KONSEP DASAR DAN ASUHAN KEPERAWATAN ANAK PENDERITA

RETINOBLASTOMA

KEPERAWATAN ANAK

(disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak dengan dosen
pengajar Ns. Ira Rahmawati S.Kep., M.Kep., Sp.Kep.An. )

Oleh:

Tyas Dyah Tristiana NIM 182310101121

Alfian Sindhu Andara NIM 182310101122

Nabilla Novia Mahdi NIM 182310101146

Miratul ‘Uzaimah Az-zuhri NIM 182310101147

KELAS C 2018

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS JEMBER

2020
 KEPERAWATAN ANAK

KONSEP DASAR DAN ASUHAN KEPERAWATAN ANAK PENDERITA

RETINOBLASTOMA

MAKALAH

Oleh:
Tyas Dyah Tristiana
Alfian Sindhu Andara
Nabilla Novia Mahdi
Miratul ‘Uzaimah Az-zuhri
KELAS C 2018
NIM 182310101121
NIM 182310101122
NIM 182310101146
NIM 182310101147

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2020

ii
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas
segala limpahan rahmat, hidayah, dan inayah-Nya sehingga kami dapat
menyelesaikan tugas makalah yang berjudul “Asuhan Keperawatan Pada
Anak dengan Retinablastoma” mata kuliah Keperawatan Anak dengan
baik.

Makalah ini telah kami susun dengan maksimal dan mendapatkan

bantuan dari berbagai pihak sehingga dapat memperlancar pembuatan
makalah ini. Untuk itu, kami ingin menyampaikan banyak terima kasih
kepada semua pihak yang telah berkontribusi dengan memberikan
sumbangan baik materi maupun pikirannya dalam pembuatan makalah
ini.

Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kata sempurna,
Oleh karena itu, kami berharap kritik dan saran yang bersifat
membangun sehingga dapat memberikan wawasan dan tambahan bagi
kami khususnya dan juga pembaca.

Demikian Makalah Tugas Keperawatan Anak “Asuhan

Keperawatan Pada Anak dengan Retinablastom” ini disusun, jika terdapat
kekurangan dalam pembuatan makalah ini, kami mohon maaf.

Jember, 05 Oktober 2020

Penyusun

iii
 Daftar isi
KATA PENGANTAR.................................................................................................... iii
BAB I. PENDAHULUAN .............................................................................................. 1
1.1 Latar Belakang ...................................................................................................... 1
1.2 Tujuan ................................................................................................................... 1
1.3 Manfaat ................................................................................................................. 2
BAB 2 STUDI LITERATUR .......................................................................................... 3
2.1 Definisi (Retinaoblastoma) .................................................................................... 3
2.2 Anatomi fisiologi (Retinaoblastoma) ..................................................................... 4
2.3 Klasifikasi (Retinaoblastoma) ................................................................................ 5
2.4 Manifestasi Klinis (Retinaoblastoma) .................................................................... 6
2.5 Patofisiologi (Retinaoblastoma) ............................................................................. 6
2.6 Pemeriksaan Penunjang (Retinaoblastoma) ...................................................... 7
2.7 Penatalaksanaan (Retinaoblastoma) ....................................................................... 8
BAB 3ASUHAN KEPERAWATAN............................................................................. 11
3.1 KASUS ............................................................................................................... 11
3.2 Pengkajian ........................................................................................................... 11
3.3 Analisis Data ....................................................................................................... 18
3.3 Diagnosa Keperawatan .................................................................................. 19
3.5 Intervensi ............................................................................................................ 20
3.6 Evaluasi .............................................................................................................. 23
3.7 WOC/ Pathway.................................................................................................... 24
BAB IV. ANALISIS JURNAL .......................................... Error! Bookmark not defined.
BAB V PENUTUP............................................................. Error! Bookmark not defined.
5.1 Kesimpulan .............................................................. Error! Bookmark not defined.

iv
 BAB I. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Retinoblastoma merupakan salah satu jenis tumor yang umumnya
muncul pada anak-anak, tersering pada usia di bawah 2 tahun. Sejumlah kira-
kira 95% kasus didiagnosis sebelum pasien berusia 5 tahun. Sementara bila
muncul pada usia >5 tahun, umumnya memiliki prognosis yang lebih buruk
(KANKER 2015).
Di Amerika Serikat, kasus retinoblastoma diperkirakan ditemukan
pada 1 dari 18000 anak di bawah umur 5 tahun. Secara genetik tumor ini
berkem- bang karena mutasi lengan panjang kromosom pada lokus 13q14 dan
mutasi pada kedua alel gen Rb1. Tumor ini dapat diturunkan secara herediter
atau sporadik, dan dapat unilateral (70-75% kasus), maupun bilateral (25-30%
ka- sus). Tidak terdapat predileksi sex dan ras. Umur yang sering dikenai rata-
rata usia 18 bulan dan 90% pasien didiagnosis sebelum usia 5 tahun
(Penelitian and Rahman 2014).
Di Indonesia, data lengkap terkait insiden kasus Retinoblastoma masih
belum ada. Namun penelitian di Surabaya menunjukkan adanya peningkatan
angka pnderita Retinoblastoma hingga 35 pasien per tahunnya. Pda tahun
2010 di RSU dr. Soetomo hanya ada 18 orang anak yang terdiagnosa
menderita penyakit tumor ganas tersebut (Penelitian and Rahman 2014).

1.2 Tujuan
Berdasarkan latar belakang diatas, makalah ini mempunyai tujuan,
sebagai berikut:
1. Mengetahui dan memahami definisi dari Retinoblastoma
2. Mengetahui dan memahami klasifikasi Retinoblastoma
3. Mengetahui dan memahami patofisologi Retinoblastoma
4. Mengetahui dan memahami penatalaksanaan Retinoblastoma

1
1.3 Manfaat
Berdasarkan tujuan diatas diharapkan makalah ini mempunyai
manfaat, yakni dapat menambah pengetahuan dan wawasan terkait
Retinoblastoma baik klasifikasi, patofisologi ,dan penatalaksanaan
Retinoblastoma.

2
 BAB 2
STUDI LITERATUR

2.1 Definisi (Retinaoblastoma)

Retinoblastoma suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas dan juga merupakan tumor
ganas primer intraokuler terbanyak pada anak-anak. Di Amerika Serikat, kasus
retinoblastoma diperkirakan ditemukan pada 1 dari 18000 anak di bawah umur
5 tahun. Secara umum tumor ini berkembang karena adanya lengan pada
kromosom pada lokus 13q14 dan pada kedua alel gen Rb1. Tumor ini dapat
diturunkan secara herediter dan dapat unilateral (70-75% kasus), maupun
bilateral (25-30% kasus). Tidak terdapat predileksi sex dan ras. Umur yang
sering dikenai rata-rata usia 18 bulan dan 90% pasien didiagnosis sebelum usia
5 tahun (Penelitian and Rahman 2014).

Gambar 2.1 Retinoblastoma. Sumber: Google image

Gejala retinoblastoma bervariasi sesuai stadium penyakit saat datang,

dapat berupa leukoria, strabismus, mata merah, nyeri mata yang disertai
glaucoma dan visus menurun. Hanya 6%-10% pasien yang mempunyai riwayat
keluarga (Rosdiana 2011). Gambaran retinoblastoma pertama kali
dikemukakan oleh Peter Pawius di Amsterdam Belanda di mana keganasan ini
meluas ke orbita, regio temporal yang kemudian disebut sebagai substance
similar to brain tissue mixed (Penelitian and Rahman 2014).

3
2.2 Anatomi fisiologi (Retinaoblastoma)
Retina adalah bagian mata yang 4ersama4e terhadap cahaya yang terletak
di segmen posterior mata. Retina merupakan struktur yang terorganisasi
memberikan informasi visual ditransmisikan melalui nervus optikus ke
korteks visual. Retina berkembang dari cawan optikus eksterna yang
mengalami invaginasi mulai dari akhir empat minggu usia janin (Vaughan &
Asbury’s general ophthalmology, 2007).
Retina mendapatkan vaskularisasi dari arteri oftalmika (cabang pertama
dari arteri karotis interna kanan dan kiri) dan arteri siliaris (nervus optikus).
Arteri siliaris memberikan vaskularisasi pada lapisan luar dan tengah,
termasuk lapisan pleksiform luar, lapisan fotoreseptor, lapisan inti luar, dan
lapisan epitel pigmen.

Gambar 2.3 Anatomi Fisiologi Retina. Sumber : Google Image

Retina adalah bagian mata yang paling kompleks dan paling sensitif
terhadap cahaya. Retina memiliki lapisan fotoreseptor berisi sel batang dan
kerucut yang memiliki peran dalam menangkap stimulus cahaya lalu
mentransmisikan impuls melalui nervus optikus ke korteks visual bagian
oksipital (Vaughan & Asburry’s general ophthalmology, 2007).

4
 Fotoreseptor tersusun rapi pada bagian terluar avaskuler retina dan banyak
terjadi perubahan biokimia untuk proses melihat. Komposisi sel kerucut lebih
banyak pada bagian makula (fovea) dan sedikit pada bagian perifer, sedangkan
sel batang densitasnya tinggi pada bagian perifer dan sedikit pada bagian
makula (fovea). Sel kerucut berfungsi untuk melihat warna dan saat siang hari
sehingga fovea bertanggung jawab pada penglihatan warna dan cahaya
banyak. Sel batang, mengandung pigmen fotosensitif rhodopsin, berfungsi
untuk melihat warna hitamputih dan saat malam hari sehingga bagian perifer
bertanggung jawab untuk penglihatan gelap pada malam hari (Dahl, A., 2013).

2.3 Klasifikasi (Retinaoblastoma)

Retinoblastoma dikategorikan menjadi intraokular dan ekstraokular;(Rares et
al. 2016)

2.3.1 Retinoblastoma intraokular

Harapan hidup 5 tahun >90%. Retinoblastoma intraokular terdapat dalam
mata dan terbatas pada retina atau mungkin dapat meluas dalam bola mata.
Retinoblastoma intraokular tidak akan meluas menuju jaringan sekitar mata
atau bagian tubuh yang lain.
2.3.2 Retinoblastoma ekstraokular
Harapan hidup 5 tahun <10%. Retinoblastoma ekstraokular dapat meluas
keluar mata. Secara tipikal dapat mengenai sistem saraf pusat (SSP) dan
tersering mengenai sumsum tulang atau nodi limf. Salah satu sistem
klasifikasi yang sering digunakan pada retinoblastoma intraokular ialah Reese-
Ellsworth classification; klasifikasi ini tidak digunakan pada retinoblastoma
ekstraokular. Reese-Ellsworth mengembangkan sistem klasifikasi
retinoblastoma intraokular untuk menandai pemeliharaan penglihatan dan
kontrol penyakit lokal ketika terapi external-beam merupakan satu-satunya
pilihan terapi. Klasifikasi Reese-Ellsworth tidak menyediakan informasi
mengenai harapan hidup pasien atau penglihatannya dan hanya
mengklasifikasikan berdasarkan jumlah, ukuran, lokasi tumor, dan ada

5
 tidaknya vitreous seeds. Klasifikasi klinik retinoblastoma yang lain ialah
Essen classification.

2.4 Manifestasi Klinis (Retinaoblastoma)

Gejala dan tanda-tanda retinoblastoma ditentukan oleh luas dan lokasi tumor
pada waktu didiagnosis (Rares et al. 2016)
1. leukokoria (refleks putih pada pupil) sekitar 50-62%,
2. strabismus (20%).1-5 Ciri-ciri lain meliputi heterokromia, hifema
spontan, amauritic cat’ eye (bila mata kena sinar akan memantulkan
cahaya seperti mata kucing) dan selulitis.3,4 Dalam perkembangan
selanjutnya tumor dapat tumbuh ke arah badan kaca (endofilik) dan
kearah koroid (eksofilik). Pada pertumbuhan endofilik, tampak massa
putih yang menembus melalui membran limitan interna.
Retinoblastoma endofilik kadang-kadang berhubungan dengan adanya
sel individual atau fragmen jaringan tumor pada vitreus yang terpisah
dari massa utama. Kadangkadang sel ganas memasuki anterior
chamber dan membentuk pseudohipopion.

2.5 Patofisiologi (Retinaoblastoma)

Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa
tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-
tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma
atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.
Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi
tumor melalui; nervus optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus
paranasal, dan metastasis jauh kesumsum tulang melalui pembuluh darah.
Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca.
Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak
normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan

6
 submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera, terutama
pada hati (Rosdiana 2011).

2.5.1 Faktor Resiko (Retinaoblastoma)

Menurut Panduan Nasional Penanganan Kanker 2015 menyatakan ada
bebrapa factor resiko terkait anak dengan gejala Retinoblastoma, yaitu :

1. Faktor resiko rendah

Sel tumor menginvasi retina, koroid minor (hanya 1 fokus dan , 3mm)
dan nervus optikus prelaminer
2. Faktor resiko menengah

Sel tumor telah menginvasi koroid mayor (invasi koroid minor multiple
atau invasi > 3 mm), intrasklera, segmen anterior dan nervus optikus
post laminar
3. Faktor resiko tinggi

Sel tumor telah menginvasi transklera dan batas sayatan nervus optikus
positif

2.6 Pemeriksaan Penunjang (Retinaoblastoma)

2.6.1 Pemeriksaan X foto:

Dengan pemeriksaan ini hampir 60-70% terdeteksi adanya

kalsifikasi di dalam tumor. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf
optik, foramen optikum akan tampak melebar.
2.6.2 Pemeriksaan USG atau CT scan atau MRI:
Dapat mengetahui adanya massa tumor intraokuler meskipun
media keruh. Bila lesi masih dini maka akan nampak gambaran solid,
sedangkan bila tumor telah mengalami nekrosis akan nampak gambaran
yang kistik.
2.6.3 Pemeriksaan lactic acid dehydrogenase (LDH):

7
 Dengan membanding-kan kadar LDH dalam akuos humor dan
serum darah dapat diperkirakan adanya retinoblastoma intraokuler. Rasio
normal ialah <1; bila rasio >1,5 dicurigai kemungkinan adanya
retinoblastoma.

2.7 Penatalaksanaan (Retinaoblastoma)

2.7.1 Terapi Non Farmakologis
Pemilihan terapi Pada terapi retinoblastoma berdasarkan pada prinsip
umum yang bertujuan untuk menghilangkan tumor dan menyelamatkan nyawa
penderita, mempertahankan penglihatan bila memungkinkan, menyelamatkan
mata, menghindari tumor sekunder yang dapat juga disebabkan karena terapi
terutama pada anak yang mengalami retinoblastoma yang diturunkan. Faktor
terpenting yang menentukan pemilihan terapi meliputi apakah tumor pada satu
mata atau kedua mata, bagaimana penglihatannya, dan apakah tumor telah
meluas keluar bola mata. Secara keseluruhan lebih dari 90% anak-anak yang
dapat mengalami penyembuhan. Hasil terapi akan lebih baik bila tumor masih
terbatas dalam mata dan akan memburuk bila tumor telah menyebar.
Berdasarkan stadium tumor, terapi yang dapat digunakan ialah:
1. Kemoterapi
2. Pembedahan: Ketika tumor terjadi hanya pada satu mata, maka cenderung
untuk bertambah besar sebelum terdiagnosis. Penglihatan telah rusak,
tanpa adanya harapan untuk pulih kembali. Terapi umum pada kasus ini
ialah enukleasi dan biasanya disertai pemasangan implan orbita.
Pengangkatan bola mata biasanya dapat memengaruhi pertumbuhan tulang
dan jaringan sekitar mata. Pemasangan orbital implan dapat
meminimalkan efek tersebut. Bila retinoblastoma terjadi pada kedua mata,
maka enukleasi pada kedua mata mengakibatkan pasien tidak bisa melihat
namun prosedur ini yang paling aman karena kerusakan mata disebabkan
oleh karena tumornya. Ada juga yang mengatakan bahwa bila pada satu
mata atau dua mata penglihatannya masih berfungsi dapat
dipertimbangkan terapi konservatif terlebih dahulu.
3. Terapi radiasi (brachytherapy atau terapi radiasi eksternal beam)

8
4. Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk mematikan tumor, digunakan
untuk tumor yang kecil)
5. Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk membekukan
dan mematikan tumor, juga digunakan untuk tumor yang kecil)
6. Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan infra merah
untuk mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil)
7. Subtenon (subconjunctival) kemoterapi Pada standar terapi berdasarkan
lokasi tumor intraokuler (unilateral atau bilateral) atau ekstraokuler, terapi
yang digunakan meliputi :
a. Intraokular
Unilateral
Karena penyakit unilateral biasanya masif dan sering kali
menunjukkan tidak ada harapan penglihatannya dapat dipertahankan
maka biasanya dilakukan enukleasi dan terapi radiasi tidak diberikan
pada badan tumor. Sekarang ini masih dilakukan percobaan
kemoterapi pada pasien dengan penyakit unilateral dalam rangka untuk
mempertahankan penglihatan pada mata yang terkena. Suatu studi
menunjukkan bahwa anak-anak dengan retinoblastoma dengan gejala
yang nyata seperti leukokoria, strabismus, atau mata merah biasanya
memerlukan enukleasi. Namun pada anak-anak dengan gejala yang
tidak nyata dapat menghindari tindakan enukleasi.5,6,9 Suatu studi
mengatakan bahwa bila terdapat potensial untuk mempertahankan
penglihatan karena tumor masih kecil, maka terapi seperti radiasi,
fotokoagulasi, krioterapi, termoterapi, kemoreduksi dan brachyterapi
lebih diutamakan daripada terapi pembedahan. Namun perlu juga
diperhatikan bahwa anak-anak dengan unilateral retinoblastoma dapat
berkembang ke mata sebelahnya. Oleh karena itu diperlukan
pemeriksaan secara berkala pada mata sebelahnya.
Bilateral
Penatalaksanaan retinoblastoma bilateral tergantung pada luasnya
penyakit pada setiap mata. Biasanya penyakit lebih menonjol pada

9
 salah satu mata. Standar terapi pada masa lalu ialah enukleasi pada
mata yang lebih parah. Bila masih ada harapan pada penglihatan kedua
matanya, maka iradiasi bilateral atau kemoreduksi disertai follow up
respon dan terapi fokal merupakan tindakan yang perlu dilakukan.
Sejumlah pusat-pusat besar di Eropa dan Amerika Utara
memublikasikan hasil percobaannya menggunakan kemoterapi
sistemik pada pasien dengan tumor intraokular yang tidak berhasil
diterapi dengan terapi lokal. Contohnya ialah tumor yang terlalu besar
untuk diterapi dengan krioterapi atau fotokoagulasi laser atau bayi baru
lahir dengan tumor yang melebihi optic disc.9 Pada seluruh kasus,
tujuan kemoterapi ialah pengurangan volume tumor sehingga terapi
lokal (krioterapi, fotokoagulasi, thermoterapi) dapat dilakukan.
b. Ekstraokular
Beberapa pasien dengan retinoblastoma menunjukkan penyakit
ekstraokular, dapat terlokalisasi pada jaringan lunak sekitar mata atau
ke nervus optikus. Perluasan lebih lanjut dapat mengenai otak dan
meningen. Pada saat ini tidak ada standar terapi efektif yang digunakan
untuk terapi retinoblastoma ekstraokular; iradiasi orbital dan
kemoterapi dapat digunakan. Percobaan klinik melaporkan pasien
dengan metastase non-CNS (Central nervous system) telah diterapi
dengan sukses menggunakan kemoterapi mieloablasi dengan sel stem.

10
 BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 KASUS
Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun bernama An.X datang ke RS
KLIEN SEHAT dengan keluhan nyeri pada matanya dan adanya benjolan
pada mata bagian kiri serta adanya pembengkakan pada bagian mata
sebelah kiri. Hal tersebut pertama kali diketahui oleh ibunya sekitar 15-20
hari lalu. Anak tersebut sempat di diagnosa retinaoblastoma 1 tahun yang
lalu dan dokter menyarankan untuk pembedahan namun keluarga
menunda-nunda pengobatan hingga tidak mau dilakukan pembedahan
karena kasihan pada anak. Ketika pemeriksaan mata anak mampu
mengikuti cahaya ketika bersinar di mata kanannya, tetapi tidak merespon
ketika cahaya itu bersinar di mata kirinya. Pemeriksaan mata eksternal
menunjukkan leukocoria berat dengan sedikit proptosis di mata kirinya.
Pemeriksaan slit lamp menunjukkan ruang anterior yang tenang dengan
kedalaman normal, pupil bulat dan reaktif, dan lensa bening secara
bilateral. Anak tampak cemas terhadap kondisi yang dialaminya. Suhu :
380C Respirasi: 28 x/menit, Nadi : 100x/menit,Tekanan Darah : 110/72
mmHg

3.2 Pengkajian
3.2.1 Identitas Pasien
Nama : An.X No. RM : 1742
Umur : 6 tahun Pekerjaan :-
Jenis kelamin : laki-laki Tgl Masuk :12 september
2020
Alamat : Gebanglangkap Tgl Pengkajian: 12
september 2020
Sumber Informasi: Keluarga

11
3.2.2 Identitas orang Tua

Nama Ayah : Tn. L Nama Ibu : Ny. N

Umur : 35 tahun Umur : 29 tahun
Agama : Islam Agama : Islam
Suku : Madura Suku : Jawa
Bahasa : Madura, Indonesia Bahasa :Jawa
Pendidikan : SMA Pendidikan : SMP
Pekerjaan : Supir Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Penghasilan : Rp. 1.500.000 Penghasilan :-
Alamat : Gebang Langkap Alamat : Gebang
Langkap

3.2.3 Riwayat Kesehatan

1. Diagnosa Medik : Retinoblastoma
2. Keluhan utama
An. X umur 6 tahun datang ke rumah sakit bersama kedua orang
tuanya pada tanggal 12 sepetember 2020 dengan keluhan nyeri
pada mata bagian kiri.
3. Riwayat penyakit sekarang
Anak mampu mengikuti cahaya ketika bersinar di mata kanannya,
tetapi tidak merespon ketika cahaya itu bersinar di mata kirinya.
Refleks merah muncul di mata kanannya, tetapi tidak di kirinya.
Pemeriksaan mata eksternal menunjukkan leukocoria berat
dengan sedikit proptosis di mata kirinya. Pemeriksaan slit lamp
menunjukkan ruang anterior yang tenang dengan kedalaman
normal, pupil bulat dan reaktif, dan lensa bening secara bilateral.
Anak tampak cemas akan keadaan yang dialaminya
4. Riwayat penyakit dahulu
Penderita sebelumnya pernah di diagnosa retinoblastoma
5. Riwayat kesehatan keluarga

12
 Tidak ada
6. Riwayat Operasi
Tidak ada
7. Riwayat Alergi
Tidak ada

1.2.5 Aktivitas Sehari-hari

A. Nutrisi
Kondisi Sebelum Sakit Saat sakit
1. Makan
- Frekuensi - 3x Sehari - 2x sehari
- Porsi makan - 1 piring sedang - 1 mangkok besar
- Varian makan - Nasi, sayur, - Bubur
tahu, tempe
Minum
- Jenis minum - Air putih Air putih dan susu
- Frekuensi minum 6x sehari (6 gelas 4x sehari (4 gelas ukuran
ukuran 350ml) 250ml)

B- Berat Badan - 22 Kg 21 Kg

B. Cairan
Kondisi Sebelum sakit Saat sakit
1. Jenis minuman Air putih Air putih dan susu
2. Frekwensi minum 6 gelas ukuran 350ml 4 gelas ukuran 250ml
3. Kebutuhan cairan Tidak diketahui Tergantung
4. Cara pemberian - -

C. Eliminasi (BAB & BAK)

13
 Kondisi Sebelum sakit Saat sakit
1. Tempat pembuangan Toilet Toilet
2. Frekwensi/waktu BAK= sering BAK jarang
BAB = 2 x sehari BAB 4-6x sehari
3. Konsistensi Sering encer Encer
4. Kesulitan Tidak ada Tidak ada
5. Obat pencahar Tidak pernah
digunakan

d. Istirahat/Tidur
Kondisi Sebelum sakit Saat sakit
1. Jam tidur
- Siang 12.00 – 14.00 Jam 14.00-15.00
- Malam Jam 20.00- 06.00 Jam 21.00-3.30
2. Pola tidur Tidur dilaksanakan pada Tidur dilaksanakan pada
siang dan malam hari siang dan malam hari
3. Kebiasaan sebelum tidur - -
4. Kesulitan tidur Tidak ada Sering terbangun karena
pasien mengeluh nyeri di
bagian dada.

D. Olahraga
Tidak dikaji
1.2.6 Pemeriksaan Fisik dan Pengkajian Fungsional
1. Keadaan umum : kesadaran composmentis
2. TTV :
a) Suhu : 380C

14
 b) Respirasi : 28X/menit
c) Nadi : 100X/menit
d) Tekanan Darah : 110/72 mmHg
3. BB : 21 Kg; Panjang badan : 147 cm
4. Kepala : lingkar kepala 46 cm
a. Inspeksi : kepala simetris, Rambut berwarna coklat
kemerahan, tipis, sedikit mudah dicabut, agak kasar dengan
distribusi merata dan rambut rontok
b. Palpasi : tidak ada nyeri tekan, tidak ditemukan benjolan,
rambut terasa agak kasar
5. Mata :
a. Inspeksi : Terdapat bejolan pada mata kiri
b. Palpasi: terdapat benjolan, dan nyerti pada area benjolan
6. Mulut dan lidah :
a. Inspeksi : mukosa bibir tampak pucat
7. Telinga :
a. Inspeksi :bentuk simetris kiri-kanan, terdapat kotoran, tidak
ada kemerahan
b. Palpasi : tidak ada nyeri tekan
8. Hidung :
a. Inspeksi : penciuman baik, bentuk simetris, mukosa hidung
ikterik.
b. Palpasi : tidak ada nyeri tekan, tidak ada krepitasi
9. Leher :
a. Inspeksi : tidak terjadi pembesaran KGB
b. Palpasi : tidak ada nyeri tekan dan benjolan
10. Thoraks : lingkar dada 33 cm
a. Inspeksi : gerakan dada simetris
b. Palpasi : Tidak ada lesi,edema
c. Auskultasi : Tidak ada suara
11. Jantung

15
 a. Palpasi : Ictus cordis di ICS IV teraba
1. Batas kiri jantung : ICS II kiri di linea parastrenalis kiri
(pinggang jantung), ICS IV kiri agak ke mideal linea
midclavicularis kiri.
2. Batas bawah kanan jantung disekitar ruang intercostals III-IV
kanan, dilinea parasternalis kanan, batas atasnya di ruang
intercosta II kanan linea parasternalis kanan.
b. Perkusi : suara jantung pekak
c. Aukskultasi : tidak ada suara jantung tambahan
12. Abdomen :
a. Inspeksi : bentuk perut simetris
b. Auksultasi : tidak ada
c. Palpasi : hepar dan lien teraba
d. Perkusi : tidak ada
13. Anus : terdapat lubang anus
14. Genetalia : Laki-laki
15. Ekstermitas :
a. Inspeksi : Tungkai dan punggung kaki ukuran sama
b. Palpasi : tidak ada edema, lesi
1.2.7 Pemeriksaan Laboratorium
Laboratorium Tanggal 12 November 2019 (saat MRS)
Darah Lengkap Kimia darah
Hb: 12,2 SGOT: 22 (< 25)
Hematokrit: 38,3 (40-48) SPGT: 25 (< 20)
Trombosit: 309.000 Trigliserida: 123
Leukosit : 11.600 Kolesterol: 110
MCV: 77,1 (82-89) HDL: 45
MCH: 25 (27-31) LDL: 109
MCHC:32,4 (32-36) Ureum darah: 39 (20-40)
Kreatinin darah: 1,14 (0,5-1,5)
Na: 136 (135-47)

16
 K: 4,1 (8,5-10,1)
Cl: 104 (100-106)
Pemeriksaan penunjang lainnya:
1. CD4 Absolut: 6
2. Sputum positif BTA

17
3.3 Analisis Data
No. Data penunjang Etiologi Diagnosa
1. Ds: Inflitasi tumor Nyeri kronis
a. Keluarga pasien
mengatan anak Leucocoria berat
X mengeluh
nyeri
b. Keluarga Proptosis
mengatakan
bahwasanya Mengakibatkan
terkadang Anak nyeri kronis
X mengalami
nyeri dibagian
ulu hatinya
Do:
a. Berat Badan 21 Kg
b. Bising usus
39x/menit,
c. Terdapat sariawan

2. Ds : Klien retinoblastoma Gangguan persepsi

megatakan
sensori kurang
kesulitan dalam
melihat
tubuhnya jaringan
kanker pada mata
Do : Mata klien
terdapat bercak putih
Sel saraf tumbuh
dibagian tengah
dan berkembang
matanya, tampak
bengkak dan terdapat
Terjadi
strabismus
pembengkakan

18
 dan tubuh tumor
pada mata

Gangguan
persepsi sensori
kurang
3. Ds : Ibu pasien Adanya factor Ansietas
mengatakan
penyebab
khawatir akan
keadaan an. Z

Kurang
Do : Ibu klien tampak
pengetahuan
cemas dan selalu
tentang penyakit
bertanya terkait kondisi
anaknya
anaknya

gelisah

ansietas

3.3 Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri kronis b.d Infiltrasi tumor d.d leukocoria berat dengan sedikit proptosis
2. Gangguan Persepsi Sensori kurang b.d gangguan penglihatan
3. Ansietas b.d status terkini d.d cemas

19
3.5 Intervensi
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Keperawatan
1. Nyeri kronik b.d Tujuan : Setelah dilakukan tindakan 1. Manajemen Nyeri
infiltrat tumor keperawatan selama 1x24 jam, kriteria hasil a. Berikan teknik non farmakologis (mis;
yang diharapkan : terapi musik, terapi bermain)
1. Kontrol Nyeri (L. 08063) b. Kontrol lingkungan yang memperberat
a. Kemampuan mengenali penyebab rasa nyeri (pencahayaan, kebisingan)
nyeri ditingkatkan dari skala 1 ke c. Kolaborasi pemberian analgesik jika
skala 3 perlu
b. Kemampuan menggunakan teknik
non farmakologis ditingkatkan dari
skala 1 ke skala 3
a.

2. Gangguan Persepsi Tujuan : Setelah dilakukan tindakan 1. Kaji ketajaman penglihatan untuk
Sensori b.d infiltrat keperawatan selama 1x24 jam, kriteria hasil mengidentifikasi kemampuan visual
tumor d.d leucoria yang diharapkan : pasien.
berat dengan sedikit 1. Pasien mampu menunjukkan pola-pola 2. Orientasikan pasien akan lingkungan fisik
proptosis alternatif untuk meningkatkan sekitarnya, untuk meningkatkan
penerimaan rangsang penglihatan kemampuan persepsi sensori.
3. Anjurkan penggunaan alternative rangsang

20
 lingkungan, untuk meningkatkan
kemampuan respons stimulus lingkungan.
4. Cegah adanya sinar yang menyilaukan,
untuk mencegah distress.
5. Optimalisasi lingkungan untuk
menurunkkan resiko cedera.
b.
3. Ansietas b.d ancaman Tujuan: Setelah dilakukan tindakan 1. Teknik Distraksi
pada status terkini d.d keperawatan selama 2x24 jam, kriteria hasil a. Jelaskan manfaat dan jenis distraksi bagi
tampak cemas yang diharapkan : panca indera (mis. Musik, )Anjurkan
1.Tingkat Ansietas (0800) menggunakan teknik yang sesuai dengan
a. Perilaku gelisah diturunkan dari skala 3 ke tingkat energi, kemampuan,usia dan
skala 5 tingkat perkembangan
b. Pucat diturunkan dari skala 3 ke skala 5 b. beri obat atau airan IV (misalnya antiperik,
2. Tingkat Pengetahuan (L. 12111) agen antibakteri, dan agen anti menggigil)
a. Perilaku sesuai dengan pengetahuan 2. Terapi Musik
ditingkatkan dari skala 1 ke skala 3 a. Identifikasi perubahan perilaku atau
b. Pertanyaan tentang masalah yang di hadapi fisiologis yang akan di capai (mis.
diturunkan dari skala 3 ke skala 5 Relaksasi, stimulasi, konsentrasi,
c.pengurangan
k rasa sakit)
b. Pilih
m musik yang disukai
c. Berikan
l terapi musik sesuai indikasi

21
 d. Jelaskan
k tujuan dan prosedur terapi musik
m
l
d.

22
3.6 Evaluasi

No. Hari/Tanggal/Jam Evaluasi Paraf & Nama

Dx
1 Senin, 13 september 2020 S : Klien mengatakan masih terasa nyeri pada bagian mata sebelah kiri
Pukul 14.00 O : Skala nyeri turun menjadi 4
Wajah klien Nampak sedikit pucat £
TD : 120/80 mmHg
Ns. NB
A : Masalah teratasi sebagian
P : Lanjutkan intervensi

2 Senin, 13 september 2020
Pukul 15.00
3 Senin, 13 september 2020
Pukul 16.00
S : Klien mengatakan masih sulit melihat dengan jelas keadaan sekitar £
O : masih terdapat benjolan pada mata bagian kiri dan terasa nyeri
Ns. NB
A : masalah teratasi sebagian
P : lanjutkan intervensi
S : Klien mengatakan masih merasa sedikit cemas
O : wajah Nampak sedikit pucat
A : masalah teratasi sebagian £
P : Lanjutkan intervensi intervensi Ns. NB

23
3.7 WOC/ Pathway

24
Jurnal e-Clinic (eCl), Volume 4, Nomor 2, Juli-Desember 2016

Retinoblastoma

Laya Rares

Bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran

Universitas Sam Ratulangi Manado
Email: layarares@yahoo.com

Abstract: Retinoblastoma is a malignant intraocular neuroblastic tumor that occurs at

childhood, and has a hereditary property in around 40% of cases. The most common
symptoms are leukocoria (50-62%), strabismus (20%), spontaneous hyphema, and amaurotic
cat’ eye. Diagnosis is based on X ray examination, USG, CT Scan or MRI, and LDH,
however, genetic counseling is also needed. The classification system commonly used for
intraocular retinoblastoma is Reese-Ellsworth classification. Retinoblastoma therapy has to be
performed at the time of confirmed diagnosis. However, there is a controversy whether surgey
or chemotherapy will come first because both have their own advantages and disadvantages.
The prognosis of children with localized intraocular retinoblastoma treated with modern
therapy is good and the survival rate is more than 95%. Around 90% of children can survive
more than 5 years after the diagnosis of retinoblastoma
Keywords: retinoblastoma, leukocoria, strabismus, holistic management

Abstrak: Retinoblastoma merupakan tumor neuroblastik intraokuler ganas, terjadi pada masa
anak-anak, bersifat herditer (40%). Gejala yang paling sering adalah leukokoria (50-62%),
strabismus (20%), hifema spontan, dan amaurotic cat’ eye. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan X foto, USG, CT Scan atau MRI, dan LDH. Konseling genetik juga diperlukan
dalam pemeriksaan pasien retinoblastoma. Sistem klasifikasi yang sering digunakan pada
retinoblastoma intraokular ialah klasifikasi Reese-Ellsworth. Terapi retinoblastoma harus
dilakukan saat anak terdiagnosis. Yang menjadi kontroversi apakah dilakukan pembedahan
atau kemoterapi terlebih dahulu karena masing-masing tindakan ini mempunyai efek
menguntungkan dan merugikan. Anak-anak dengan retinoblastoma intraokular terlokalisasi
yang mendapatkan terapi modern mempunyai prognosis yang baik untuk bertahan hidup
dengan persentase melebihi 95%. Sekitar 90% anak-anak dapat bertahan lebih dari 5 tahun
setelah terdiagnosis retinoblastoma.
Kata kunci: retinoblastoma, leukokoria, strabismus, penanganan holistik

Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam secara sporadik didiagnosis antara usia 1
mata yang berasal dari jaringan embrional dan 3 tahun. Onset setelah usia 5 tahun
retina. Insidennya 1:14.000-1:20.000 jarang namun dapat juga terjadi.4,5-9
1-3
kelahiran hidup. Meskipun retino- Retinoblastoma merupakan tumor yang
blastoma dapat terjadi pada semua usia, dapat terjadi secara herediter (40%), dan
namun paling sering terjadi pada anak-anak non herediter (60%). Retinoblastoma
sebelum usia 2 tahun. Sekitar 95% kasus herediter meliputi pasien dengan riwayat
retinablastoma didiagnosis sebelum usia 5 keluarga positif (10%) dan yang mengalami
tahun. Retinoblastoma secara tipikal mutasi gen yang baru pada waktu
didiagnosis selama tahun pertama pembuahan (30%).5,6 Bentuk herediter
kehidupan pada kasus familil dan kasus dapat bermanifestasi sebagai penyakit
bilateral sedangkan pada kasus unilateral unilateral atau bilateral. Pada bentuk

herediter, tumor cenderung terjadi pada
usia muda. Tumor unilateral pada bayi
lebih sering dalam bentuk herediter,
sedangkan anak yang lebih tua lebih sering
mengalami bentuk non-herediter. Tumor
unilateral pada anak yang muda mengalami
abnormalitas genetik yang ringan
dibandingkan pada anak yang lebih tua.7,9
Dahulu retinoblastoma dianggap
berasal dari mutasi gen autosomal
dominan, tetapi pendapat terakhir
menyebutkan bahwa kromosom alela
nomor 13q14 berperan dalam mengontrol
bentuk hereditable dan non-hereditable
(sifat menurun atau tidak menurun) suatu
tumor. Jadi pada setiap individu sebenarnya
sudah ada gen retinoblastoma normal. Pada
kasus yang herediter, tumor muncul bila
satu alela 13q14 mengalami mutasi spontan
sedangkan pada kasus yang non-herediter
baru muncul bila kedua alela 13q14
mengalami mutasi spontan.3,8
Pada saat ini banyak sekali pilihan
terapi retinoblastoma. Pemilihan terapi
tergantung pada luasnya penyakit dalam
mata dan penyebaran penyakit, baik ke otak
atau bagian tubuh yang lain. Oleh karena
itu banyak sekali kontroversial dalam tata
laksana terapi retinoblastoma karena
banyaknya pilihan terapi.10,11
Patogenesis
Retinoblastoma adalah suatu
neuroblastik tumor ganas yang tidak
berdiferensiasi yang muncul dari lapisan
retina manapun, dan secara biologik mirip
dengan neuroblastoma dan medulo-
blastoma. Studi imunohistokimia
menunjukkan bahwa sel tumor terwarnai
positif pada enolase neuron-spesifik,
fotoreseptor segmen rod-outer-S antigen
spesifik, dan rhodopsin. Sel tumor juga
menyekresi substansi ekstrasel seperti
interfotoreceptor retinoid-binding protein
(produk normal fotoreseptor). Adanya
sejumlah kecil jaringan glial dalam
retinoblastoma menunjukkan bahwa sel
tumor dapat memengaruhi kemampuan
berdiferensiasi menjadi astroglia atau sel
glial residen berproliferasi sebagai respon
sel neoplasma primer.2,3
Rares: Retinoblastoma
Histopatologi
Secara histologik, retinoblastoma
terdiri dari sel-sel bulat, oval atau
kumparan dengan ukuran kira-kira dua kali
limfosit, hiperkromatik, dengan sedikit
sitoplasma. Nuklei sama besar, bentuk roset
atau pseudoroset dengan proliferasi sel di
sekitarnya. Ketika tumor tumbuh kedalam
vitreus atau ruang subretinal, tumor sering
tumbuh keluar mengikuti peredaran darah,
menghasilkan pola karakteristik nekrosis
dan kalsifikasi yang sering ditemukan pada
area nekrosis.1,3,4
Gambaran histologik intraokuler untuk
diagnosis definitif lebih penting daripada
gambaran histologik rekuren sebab bila
tumor telah menyebar ke luar bola mata
gambaran histologiknya akan berubah,
misalnya pseudoroset menghilang bila sel
tumor berkembang dan tumbuh intrasklera
sehingga besar sel tidak sama.2-4
Manifestasi klinik
Gejala dan tanda-tanda
retinoblastoma ditentukan oleh luas dan
lokasi tumor pada waktu didiagnosis.
Gejala yang paling sering ialah leukokoria
(refleks putih pada pupil) sekitar 50-62%,
strabismus (20%).1-5 Ciri-ciri lain meliputi
heterokromia, hifema spontan, amauritic
cat’ eye (bila mata kena sinar akan
memantulkan cahaya seperti mata kucing)
dan selulitis.3,4 Dalam perkembangan
selanjutnya tumor dapat tumbuh ke arah
badan kaca (endofilik) dan kearah koroid
(eksofilik). Pada pertumbuhan endofilik,
tampak massa putih yang menembus
melalui membran limitan interna.
Retinoblastoma endofilik kadang-kadang
berhubungan dengan adanya sel individual
atau fragmen jaringan tumor pada vitreus
yang terpisah dari massa utama. Kadang-
kadang sel ganas memasuki anterior
chamber dan membentuk pseudo-
1,6,9
hipopion.
Tumor eksofilik berwarna putih-
kekuningan dan terjadi pada ruang
subretinal sehingga pembuluh darah retina
yang terdapat di atasnya sering bertambah
ukurannya dan berkelok-kelok.
Pertumbuhan eksofilik retinoblastoma
Jurnal e-Clinic (eCl), Volume 4, Nomor 2, Juli-Desember 2016
sering kali berhubungan dengan akumulasi
cairan subretinal yang dapat mengaburkan
tumor dan hampir mirip dengan exsudative
retinal detachment yang memberi kesan
coats’ disease.1,6,9
Tumor yang besar sering menunjukkan
tanda-tanda pertumbuhan endofilik dan
eksofilik. Bila tumor tumbuh cepat tanpa
diikuti sistem pembuluh darah, maka
sebagian sel tumor akan mengalami
nekrosis dan melepaskan bahan-bahan
toksik yang menyebabkan iritasi pada
jaringan uvea, sehingga timbul uveitis
disertai dengan pembentukan hipopion dan
Tabel 1. Presenting signs of retinoblastoma
Diagnosis dan pemeriksaan penunjang
Diagnosis retinoblastoma secara umum
dapat diketahui dengan pemeriksaan mata
secara lengkap. Pemeriksaan awal meliputi
pemeriksaan fungsi penglihatan, slit lamp
biomikroskop pada vitreus dan segmen
anterior bila memungkinkan dan
oftalmoskop indirect dengan depresi
sklera.1,3,5
Anak dengan retinoblastoma seharus-
nya mendapatkan pemeriksaan fisik oleh
spesialis anak atau onkologis anak.
Anestesi digunakan pada bayi di atas usia 2
bulan untuk mendapatkan pemeriksaan
lengkap. Pemeriksaan tekanan intraokuler
dan diameter kornea juga dilakukan selama
pemeriksaan dibawah pengaruh anestesi.
1,3,5
Secara umum diagnosis
hifema. Komplikasi lain berupa terhambat-
nya pengaliran akuos humor, sehingga
timbul glaukoma sekunder.3,4,8
Pada metastase yang pertama terjadi
penyebaran ke kelenjar preaurikuler dan
kelenjar getah bening yang berdekatan.
Metastase kedua terjadi melalui lamina
kribosa ke saraf optik, kemudian
mengadakan infiltrasi ke vaginal sheath
subarachnoid masuk kedalam intrakranial.
Metastase ketiga dapat meluas ke koroid
dan secara hematogen sel tumor akan
menyebar ke seluruh tubuh.3,4
retinoblastoma hanya dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan patologi anatomi.
Karena tindakan biopsi merupakan
kontraindikasi, maka untuk menegakkan
diagnosis digunakan beberapa pemeriksaan
sebagai sarana penunjang: 6,7
• Pemeriksaan X foto: dengan
pemeriksaan ini hampir 60-70%
terdeteksi adanya kalsifikasi di dalam
tumor. Bila tumor mengadakan infiltrasi
ke saraf optik, foramen optikum akan
tampak melebar.
• Pemeriksaan USG atau CT scan atau
MRI: dapat mengetahui adanya massa
tumor intraokuler meskipun media
keruh. Bila lesi masih dini maka akan
nampak gambaran solid, sedangkan bila
tumor telah mengalami nekrosis akan
pasti nampak gambaran yang kistik.

• Pemeriksaan lactic acid dehydrogenase
(LDH): dengan membanding-kan kadar
LDH dalam akuos humor dan serum
darah dapat diperkirakan adanya
retinoblastoma intraokuler. Rasio
normal ialah <1; bila rasio >1,5
dicurigai kemungkinan adanya retino-
blastoma.
Pada saat ini konseling genetik juga
diperlukan dalam pemeriksaan pasien
retinoblastoma. Meskipun hanya 6% pasien
retinoblastoma yang mempunyai riwayat
keluarga retinoblastoma namun dengan
konseling genetik dapat memungkinkan
untuk didiagnosis lebih dini. Orang tua
yang normal dengan seorang anaknya yang
terkena bilateral memungkinkan risiko
sebesar 5% bagi anaknya yang lain untuk
terkena. Bila dua atau lebih saudara
kandungnya terkena maka kemungkinan
terkena anaknya yang lain menjadi 45%.
Pada pasien yang mengalami
retinoblastoma bilateral kira-kira 98%
Tabel 2. Peluang anak/keturunan untuk terkena retinoblastoma
Klasifikasi retinoblastoma
Meskipun terdapat beberapa sistem
klasifikasi untuk retinoblastoma namun
untuk tujuan terapi retinoblastoma
dikategorikan menjadi intraokular dan
ekstraokular. Hal ini untuk menghindari
Rares: Retinoblastoma
mewakili mutasi germinal. Oleh karena itu
seluruh saudara kandung dari pasien
retinoblastoma harus mendapatkan
pemeriksaan mata secara rutin. Suatu studi
menunjukkan bahwa analisis polimorfisme
DNA dapat membantu memrediksi apakah
seseorang berisiko retinoblastoma dan
memerlukan follow up.3,4
Untuk mendiagnosis retinoblastoma
perlu diketahui juga diagnosis banding agar
tidak salah mendiagnosis. Pada saat ini
terdapat bermacam-macam diagnosis
banding leukokoria yang merupakan tanda
klinis terbanyak dari retinoblastoma. Oleh
karena itu diperlukan ketelitian dalam
memeriksa dan menetapkan diagnosis. Lesi
retina yang paling mirip dengan
retinoblastoma ialah coats’ disease. Pada
coats’ disease terdapat adanya material
pada lensa kristalina, cairan subretinal yang
berlebihan, dan abnormalitas pembuluh
darah perifer, dikombinasi dengan tidak
adanya kalsium.3,4,9
kontroversi penatalaksanaan retinoblastoma
yang terjadi selama ini.5,6
Retinoblastoma intraokular
Harapan hidup 5 tahun >90%.
Retinoblastoma intraokular terdapat dalam
Jurnal e-Clinic (eCl), Volume 4, Nomor 2, Juli-Desember 2016

mata dan terbatas pada retina atau mungkin digunakan pada retinoblastoma ekstra-
dapat meluas dalam bola mata. okular. Reese-Ellsworth mengembangkan
Retinoblastoma intraokular tidak akan sistem klasifikasi retinoblastoma intra-
meluas menuju jaringan sekitar mata atau okular untuk menandai pemeliharaan
bagian tubuh yang lain. penglihatan dan kontrol penyakit lokal
ketika terapi external-beam merupakan
Retinoblastoma ekstraokular satu-satunya pilihan terapi. Klasifikasi
Harapan hidup 5 tahun <10%. Reese-Ellsworth tidak menyediakan
Retinoblastoma ekstraokular dapat meluas informasi mengenai harapan hidup pasien
keluar mata. Secara tipikal dapat mengenai atau penglihatannya dan hanya
sistem saraf pusat (SSP) dan tersering mengklasifikasikan berdasarkan jumlah,
mengenai sumsum tulang atau nodi limf. ukuran, lokasi tumor, dan ada tidaknya
Salah satu sistem klasifikasi yang vitreous seeds. Klasifikasi klinik
sering digunakan pada retinoblastoma retinoblastoma yang lain ialah Essen
intraokular ialah Reese-Ellsworth classification.3,4
classification; klasifikasi ini tidak

Tabel 3. Reese-Ellsworth classification of retinoblastoma

Tabel 4. Essen classification of retinoblastoma


Pemilihan terapi
Pada terapi retinoblastoma berdasarkan
prinsip umum bertujuan untuk menghilang-
kan tumor dan menyelamatkan nyawa
penderita, mempertahankan penglihatan
bila memungkinkan, menyelamatkan mata,
menghindari tumor sekunder yang dapat
juga disebabkan karena terapi terutama
pada anak yang mengalami retinoblastoma
yang diturunkan. Faktor terpenting yang
menentukan pemilihan terapi meliputi
apakah tumor pada satu mata atau kedua
mata, bagaimana penglihatannya, dan
apakah tumor telah meluas keluar bola
mata. Secara keseluruhan lebih dari 90%
anak-anak yang dapat mengalami
penyembuhan. Hasil terapi akan lebih baik
bila tumor masih terbatas dalam mata dan
akan memburuk bila tumor telah menyebar.
Berdasarkan stadium tumor, terapi
yang dapat digunakan ialah:3,4,5,9,10
1. Kemoterapi
2. Pembedahan: Ketika tumor terjadi
hanya pada satu mata, maka cenderung
untuk bertambah besar sebelum
terdiagnosis. Penglihatan telah rusak,
tanpa adanya harapan untuk pulih
kembali. Terapi umum pada kasus ini
ialah enukleasi dan biasanya disertai
pemasangan implan orbita.
Pengangkatan bola mata biasanya dapat
memengaruhi pertumbuhan tulang dan
jaringan sekitar mata. Pemasangan
orbital implan dapat meminimalkan efek
tersebut. Bila retinoblastoma terjadi
pada kedua mata, maka enukleasi pada
kedua mata mengakibatkan pasien tidak
bisa melihat namun prosedur ini yang
paling aman karena kerusakan mata
disebabkan oleh karena tumornya. Ada
juga yang mengatakan bahwa bila pada
satu mata atau dua mata penglihatannya
masih berfungsi dapat dipertimbangkan
terapi konservatif terlebih dahulu.5,6
3. Terapi radiasi (brachytherapy atau
terapi radiasi eksternal beam)
4. Fotokoagulasi (menggunakan laser
untuk mematikan tumor, digunakan
untuk tumor yang kecil)
5. Krioterapi (menggunakan probe yang
sangat dingin untuk membekukan dan
Rares: Retinoblastoma
mematikan tumor, juga digunakan untuk
tumor yang kecil)
6. Termoterapi (merupakan terapi panas
yang menggunakan infra merah untuk
mematikan tumor, digunakan untuk
tumor yang kecil)
7. Subtenon (subconjunctival) kemoterapi
Pada standar terapi berdasarkan lokasi
tumor intraokuler (unilateral atau bilateral)
atau ekstraokuler, terapi yang digunakan
meliputi :5
Intraokular
Unilateral
Karena penyakit unilateral biasanya
masif dan sering kali menunjukkan tidak
ada harapan penglihatannya dapat
dipertahankan maka biasanya dilakukan
enukleasi dan terapi radiasi tidak diberikan
pada badan tumor. Sekarang ini masih
dilakukan percobaan kemoterapi pada
pasien dengan penyakit unilateral dalam
rangka untuk mempertahankan penglihatan
pada mata yang terkena. Suatu studi
menunjukkan bahwa anak-anak dengan
retinoblastoma dengan gejala yang nyata
seperti leukokoria, strabismus, atau mata
merah biasanya memerlukan enukleasi.
Namun pada anak-anak dengan gejala yang
tidak nyata dapat menghindari tindakan
enukleasi.5,6,9
Suatu studi mengatakan bahwa bila
terdapat potensial untuk mempertahankan
penglihatan karena tumor masih kecil,
maka terapi seperti radiasi, fotokoagulasi,
krioterapi, termoterapi, kemoreduksi dan
brachyterapi lebih diutamakan daripada
terapi pembedahan. Namun perlu juga
diperhatikan bahwa anak-anak dengan
unilateral retinoblastoma dapat
berkembang ke mata sebelahnya. Oleh
karena itu diperlukan pemeriksaan secara
berkala pada mata sebelahnya.
Pemeriksaan spesimen enukleasi diperlu-
kan untuk menentukan adanya resiko
metastase. Terapi sistemik tambahan
dengan vincristin, doxorubicin, dan
cyclophosphamid atau vincristine,
carboplatin, dan etoposide telah digunakan
pada pasien dengan berisiko tinggi
Jurnal e-Clinic (eCl), Volume 4, Nomor 2, Juli-Desember 2016
berdasarkan pemeriksaan histopatologik
setelah enukleasi untuk mencegah
perkembangan metastase.9,10
Bilateral
Penatalaksanaan retinoblastoma
bilateral tergantung pada luasnya penyakit
pada setiap mata. Biasanya penyakit lebih
menonjol pada salah satu mata. Standar
terapi pada masa lalu ialah enukleasi pada
mata yang lebih parah. Bila masih ada
harapan pada penglihatan kedua matanya,
maka iradiasi bilateral atau kemoreduksi
disertai follow up respon dan terapi fokal
merupakan tindakan yang perlu dilakukan.
Sejumlah pusat-pusat besar di Eropa
dan Amerika Utara memublikasikan hasil
percobaannya menggunakan kemoterapi
sistemik pada pasien dengan tumor
intraokular yang tidak berhasil diterapi
dengan terapi lokal. Contohnya ialah tumor
yang terlalu besar untuk diterapi dengan
krioterapi atau fotokoagulasi laser atau
bayi baru lahir dengan tumor yang
melebihi optic disc.9 Pada seluruh kasus,
tujuan kemoterapi ialah pengurangan
volume tumor sehingga terapi lokal
(krioterapi, fotokoagulasi, thermoterapi)
dapat dilakukan. 9
Ekstraokular
Beberapa pasien dengan retino-
blastoma menunjukkan penyakit ekstra-
okular, dapat terlokalisasi pada jaringan
lunak sekitar mata atau ke nervus optikus.
Perluasan lebih lanjut dapat mengenai otak
dan meningen. Pada saat ini tidak ada
standar terapi efektif yang digunakan untuk
terapi retinoblastoma ekstraokular; iradiasi
orbital dan kemoterapi dapat digunakan.
Percobaan klinik melaporkan pasien
dengan metastase non-CNS (Central
nervous system) telah diterapi dengan
sukses menggunakan kemoterapi
5,6
mieloablasi dengan sel stem.
Prognosis
Anak-anak dengan retinoblastoma
intraokular terlokalisasi yang mendapatkan
terapi modern mempunyai prognosis baik
untuk bertahan hidup dengan persentase
melebihi 95%. Faktor risiko terpenting
yang berhubungan dengan kematian ialah
perluasan tumor ekstraokular baik yang
meluas ke sklera atau ke nervus optikus.
Beberapa bukti menunjukkan tumor
bilateral dapat meningkatkan risiko
kematian karena hubungannya dengan
tumor intrakranial primer.2-4
Anak-anak dengan retinoblastoma
bilateral yang dapat bertahan mempunyai
insiden keganasan intraokular yang
meningkat dalam perjalanan hidupnya.
Rata-rata berkembangnya tumor sekunder
sekitar 9 tahun setelah penatalaksanaan
retinoblastoma primer. Tumor sekunder
yang sering terjadi ialah sarkoma
osteogenik. Bentuk retinoblastoma
herediter dapat berulang dalam waktu
setahun setelah terapi; oleh karena itu
follow up setelah terapi sangat penting
dilakukan.1,3,4,7
Secara keseluruhan 90% anak-anak
dapat bertahan lebih dari 5 tahun setelah
terdiagnosis retinoblastoma.4
SIMPULAN
Retinoblastoma ialah tumor ganas
dalam mata yang berasal dari jaringan
embrional retina. Meskipun retinoblastoma
dapat terjadi pada semua umur namun
paling sering terjadi pada anak-anak
sebelum usia 2 tahun. Retinoblastoma
merupakan tumor yang dapat terjadi secara
herediter dan non herediter.
Gejala yang paling sering ialah
leukokoria dan strabismus. Ciri-ciri lain
meliputi heterokromia, hifema spontan, dan
amaurotic cat’ eye. Untuk menegakkan
diagnosis digunakan pemeriksaan X foto,
USG, CT scan atau MRI, pemeriksaan
LDH. Konseling genetik juga diperlukan
dalam pemeriksaan pasien retinoblastoma.
Salah satu sistem klasifikasi yang sering
digunakan pada retinoblastoma intraokular
ialah klasifikasi Reese-Ellsworth.
Terapi retinoblastoma telah mengalami
banyak perubahan selama 10 tahun terakhir
ini yang menyebabkan banyak sekali
kontroversial dalam terapi terutama
pemilihan terapi awal yang harus dilakukan
saat anak terdiagnosis retinoblastoma.
 Rares: Retinoblastoma

Pilihan pembedahan atau terapi terlebih Tumors. Basic and Clinical Science
dahulu masih kontroversial karena masing- Course. Section 4; American Academy
masing mempunyai efek menguntungkan of Opthalmology, 2006-7: Chapter 19;
dan merugikan. Terapi yang dapat p. 251-64.
digunakan antara lain: kemoterapi, 5. Retinoblastoma article. Available from:
http://www.retinoblastoma.net
pembedahan, terapi radiasi, fotokoagulasi,
6. Opthalmology tumors in children: diagnosis
krioterapi, termoterapi, subtenon and therapeutic strategy. Available
(subkonyungtival) kemoterapi. from: http//www.cancer.org
Dewasa ini prognosis anak-anak 7. Udell IJ. Duane’s Clinical Opthalmology on
dengan retinoblastoma intraokular cd rom Volume 6, Chapter 109.
terlokalisasi yang mendapatkan terapi Lippincott Williams and Wilkins, 2005
modern mempunyai prognosis baik untuk 8. Kanski JJ. Clinical Opthalmology (5th).
bertahan hidup dengan persentase melebihi Philadelphia: Butterworth Heinemann
95%. International Edition, 2007; p. 542-51.
9. Gooddard A, Kingston JE, Hungerford
JL. Delay in diagnosis of
DAFTAR PUSTAKA
retinoblastoma: risk factor and
1. Vaughan DG. Oftalmologi Umum (14th ed).
treatment outcome. Br J Opthalmol.
Jakarta: Widya Medika, 2000; p. 217-
1999;83:1320-3.
19.
10. Chemotherapy plus local treatment in the
2. Jubran RF, Erdreich-Epstein A, Butturini
management of intraocular
A, Murphree AL, Villablanca JG.
retinoblastoma. Available from: //
Approaches to treatment for extraocular
www.cancer.gov
retinoblastoma: Children's Hospital Los
11. Chemotherapy for retinoblastoma.
Angeles experience. J Pediatric
Available from: //
Hematol Oncol 26 (1): 31-4, 2004
www.eyecancer.md.org/retinoblastoma
3. Pediatric Opthalmology and Strabismus,
12. First-line chemotherapy can prevent
Basic and Clinical Science Course.
external beam irradiation and
Section 6; American Academy of
enucleation in low-stage
Opthalmology, 2006-7: Chapter 26; p.
retinoblastoma. Available from: //
390-9.
www.kellogg.umich.edu
4. Opthalmic Pathology and Intraocular
 BAB IV. ANALISIS JURNAL

Judul Retinoblastoma

Penulis Laya Rares

Nama Jurnal/ Bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Sam
Volume/ Ratulangi Manado Email: layarares@yahoo.com
Nomor/ Tahun

Analisis Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam mata yang berasal dari
jaringan embrional retina. Meskipun retinoblastoma dapat terjadi
pada semua umur namun paling sering terjadi pada anak-anak
sebelum usia 2 tahun. Retinoblastoma merupakan tumor yang dapat
terjadi secara herediter dan non herediter. Meskipun retinoblastoma
dapat terjadi pada semua usia, namun paling sering terjadi pada
anak-anak sebelum usia 2 tahun. Retinoblastoma secara tipikal
didiagnosis selama tahun pertama kehidupan pada kasus familil dan
kasus bilateral sedangkan pada kasus unilateral secara sporadik
didiagnosis antara usia 1 dan 3 tahun. Onset setelah usia 5 tahun
jarang namun dapat juga terjadi. Tumor unilateral pada anak yang
muda mengalami abnormalitas genetik yang ringan dibandingkan
pada anak yang lebih tua. Retinoblastoma adalah suatu neuroblastik
tumor ganas yang tidak berdiferensiasi yang muncul dari lapisan
retina manapun, dan secara biologik mirip dengan neuroblastoma
dan meduloblastoma. Gejala dan tanda-tanda retinoblastoma
ditentukan oleh luas dan lokasi tumor pada waktu didiagnosis.
Gejala yang paling sering ialah leukokoria (refleks putih pada pupil)
sekitar 50-62%, strabismus (20%). 1-5 Ciri-ciri lain meliputi
heterokromia, hifema spontan, amauritic cat’ eye (bila mata kena
sinar akan memantulkan cahaya seperti mata kucing) dan selulitis.
Dalam perkembangan selanjutnya tumor dapat tumbuh ke arah

25
 badan kaca (endofilik) dan kearah koroid (eksofilik).

Hasil Retinoblastoma merupakan tumor yang dapat terjadi secara herediter

(40%), dan non herediter (60%). Retinoblastoma herediter meliputi pasien
dengan riwayat keluarga positif (10%) dan yang mengalami mutasi gen
yang baru pada waktu pembuahan (30%).5,6 Bentuk herediter dapat
bermanifestasi sebagai penyakit unilateral atau bilateral. Pada bentuk
herediter, tumor cenderung terjadi pada usia muda. Tumor unilateral pada
bayi lebih sering dalam bentuk herediter, sedangkan anak yang lebih tua
lebih sering mengalami bentuk non-herediter. Tumor unilateral pada anak
yang muda mengalami abnormalitas genetik yang ringan dibandingkan
pada anak yang lebih tua. Pada terapi retinoblastoma berdasarkan prinsip
umum bertujuan untuk menghilangkan tumor dan menyelamatkan nyawa
penderita, mempertahankan penglihatan bila memungkinkan,
menyelamatkan mata, menghindari tumor sekunder yang dapat juga
disebabkan karena terapi terutama pada anak yang mengalami
retinoblastoma yang diturunkan. Pemilihan terapi tetap bergantung pada
tingkat keparahan dan penyebaran.

Intervensi Pada terapi retinoblastoma berdasarkan prinsip umum bertujuan untuk

Teraru menghilangkan tumor dan menyelamatkan nyawa penderita,
mempertahankan penglihatan bila memungkinkan, menyelamatkan mata,
menghindari tumor sekunder yang dapat juga disebabkan karena terapi
terutama pada anak yang mengalami retinoblastoma yang diturunkan.
Faktor terpenting yang menentukan pemilihan terapi meliputi apakah
tumor pada satu mata atau kedua mata, bagaimana penglihatannya, dan
apakah tumor telah meluas keluar bola mata. Secara keseluruhan lebih dari
90% anak-anak yang dapat mengalami penyembuhan. Hasil terapi akan
lebih baik bila tumor masih terbatas dalam mata dan akan memburuk bila
tumor telah menyebar. Berdasarkan stadium tumor, terapi yang dapat
digunakan ialah:

1. Kemoterapi

2. Pembedahan: Ketika tumor terjadi hanya pada satu mata, maka

26
 cenderung untuk bertambah besar sebelum terdiagnosis. Penglihatan telah
rusak, tanpa adanya harapan untuk pulih kembali. Terapi umum pada
kasus ini ialah enukleasi dan biasanya disertai pemasangan implan orbita.
Pengangkatan bola mata biasanya dapat memengaruhi pertumbuhan tulang
dan jaringan sekitar mata.

3. Terapi radiasi (brachytherapy atau terapi radiasi eksternal beam)

4. Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk mematikan tumor, digunakan

untuk tumor yang kecil)

5. Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk membekukan

dan mematikan tumor, juga digunakan untuk tumor yang kecil)

6. Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan infra merah

untuk mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil)

7. Subtenon (subconjunctival) kemoterapi.

Pada standar terapi berdasarkan lokasi tumor intraokuler (unilateral atau

bilateral) atau ekstraokuler, terapi yang digunakan meliputi :5 Intraokular
Unilateral Karena penyakit unilateral biasanya masif dan sering kali
menunjukkan tidak ada harapan penglihatannya dapat dipertahankan maka
biasanya dilakukan enukleasi dan terapi radiasi tidak diberikan pada badan
tumor. Penatalaksanaan retinoblastoma bilateral tergantung pada luasnya
penyakit pada setiap mata. Biasanya penyakit lebih menonjol pada salah
satu mata. Standar terapi pada masa lalu ialah enukleasi pada mata yang
lebih parah. Ekstraokular Beberapa pasien dengan retinoblastoma
menunjukkan penyakit ekstraokular, dapat terlokalisasi pada jaringan
lunak sekitar mata atau ke nervus optikus. Perluasan lebih lanjut dapat
mengenai otak dan meningen.

Kelebihan Intervensi ini dapat memperkecil resiko komplikasi.

Kekurangan Perlu adanya pemeriksaaan penunjang untuk memastikan dan memilih

tindakan terapi.

27
 BAB V PENUTUP

5.1 Kesimpulan
Retinoblastoma merupakan salah satu jenis tumor yang umumnya
muncul pada anak-anak, tersering pada usia di bawah 2 tahun. Sejumlah kira-
kira 95% kasus didiagnosis sebelum pasien berusia 5 tahun. Sementara bila
muncul pada usia >5 tahun, umumnya memiliki prognosis yang lebih buruk
(KANKER 2015).
Di Amerika Serikat, kasus retinoblastoma diperkirakan ditemukan
pada 1 dari 18000 anak di bawah umur 5 tahun. Secara genetik tumor ini
berkem- bang karena mutasi lengan panjang kromosom pada lokus 13q14 dan
mutasi pada kedua alel gen Rb1. Tumor ini dapat diturunkan secara herediter
atau sporadik, dan dapat unilateral (70-75% kasus), maupun bilateral (25-30%
ka- sus). Tidak terdapat predileksi sex dan ras. Umur yang sering dikenai rata-
rata usia 18 bulan dan 90% pasien didiagnosis sebelum usia 5 tahun
(Penelitian and Rahman 2014).
Di Indonesia, data lengkap terkait insiden kasus Retinoblastoma masih
belum ada. Namun penelitian di Surabaya menunjukkan adanya peningkatan
angka pnderita Retinoblastoma hingga 35 pasien per tahunnya. Pda tahun
2010 di RSU dr. Soetomo hanya ada 18 orang anak yang terdiagnosa
menderita penyakit tumor ganas tersebut (Penelitian and Rahman 2014).

5.2 Saran

a. Masyarakat
Diharapkan masyarakat dapat memahami informasi tentang retinoblastoma
agar dapat melakukan pencegahan dan deteksi dini penyakit ini.
b. Perawat
Perawat diharapkan dapat memberikan edukasi kepeda masyarakat tentang
cara pencegahan retinoblastoma dan cara pengobatannya. Serta mampu
memberikan perawatan yang professional kepada pasien retinoblastoma.

28
 DAFTAR PUSTAKA

KANKER, KOMITE NASIONAL PENANGGULANGAN. 2015. PANDUAN

NASIONAL PENANGANAN KANKER RETINOBLASTOMA.
KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA.

Penelitian, Artikel and Ardizal Rahman. 2014. “Dilema Dalam Manajemen

Retinoblastoma.” 37(94):101–6.

Rares, Laya, Bagian Ilmu, Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran, Universitas

Sam, and Ratulangi Manado. 2016. “Retinoblastoma.” 4.

Rosdiana, Nelly. 2011. “Gambaran Klinis Dan Laboratorium Retinoblastoma.”

12(5):319–22.

Dahl, A.A. Stoppler M.C., 2011.Keratitis. http://www.medicinenet.com/keratitis/

article.htm

29