Mammae Aberans

Dika Rahma Sonata

102119037

Pembimbing :

dr. Abdi Gunawan, Sp. B

dr. David Immanuel Tambun, Sp.B

dr. Jhon Wiesley Situmorang, Sp. B

KEPANITRAAN KLINIK
SENIOR DEPARTEMEN ILMU
BEDAH DR. RM. DJOELHAM
BINJAI

2020-2021

1
 BAB I
PENDAHULUAN

Payudara itu tidak selalu sama besar, selalu ada perbedaan sedikit.
Adakalanya yang sebelah tidak berkembang sesempurna yang sebelahnya. Ini
tidak perlu dikhawatirkan sebagai suatu hal yang patologik.1
Payudara pada wanita menonjol mulai dari iga ke II / III sampai ke VI/VII
dan dari dekat pinggir sternum sampai garis axillaris anterior. Tetapi jaringan
payudara yang sebenarnya lebih luas lagi, ia bisa sampai klavikula sebagai suatu
lapisan jaringan tipis dan ke medial sampai garis median, ke lateral sampai
pinggir m. Latissimus dorsi. Sebagai tonjolan payudara itu terdiri dari jaringan
lemak.1
Keluhan utama penderita kelainan payudara sehingga datang berobat ke
dokter adalah berupa adanya benjolan (78 persen hingga 80 persen), rasa nyeri
atau sakit (10 persen hingga 12 persen), adanya cairan keluar dari puting susu (4
persen hingga 6 persen).
Ada beberapa anomali yang terjadi pada mamma, yaitu : Amastia, Jaringan
mamma aksesoris (Supernumerary breast) atau mamma aberrans dan bentuk
abnormal dari payudara.1
Mamma Aberrans merupakan hasil dari kegagalan regresi jaringan payudara
selama embriogenesis.1 Hal ini dapat hadir di mana saja sepanjang garis susu
(milk line), dari regio aksila ke inguinal. 2-9 Insiden Mamma Abberans tidak pasti,
tetapi umumnya diyakini menjadi sekitar 1% dalam suatu populasi.2,10 Mamma
Abberans tanpa kehadiran puting terletak di luar pinggiran kelenjar didefinisikan
sebagai jaringan payudara menyimpang dan sering “misdiagosed” sebagai,
subkutan lesion.12,14,15 Sehingga sebagai dokter umum untuk membedakannya dari
penyakit lain yang berhubungan dengan payudara, dibutuhkan pengetahuan
tentang Mamma Aberrans itu sendiri dan kemampuan untuk mediagnosa serta
penatalaksanaan awal dengan baik penyakit tersebut.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2
Embriologi dan Anatomi Mamma
a. Embriologi
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua
ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada
mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.
Pada minggu kesembilan, milk lines ini menjadi atrofi, kecuali di
daerah pectoralis dan mulai tampak tunas putting susu (primordium
payudara). Pada minggu ke dua belas tunas putting susu diinvasi oleh epitel
skuamosa ektodermis. Pada bulan ke lima, jaringan ikat mesenkim
menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai
20 filamen padat yang terdistribusi simetris dibawah kulit tunas puting susu.
Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral dari
sisa embriologi ini, yang terbagi ke dalam duktus susu primer dan berakhir
dalam tunas lobulus. Tunas putting susu akan terbuka dan membentuk
mammary pit;yang selanjutnya akan terelevasi dan membentuk puting susu.1

Gambar 1 : milk lines

3
Gambar 2 : mammary bridges (1. mulai tampak primordium payudara, 2. invasi
oleh epitel skuamosa ektodermis, 3. jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi
primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat, 4.
Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral)

Gambar 3. Perkembangan Payudara

 b. Anatomi Mamae

Payudara terletak pada hemithoraks kanan dan kiri dengan batas-batas

sebagai berikut :

1. Batas-batas payudara yang tampak dari luar :

- superior : iga II atau III
- inferior : iga VI atau VII
- medial : pinggir sternum
- lateral : garis aksilaris anterior / linea mid axillae
2. Batas-batas payudara yang sesungguhnya :
- superior : hampir sampai ke klavikula
- medial : garis tengah
- lateral : m. latissimus dorsi
Sekitar 2/3 bagian payudara terletak pada m. pektoralis mayor, dan 1/3 nya
pada m. latissimus dorsi. Pada sekitar 95% wanita, terdapat perpanjangan batas
kuadran lateral atas payudara sampai ke axilla, yaitu “axillary tail of spence”.
Pada daerah ini jaringan payudara memasuki suatu rongga pada fascia axillaris
yang disebut “Foramen of Langer”; sehingga payudara pada daerah ini terletak
dibawah fascia axillaris, dan bukan superfisial dari fascia axillaris.

Gambar 4. The axillary tail of Spence

Struktur Payudara
Payudara terdiri dari berbagai struktur :

- parenkim epitelial
- lemak, pembuluh darah, saraf, dan saluran getah bening
- otot dan fascia
Parenkim epitelial dibentuk oleh kurang lebih 15 – 20 lobus, yang masing-
masing mempunyai saluran tersendiri untuk mengalirkan produknya, dan
bermuara pada putting susu. Tiap lobus dibentuk oleh lobulus-lobulus yang
masing-masing terdiri dari 10 – 100 asini grup. Lobulus-lobulus ini merupakan
struktur dasar dari glandula mamma.
Payudara dibungkus oleh fasia pektoralis superfisialis dimana permukaan
anterior dan posterior dihubungkan oleh ligamentum Cooper. Ligamentum
“suspensory” Cooper ini bekerja sebagai jaringan penunjang yang kuat diantara
lobus dan parenkim, dan diantara dermis kulit dengan bagian dalam fascia
pektoralis superfisilais.
Pada invasi keganasan, bagian ligamen ini dapat terkontraksi, membentuk
fiksasi dan retraksi kulit.
Definisi Mamma Aberrans
Mamma aberrans adalah terdapatnya payudara atau papillae mamma
yang lebih dari dua. Letaknya pada garis susu dari axilla sampai ke inguinal
tapi kebanyakan di axilla.

Gambar 8. Mamma Aberrans

Etiologi dan Epidemiologi Mamma Aberrans
Downer menemukan dari kepustakaan ± 430 kasus. Menurut
Haagensen insidensi anomali ini 1-2 % pada wanita kulit putih. Tetapi
penduduk Asia agaknya lebih banyak. Iwai menemukan 1,88 % pada pria
dan 5,19 % pada wanita. Taheya menemukan 3,8 % pada pria Tionghoa.
Menurut Haagensen mamma aberrans ditemukan 2 kali lebih banyak
pada wanita dari pada laki-laki, yang ditemukan di Bandung hampir selalu
wanita.
Anomalis tersebut ada hubungannya dengan keturunan. Terdapat
pada keluarga - keluarga tertentu.
Patofisiologi Mamma Aberrans
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua
ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada
mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.1
Pada minggu kesembilan, mammary ridges ini menjadi atrofi, kecuali
di daerah pectoralis. Disepanjang milk lines terdapat rudimen multipel untuk
perkembangan payudara dikemudian hari. Rudimen multiple tersebut akan
berkembang dikemudian hari jika terdapat pengaruh hormonal baik pada
masa pubertas ataupun kehamilan. Hasil kegagalan regresi mammary ridges
pada mamma aberrans memiliki berbagai tingkat ekspresi klinis termasuk
jaringan payudara dengan puting tanpa memiliki areola, jaringan kelenjar
dengan areola tapi tanpa puting, atau hanya dengan jaringan payudara bukan
merupakan areola atau nipple.1,5,8,15
Terjadinya jaringan payudara menyimpang yang paling sering terjadi
di kawasan aksila.16

Klasifikasi Mamma Aberrans

Mamma aberrans memiliki beberapa bentuk dan telah diklasifikasikan
oleh Kajava sebagai berikut :
a. payudara lengkap dengan puting, areola, dan jaringan kelenjar,
b. jaringan payudara tanpa areola tapi dengan puting dan jaringan kelenjar,
c. payudara tanpa puting tapi dengan jaringan areola dan kelenjar,
d. payudara tanpa puting atau areola,
e. pseudomamma dengan puting dan areola tapi tanpa kelenjar jaringan
(jaringan payudara digantikan oleh lemak),
f. polythelia (Adanya puting saja);
g. polythelia areolaris (keberadaan dari areola saja),
h. polythelia pilosa (kehadiran hanya sepetak rambut) 2,14,18.
Manifestasi Klinis Mamma Aberrans
Ectopic breast tissue mungkin muncul sebagai sesuatu dari jaringan
subkutan dan memiliki fungsi penuh.16 Secara histologi, supernumerary
breast mungkin memiliki sistem duktal yang terorganisir pada kulit
eksternal, sedangkan ectopic breast tissue sendiri tidak memiliki
perkembangan duktus tersebut dan tidak terhubung ke payudara ipsilateral.
Jaringan ini mengikuti kontrol hormon normal dan dapat menjadi klinis
yang jelas saat perempuan memasuki masa puber atau selama kehamilan.
Payudara ektopik dengan kompleks areolar lengkap akan berfungsi sebagai
payudara normal, termasuk menyusui. Gejala pada jaringan payudara aksila
dilaporkan memburuk dengan kehamilan berikutnya, menyebabkan rasa
sakit meningkat dan iritasi lokal. Namun, beberapa studi menunjukkan
bahwa jaringan mungkin tanpa gejala.17,18,19
Polythelia dihubungkan dengan kelainan pada saluran kemih.
Kelainan ginjal tersebut termasuk kegagalan pembentukan ginjal dan
karsinoma ginjal. Hubungan polythelia dan anomali ginjal tidak begitu kuat
tetapi sangat didukung oleh beberapa studi. Sebuah studi dari Israel
melaporkan 40% dari anak-anak dengan polythelia memiliki anomali ginjal
 obstruktif atau duplikasi dari sistem ekskretoris. Kehadiran puting ekstra
pada anak-anak harus meningkatkan kecurigaan klinisi anomali ginjal.
Umumnya, mamma aberrans terjadi secara sporadis, tetapi kasus-
kasus familial dilaporkan. Dalam keluarga, mamma aberrans dapat dilihat
pada saudara kandung. Toumbis-Ioannou dan Cohen menggambarkan
seorang wanita dengan sisi kiri polythelia dan ginjal kanan ektopik.
Kakaknya memiliki sisi kiri polythelia, dan kakaknya memiliki payudara
supernumerary lengkap di sisi kirinya.

Diagnosis Klinis Mamma Aberrans

Untuk mendiagnosis suatu benjolan / massa, baik itu yang terdapat di
regio aksilaris ataupun regio mammaria, ada beberapa hal yang harus kita
pikirkan. Apakah benjolan merupakan suatu anomali, tumor jinak,
keganasan atau merupakan suatu infeksi baik itu spesifik maupun non
spesifik. Hal tersebut dapat kita bedakan melalui anamnesis, pemeriksaan
fisik, maupun pemeriksaan penunjang jika dibutuhkan.
Untuk suatu benjolan atau massa apapun, diagnosis jaringan
diperlukan. Diagnosis dini karsinoma pada mamma aberrans memerlukan
diagnosis jaringan awal karena diagnosis klinis tidak dapat diandalkan. Jika
ditemani oleh kompleks puting-areolar, massa mungkin tidak salah
didiagnosis sebagai lipoma, kelenjar getah bening, kista sebasea, atau
suppurativa hidradenitis. Mamma aberrans berisiko untuk menjadi jinak
ataupun ganas. Diagnosa dilaporkan termasuk penyakit fibrokistik, mastitis,
fibroadenoma, hiperplasia atipikal, dan karsinoma. Penyakit keganasan yang
paling sering dilaporkan adalah infiltrating ductal carcinoma (79%), diikuti
oleh meduler dan karsinoma lobular (9,5%).
Satu studi tentang mamma aberrans didiagnosis dengan aspirasi jarum
halus hanya ditemukan 2 kasus kemungkinan kanker dari 69 kasus, dan
sebuah studi terpisah dari jaringan payudara aksilaris menyimpang dihapus
untuk tujuan kosmetik menemukan kanker tidak ada dalam 28 kasus.
Penatalaksanaan Mamma Aberrans
Mamma aberrans untuk sebagian besar kasus hadir sebagai masalah
kosmetik dan mungkin pembedahan. Mereka juga dapat dibuang ketika
menyebabkan ketidaknyamanan karena terasa mengganjal , menseksresikan
cairan susu atau bahkan adanya kekuatiran bila terjadi karsinoma yang tidak
mudah diketahui . Dalam kasus mamma aberrans ektirpasi yang
direkomendasikan.
Operasi tersebut harus dilakukan dengan tenang dan sebaliknya
dengan narkose agar yang dianggap benar-benar jaringan kelenjar payudara
yang dimaksud, bukan jaringan lemak subkutan.

Komplikasi Mamma Aberrans

Seperti disebutkan, jaringan mamma aberrans dapat menjalani
perubahan patologis yang sama seperti payudara normal. Kasus mamma
aberrans dengan perubahan kistik jinak, tumor jinak (adenoma dan
fibroadenoma), dan karsinoma telah dilaporkan. Ketika massa terletak di
sepanjang “milk lines”, kemungkinan adanya jaringan payudara harus
dipertimbangkan. Massa tersebut, misalnya di ketiak, mungkin pada
pemeriksaan awal keliru untuk kelenjar getah bening yang membesar.
Sejumlah kasus kanker payudara yang timbul pada jaringan payudara
ektopik telah dilaporkan. Kasus tersebut dapat menyajikan sebuah tantangan
untuk kedua dokter dan ahli patologi dalam membuat diagnosis yang benar.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Langman J: Medical embryology, 5th ed. Williams & Wilkins, Baltimore,

MD, 1985.
2. Fracchioli S, Puopolo M, De La Longrais IA, Scozzafava M, Bogliatto F,
Arisio R, Micheletti L, Katsaros D: Primary “breast-like” cancer of the
vulva: a case report and critical reviewof the literature. Int J Gynecol
Cancer, 16: 423-428, 2006.
3. Shin SJ, Sheikh FS, Allenby PA, Rosen PP: Invasive secretory (juvenile)
carcinoma arising in ectopic breast tissue of the axilla. Arch Pathol Lab
Med, 125: 1372-1374, 2001.
4. Chung-ParkM, Zheng Liu C, Giampoli EJ, Emery JD, Shalodi A:Mucinous
adenocarcinoma of ectopic breast tissue of the vulva. Arch Pathol Lab Med,
126: 1216-1218, 2002.
5. Burdick AE, Thomas KA,Welsh E: Axillary polymastia. J Am Acad
Dermatol, 49: 1154-1156, 2003.
6. Yin C, Chapman J, Tawfik O: Invasive mucinous (colloid) adenocarcinoma
of ectopic breast tissue in the vulva: A case report. Breast J, 9: 113-115,
2003.
7. Giron Gl, Friedman I, Feldman S: Lobular carcinoma in ectopic axillary
breast tissue. Am Surg, 70: 312-315, 2004.
8. Alghamdi H: Accessory breasts: When to excise? Breast J, 11: 155-157,
2005.
9. Paksoy N: Ectopic lesions as potential pitfalls in fine needle aspiration
cytology: a report of 3 cases derived from the thyroid, endometrium and
breast. Acta Cytol, 51: 222-226, 2007.
10. Ganaraj A, Petrek JA: Diagnosis and treatment of cancer arising in ectopic
breast tissue. Clin Rev, 58: 566-570, 2002.
11. Yerra L, Karunad AB, Votaw ML: Primary breast cancer in aberrant breast
tissue in the axilla. South Med J, 90: 661- 662, 1997.
12. Rho JY, Juhng SK, Yoon KJ: Carcinoma originating from aberrant breast
tissue of the right upper anterior chest wall. J Korean Med Sci, 16: 519-521,
2001.
13. Roorda AK, Hansen JP, Rider JA, Huang S, Rider DL: Ectopic breast
cancer: special treatment considerations in the postmenopausal patient.
Breast J, 8: 286-289, 2002.
14. Gutermuth J, Audring H, Voit C, Haas N: Primary carcinoma of ectopic
axillary breast tissue. J Eur Acad Dermatol Venereol, 20: 217-221, 2006.
15. Evans DM, Guyton DP: Carcinoma of the axillary breast. J Surg Oncol, 59:
190-195, 1995.
16. Marshall M, Moynihan J, Frost A, Evans R. Ectopic breast cancer: case
report and literature review. Surg Oncol 1994;3:295–304.
17. Lesavoy M, Gomez-Garcia A, Nejdl R, Yospur G, Syiau T-J, Chang P.
Axillary breast tissue: clinical presentation and surgical breast treatment.
Ann Plast Surg 1995;35:356–360.
18. Nakao A, Saito S, Inoue F, Notohara K, Tanaka N. Ectopic breast cancer: a
case report and review of the literature. Anticancer Res 1998;18:3737–3740.
19. Das D, Gupta S, Mathew S, Sheikh Z, Al-Rubah N. Fine needle aspiration
cytology diagnosis of axillary accessory breast tissue, including its
physiologic changes and pathologic lesions. Acta Cytol 1992;38:130–135.