Kardiomopati

Kardiomiopati adalah kelainan struktur dan fungsi otot jantung tanpa disertai
penyakit jantung koroner, hipertensi, penyakit katup, gangguan perikardium atau penyakit
jantung bawaan yang mampu menyebabkan kelainan tersebut. Secara umum kardiomiopati
dapat diklasifikasikan berdasarkan patofisiologi dan manifestasi klinisnya menjadi
kardiomiopati dilatasi, hipertrofi, dan restriktif.

A. Kardiomiopati Dilatasi
a. Definisi
Dilatasi atau pembesaran ruang jantung (sering disertai gagal jantung kongestif)
yang disebabkan oleh menurunnya fungsi sistolik dan peningkatan volume akhir
sistolik dan diastolik. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada
kardiomiopati dilatasi, yang lainnya merupakan konsekuensi dari PJK.
b. Epidemiologi
Bisa mengenai berbagai usia, tetapi kebanyakan mengenai usia pertengahan dan
lebih sering ditemukan pada pria dibandingkan perempuan. Insidensi dilaporkan 5-8
kasus per 100.000 populasi pertahun dan kejadian ini terus meningkat jumlahnya.
 Kejadian pada pria dan kulit hitam tiga kali lebih sering dibandingkan populasi kulit
putih dan perempuan. Angka kelangsungan hidup pada kulit hitam dan pria lebih
buruk dibandingkan kulit putih dan perempuan.
c. Etiologi
- Etiologi pasti belum diketahui. Kemungkinan besar akibat hasil akhir kerusakan
miokard karena produksi berbagai macam toksin, zat metabolit, atau infeksi.
- Faktor risiko yang mendukung antara lain infeksi virus, penggunaan alkohol
berlebih, penyakit metabolik, dan kelainan genetik.
- Kerusakan akibat infeksi virus akut pada miokard yang berujung pada
kardiomiopati dilatasi terjadi melalui mekanisme imunologis.
- Pada kardiomiopati yang disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan,
penyakit tiroid, kokain, dan keadaan takikardia kronik yang tidak terkontrol
bersifat reversibel.

d. Manifestasi klinis
- Gejala gagal jantung kiri, pada tahap lebih lanjut dapat disertai gagal jantung
kanan (kongestif)
- Pembesaran ruang jantung dan peningkatan kebutuhan oksigen miokardium 
menimbulkan nyeri dada
- Keluhan sering timbul gradual, sebagian besar awalnya asimtomatik walaupun
telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-
tahun. Pembesaran ruang jantung ini terkadang diketahui bila telah timbul
gejala atau secara kebetulan diketahui sat pemeriksaan radiologi dada rutin
e. Diagnosis
 1) Anamnesis: sesak nafas, lekas lelah/lemah
2) Pemeriksaan fisik:
- Orthopnoe
- Peningkatan JVP bila terdapat gagal jantung kanan
- S3/S4 gallop
- Murmur regurgitasi (mitral) pansistolik pada apeks
- Kardiomegali: prekordium bergeser ke arah kiri, impuls apikal bergeser ke
lateral
- Hepatomegali
- Ascites
- Edema tungkai
3) Pemeriksaan penunjang
- EKG: sinus takikardi atau fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, LVH serta
kelainan gelombang ST dan T yang tidak spesifik
- Pemeriksaan foto toraks: kardiomegali dan kongesti paru (hipertensi
pulmonal, edema alveolar dan interstitial)
- Echocardiography: dilatasi ruang jantung dan disfungsi sistolik dan
diastolik ventrikel kiri dengan penurunan EF, serta kelainan pergerakan
katup mitral saat fase diastolik
f. Tata laksana
- Tidak memiliki tatalaksana yang spesifik. Jika etiologi diketahui maka
tatalaksana sesuai etiologi. Jika idiopatik, tata laksana sebagai gagal jantung
kongestif
- Jika memungkinkan dapat dilakukan transplantasi jantung sebagai alternatif
terbaik
- Diuretik: Furosemid 1 x 20-80mg (bila masih ada tanda kongesti) Spironolakton
mulai dari 1x 12,5mg
- ACE-Inhibitor : Lisinopril mulai dari 2,5 mg; atau Kaptopril mulai dari 2 x 6,25
mg; atau Ramipril mulai dari 1 x2,5mg, atau
- Angiotensin Receptor Blocker/ARB: mungkin diberikan pada pasien yang
intoleransi terhadap ACEI. Valsartan mulai dari 40 mg, atau Losartan mulai dari
25 mg, atau Irbesartan mulai dari 150mg, atau Candesartan
 - Beta-blocker: Bisoprolol mulai dari 1 x 1,25 mg, atau Carvedilol mulai dari 2x
3,125 mg, atau Metoprolol mulai dari 2x25mg
- Non-farmakologi: modifikasi diet, latihan fisik untuk mencegah progesivitas
gejala semakin memburuk. Latihan fisik teratur sesuai toleransi masing-masing
dapat meningkatkan kapasitas latihan dengan memperbaiki disfungsi endotel
dan meningkatkan aliran darah di otot skeletal
g. Prognosis
Persentase harapan hidup di atas 60% dalam 5 tahun dan 30% dalam 10 tahun.
Semakin berat disfungsi ventrikel, semakin buruk prognosisnya.

B. Kardiomiopati Hipertrofi
a. Definisi
Hipertrofi otot jantung (penebalan tanpa disertai pelebaran) tanpa adanya stres
hemodinamik signifikan serta tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yang bisa
menyebabkan kondisi tersebut. Septum interventrikular mengalami hipertrofi secara
berlebihan dan menghambat aliran darah yang keluar dari ventrikel kiri.
b. Etiologi
Tidak diketahui secara pasti. Diduga akibat katekolamin, kelainan pembuluh darah
koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemia miokard, kelainan konduksi
atrioventrikular, hipertensi kronis, dan kelainan kolagen. Sebagian besar diturunkan
secara autosom dominan. Dapat juga disebabkan karena mutasi gen autosomal
pengkode protein sarkomer (myosin heavy chain). Umumnya dikenal sebagai salah
satu penyebab utama henti jantung mendadak.
c. Epidemiologi
Dapat ditemukan pada laki-laki dan perempuan dengan frekuensi yang sama serta
dapat menyerang semua umur. Prevalensi 1:500 orang.
d. Manifestasi klinis
- Manifestasi klinis obstruksi
- Gangguan irama  palpitasi
- Sesak napas  ventrikel yang noncompliant atau kaku sehingga meningkatkan
tekanan akhir diastolik ventrikel kiri (left ventricle end diastolic pressure)
- Angina pektoris tanpa disertai aterotrombosis arteri koroner yang bermakna
 - Sinkop
- Penurunan tekanan darah sistolik
- Tahap lanjut  gagal jantung kongestif
- Kematian mendadak
e. Diagnosis
- Anamnesis: lekas lelah, sesak napas, orthopnoe, paroxysmal nocturnal dyspnoe,
nyeri dada, pingsan, rasa melayang
- Pemeriksaan fisik: disebabkan oleh perbedaan tekanan antar ruang jantung
akibat obstruksi jalur keluar ventrikel kiri (Left ventricle outflow tract/LVOT)
 Palpasi prekordial  triple ripple yaitu gerakan presistolik dan sistolik
ganda
 Auskultasi  S1 normal atau lebih kencang, S2 split jika terdapat hipertrofi
ventrikel kiri, left bundle branch block, atau obstruksi LVOT yang berat
serta bunyi S4.
 Murmur ejeksi sistolik kresendo-dekresendo yang terdengar nyaring,
terutama di linea sternalis sinistra dan pada apeks jantung  murmur
berkurang pada keadaan yang bisa menurunkan volume ventrikel kiri seperti
jongkok, mengangkat kaki, atau menggenggam.
 Tanda gagal jantung lainnya
- Pemeriksaan penunjang:
 EKG: hipertrofi ventrikel kiri, pembesaran atrium kiri, LBBB, LAD,
gekombang Q patologis, atau poor R-wave progression.
 Echocardiography: hipertrofi ventrikel kiri dan septum interventrikular,
tidak ada penyakit jantung lain (kelainan katup, dll)
f. Tata laksana
- Beta blocker  untuk menurunkan denyut jantung dan memperpanjang waktu
pengisian diastolik, relaksasi ventrikel, dan mengurangi konsumsi oksigen.
(Bisoprolol 5-10 mg, atau Atenolol 50- 100 mg, atau Metoprolol 50-100 mg)
- CCB  mengurangi kebutuhan oksigen otot jantung dan obstruksi LVOT,
meningkatkan volume dan relaksasi isovolume ventrikel kiri. Verapamil 40-
80mg
- Warfarin atau Coumarine (bila disertai fibrilasi atrium)
 - Surgicalseptal myectomy (bila menunjukkan tanda/gejala gagal jantung yang
tidak teratasi dengan obat-obatan) dan disebabkan oleh obstruksi LVOT
(gradient >50 mmHg)
- Alcohol Septal Ablation.
- I C D bila ada aritmia yang mengancam jiwa (VT atau VF)
- Jika tanpa manifestasi klinis obstruktif ditatalaksana sebagai gagal jantung
g. Prognosis
- Stabil dan membaik dalam jangka waktu 10 tahun
- Sebagian besar mengalami perburukan  gagal jantung kongestif, kematian
mendadak
C. Kardiomiopati Restriktif
a. Definisi
Kelainan jantung yang sangat jarang dimana terjadi gangguan fungsi diastolik
karena dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel. Pada
pemeriksaan patologi anatomi akan ditemukan fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi
pada miokardium.
b. Etiologi
Tidak diketahui secara pasti. Kardiomiopati ini sering ditemukan pada penyakit
yang menginfiltrasi otot jantung seperti amiloidosis, hemokromatosis, deposisi
glikogen, fibrosis endomiokardial, eosinofilia, fibroelastosis, dll.
c. Manifestasi klinis
Biasanya pasien datang dengan gejala-gejala dan tanda gagal jantung kanan ataupun
kiri. Lemah, sesak napas, tanda-tanda gagal jantung kanan. Bisa ditemukan tanda
serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis dan hemokromatosis.
d. Diagnosis
- Anamnesis
- Pemeriksaan fisik
Adanya pembesaran jantung sedang, S3 dan S4 gallop, regurgitasi mitral atau
trikuspid
- Pemeriksaan penunjang:
  EKG: low voltage, kelainan gelombang T dan ST yang nonspesifik,
gangguan konduksi intra-ventrikular dan gangguan konduksi atrio-
ventrikular
 Echocardiography: penebalan dinding ventrikel kiri serta penambahan
massa di dalam ventrikel. Ruang ventrikel mungkin normal atau mengecil.
Fungsi sistolik masih normal
 Pemeriksaan radionuklir: adanya infiltrasi pada otot jantung.
 Compliance/elastisitas ventrikel kiri mengurang dan peningkatan tekanan
pengisian ventrikel kiri dan kanan
e. Tata laksana
Sulit untuk diterapi dan tata laksana yang diberikan sesuai dengan penyakit yang
mendasari. Obat simtomatik diberikan sesuai dengan kondisi gagal jantung, contoh
diuretik untuk mengatasi kongesti. Jika mengalami gangguan irama maka diberi
antiaritmia.