STUDENT PROJECT

SINDROMA BRUGADA

SGD KU A-08
Disusun oleh:
I Kadek Adi Purnama Sandhi (1602511014)
Pande Putu Yoga Kamayana (1602511060)
Felisa Septantriva Purnomo (1602511095)
Evaldo Wiyoko Wibisono (1602511147)
Gede Anantha Restu Permana (1602511206)
Adinda Ratih Savitri (1602511207)
Bagus Andika Pramana (1602511051)
I Nyoman Tri Pramartha (1602511114)
I Gede Pradnya Wisnu Murthi (1602511163)
Aprillia Tamitha Hoata (1602511215)
Ni Made Pramita Widya Suksmarini (1602511037)
Ni Made Ari Pramita (1602511075)

PROGRAM STUDI SARJANA KEDOKTERAN DAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS UDAYANA
TAHUN 2019
 HALAMAN JUDUL

STUDENT PROJECT
SINDROMA BRUGADA

SGD KU A-08
Disusun oleh :
I Kadek Adi Purnama Sandhi (1602511014)
Pande Putu Yoga Kamayana (1602511060)
Felisa Septantriva Purnomo (1602511095)
Evaldo Wiyoko Wibisono (1602511147)
Gede Anantha Restu Permana (1602511206)
Adinda Ratih Savitri (1602511207)
Bagus Andika Pramana (1602511051)
I Nyoman Tri Pramartha (1602511114)
I Gede Pradnya Wisnu Murthi (1602511163)
Aprillia Tamitha Hoata (1602511215)
Ni Made Pramita Widya Suksmarini (1602511037)
Ni Made Ari Pramita (1602511075)

PROGRAM STUDI SARJANA KEDOKTERAN DAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS UDAYANA
TAHUN 2019
 KATA PENGANTAR

Om Swastyastu,
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Mah Esa, karena atas
berkat-Nya lah penulis dapat menyelesaikan student project yang berjudul
“SINDROMA BRUGADA”
Student project ini dibuat dengan kajian pustaka dan bantuan dari berbagai
pihak. Sehingga penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada semua pihak
yang membantu dalam menyelesaikan student project ini, diantaranya:
1. dr. I Made Junior Rina Artha, Sp.JP(K),FIHA, sebagai koordinator blok
Cardiovaskular System and Disorders.
2. Dr. dr. Ni Nyoman Sri Budayanti, Sp.MK(K) sebagai fasilitator sekaligus
pembimbing student project kami.
3. dr. Nyoman Wiryawan, Sp.JP(K),FIHA, sebagai evaluator student project
kami.
4. Semua pihak yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu.
Penulis menyadari masih terdapat kekurangan dalam student project ini.
Oleh karena itu, penulis berharap kepada pembaca agar dapat memberikan saran,
kritik dan rekomendasi yang dapat membuat student project ini lebih baik
selanjutnya. Akhir kata, penulis berharap student project ini dapat memberikan
manfaat bagi semua orang.
Om Santih, Santih, Santih, Om.

Denpasar, Februari 2019

Penulis

3
 DAFTAR ISI

Sampul Depan ............................................................................................... 1

Halaman Judul............................................................................................... 2

Kata Pengantar .............................................................................................. 3

Daftar Isi........................................................................................................ 4

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................. 5

1.1 Latar Belakang .................................................................................. 5
1.2 Rumusan Masalah ............................................................................. 6
1.3 Tujuan Penulisan ............................................................................... 6
1.4 Manfaat Penulisan ............................................................................. 6

BAB II PEMBAHASAN .............................................................................. 7

2.1 Pengertian Sindroma Brugada ............................................................ 7
2.2 Epidemiologi Sindroma Brugada ....................................................... 7
2.3 Etiologi Sindroma Brugada ................................................................ 9
2.4 Faktor Risiko Sindroma Brugada ....................................................... 11
2.4 Patogenesis Sindroma Brugada .......................................................... 11
2.5 Tanda dan Gejala Sindroma Brugada ................................................. 12
2.6 Komplikasi Sindroma Brugada .......................................................... 13
2.7 Diagnosis Sindroma Brugada ............................................................. 14
2.8 Penatalaksanaan Sindroma Brugada .................................................. 16
2.10 Prognosis Sindroma Brugada ........................................................... 17

BAB III PENUTUP ...................................................................................... 18

3.1 Kesimpulan ......................................................................................... 18
Daftar Pustaka ............................................................................................... 19

4
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindroma Brugada adalah suatu aritmia jantung yang tidak berhubungan
dengan adanya kelainan sruktural yang diturunkan secara autosomal dominan.
Sindroma Brugada dapat mengakibatkan kematian mendadak. Diagnosis
sindroma Bruganda lebih awal merupakan hal terbaik untuk mencegah
kematian.[1]

Insiden sindroma Brugada di dunia tercatat antara 5 sampai 66 per 10.000

orang. Endemi sindroma Brugada adalah di negara Asia Tenggara dan Asia
Timur dengan prevalensi tertinggi tercatat di negara Jepang dan Thailand,
sedangkan insiden terendah tercatat di negara Cina dan Korea, sementara itu
negara Filipina dan Jepang prevalensinya mencapai 0,5 sampai 1 per 1000
orang. Negara Eropa secara luas juga ditemukan sindroma Brugada, kecuali di
negara-negara Scandinavia.[2]

Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 8:1. Usia rata-rata terjadinya
aritmia pada penderita sindroma Brugada adalah sekitar 40 tahun, dimana
rentang usia terjadinya aritmia antara usia 1 sampai 77 tahun. Usia rerata
terjadinya gejala pertama kali, baik laki-laki dan perempuan terjadi pada
dekade ketiga dan keempat. Insidennya lebih banyak ditemukan pada pasien
dengan riwayat keluarga yang memiliki anak dengan menunjukkan gejala
sindroma Brugada, serta terdapat juga pasien sindroma Brugada dengan
manifestasi klinis pertama kali terjadi pada usia 77 tahun.[3]

Sindroma Brugada tidak menyebabkan manifestasi yang khas, sehingga

dianggap suatu hal umum oleh penderitanya, maka perlu ketelitian untuk dapat
mendiagnosis, diagnosisnya hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan
EKG.[1] Berdasarkan latar belakang tersebut, dalam laporan ini penulis akan
membahas lebih lanjut mengenai sindroma Brugada.

5
1.2 Rumusan Masalah
1.2.1 Apa pengertian Sindroma Brugada?
1.2.2 Bagaimana epidemiologi Sindroma Brugada?
1.2.3 Bagaimana etiologi Sindroma Brugada?
1.2.4 Apa faktor risiko Sindroma Brugada?
1.2.5 Bagaimana patogenesis Sindroma Brugada?
1.2.6 Bagaimana tanda dan gejala Sindroma Brugada?
1.2.7 Bagaimana komplikasi Sindroma Brugada?
1.2.8 Bagaimana diagnosis Sindroma Brugada?
1.2.9 Bagaimana penatalaksanaan Sindroma Brugada?
1.2.10 Bagaimana prognosis Sindroma Brugada?

1.3 Tujuan Penulisan

1.3.1 Mengetahui pengertian Sindroma Brugada
1.3.2 Mengetahui epidemiologi Sindroma Brugada
1.3.3 Mengetahui etiologi Sindroma Brugada
1.3.4 Mengetahui faktor risiko Sindroma Brugada
1.3.5 Mengetahui patogenesis Sindroma Brugada
1.3.6 Mengetahui tanda dan gejala Sindroma Brugada
1.3.7 Mengetahui komplikasi Sindroma Brugada
1.3.8 Mengetahui diagnosis Sindroma Brugada
1.3.9 Mengetahui penatalaksanaan Sindroma Brugada
1.3.10 Mengetahui prognosis Sindroma Brugada

1.4 Manfaat Penulisan

Penulis berharap pembaca dapat menambah wawasan mengenai Sindroma
Brugada.

6
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Pengertian Sindroma Brugada

Sindroma Brugada merupakan bentuk aritmia jantung yang tidak berkaitan
dengan kelainan struktural kongenital atau diturunkan secara genetik melalui
kromosom autosomal dominan. Sindroma Brugada biasanya menyebabkan
kematian mendadak, sehingga menegakkan diagnosis untuk sindrom ini akan
sangat berperan untuk mencegah perburukan atau kematian.[4,5] Diagnosis
dapat dilakukan melalui ketelitian dalam membaca hasil EKG seperti pada
gambar di bawah ini.

Gambar 1. Gambaran EKG pasien dengan Sindroma Brugada.[5]

2.2 Epidemiologi Sindroma Brugada

Estimasi prevalensi sindroma Brugada adalah 1 dalam 1000 hingga 1
dalam 10.000 dan tergantung pada populasi yang diteliti, dengan kejadian
yang lebih tingi pada Asia Tenggara, jika dibandingkan dengan negara-negara
barat [6,7,8]. Prevalensi di beberapa negara di dunia dapat dilihat pada tabel 1.

7
Tabel 1. Prevalensi Sindroma Brugada di beberapa Negara[8]

8
2.3 Etiologi Sindroma Brugada
Sindroma Brugada adalah suatu sindroma yang diakibatkan oleh adanya
mutasi genetik yang ditransmisikan secara autosom dominan.[9,10] Tahun
1998, mutasi patogenik pertama yang telah diidentifikasi yaitu mutasi pada
gen SCN5A. Gen ini mengkodekan subunit alfa dari kanal natrium jantung
(Nav1.5). Lebih dari 350 mutasi patogen dalam beberapa gen telah
diidentifikasi. Gen-gen yang telah diidentifikasi tersebut menyandikan sub-
unit kanal natrium, kalium, dan kalsium pada jantung serta terlibat dalam
regulasi atau pengaturan kanal-kanal tersebut.[9] Mutasi gen yang terjadi dapat
menyebabkan pergeseran dalam keseimbangan arus aktif selama fase awal
potensial aksi yaitu terjadinya penurunan masuknya natrium atau kalsium ke
dalam atau terjadi peningkatan arus keluar kalium.[10] Berikut beberapa mutasi
gen yang dapat menyebabkan terjadinya Sindroma Brugada. [9]10]

Locus Gene Ion % of

Channel Probands

BrS1 3p21 SCN5A, Nav1.5 ↓ INa 11–28%

BrS2 3p24 GPD1L ↓ INa Rare
BrS3 12p13.3 CACNA1C, Cav1.2 ↓ ICa 6.6%
BrS4 10p12.33 CACNB2b, Cavβ2b ↓ ICa 4.8%
BrS5 19q13.1 SCN1B, Navβ1 ↓ INa 1.1%
BrS6 11q13–14 KCNE3, MiRP2 ↑ Ito Rare
BrS7 11q23.3 SCN3B, Navβ3 ↓ INa Rare
BrS8 12p11.23 KCNJ8, Kir6.1 ↑ IK-ATP 2%
BrS9 7q21.11 CACNA2D1, Cavα2δ ↓ ICa 1.8%
BrS10 1p13.2 KCND3, Kv4.3 ↑ Ito Rare
BrS11 17p13.1 RANGRF, MOG1 ↓ INa Rare
BrS12 3p21.2- SLMAP ↓ INa Rare
p14.3
BrS13 12p12.1 ABCC9, SUR2A ↑ IK-ATP Rare

9
BrS14 11q23 SCN2B, Navβ2 ↓ INa Rare
BrS15 12p11 PKP2, Plakophillin-2 ↓ INa Rare
BrS16 3q28 FGF12, FHAF1 ↓ INa Rare
BrS17 3p22.2 SCN10A, Nav1.8 ↓ INa 16.7%
BrS18 6q HEY2 (transcriptional ↓ INa Rare
factor)
BrS19 7p12.1 SEMA3A, Semaphorin ↑ Ito Rare

CHANNEL GENE PROTEIN

SODIUM SCN5A Nav1.5

GPD1-L glycerol-3-P-DH-1
SCN1B Navβ1
SCN3B Navβ3

SCN2B Navβ2
RANGRF RAN-G-release factor (or MOG1)
SLMAP sarcolemma associated protein

POTASSIUM KCNE3 MiRP2

KCNJ8 Kv6.1 Kir6.1
KCN4 hyperpolarization cyclic
KCNE5 nucleotide-gated 4
KCND3 K voltage-gated subfamily E
member 1 like
Kv4.3 Kir4.3

CALCIUM CACNA1C Cav1.2

CACNB2B voltage-dependent β-2
voltage-dependent α2/δ1
CACNA2D1 transient receptor potential M4
TRPM4

10
2.4 Faktor Risiko Sindroma Brugada
Berikut adalah beberapa faktor yang dapat memicu kemunculan sindroma
Brugada:[11,12]
a. Riwayat keluarga
Apabila salah satu anggota keluarga pasien memiliki riwayat sindroma
Brugada, maka pasien juga berisiko tinggi mengalami kondisi yang sama.
Apabila mutasi gen yang menyebabkan kondisi ini diketahui, maka
dianjurkan untuk melakukan konseling genetik dan skrining genetik untuk
mengetahui kemungkinan mengalami sindroma Brugada.
b. Ras
Umumnya kondisi ini lebih sering terjadi pada orang Asia, khususnya
Jepang dan Asia Tenggara, mereka lebih berisiko mengalami sindroma
Brugada dibanding wilayah lain di dunia.
c. Jenis Kelamin
Sindroma Brugada lebih sering ditemukan pada laki-laki dewasa
dibanding pada wanita.
d. Demam.
Demam memang tidak langsung menyebabkan sindroma Brugada, tapi
demam tinggi yang tidak segera ditangani bisa menyebabkan iritasi
jantung dan memicu kemunculan sindroma Brugada serta serangan
jantung mendadak.
e. Memiliki anggota keluarga yang memiliki sudden cardiac death, syncope
atau didiagnosis dengan ventricular tachycardia. VT/ventricular
fibrillation/atrial fibrillation AF (hanya berperan sebanyak 20% bukti
yang menunjukan peningkatan kasus).
f. Menggunakan obat yang meningkatkan segmen ST, seperti procainamide,
flecainide

2.5 Patogenesis Sindroma Brugada

Pada 10-30% penderita sindroma Brugada, ditemukan mutasi gen SCN5A.
Gen ini bertugas untuk mengkode voltage-gated natrium channel NaV1.5 di
jantung. Akibat mutase yang terjadi pada kanal ini, arus natrium (INa) yang
tersedia pada fase 0 dan 1 dari siklus jantung menjadi berkurang.[13,14]

11
 Penelitian Yan, et al. menggunakan sediaan ventrikel kanan jantung anjing
menemukan bahwa abnormalitas segmen ST pada sadapan prekordial
disebabkan oleh adanya aliran arus listrik keluar saat awal repolarisasi (adanya
perbedaan tegangan listrik antara ketiga lapisan dinding jantung). Aliran arus
keluar ini menyebabkan notch atau cekungan pada diagram potensial aksi
menjadi semakin dalam, dan terjadinya pemanjangan durasi repolarisasi sel-
sel epikardium ventrikel kanan, tanpa diikuti oleh sel-sel endokardium.
Mekanisme inilah yang diduga menyebabkan terjadinya elevasi segmen ST
dan inversi gelombang T.[13,15]

Selain adanya elevasi segmen ST dan inversi gelombang T, perbedaan

repolarisasi di epikardium ventrikel kanan dapat memicu kontraksi ventrikel
yang terlalu dini, mengakibatkan ventricular tachycardia yang menetap, dan
menyebabkan ventricular fibrillation, kemudian adanya perbedaan durasi
repolarisasi pada epikardium menyebabkan adanya phase 2 reentry, yaitu
merambatnya potensial aksi dari bagian jantung yang masih tereksitasi (masih
terdapat plateau akibat perpanjangan repolarisasi) menuju bagian jantung yang
belum tereksitasi, kemudian kembali lagi ke bagian jantung yang mengalami
perpanjangan durasi repolarisasi.[15]

4.3 Tanda dan Gejala Sindroma Brugada

2.6
Pasien dengan sindroma Brugada umumnya bersifat asimptomatik. Gejala
sindroma Brugada biasanya muncul pada usia setelah remaja dengan
puncaknya pada dekade ketiga dan keempat kehidupan, meskipun dapat
didiagnosis pada bayi baru lahir dan anak-anak dan merupakan penyebab dari
Sudden Infant Death Syndrome (SIDS). Gejala Sindroma Brugada atau
cardiac arrest terjadi akibat dari komplikasi aritmia seperti takikardia
ventrikel (VT) atau fibrilasi ventrikel (VF) yang bersifat polimorfik dan terjadi
pada 17% hingga 42% dari individu yang terdiagnosis. Previous syncope
dapat terjadi hingga 23% dari pasien yang datang dengan cardiac arrest. 20%
pasien dengan Sindroma Brugada dapat mengalami aritmia supraventrikular
dengan keluhan palpitasi dan / atau pusing. Pasien dengan Sindroma Brugada
juga dapat mengalami peningkatan atrial vulnerability terhadap fibrilasi

12
 atrium yang terjadi secara spontan maupun diinduksi. Pada basis
elektrofisiologis dapat terlihat konduksi atrium yang abnormal. Gejala seperti
tampilan EKG abnormal dapat terjadi pada pasien yang disertai demam.
Gejala-gejala lain, seperti sinkop yang dimediasi secara neurologis juga baru-
baru ini dikaitkan dengan Sindroma Brugada, tetapi implikasi prognosisnya
belum diketahui. Aritmia ventrikel pada Sindroma Brugada biasanya terjadi
saat istirahat, terutama saat malam hari atau tidur. Sebuah studi yang
menyatakan bahwa 26 dari 30 episode fibrilasi ventrikel yang
didokumentasikan dalam rekaman implantable cardioverter defibrillator
(ICD) pada pasien sindrom brugada terjadi selama tidur dan menunjukkan
bahwa aktivitas vagal mungkin memainkan peran penting dalam
aritmogenogenesis sindroma Brugada. Data terbaru mengenai sistem saraf
otonom jantung yang dinilai dengan menggunakan positron emission
tomography mengkonfirmasi bahwa pasien sindroma Brugada menunjukkan
disfungsi otonom simpatik pada tingkat tertentu dengan peningkatan recycling
norepinefrin presinaptik yang menyebabkan penurunan konsentrasi
norepinefrin pada celah sinaptik. Ketidakseimbangan ini menyebabkan
terjadinya aritmogenisitas dengan menurunkan kadar adenosin monofosfat
intraseluler 3′-5′-siklik.[16]

2.7 Komplikasi Sindroma Brugada

Sindroma Brugada bisa menyebabkan beberapa komplikasi, diantaranya:
1. Pingsan.
Apabila sudah terdiagnosis mengalami Sindroma Brugada dan sering
pingsan, pasien harus segera memeriksakannnya ke dokter untuk
mencegah dampak yang lebih berbahaya.
2. Serangan jantung
Serangan jantung ini biasa terjadi saat seseorang sedang tidur. Komplikasi
ini menyebabkan jantung kehilangan fungsinya. Penanganan sindroma
Brugada yang cepat dan tepat dapat mencegah terjadinya serangan
jantung.[16]

13
2.8 Diagnosis Sindroma Brugada
Kriteria diagnostik sindroma Brugada terdiri dari 2 bagian yaitu deteksi
kelainan EKG yang khas dan karakteristik klinis, jika pada pemeriksaan EKG
ditemukan gambaran pola sindroma Brugada, maka perlu dievaluasi lebih
lanjut tentang:[18]

1. Riwayat selamat dari kematian mendadak.

2. Riwayat gambaran VT polimorfik.
3. Riwayat sinkop nonvagal.
4. Riwayat keluarga ada yang meninggal pada usia < 45 tahun tanpa adanya
sindrom koroner akut.
5. Riwayat adanya gambaran EKG pola ST segmen relatif.

Perubahan EKG pada penderita sindroma Brugada dapat dilihat di lead

prekordial, yaitu morfologi QRS-T di lead V1-V3: ST elevasi (kadang hanya
di lead V1 dan sering tidak ditemukan di V3). Sindroma Brugada yang
awalnya dibagi menjadi tiga tipe pola, berdasarkan konsensus terakhir pada
tahun 2012, pembagiannya menjadi dua, yaitu tipe 1/coved pattern dan tipe
2/saddle-back pattern.[18]

Gambar 2. EKG Sindroma Brugada tipe 1[18]

Sindroma Brugada tipe 1, gambaran EKG yang ditemukan adalah elevasi

segmen ST pada awal segmen sebesar ≥2 mm, kemudian perlahan-lahan
menurun dan menjadi konkaf atau persegi (yang berhadapan langsung dengan
garis isoelektrik), dengan gelombang T yang simetris.[18]

14
 Gambar 3. EKG Sindroma Brugada tipe 2[18]

Sindroma Brugada tipe 2, gelombang r1 mengalami peningkatan ≥2 mm

lebih tinggi dari garis isoelektrik dan diikuti dengan elevasi segmen ST; bentuk
gelombangnya konveks dengan elevasi ≥0,05 mV diikuti oleh gelombang T yang
positif atau datar di lead V2, dan bentuk gelombang T di V1 bervariasi. Jika ada
keraguan (r1), maka perlu mengulang perekaman EKG pada ICS (inter costa
space) 2 dan 3.[18]
Perlu diperhatikan bahwa sering adanya RBBB yang menutupi elevasi
segmen ST pada gambaran EKG pasien sindroma Brugada. Teknik pemeriksaan
EKG lainnya, pada keadaan tertentu, dapat dilakukan pada saat setelah olahraga.
Latihan dilakukan untuk menemukan petunjuk baru, yang berpotensi, dan
gangguan dinamika gelombang QT pada pemeriksaan dengan menggunakan
holter. Pemeriksaan elektrofisiologi ini masih kontroversi untuk diagnosis dan
stratifikasi resiko. Pola Sindroma Brugada dapat ditemukan pada pasien dengan
kecurigaan menderita Sindroma Brugada. Caranya dengan memberikan sodium
channel blokers yaitu flecanide, ajmaline, dan procainamid. Kontraksi jantung
yang melambat akan lebih menunjukkan gambaran sindroma Brugada. Gambaran
EKG yang dapat ditemukan setelah pemberian ajmaline adalah ditemukan
gelombang r1 di aVR > 3 mm, yang menandakan adanya repolarisasi awal di lead
inferior, fractioned QRS, dan gelombang T alternans.[18]
Diagnosis banding dari sindroma Brugada adalah penyakit lain dengan
abnormalitas yang dapat mengakibatkan elevasi segmen ST pada lead
prekordial:[18]

1. RBBB/LBBB, hipertrofi ventrikel kanan

2. Iskemia/infark miokard akut

15
 3. Miokarditis akut
4. Iskemia/infark miokard ventrikel kanan
5. Diseksi aneurisma aorta
6. Tromboemboli pulmonal akut
7. Berbagai macam abnormalitas sistem syaraf pusat dan otonom
8. Overdosis antidepresan heterosiklik
9. Distrofi muskular Duchene
10.Ataxia Friederich
11.Defisiensi tiamin, hiperkalemia, hiperkalsemia, intoksikasi kokain
12.Tumor mediastinum yang mengkompresi jalur aliran ventrikel kanan
13.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD)/ cardiomyopathy
14.Long QT syndrome, tipe 3
15.Kondisi lainnya: sindrom repolarisasi awal, variasi normal lainnya yang
umumnya terjadi pada laki-laki

2.9 Penatalaksaan Sindroma Brugada

Penatalaksanaan sindroma Brugada tergantung pada risiko detak jantung
abnormal (aritmia). Ada 2 pengobatan yaitu:[17]
1. Implantable cardioverter-defibrillator (ICD)
Perawatan ini untuk individu yang berisiko tinggi yaitu dengan
implantable cardioverter-defibrillator (ICD). Perangkat kecil ini secara
terus-menerus memonitor irama jantung dan memberikan kejutan listrik
ketika diperlukan untuk mengontrol detak jantung yang tidak normal. Cara
penempatkan ICD, kawat (timah) yang fleksibel dan terisolasi dimasukkan
ke dalam vena utama di bawah atau di dekat tulang selangka dan dipandu
dengan bantuan gambar sinar-X ke jantung. Ujung-ujung kabel diletakan
pada ruang pompa bawah jantung (ventrikel), sedangkan ujung lainnya
menempel pada generator kejut, yang biasanya ditanam di bawah kulit di
bawah tulang selangka. Prosedur untuk menanamkan ICD biasanya
memerlukan rawat inap semalam setelah prosedur. ICD dapat
menyebabkan komplikasi, beberapa mengancam jiwa, jadi penting untuk
mempertimbangkan manfaat dan risikonya. Orang yang memiliki ICD
yang ditanamkan sebagai pengobatan untuk sindroma Brugada telah

16
 melaporkan menerima shock yang tidak diperlukan dari ICD yang dipakai,
padahal detak jantung pasien tidak mengancam jiwa.

2. Terapi Obat
Obat-obatan seperti quinidine digunakan untuk mencegah jantung
masuk ke ritme yang berpotensi berbahaya, serta bermanfaat sebagai terapi
tambahan untuk orang yang sudah memiliki ICD. Seseorang dengan
sindroma Brugada berisiko tinggi karena serangan jantung sebelumnya
atau karena episode pingsan, namun penatalaksanaan yang utama adalah
ICD.[17]

2.10 Prognosis Sindroma Brugada

Sindroma Brugada disebabkan oleh takikardi ventrikel yang polimorfik
dimana dapat menjadi ventrikel fibrilasi dan serangan jantung mendadak. Jika
hypoksia yang lama pada saat serangan jantung dapat menyebabkan sekuele
neurologis. Biasanya pemakaian ICD digunakan untuk terapi pasien sindroma
Brugada. Biasanya 8,2% dari pasien brugada mengalami ventricular fibrilasi
atau serangan jantung mendadak, walaupun tergantung dari populasi,
diperkirakan 4% pasien sindroma Brugada mengalami kematian
mendadak.[13]
Prognosis dari pasien menderita sindroma Brugada adalah bervariasi, hal
ini disebabkan oleh kondisi dari masing-masing pasien yang tidak dapat
diprediksi. Kondisi ini muncul saat dewasa dan dapat menyebabkan risiko
tinggi terhadap aritmia ventrikel dan kematian yang mendadak. Pasien yang
memiliki gejala tetapi tidak melakukan terapi memiliki potensi yang lebih
tinggi untuk terkena kematian mendadak (Sudden Cardiac Death),
sedangkan, pasien tanpa gejala dan memiliki EKG yang normal pada awal
memiliki risiko yang lebih rendah terkena kematian mendadak. Kematian
mendadak ini biasanya terjadi sekitar pasien berusia 40 tahun. Pasien
sindroma Brugada yang memiliki riwayat serangan jantung mendadak atau
pingsan memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami episode
berikutnya dibandingkan pasien tanpa gejala.[17]

17
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Sindroma Brugada merupakan bentuk aritmia jantung yang tidak berkaitan
dengan kelainan struktural kongenital atau diturunkan secara genetik melalui
kromosom autosomal dominan. Estimasi prevalensi sindroma Brugada adalah
1 dalam 1000 hingga 1 dalam 10.000 dan tergantung pada populasi yang
diteliti, dengan kejadian yang lebih tingi pada Asia Tenggara. Faktor risiko
yang berperan dalam sindroma Brugada yaitu: riwayat keluarga, ras, jenis
kelamin, deman, riwayat sudden cardiac death, riwayat penyakit yang
meningkatkan segmen ST. 10-30% penderita sindroma Brugada, ditemukan
mutasi gen SCN5A. Gen ini bertugas untuk mengkode voltage-gated natrium
channel NaV1.5 di jantung. Gejala sindroma Brugada atau cardiac arrest
terjadi akibat dari komplikasi aritmia seperti takikardia ventrikel (VT) atau
fibrilasi ventrikel (VF) yang bersifat polimorfik dan terjadi pada 17% hingga
42% dari individu yang terdiagnosis. Kriteria diagnostik sindroma Brugada
terdiri dari 2 bagian yaitu deteksi kelainan EKG yang khas dan karakteristik
klinis. Penatalaksanaan sindroma Brugada tergantung pada risiko detak
jantung abnormal (aritmia), ada 2 pengobatan yaitu Implantable cardioverter-
defibrillator (ICD) dan terapi obat-obatan seperti quinidine digunakan untuk
mencegah jantung masuk ke ritme yang berpotensi berbahaya. Prognosis dari
pasien menderita sindroma Brugada adalah bervariasi, hal ini disebabkan oleh
kondisi dari masing-masing pasien yang tidak dapat diprediksi. Pasien
sindroma Brugada yang memiliki riwayat serangan jantung mendadak atau
pingsan memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami episode
berikutnya dibandingkan pasien tanpa gejala.

18
 DAFTAR PUSTAKA
1. Faisal, E. Diagnosis sindrom bruganda. J Kardiol Indones. 2014 [Diakses
Februari 2019] 35:96-10. Tersedia di: ijconline.id/index.php/ijc/articl/397/355/
2. Meregalli PG, Wilde AAM, Tan HL. Review Pathophysiological Mechanism
of Brugada Syndrome: Depolarization disorder, repolarization disorder, or
more? Cardiovascular Research. 2005; 67: 367-378
3. Luna ABD, Brugada J, Baranchuk A, Bogreffe M, Breithardt G, Goldwasser
D, et al. Current Electrocardiographic Criteria for diagnosis of Brugada
pattern: a consensus report. Journal of Electrocardiology. 2012; 45: 433-442.
4. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D,
Gussak I, LeMarec H, Nademanee K, Perez Riera AR, Shimizu W. Brugada
syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart
Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation.
2005 Feb 8;111(5):659-70.
5. Sukamto ND, Irianto MG. Sindrom Brugada. Jurnal Majority. 2017 Nov
1;7(1):65-71.
6. Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines
for the management of patients with ventricular arrhythmias and
the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management
of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden
Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by:
Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur
Heart J 2015; 36: 2793–2867.
7. Matusik PT. Insights into channelopathies: progress in clinical practice and
research. J Electrocardiol 2017. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2017.02.003.
[Epub ahead of print].; 50: 534–535.
8. Writing Group Members, Mozaffarian D, Benjamin EJ, et al. Heart Disease
and Stroke Statistics-2016 Update: A Report From the American Heart
Association. Circulation 2016; 133: e38-360.
9. Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P.
Brugada syndrome. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014;10(1):25-8.

19
10. Antzelevitch C, Patocskai B. Brugada Syndrome: Clinical, Genetic,
Molecular, Cellular, and Ionic Aspects. Curr Probl Cardiol. 2015;41(1):7-57.
11. 11. Belhassen Bernard, Glick Aharon, Viskin Sami. Efficacy of quinidine in
high-risk patients with Brugada syndrome. Circulation. 2014 Sep 28;110
(13):1731–7.
12. Sarkozy A, Brugada P (2012) Sudden cardiac death and inherited arrhythmia
syndromes. J Cardiovasc Electrophysiol 16:8–20
13. Dizon J. Brugada Syndrome. [Online].; 2017 [cited 2019 Februari 18.
Available from: https://emedicine.medscape.com/article/163751-overview
14. Muggenthaler M, Behr E. Brugada syndrome and atrial fibrillation:
pathophysiology and genetics. Europace. 2011; 13(7): p. 913-15.
15. Kusano K. Brugada syndrome: Recent understanding of pathophysiological
mechanism and treatment. Journal of Arrhythmia. 2013; 29(2013): p. 77-82
16. Benito, B., Brugada, R., Brugada, J. and Brugada, P. 2009. Brugada
Syndrome. Progress in Cardiovascular Diseases, 51(1), pp.1-22.
17. National Center for Advancing Translational Science. Brugada Syndrome.
2018.Terdapat di: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1030/brugada-
syndrome [Diakses tanggal: 16 Februari 2019].
18. Faisal W. Diagnosis Sindrom Brugada. Jurnal Kardiologi Indonesia. 2014; 35:
100 – 101.

20