MENINGOKEL DAN ENSEFALOKEL

§ Meningokel

A. Pengertian

Meningokel atau dikenal juga dengan sebutan spina bifida (Latin: tulang belakang terbuka) adalah
sebuah jenis perkembangan kelainan bawaan. Proses kelainan ini biasanya terjadi selama empat minggu
pertama kehamilan dan terdiri dari abnormal atau tidak lengkap penutupan tabung saraf (masa depan
sistem saraf pusat).

Meningokel adalah salah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah
meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi
cairan dibawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang
(vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal
terbentuk secara utuh. (Wafi Nur, 2010).

Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering terjadi. Biasanya terletak di garis
tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong
hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat
saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi. (IKA-
FKUI. Hal-1136).

Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina bifida dan terlihat
sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi oleh kulit yang sangat tipis. (Prinsip
Keperawatan Pediatric, Rosa M. sachrin. Hal-283).

B. Etiologi

Penyebab terjadinya meningokel adalah karena adanya defek pada penutupan spina bifida yang
berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya
terletak di garis tengah. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan
kekurangan asam folat, terutama terjadi pada awal kehamilan.

Meningokel terbentuk saat meninges berherniasi melalui defek pada lengkung vertebra posterior.
Medulla spinalis biasanya normal dan menerima posisi normal pada medulla spinalis, meskipun mungkin
terhambat, ada siringomeielia atau diastematomielia.. Meningokel membentuk sebuah kista yang diisi
oleh cairan serebrospinal dan meninges. Massa linea mediana yang berfluktuasi yang dapat
bertaransiluminasi terjadi sepanjang kolumna vertebralis, biasanya terjadi dibawah punggung. Sebagian
bessar meningokel terutup dengan baik dengan kulit dan tidak mengancam penderita (Behrman dkk,
2000).
Penyebab spesifik dari meningokel belum diketahui. Banyak factor seperti keturunan dan lingkungan
diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah
konsepsi. Hal- hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab :

1. Kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat dan hipertermia selama kehamilan.
Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-
vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat. (buku saku keperawatan pediatric Cecila L. Betz & Linda A.
Sowden.2002)

2. Kelainan konginetal SSP yang paling sering dan penting ialah defek tabung neural yang terjadi pada
3-4 per 100.000 lahir hidup. Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan
mortalitas, tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang kecil dan hanya dapat
dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara kebetulan. (Patologi Umum Dan Sistematik Vol
2, J.C.E. Underwood. 1999)

3. Gangguan pembentukan komponen janin saat dalam kandungan.

4. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan
akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh
saraf tersebut atau bagian bawahnya.

C. Gejala klinis

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang
terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami
kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena (Wafi
Nur, 2010). Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena
penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir.

Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia,
serta dislokasi pinggul. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya
mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang
terkena.

D. Diagnosis

Diagnosis meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester
pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes
penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa
petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif,
perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat
menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi
kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis
maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk
menentukan lokasi dan luasnya kelainan.(Wafi Nur, 2010).

Pemeriksaan neurologis yang cermat sangat dianjurkan. Anak yang tidak bergejala dengan pemeriksaan
neurologis normal dan keseluruhan tebal kulit menutup meningokel dapat menunda pembedahan.
Sebelum koreksi defek dengan pembedahan penderita harus secara menyeluruh diperiksa dengan
menggunakan rontgenogram sederhana, ultrasonografi, dan tomografi komputasi (CT) dengan
metrizamod atau resonansi magnetik (MRI) untuk menentukkan luasnya keterlibatan jaringan syaraf jika
ada dan anomali yang terkait, termasuk diastematomelia, medulla spinalis terlambat dan lipoma.
Penderita dengan kebocoran cairan serebrospinalis (CSS) satu kulit yang menutupi tipis harus dilakukan
pembedahan segera untuk mencegah meningitis. Scan CT kepala dianjurkan pada anak dengan
meningokel karena kaitannya dengan hidrosefalus pada beberapa kasus. Meningokel anterior menonjol
ke dalam pelvis melalui defek pada sakrum (Behrman dkk, 2000).

E. Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat
pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat
dini.

Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4
mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

Pada janin kecukupan asam folat berperan dalam mengurangi risiko terjadinya kecacatan pada sistem
saraf pusat (gangguan pada bumbung saraf/Neural Tube Defects (NTD) dan cacat lahir lainnya seperti
meningokel. Kelainan-kelainan tersebut disebabkan karena gagalnya tabung saraf tulang belakang untuk
tertutup sebagaimana mestinya pada hari ke-28 pasca konsepsi.

F. Pengobatan dan Penatalaksanaan

Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel adalah mengurangi kerusakan saraf
akibat spina bifida, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam
menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk
menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih
serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.

Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk
mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.
Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung
kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program
pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi
(bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya
gangguan fungsi yang terjadi. Seksio terencana sebelum mulainya persalinan penting dalam mengurangi
kerusakan neurologis yang terjadi pada bayi dengan defek medula spinalis (Corwin, 2009). Apabila
dilakukan perbaikan melalui pembedahan, pemasangan pirau (shunt) untuk memungkinkan drainase
CSS perlu di lakukan untuk mencegah hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial selanjutnya.
Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrisefalus akan menyebabkan
berkurangnya mielimeningokel secara spontan.

Tindakan yang harus dilakukan antara lain :

1. Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

2. Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.

3. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk
tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed choice pada
keluarga.

4. Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus (dengan

mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya
meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol).
Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan
kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.

§ Ensefalokel

A. Pengertian

Enesefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens
(selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.
Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Jaringan
otak yang menonjol, bisa di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan hidung. Melalui
celah inilah, sebagian struktur otak dan selaput otak keluar. Akibat kelainan ini: kelumpuhan anggota
gerak, keterlambatan perkembangan, retardasi mental, dan kejang berulang.

Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksipital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau
sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksipital.
B. Etiologi

Ada beberapa faktor penyebab ensefalokel diantaranya :

1. Infeksi

2. Faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil

3. Mutasi genetik

4. Pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat.

5. Kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung
saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang cranium saat dalam uterus seperti kurangnya
asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH,
mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.

6. Defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal,
frontal, atau parietal.

C. Gejala

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa :

1. Hidrosefalus

2. kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadriplegia stastik)

3. Gangguan perkembangan

4. Mikrosefalus

5. Gangguan penglihatan, keterbelakangan mental, dan pertumbuhan.

6. Ataksia

7. Kejang.

Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai dengan kelainan
kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

D. Diagnosis

Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus.
Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah
disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat
oligohidramnion.

E. Pencegahan

Bagi ibu yang berencana hamil ada baiknya mempersiapkan jauh – jauh diri misalnya makan makanan
yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat, menjaga kebersihan. Hal ini
dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya adalah
Ensephalokel. Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi adanya infeksi

Sumber asam folat banyak didapatkan dari:

1. Sayuran seperti bayam, asparagus, brokoli, lobak hijau, selada romaine, kecambah.

2. Kacang segar atau kering, kacang polong, gandum, biji bunga matahari, produk biji-bijian yang
diperkaya (pasta, sereal, roti)

3. Buah-buahan seperti : jeruk, tomat, nanas, melon, jeruk bali, pisang, strawberry, alpukat, pisang

4. Susu dan produk susu seperti, keju dan yoghurt.

5. Hati

6. Putih Telur.

F. Pengobatan dan Penatalaksanaan

Untuk ensefalokel biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol
ke dalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang terjadi.
Untuk hidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. Pengobatan lainnya bersifat simtomatis dan
suportif.

Penanganan Pra Bedah:

1. Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang
ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah
jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.

2. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan suhu
tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong
plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah.

3. Lingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.

4. Akan diminta X-Ray medulla spinalis.

5. Akan diambil photografi dari lesi.

6. Persiapan operasi.

7. Suatu catatan aktifitas otot pada anggota gerak bawah dan sringter anal akan dilakukan oleh
fisioterapi.

8. Pembedahan medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit dijahit
diatas dura yang diperbaiki. Jika celah besar, maka perlu digunakan kulit yang lebih besar untuk
menutupi cacat. Pada bayi ini drain sedot diinsersikan dibawah flap.

Perawatan pasca bedah :

1. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.

2. Jika ada drain penyedotan luka makan harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya
belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah.

Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Sering kali terdapat peningkatan
awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi
perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.

Tindakan yang harus dilakukan adalah :

1. Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

2. Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya.
Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang
tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi :

a. Sebelum operasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

b. Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi.

c. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli urologi, terutama pada
tindakn pembedahan.

d. Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

3. Pasca operasi perhatikan luka agar tidak basah, ditarik atau digaruk bayi perhatikan mungkin
terjadi hidrosefalus ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.