
Terlepas dari semua itu, kami menyadari sepenuhnya bahwa masih ada
kekurangan baik dari segi susunan kalimat maupun tata bahasanya. Oleh karena
itu dengan tangan terbuka kamimenerima segala saran dan kritik dari pembaca
agar kami dapat memperbaiki naskah ini.Akhir kata kami berharap semoga
pembelajaran dalam naskah ini dapat memberikan manfaat maupun inpirasi
terhadap pembaca.

Medan, 14 februari 2020

Kelompok IV

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .................................................................................. i

DAFTAR ISI ................................................................................................ ii

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................ 1

1.1.Latar Belakang ...................................................................................... 1

1.2.Tujuan Masalah .................................................................................... 2

1.3.Rumusan Masalah................................................................................. 3

BAB II KONSEP DASAR .......................................................................... 4

2.1.Retinoblastoma ...................................................................................... 4

2.2.Klasifikasi............................................................................................... 4

2.3.Etiologi ................................................................................................... 4

2.4.Patofisiologi ............................................................................................ 5

2.5.Manifestasi Klinis .................................................................................. 7

2.6.Stadium Retinoblastoma ...................................................................... 8

2.7.Komplikasi ............................................................................................. 8

2.8.Pemeriksaan Diagnostik ....................................................................... 8

2.9.Pengobatan............................................................................................. 8

2.10.Asuhan keperawatan .......................................................................... 9

BAB III PERMASALAHAN.................................................................... 13

3.1.Permasalah........................................................................................... 13

BAB IV PEMBAHASAN.......................................................................... 14

4.1.Retinoblastoma .................................................................................... 14

4.2.Klasifikasi............................................................................................. 14

ii
4.3.Etiologi ................................................................................................. 14

4.4.Patofisiologi .......................................................................................... 15

4.5.Manifestasi Klinis ................................................................................ 17

4.6.Stadium Retinoblastoma .................................................................... 18

4.7.Komplikasi ........................................................................................... 19

4.8.Pemeriksaan Diagnostik ..................................................................... 19

4.9.Pengobatan........................................................................................... 20

BAB V PENUTUP ..................................................................................... 22

5.1.Kesimpulan .......................................................................................... 22

DAFTAR PUSTAKA

iii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1.Latar belakang

Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf

embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi
secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus
unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral
tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain
terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk
memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan
retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo
Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka
terhadap cahaya) yang menyeran g anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari
kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas
intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima
tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral
(70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter
yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh
kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada
beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan
degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke
saudara sebesar 4-7%.

1.2.Tujuan
1.Memahami apa itu retinoblastoma
2.Memahami klasifikasi retinoblastoma
3.Memahami etiologi retinoblastoma
4.Memahami patofisiologi retinoblastoma
5.Memahami manifestasi klinis
6.Memahami stadium retinoblastoma
7.Memahami Komplikasi pada penderita retinoblastoma
8.Mengetahui Pemeriksaan Diagnostik

1
 2

9. Mengetahui penatalaksanaan pengobatan

1.3.Rumusan masalah
1. Retinoblastoma merupakan tumor ganas yang muncu l pada retina dan
terjadi pada anak-anak
2. Klasifikasi yang paling sering dipakai adalah klasifikasi Reese Elisworth
(Rahman,2008), yaitu: grup 1a, tumor soliter ukuran 4 diameter papil
nervus optikus pada atau dibelakang ekuator. Grup 1b, tumor multiple
ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.
3. Tumor anak dan bayi ini berasal dari selaput jala yang terletak antara
sclera dan retina dan sangat jarang terjadi. Sel-sel selaput jala terbentuk
pada awal kehamilan, di ujung penonjolan otak yang membentuk saraf
mata dan selaput jala.
4. Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor ini
terdiri dari sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan
sitoplasma sedikit.
5. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat
warna iris yang tidak normal.
6. Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium
7. Komplikasi Retinoblastoma yaitu,Tumor non okuler sekunder,Komplikasi
vaskular,
8. Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan patologi anatomi.
9. Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan
radiasi. Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita
maka dilakukan eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila
diberikan kemoterapi.
 BAB II

KONSEP DASAR

2.1. Retinoblastoma

Adalah tumor intracular kongenital ganas yang paling umum terjadi pada
masa kanak-kanak(Wong,2009).

Retinoblastoma merupakan tumor maligna pada retina yang terjadi pada

awal kehidupan (6 minggu sampai usia prasekolah)(Muscari,2005).

Dari pengertian diatas dapat disimpulkan bahwa Retinoblastoma

merupakan tumor ganas yang muncu l pada retina dan terjadi pada anak-anak
(usia 6 minggu sampai usia prasekolah).

2.2. Klasifikasi

Klasifikasi yang paling sering dipakai adalah klasifikasi Reese Elisworth

(Rahman,2008), yaitu: grup 1a, tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus
optikus pada atau dibelakang ekuator. Grup 1b, tumor multiple ukuran 4 diameter
papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator. Grup 2a, tumor soliter ukuran
4-10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator. Grup 2b, tumor
multiple ukuran 4-10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.
Grup 3a, beberapa lesi pada anterior sampai ekuator. Grup 3b, tumor soliter 10
diameter papil nervus optikus di pasterior sampai ekuaotor. Grup 4a, tumor
multiple lebih dari 10 diameter papil nervus optikus. Grup 4b, beberapa lesi dari
anterior ke oraserata. Grup 5a, tumor massif setengah atau lebih retina. Grup 5b,
vitreous sending

Sedangkan menurut Paduppai (2010), klasifikasi Retinoblastoma Internasional

yaitu :

a. Stadium Leukokoria, pada stadium ini pasien tidak merasakan gejala apapun
hanya penglihaan yang menurun sampai visus O.

b. Stadium Glaukomatosa, pada stadium ini massa tumor sudah memenuhi seluruh
isi bola mata, sehingga gejala yang nampak adalah gejala glaucoma.

c. Stadium Ekstraokuler, pada stadium ini bola mata sudah menonjol (proptosis),
akibat desakan massa tumor yang sudah keluar ke ekstra okuler.

3
 4

d. Stadium metastase, stadium ini sangat buruk oleh karena tumor sudah masuk ke
kelenjar limfa pre aurikuler atau sub mandibula.

1. Golongan I

Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau

dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

2. Golongan II

Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.

3. Golongan III

Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil,
Prognosis meragukan

4. Golongan IV

Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

5. Golongan V

Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk. Terdapat tiga
stadium dalam retinoblastoma :

• Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.
• Stadium glaucoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meningkat
• Stadium ekstraokuler
kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose
diatasnya

2.3. Etiologi

Tumor anak dan bayi ini berasal dari selaput jala yang terletak antara
sclera dan retina dan sangat jarang terjadi. Sel-sel selaput jala terbentuk pada awal
kehamilan, di ujung penonjolan otak yang membentuk saraf mata dan selaput jala.
Adanya penyimpangan di dalam pembelahan sel berdasarkan mutasi berulang dari
gen retinoblastoma (gen RB) membuat tumor mulai tumbuh (Jong, 2005).

Sekitar 30 % penderita dengan Retinoblastoma adalah bilateral dan

predisposisi keganasan diwariskan secara dominan. Predisposisi genetic juga
terdapat pada kira-kira 20% penderita dengan penyakit unilateral. Temuan bahwa
 5

retinoblastoma terjadi pada penderita dengan “sindrom-13q” (ditandai oleh

lambat tumbuh, retardasi mental dan anomaly fasial) membantu untuk
melokalisasi gena retinoblastoma pada lengan panjang kromosom 13 (Nelson,
2000).

Pada penyakit keturunan, sekitar 40% kasus gen retinoblastomanya ada

didalam sel bakal- benih (sperma) atau sel telur. Dalam hal ini, kedua mata
terkena. Pada bentuk non-keturunan, 60% kasus gennya hanya ditemukan di
dalam sel tumor, jadi penyakitnya sporadic (jarang). Disini hanya satu mata yang
terkena tumor dan bersifat unifokal (hanya ada satu sarang) (Jong, 2005).

2.4. Patofisiologi

Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor ini

terdiri dari sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma
sedikit. Bentuk roset ada. mungkin menggambarkan usaha yang gagal untuk
membentuk sel konus dan batang. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu
tumbuh ke dalam ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat dengan
oftalmoskop. Tumor eksofitik (yang timbul dalam lapisan inti eksterna dan
tumbuh kedalam ruang sub-retina, dengan ablasi retina) tersembunyi dan
didiagnosis lebih sukar. Fragmen tumor mungkin lepas dari tumor endofitik dan
mengambang dalam ruang vitreus untuk “menyemai” bagian–bagian lain retina.
Persemaian vitreus berkaitan dengan tumor besar (biasanya diameter lebih dari 5
disk) dan berprognosis buruk. Perluasan retinoblastoma kedalam koroid biasanya
terjadi pada tumor yang masif.

A) Anatomi Retina

Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multilapis
yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang
ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier, dan berakhir di tepi ora
serrata. Pada orang dewasa. Ora serrata berada disekitar 6,5 mm dibelakang garis
Scwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal.
Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel pigmen retina
sehingga juga bertumpuk dengan membrane bruch , khoroid, dan scelera. Di
sebagian besar tempat , retina dan epithelium pigmen retina mudah terpisah
hingga membentuk ruang subretina. Tetapi pada discus optikus dan ora serata,
retina dan epithelium pigmen retina saling melekat kuat.

Retina menerima asupan darah dari dua sumber : khoriokapilaria yang berada
tepat di luar membrane bruch yang memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk
lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti luar fotoreseptor dan lapisan epitel
 6

pigmen retina: serta cabang-cabang dari ateria sentralis retina yang memperdarahi
dua pertiga sebelah dalam.

Retina terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam.

 Membrane limitans interna

 Lapisan serat saraf
 Lapisan sel ganglion
 Lapisan fleksiformis dalam
 Lapisan inti dalam
 Lapisan fleksiformis luar
 Lapisan inti luar
 Membrane limitan eksterna
 Lapisan fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut)
 Ephithelium pigmen retina

B. Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus
berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai
suatu transducens yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor
mampu mengubah ransangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan
oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks
penglihatan.

Macula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk
penglihatan warna, dan sebagaian besar selnya adalah sel kerucut. Macula
terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan
bagian retinanya, yang besar tediri dari fotoreseptor batang dan digunakan
terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).

2.5 Manifestasi klinis

1. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat
warna iris yang tidak normal.

3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam

bilik mata depan, uveitis, endoltafmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola
mata.
 7

5. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

6. Tajam penglihatan sangat menurun.

7. Nyeri

8. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga
badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh
darah di atasnya.

2.6 Stadium Retinoblastoma

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

 Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium

tenang)
 Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
 Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang
melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
 Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi

perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat
memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

2.7 Komplikasi

Komplikasi Retinoblastoma yaitu:

1) Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.

Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang
lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan
limfoma dan berbagai jenis tumor otak
2) Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan
dapat terlihat.
3) Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi
hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan
dosis radiasi.

2.8 Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan

patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
 8

menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang

:

1) Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina

disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa
tumor tersebut dan berbatas kabur
2) X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
kalsifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen :
Optikum melebar.
3) USG : Adanya massa intraokuler
4) LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah,
bila ratsio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya
retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio Kurang dari 1)
5) Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk
pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis
bola mata.

2.9. Penatalaksanaan pengobatan

Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi.

Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan
eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk,
2002).

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma

dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan
orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James
dkk, 2005).

Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis

yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih
intraokular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi
sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor
intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan
enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga
orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus
terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan
menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).

A) Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

 9

1) Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese
(buatan).
2) Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga
terapi ini sangat efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak
akibat penyinaran.
3) Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada
ukuran Kanker yang kecil.
4) Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker
ukuran kecil terapi ini berhasil baik.
5) Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat
mengecilkan ukuran kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

a. Ukuran kanker
b. Lokasi kanker
c. Apakah sudah menjalar atauy belum
d. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
e. Adanya komplikasi
f. Riwayat keluarga
g. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.

B) Pembedahan:

 Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler

ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik
sepanjang mungkin.
 Ekssentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan
orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan
periostnya
 Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa – sisa sel
tumor

2.10.Asuhan Keperawatan Pada Retinoblastoma

A. Pengkajian

Pengkajian yang penting untuk retinoblastoma

 10

1. Sejak kapan sakit mata dirasakan

Penting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan sejauhmana perhatian

klien dan keluarganya terhadap masalah yang dialami. Retinoblastoma
mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.

2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan

Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola
mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata
tersebut sebelum meminta pertolongan.

3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya

Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein

yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan
retinoblastoma.

4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.

Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.

5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai

Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh

penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang
bermetastase.

6. Penyakit mata sebelumnya

Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan

dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan
penderita.

7. Penyakit lain yang sedang diderita

Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien

8. Usia penderita

Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.

Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di
bawah 5 tahun.

9. Riwayat Psikologi
 11

a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang

dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping

10. Pemeriksaan Fisik Umum

Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat

merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.

11. Pemeriksaan Khusus Mata

a. Pemeriksaan tajam penglihatan

Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata
sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan
tajam penglihatan sangat menurun.
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan
dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI
maka akan menyebabkan mata juling.
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva,
kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.
d. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan
gejala yang paling sering ditemukan pada penderita dengan
retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf
optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang
banyak dalam badan kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata
meningkat.

B. Pengelompokan Data

• Data Subjektif

1) Mengeluh nyeri pada mata

2) Sulit melihat dengan jelas

3) Mengeluh sakit kepala

 12

4) Merasa takut

• Data Objektif

1) Mata juling (strabismus)

2) Mata merah

3) Bola mata besar

4) Aktivitas kurang

5) Tekanan bola mata meningkat

6) Gelisah

7) Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

8) Tajam penglihatan menurun

9) Sering menangis

10) Keluarga sering bertanya

11) Ekspresi meringis

12) Tak akurat mengikuti instruksi

13) Keluarga nampak murung

14) Keluarga nampak gelisah

15) Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi

 BAB III

PERMASALAHAN

3.1. Permasalahan
Pada anak yang menderita kanker retinoblastoma dengan kondisi terminal dan
harapan untuk pengobatan serta usaha untuk memperpanjang hidup menurun,
maka keluarga dan perawat akan mengalami sedih,ketakutan dan merasa
bersalah,merasa gagal,sehingga meningkatkan kecemasan (Morgan,2009),pada
tahap ini perawat membutuhkan pendekatan secara holistik dalam memberikan
perawatan paliatif pada anak dan keluarga meliputi kebutuhan fisik,emosi dan
spiritual. Dampak dengan meningkatkan perawatan di klinik,di harapkan anak dan
keluarga akan merasakan kepuasan yang berarti karena telah memperoleh
perawatan dari perawat yang berpengalaman dalam merawat anak diakhir
kehidupannya (muckaden,2011).

Perawat merupakan salah satu tim perawatan paliatif pada anak yang harus
memiliki pengetahuan dan keterampilan dalam memberikan perawatan paliatif
yang terbaik untuk anak dan keluarganya.

13
 BAB IV

PEMBAHASAN

4.1. Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf

embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara
awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13
bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus
unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan
evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan
anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia
dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang

peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2%
dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel

kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas
intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima
tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral
(70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang
diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam
vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus
terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti
nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50%
menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina – lapisan sensitif di

dalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri
dari jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina
mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan
sebagai gambar.

4.2. Etiologi

1. kelainan kromosom

14
 15

Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau
diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang
sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang
bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan
secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak
(melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

2. faktor genetik

Gen cacat RB1 dapat warisan dari orang tua baik, pada beberapa anak,
bagaimanapun, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak
diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin
menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.

4.3. Anatomi dan Fisiologi

 16

A) Anatomi Retina

Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multilapis
yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang
ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier, dan berakhir di tepi ora
serrata. Pada orang dewasa. Ora serrata berada disekitar 6,5 mm dibelakang garis
Scwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal.
Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel pigmen retina
sehingga juga bertumpuk dengan membrane bruch , khoroid, dan scelera. Di
sebagian besar tempat , retina dan epithelium pigmen retina mudah terpisah
hingga membentuk ruang subretina. Tetapi pada discus optikus dan ora serata,
retina dan epithelium pigmen retina saling melekat kuat.

Retina menerima asupan darah dari dua sumber : khoriokapilaria yang berada
tepat di luar membrane bruch yang memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk
lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti luar fotoreseptor dan lapisan epitel
pigmen retina: serta cabang-cabang dari ateria sentralis retina yang memperdarahi
dua pertiga sebelah dalam.

Retina terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam.

 Membrane limitans interna

 Lapisan serat saraf
 Lapisan sel ganglion
 Lapisan fleksiformis dalam
 Lapisan inti dalam
 Lapisan fleksiformis luar
 Lapisan inti luar
 Membrane limitan eksterna
 Lapisan fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut)
 Ephithelium pigmen retina

B. Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus
berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai
suatu transducens yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor
mampu mengubah ransangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan
oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks
penglihatan.
 17

Macula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk
penglihatan warna, dan sebagaian besar selnya adalah sel kerucut. Macula
terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan
bagian retinanya, yang besar tediri dari fotoreseptor batang dan digunakan
terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).

4.4. Patofisiologi

Retino Blastoma berasal dari jaringan embrional retinal bersifat malignancy,

kongenital dan herediter serta dapat menyerang atau tumbuh 1 atau kedua mata.
Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan atau sporadis atau
diturunkan melalui autosomal dominant.

Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor
yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda
peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan
masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda
peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat
menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak,
sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat,
dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan
perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar
limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang
dan visera , terutama hati.

4.5. Manifestasi klinis

a. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

b. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat
warna iris yang tidak normal.
c. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam
bilik mata depan, uveitis, endoltafmitis, ataupun suatu panoftalmitis.
d. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola
mata.
e. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
f. Tajam penglihatan sangat menurun.
g. Nyeri
h. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga
badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan
pembuluh darah di atasnya.
 18

4.6. Klasifikasi

1. Golongan I

Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau

dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

2. Golongan II

Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.

3. Golongan III

Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil,
Prognosis meragukan

4. Golongan IV

Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

5. Golongan V

Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk. Terdapat tiga
stadium dalam retinoblastoma :

 Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats
eye”.
 Stadium glaucoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular
meningkat.
 Stadium ekstraokuler
kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai
nekrose diatasnya.

4.7 Stadium Retinoblastoma

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

 Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium

tenang)
 Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
 Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang
melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
 Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
 19

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi

perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat
memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

4.8. Komplikasi

Komplikasi Retinoblastoma yaitu:

a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.

Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang
lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan
limfoma dan berbagai jenis tumor otak
b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan
dapat terlihat.
c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi
hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan
dosis radiasi.

4.9. Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan

patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang
:

a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina

disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor
tersebut dan berbatas kabur
b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan
kalsifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen :
Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila
ratsio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma
intaokuler (Normal ratsio Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien
dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

4.10.Penatalaksanaan

Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi.

Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan
 20

eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk,
2002).

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma

dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan
orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James
dkk, 2005).

Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis

yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih
intraokular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi
sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor
intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan
enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga
orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus
terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan
menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).

A).Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

a. Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese
(buatan).
b. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga
terapi ini sangat efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak
akibat penyinaran.
c. Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada
ukuran Kanker yang kecil.
d. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker
ukuran kecil terapi ini berhasil baik.
e. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan
ukuran kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

 Ukuran kanker
 Lokasi kanker
 Apakah sudah menjalar atauy belum
 Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
 Adanya komplikasi
 Riwayat keluarga
 21

 Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.

B) Pembedahan:

 Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler

ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik
sepanjang mungkin.
 Ekssentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan
orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan
periostnya
 Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa – sisa sel
tumor
 BAB V

PENUTUP

5.1. Kesimpulan
Perawat membutuhkan pendekatan secara holistik dalam memberikan
perawatan paliatif pada anak dan keluarga meliputi kebutuhan fisik,emosi dan
spiritual. Dampak dengan meningkatkan perawatan di klinik,di harapkan anak dan
keluarga akan merasakan kepuasan yang berarti karena telah memperoleh
perawatan dari perawat yang berpengalaman dalam merawat anak diakhir
kehidupannya.

22
 DAFTAR PUSTAKA

Retinoblastoma.com/retinoblastoma/frameset1.htm

(Diakses 14 februari 2020)

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

http://www.scribd.com/doc/78028565/PATOFISIOLOGI-Dan-Woc-a (diakses 14
februari 2020)

Ball, J.W,and Blinder RC (2003),Pediatric Nurshing, 3rd edition New Jersey

Pearson Education, Inc