BAB I

PENDAHULUAN

Brugada Syndrome merupakan suatu kelainan genetik yang

dikarakteristikan berupa kelainan ekg ICRBBB dan ST Elevasi di lead anterior
yang mempunyai resiko sudden death yang tinggi meskipun dengan struktur
jantung yang normal akibat adanya channelopati. Penyebab dari sindrom ini
akibat dari adanya mutasi gen channel natrium pada jantung atau biasa disebut
natrium channelopati. Brugada Syndrome diperkenalkan pertama kali oleh Pedro
dan Joseph Brugada dan merupakan penyebab utama sudden unexplained death
syndrome, atau kematian mendadak tanpa adanya penyakit struktural jantung
sebelumnya. Satu-satunya penanganan untuk sindrom ini adalah pemasangan ICD
Implantable Cardioverter Defibrillator.

1
 BAB II
Tinjauan Pustaka

2.1 Definisi

Sindrom Brugada dikarakteristikkan oleh adanya elevasi segmen ST pada

sadapan EKG di prekordial kanan (disebut sebagai EKG tipe 1). Sindrom ini
biasanya bermanifestasi selama dewasa.1

2.2 Karakteristik Elektrografi

Kelainan pada EKG merupakan tanda dari sindrom Brugada. Yang termasuk
tanda tersebut antara lain kelainan depolarisasi dan repolarisasi tanpa adanya
kelainan struktural jantung atau keadaan lain atau sesuatu yang menyebabkan
elevasi segmen ST pada sadapan prekordial kanan (V1-V3) (dapat dilihat di dalam
Tabel 1).1,2 Meskipun kebanyakan kasus sindrom Brugada menunjukkan adanya
elevasi segmen ST di prekordial kanan, kasus terisolasi pada sadapan inferior atau
prekordial kiri telah dilaporkan pada Brugada-like syndrome; pada beberapa kasus
hal ini berhubungan dengan mutasi SCN5A.2

Tabel 1. Kelainan Segmen ST pada Sadapan V1-V32

Ada tiga tipe bentuk repolarisasi yang diketahui (dapat dilihat di dalam
Gambar 1). Tipe 1 ditandai dengan prominent coved ST segment elevation yang
menampilkan amplitudo gelombang J atau elevasi segmen ST ≥ 2 mm atau 0.2
mV pada puncaknya dan diikuti oleh gelombang T negatif, dengan atau tanpa
pemisahan isoelektrik. Tipe 2 juga mempunyai elevasi segmen ST yang high take-

2
off, namun pada kasus ini, amplitudo gelombang J (≥ 2 mm) memberikan
peninggian pada penurunan gradual elevasi segmen ST (menyisakan ≥ 1 mm di
atas garis dasar), diikuti dengan gelombang T yang positif atau bifasik yang
memberikan konfigurasi saddleback. Tipe 3 merupakan tipe saddleback dengan
elevasi segmen ST < 1 mm pada sadapan kanan, tipe coved, atau keduanya. Harus
ditekankan bahwa gambaran gelombang J kadang-kadang membingungkan dan
gambaran ini dibuat berdasarkan penempatan yang tepat dari sadapan prekordial,
meskipun gambaran EKG dengan penempatan alternatif sadapan prekordial kanan
di ruang interkostal superior pada pasien dengan kecurigaan klinis dapat juga
menunjukkan adanya substrat aritmik. Pada kasus tertentu, dapat dipertimbangan
pemindahan ke arah kanan. Meskipun demikian, defleksi r’ di sadapan V3R, V4R,
dll, harus dipertimbangkan dengan hati-hati. Karakteristik morfologi EKG yang
direkam dalam beberapa jam pertama setelah resusitasi atau segera setelah DC
shock tidak dapat digunakan sebagai diagnostik dari sindrom Brugada. Pada
Gambar 1, segmen ST berubah-ubah. Perbedaan bentuk dapat dilihat beurutan
pada pasien yang sama atau setelah pemberian obat tertentu.2
Interval QT sering berada dalam batas normal (pada keadaan tanpa
pengobatan obat anti-aritmia), tetapi dapat juga memanjang. Kelainan konduksi
bervariasi, mulai dari yang tidak spesifik sampai yang spesifik untuk setiap bagian
tertentu dari sistem konduksi (pada keadaan bebas obat). Pada kategori yang
terdahulu dapat dijumpai adanya S yang lebar pada sadapan I, II, dan III,
memberikan peninggian pada sebelah kiri atau deviasi axis yang ekstrim. Axis kiri
dapat juga mengindikasikan hemiblok pada anterior kiri. RBBB yang sebenarnya
dapat dilihat dengan atau tanpa deviasi axis kiri atau kanan. Segmen ST yang high
take-off yang telah dibicarakan sebelumnya dapat menyerupai bentuk RBBB,
namun tidak adanya gelombang S pada sadapan lateral kiri menghalangi adanya
keterlambatan konduksi ventrikel kanan yang sebenarnya. Interval PR biasanya
meningkat (≥ 200ms) dan agaknya mencerminkan adanya keterlambatan konduksi
HV (≥ 55ms).2

3
Gambar 1. Sadapan prekordial dari pasien dengan sindrom Brugada yang diresusitasi.
Perhatikan adanya perubahan EKG dalam kurun beberapa hari. Ketiga bentuk
ditunjukkan. Tanda panah menunjukkan gelombang J. Panel yang sebelah kiri
menampilkan tipe 1 EKG yang jelas. Antara 7-2-99 dan 13-2-99, tipe 2 dan 3
ditampilkan.2

2.3. Drug Challange

Pemberian obat-obat tertentu secara intravena dapat memodifikasi gambaran

EKG. Ajmaline, flecainide, dan procainamide dapat mencetuskan elevasi segmen
ST atau menampilkannya bila sebelumnya tidak dijumpai. Posisi sadapan yang
akurat dan akses vena yang benar harus dipastikan. Pemberian obat harus
dihentikan jika tes positif dan/atau jika ada aritmia ventrikular, termasuk
ventricular premature complexes, atau jika dijumpai adanya QRS yang lebar
secara signifikan (≥ 30%). Pada pasien dengan EKG tipe 1, percobaan dengan
obat tidak memberikan nilai diagnostik tambahan. Pada pasien dengan EKG tipe 2
dan tipe 3, tes ini dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Konversi dari EKG
tipe 2 dan tipe 3 menjadi tipe 1 dianggap positif. Peningkatan amplitudo

4
gelombang J lebih dari 2 mm tanpa adanya konfigurasi tipe 1 juga dianggap
signifikan, namun hal ini jarang dijumpai. Konversi EKG tipe 3 menjadi
tipe 2 dianggap tidak meyakinkan untuk diagnosis sindrom
Brugada. Pemantauan dianjurkan sampai EKG kembali normal
(waktu paruh flecainide adalah 20 jam, procainamide 3-4 jam,
dan ajmaline menjadi tidak aktif dalam waktu beberapa menit).
Aritmia ventrikular yang berat, termasuk fibrilasi ventrikular
dapat terjadi selama tes dilakukan. Penghentian obat harus
segera dilakukan, dan infus isoproterenol mungkin dibutuhkan
dalam menangani aritmia.2,3

2.4 Manifestasi Klinis

Sinkop dan kematian jantung mendadak merupakan manifestasi klinis yang

sering dijumpai dalam menegakkan diagnosis sindrom Brugada.3 Pemantauan
pada pasien menunjukkan bahwa polimorfik cepat takikardia ventrikular
(ventricular tachycardia, VT) merupakan penyebabnya. VT selalu dimulai dengan
interval yang singkat. Laporan klinis menunjukkan bahwa kematian mendadak
pada pasien dengan sindrom Brugada paling sering terjadi selama tidur, pada
beberapa jam ketika dini hari. Adanya riwayat keluarga adalah penting dan sering
positif pada kematian mendadak di usia muda. Umur rata-rata dimana gejala
pertama kali muncul adalah pada dekade ketiga sampai keempat. 2 Beberapa
pasien tetap asimptomatis, dan diagnosis sindrom Brugada dibuat mengacu pada
EKG rutin yang menunjukkan elevasi segmen ST pada sadapan V1 sampai V3. 3
Pada pemeriksaan fisik, pasien dengan sindrom Brugada selalu normal. Namun,
pemeriksaan fisik dibutuhkan untuk menyingkirkan penyebab dari jantung yang
lainnya yang dapat menyebabkan sinkop atau kematian jantung.3

2.5 Pemeriksaan penunjang

- Electrophysiological Study

5
 Electrophysiological Study (EPS) dapat membantu dalam menentukan
aritmia yang dapat diinduksi, menstratifikasi risiko, dan dalam beberapa
kasus dapat membantu menentukan diagnosis. EPS yang lengkap
direkomendasikan pada semua pasien dengan gejala. 2,3 Nilai prediksi EPS
diperdebatkan. Pada tahun 2001, Brugada menunjukkan bahwa
inducibility dapat merupakan prediktor hasil akhir yang baik. Namun, pada
tahun 2002, Priori melaporkan nilai prediksi yang buruk dari tes invasif.
Studi selanjutnya oleh Gehi menyimpulkan bahwa EPS tidak digunakan
dalam panduan penatalakasanaan pasien dengan sindrom Brugada. Baru-
baru ini, peneliti, yang secara independen memeriksa sejumlah besar
pasien dari Eropa dan Jepang, telah gagal untuk menemukan nilai prediksi
dari EPS. Pada sejumlah besar pasien sindrom Brugada dari Eropa yang
terdaftar, hanya gejala dan bentuk EKG tipe 1 spontan, tetapi bukan EPS,
yang memprediksikan kejadian aritmia. Pada sejumlah kecil pasien dari
Jepang yang terdaftar, hanya riwayat keluarga dengan kematian jantung
mendadak pada usia kurang dari 45 tahun dan bentuk repolarisasi awal
EKG inferolateral yang memprediksikan kejadian jantung.3
- Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan kadar potasium dan kalsium pada pasien dengan elevasi
segmen ST pada sadapan prekordial kanan sebaiknya dilakukan.
Hiperkalsemia dan hiperkalemia dapat menyebabkan gambaran EKG yang
sama dengan sindrom Brugada.3 Penanda laboratorium, seperti creatine
kinase-MB (CKMB) dan troponin sebaiknya diperiksa pada pasien dengan
gejala yang sesuai dengan sindrom koroner akut. Peningkatan penanda ini
mengindikasikan adanya kerusakan jantung.3

2.6 Diagnosis
Sindrom Brugada harus dipertimbangkan dalam kasus sebagai berikut ini:2
1. Adanya elevasi segmen ST tipe 1 (coved type) pada lebih dari satu
sadapan prekordial kanan (V1 sampai V3), dengan atau tanpa sodium
channel blocker, dan salah satu kriteria yang mengindikasikan

6
 sindrom Brugada, antara lain: adanya ventricular fibrillation, self
terminating polymorphic ventricular tachycardia, riwayat keluarga
dengan kematian jantung mendaak (< 45 tahun), tipe EKG yang coved
pada anggota keluarga, electrophysiological inducibility, sinkop, atau
respirasi nokturnal agonal. Tidak boleh ada faktor lain yang
menyebabkan kelainan pad EKG. Adanya gambaran EKG tanpa gejala
klinis merupakan bentuk EKG Brugada idiopatik (bukan sindrom
Brugada).
2. Adanya elevasi segmen ST tipe 2 (saddleback type) pada lebih dari
satu sadapan prekordial kanan di bawah keadaan dasar dengan
konversi tipe 1 setelah challenge dengan pemberian sodium channel
blocker dianggap sama dengan kasus 1 di atas. Drug-induced ST-
segment elevation dengan nilai > 2 mm harus menambah kecurigaan
adanya sindrom Brugada jika satu atau lebih kriteria yang telah
disebutkan di atas dijumpai. Pasien dengan hasil drug test negatif
tidak didiagnosis dengan sindrom Brugada; drug-induced ST-segment
elevation < 2 mm dianggap tidak meyakinkan.
3. Adanya elevasi segmen ST tipe 3 pada lebih dari satu sadapan di
bawah keadaan dasar dengan konversi ke dalam tipe 1 setelah
challenge dengan pemberian sodium channel blocker diaggap sama
dengan kasus 1 di atas dan harus discreening. Konversi elevasi
segmen ST tipe 3 menjadi tipe 2 dianggap tidak meyakinkan.

Pasien yang tidak memenuhi kriteria yang telah ditentukan, tetapi mempunyai
satu atau lebih kriteria klinis yang telah disebutkan di atas harus dipertimbangkan
dengan serius. Drug challenge paling sering menunjukkan adanya diagnosis
sindrom Brugada. Sebagai tambahan, EPS mungkin bermafaat.2

7
 o

o Brugada Type 1 : Coved type ST Elevasi > 2mm di V1-V3 dengan

gelombang T yang inversi
o Brugada Type 2 : Saddleback type ST Elevasi > 2mm di V1-V3
o Brugada Type 3 : Saddleback type ST Elevasi < 2mm di V1-V3
-
Brugada Type 1 merupakan satu-satunya abnormalitas ekg yang sangat
diagnostik untuk sindrom brugada biasa disebut sebagai brugada sign.5

Brugada Sign
-
Ketiga tipe sindrom brugada diatas harus mempunyai salah satu dari
kriteria berikut untuk diagnostik : 5
o Riwayat VF atau VT
o Riwayat keluarga meninggal mendadak pada umur < 45 tahun
o Pola EKG yang sama pada keluarga
o Syncope
o Nocturnal Agonal Respirasi

8
- Untuk Brugada Type 2 dan 3 dapat dilakukan assesmen farmakologis bila
dicurigai sindrom brugada, pemberian obat sodium channel blocker dapat
mengubah pola sindrom Brugada type 2 dan 3 menjadi type 1.
 Contoh EKG Brugada Syndrome :

o Perhatikan lead V1-V3 pada ekg diatas

o Terlihat ST elevasi dengan Coved Type dan gambaran seperti
CRBBB
o Tampak Gelombang T mengalami inversi
o EKG ini dikenal dengan Brugada Sign, yang bila dihubungkan
dengan klinis dapat dicurigai sebagai Brugada Syndrome Type 1

9
 o Perhatikan EKG di atas, Tampak ST Elevasi saddleback pada V1-
V3
o Note : V5-V6 ditempatkan di ICS diatas V1-V2
o Bila Sesuai dengan Klinis dapat dicurigai sebagai Brugada
Syndrome Type 2

2.7 Penatalaksanaan
Sampai saat ini pilihan pengobatan untuk sindrom Brugada terbatas pada
terapi yang menggunakan alat dan terapi dengan farmakologis. Namun,
pendidikan dan pencegahan aritmia melalui kesadaran gaya hidup juga harus
dipertimbangkan sesuai dengan rekomendasi yang lebih luas untuk kondisi
jantung lain yang lebih banyak diketahui.4
Penatalaksanaan aritmia maligna akut atau badai listrik(electrical storm)
termasuk defibrilasi dini dan resusitasi pasien, diikuti oleh merujuk pasien ke
fasilitas perawatan khusus jantung. Keadaan-keadaan yang bersifat provokatif
seperti demam seharusnya diobati dengan antipiretik dan / atau pendinginan.
Asupan zat/obat aritmogenik harus dihentikan. Pengobatan farmakologis dengan
Isoprenalin (1-2 μg bolus intravena diikuti dengan infus kontinu 0,15-2,0 μg /
menit) dan /atau quinidine (300-1500 mg / hari) telah digunakan untuk badai
listrik (electrical storm). Pada anak-anak, dosis seringkali disesuaikan dengan
berat badan, dosis quinidine yang disarankan untuk anak 30 sampai 60 mg / kg /
hari diberikan dalam empat dosis.4
Untuk sindrom Brugada, konsensus terbaru menganggap ICD sebagai
satu-satunya bentuk pengobatan yang efektif. Sebuah ICD seharusnya disarankan

10
kepada semua pasien simtomatik Sindrom Brugada. Semua pasien asimtomatik
seharusnya menjalani stratifikasi risiko lebih lanjut untuk menilai indikasi untuk
ICD. Pada pasien bergejala yang diobati dengan ICD, tingkat annual shick
tahunan dilaporkan terjadi 2,6% dan untuk pasien asimtomatik itu 1,5%.4

BAB III
Simpulan dan Saran
3.1. Simpulan
1. Sindrom Brugada dikarakteristikkan oleh adanya elevasi segmen ST
pada sadapan EKG di prekordial kanan (disebut sebagai EKG tipe 1).
Sindrom ini biasanya bermanifestasi selama dewasa.
2. Ada tiga tipe bentuk repolarisasi yang diketahui (dapat dilihat di dalam
Gambar 1). Tipe 1 ditandai dengan prominent coved ST segment

11
 elevation yang menampilkan amplitudo gelombang J atau elevasi
segmen ST ≥ 2 mm atau 0.2 mV pada puncaknya dan diikuti oleh
gelombang T negatif, dengan atau tanpa pemisahan isoelektrik. Tipe 2
juga mempunyai elevasi segmen ST yang high take-off, namun pada
kasus ini, amplitudo gelombang J (≥ 2 mm) memberikan peninggian
pada penurunan gradual elevasi segmen ST (menyisakan ≥ 1 mm di atas
garis dasar), diikuti dengan gelombang T yang positif atau bifasik yang
memberikan konfigurasi saddleback. Tipe 3 merupakan tipe saddleback
dengan elevasi segmen ST < 1 mm pada sadapan kanan, tipe coved,
atau keduanya.
3. Sinkop dan kematian jantung mendadak merupakan manifestasi klinis
yang sering dijumpai dalam menegakkan diagnosis sindrom Brugada.
kematian mendadak pada pasien dengan sindrom Brugada paling sering
terjadi selama tidur, pada beberapa jam ketika dini hari. Adanya riwayat
keluarga adalah penting dan sering positif pada kematian mendadak di
usia muda.
4. Pemeriksaan Penunjang: EPS.

3.2. Saran
Sindrom Brugada dikarakteristikkan oleh adanya elevasi segmen ST
pada sadapan EKG di prekordial kanan, 20-30% pasien sindrom brugada
memiliki riwayat keluarga sehingga skrining keluarga dengan sindrom
brugada sebaiknya dilakukan.
DAFTAR PUSTAKA

1. Antzelevitch, Charles., et al. Brugada Syndrome: Report of the

Second Consensus Conference. Circulation 2005, 111:659-670.
Texas: American Heart Association. 2005. Available from:
http://circ.ahajournals.org/content/111/5/659. [Accessed 08 Juni 2017].
2. Wilde, Arthur A.M., et al. Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada
Syndrome : Consensus Report. Circulation 2002, 106:2514-2519. Texas:

12
 American Heart Association. 2002. Available from:
http://circ.ahajournals.org/content/106/19/2514. [Accessed 08 Juni 2017].
3. Dizon, Jose M. Brugada Syndrome. 2011. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/163751. [Accessed 08 Juni 2017].
4. Mizusawa, Yuka dan Arthur Doyle. 2012. Brugada syndrome. CIRCEP 111.
[online]. Dapat di akses di http://circep.ahajournals.org.
5. http://www.ina-ecg.com/2016/03/brugada-syndrome.html

13