Kardiomiopati

kardiomiopati adalah penyakit otot jantung. Dalam kebanyakan kasus, kardiomiopati menyebabkan otot jantung menjadi
lemah. Beberapa kelainan medikal menyebabkan berbagai tipe kardiomiopati, tetapi semua tipe kardiomiopati mempunyai
satu persamaan yaitu menurunkan fungsi efisiensi dari otot jantung dan menghilangkan kemampuan jantung untuk
memenuhi kebutuhan tubuh. Ketika jantung tidak dapat lagi memompa cukup darah untuk memenuhi keperluan tubuh,
terjadilah apa yang disebut gagal jantung.
Tipe-Tipe Kardiomiopati
Ada tiga tipe utama dari kardiomiopati yaitu kardiomiopati dilatasi, kardiomiopatihipertrofik dan kardiomiopati restriktif.
Mayoritas utama pasien menderita kardiomiopati adalah dari tipe dilatasi. Jadi setelah menggambarkan secara singkat
kardiomiopati hipertrofik dan restriktif, kita akan konsentrasi pada kardiomiopati dilatasi.
Kardiomiopati hipertrofik adalah kelainan genetik yang menyebabkan pertumbuhan yang berlebihan dari sel-sel otot jantung
didalam bilik jantung. Kelainan ini yaitu penebalan dari otot jantung dapat menimbulkan persoalan tentang memompa darah
yang cukup ke organ-organ tubuh dan dapat berpotensi menyebabkan aritmia jantung yang fatal.
Kardiomiopati restriktif adalah keadaan yang jarang dimana otot jantung diinfiltrasi dan dibuat kaku oleh sel-sel abnormal,
protein dan jaringan sayat. Bilik jantung yang kaku akan membatasi kembalinya darah ke jantung menyebabkan darah
terbendung di organ-organ tubuh. Penyebab paling umum kardiomiopati restriktif adalah amyloidosis, suatu penyakit dimana
suatu substansi seperti protein tersimpan didalam jaringan tubuh. Penyebab lain termasuk sarcoidosis
danhemochromatosis.
Pada kardiomiopati dilatasi ( sering juga disebut kardiomiopati kongestif ataugagal jantung kongestif) otot jantung yang
sebelumnya normal menjadi rusak, menyebabkan pelemahan dinding-dinding dari ruang-ruang jantung. Untuk
mengkompensasi pelemahan dinding-dindingnya yang berotot maka ruang-ruang jantung akan membesar. Pelemahan dan
pembesaran otot-otot jantung akhirnya menyebabkan gagal jantung.
tabel 1. perbandingan kardiomiopati
Hipertropi Restriktif Dilatasi
Ejection Fraction
(normal >55%)
>60% 25%50% <30%
Left Ventricular
Diastolic Dimension
(normal <55mm)
Seringkali
menurun
<60 mm 60 mm
Left Ventricular Wall
Thickness
Meningkat secara
nyata
Normal atau meningkat menurun
Atrial Size meningkat Meningkat, dapat masif meningkat
Valvular Regurgitation Regurgitasi mitral Regurgitasi mitral dan trikuspid Pada dekompensasi mitral
regurgitasi, tahap lanjut terjadi
regurgitasi trikuspid
Common First
Symptoms
[*]

Exertional
intolerance; may
have chest pain Exertional intolerance Exertional intolerance
Congestive
Symptoms
[*]

Dyspnea saat
aktifitas fisik
Gejala kongesti kanan seringkali
melebihi kiri
Kongesti kiri sebelum kanan,
kecuali pada usia muda lebih sering
Hipertropi Restriktif Dilatasi
kongesti kanan
Risk for Arrhythmia Takiaritmia
ventrikel dan atrial
fibrilasi
Aritmia ventrikel sangat jarang
kecuali sarkoidosis, blok konduksi
pada sarkoidosis dan amiloidosis,
atrium fibrilasi
Takiaritmia ventrikel, blok konduksi
pada penyakit chagas, giant cell
myocarditis, dan familial, atrium
fibrilasi
KARDIOMIOPATI HIPERTROPI
Kardiomiopati hipertropi (KH) dikenal juga sebagai idiopathic hypertrophic subaortic stenosis atau asymmetric septal
hypertrophy didefinisikan sebagai hipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan dengan
dinding bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit
mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis aorta.
Etiologi
Penyebab KH tidak diketahui, diduga disebabkan oleh kelainan faktor genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan
pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard, kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan
kolagen.
6
Kardiomiopati hipertropi mempunyai dua bentuk berdasarkan onset dan pertimbangan genetik, yaitu:
3

1. bentuk familial, biasanya di diagnosa pada pasien yang berusia muda dan gen-nya terpetakan pada kromosom
14q. sebuah kondisi autosomal dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang memiliki encoding
protein dari sarkomer jantung.
2. bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang berusia dewasa
Manifestasi klinis
Manifestasi dari KH sangat bervariasi, banyak pasien asimptomatik atau simptomatik ringan dan pertama kali dievaluasi
karena bising jantung.Tetapi sayangnya manifestasi pertama kali dari penyakit dapat berupa kematian mendadak,seringkali
muncul pada anak-anak dan remaja 15-35 tahun yang asimptomatik, pada saat istirahat atau melakukan aktivitas ringan,
sepertiganya selama atau sesudah aktivitas berat.Faktor risiko kematian mendadak adalah usia muda, penebalan dinding
ventrikel kiri yang hebat, riwayat keluarga positif dan takikardi ventrikel non-sustained pada rekaman EKG 24 jam.
Penyebab kematian mendadak meliputi takiaritmi ventrikel, bradiaritmi, takikardi supraventrikel, iskemi miokard, peningkatan
obstruksi jalur keluar ventrikel kiri mendadak, disfungsi diastolik, hipotensi yang diinduksi oleh latihan, aktivasi barorefleks
ventrikel dengan hipotensi. Pada pasien yang memiliki gejala, keluhan utama yang paling sering yaitu rasa sesak nafas,
dikarenakan meningkatnya kekakuan dari dinding ventrikel kiri, yang mengganggu pengisian ventrikel dan mengakibatkan
meningkatnya tekanan diastolik ventrikel kiri dan atrium kiri, gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak khas angina yang
terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa kenaikan enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan
kesadaran, pusing, pingsan atau hampir pingsan.
1,5,6,7
Gejala yang ada tidak berhubungan dengan adanya atau beratnya
derajat obstruksi aliran keluar ventrikel. Kebanyakan pasien dengan obstruksi aliran keluar ventrikel memperlihatkan dua
atau tiga impuls precordial, denyut arteri karotis yang meningkat cepat karena adanya early systolic ejection darah dari
ventrikel dan suara jantung keempat. Pemeriksaan fisik didapatkan impuls karotid bisferiens (peningkatan cepat diikuti drop
midsistolik) secara bergantian, diikuti oleh gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada impuls apikal
didapatkan systolic thrust yang keras, dan teraba S4 (sistolik atrial yang keras/systolic thrill) pada 40% pasien.Bisa
didapatkan hepatomegali yang kebanyakan pada bayi dibandingkan anak yang lebih besar.Tanda utama dari KH obstruktif
adalah adanya murmur sistolik, yang bersifat kasar, berbentuk intan/berlian, dan biasanya muncul setelah suara jantung
pertama, karena ejeksi awal tidak terhalangi pada awal sistol. Murmur terdengar paling baik pada batas sternal kiri bawah
dan juga pada apex, dimana seringkali berkualitas holosistolik dan meniup, hal ini dikarenakan mitral regurgitasi yang
biasanya terdapat pada KH obstruktif.


KARDIOMIOPATI
RESTRIKTIF
Karakteristik utama dari kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan
dinding ventrikel dan hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun ketebalan miokardium
ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium.
1,2,3,5

Etiologi
Etiologi dari KR terbagi menjadi 2 kelompok, pertama yaitu idiopatik, kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi KR
mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I, dan KR biasanya saling tumpang tindih dengan KH pada kasus familial.
Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti:
1,2,3

1. Infiltratif dan storage disorders
a. Amyloidosis, merupakan penyakit sistemik tersering yang menyebabkan KR.
b. glycogen storage disease
c. sarcoidosis
d. hemochromatosis
2. Scleroderma
3. Radiation
4. Endocardial fibroelastosis
5. Endomyocardial fibrosis
6. Toxic effects of anthracycline
7. Carcinoid heart disease, metastatic cancers
8. Diabetic cardiomyopathy
9. Eosinophilic cardiomyopathy (Lfflers endocarditis)

Hemodinamik
Patofisiologi dari KR adalah menurunnya curah jantung, meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada
berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium, obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan
fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. Komplikasi dikarenakan tromboemboli muncul pada
sepertiga pasien dengan KR. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya
tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu, yang merupakan gejala
utamanya. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan KR biasanya
mempunyai edema, asites dan hepar yang membesar. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika
inspirasi (Kussmauls sign). Suara jantung dapat terdengar jauh, dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat.
1,2

Manifestasi klinis
Gejala klinis dari kardiomiopati restriktif sama dengan gejala gejala yang ada pada gagal jantung kiri dan kanan, yaitu:
2,3

1. Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher.
2. kelelahan dan kelemahan dikarenakan menurunnya curah jantung.
3. bisa terdapat Kussmauls sign.
4. sering terdapat murmur regurgitasi.
5. impuls apikal yang kuat.
6. sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik.

KARDIOMIOPATI DILATASI

Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai karakteristik peningkatan volume sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai
dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, yang berakibat menurunnya
kontraktilitas miokardium sehingga menurunkan curah jantung.

Etiologi

1. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan
fibrosis interstitial.

2. Familial
a. Heredofamilial neuromuscular disease
b. ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel
kanan dengan jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya bervariasi.

3. Toksik
a. Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)
b. cobalt, lead, phosphorus, carbon monoxide, mercury, doxorubicin, daunorubicin, mercury, antimony, gold, chromium.
c. Cocaine, heroin, organic solvents (glue sniffers heart)
d. Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine)
e. Phenothiazines
4. Metabolik
a. Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis), dermatomyositis
b. Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum)
c. Nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi karnitin, defisiensi tiamin)
d. Acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis, diabetes, Hypocalcemia
e. Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis)
f. Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis
g. Amyloid
h. Heat stroke
5. Infeksius
a. Postmyocarditis
b. virus (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B), rickettsial, mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis, Chagas
disease, bacterial.
6. Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan katup jantung.
7. Irradiasi
8. Prolonged tachycardia
9. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan)
Penyebab Kardiomiopati Dilatasi
Ada banyak sekali penyebabnya karena hampir segala yang dapat merusak otot jantung dapat menyebabkan kardiomiopati
dilatasi.
Penyebab yang paling umum dari kardiomiopati dilatasi di negara maju adalah penyakit jantung koroner. Serangan jantung
menyebabkan kematian dari otot jantung oleh tersumbatnya arteri koroner. Ketika kerusakan terlokalisi r didaerah otot yang
disuplai oleh arteri ini, dalam beberapa bulan keseluruhan dari bilik kiri jantung membesar untuk mengkompensasi
kerusakan yang terjadi. Dengan serangan jantung yang ringan, jumlah dari pembesaran bilik adalah kecil (minimal). Tetapi
dengan serangan jantung yang berat (besar) atau dengan serangkaian serangan jantung ringan, kardiomiopati dilatasi
menjadi sangat ekstensif dan gagal jantung dipastikan.
Penyebab umum yang lain dari kardiomiopati dilatasi adalah radang (inflamasi) dari otot jantung, suatu kondisi yang
disebut miokarditis. Miokarditis paling umum disebabkan oleh infeksi virus, tapi bisa juga disebakan oleh infeksi bakteri dan
oleh penyebab bukan infeksi seperti lupus dan penyakit radang lainnya.
Alkohol adalah penyebab lainnya dari kardiomiopati dilatasi. Pada beberapa pasien (kemungkinan ditentukan oleh genetik)
alkohol dapat menjadi racun yang kuat untuk otot jantung langsung merusak sel-sel jantung

Gejala Kardiomiopati Dilatasi

Gejala-gejala dari kardiomiopati adalah gejala-gejala dari gagal jantung. Ini termasuk sesak napas dan atau letih waktu kerja
fisik atau waktu berbaring, bangun tengah malam karena kehabisan napas dan bengkak pada kaki bagian bawah. Gejala-
gejala bertambah seiring dengan kemajuan penyakit. Pasien dengan kardiomiopati dilatasi juga mempunyai peningkatan
kejadian (insiden) sangat tinggi dari aritmia yang mengancam nyawa, yaitu takikardia bilik dan fibrilasi bilik. Pada pasien-
pasien ini, suatu episode dari syncope (tidak berdaya, lemah, pucat) harus dipertimbangkan sebagai tanda awal dari
kematian mendadak.
Perawatan Kardiomiopati Dilatasi dan Gagal Jantung
Aturan pertama dari perawatan kardiomiopati dan gagal jantung adalah mencari secara agresiv dan merawat segala
penyebabnya yang dapat dibalikkan (reversible). Perawtan terhadap penyakit jantung koroner dan penyakit katup jantung
harus dioptimalkan. Penyakit tiroid, anemia, defisiensi nutrisi perlu dibalikkan (disembuhkan). Takikardia abnormal perlu
dikontrol secara agresiv.
Ketika sedang berusaha mengidentifikasikan dan menstabilkan penyebabnya, perawatan harus diinstitusikan untuk
meminimalkan gejala dari gagal jantung dan mengoptimalkan efisiensi dari jantung yang gagal. Pendukung utama dari
perawatan adalah dan tetap dengan obat-obatan, namun operasi transplantasi telah menolong ribuan nyawa dan alat
kedokteran yang baru sedang dikembangkan untuk merawat kardiomiopati dan gagal jantung.

Obat-Obatan
Digitalis
Agent digitalis (digoxin adalah bentuk yang paling umum) memperbaiki kekuatan dari kontraksi otot jantung dengan
meningkatkan jumlah kalsium didalam sel-sel jantung. Jika digoxin membantu kondisi ini, maka efeknya kelihatannya kecil
sekali. Juga studi baru-baru ini menyatakan bahwa digoxin dapat merugikan wanita penderita gagal jantng
Diueretics
Diuretics atau obat kencing meningkatkan pengeluaran sodium melalui ginjal. Menghilangkan sodium berarti mengurangi
pengendapan cairan yang terjadi pada gagal jantung, membantu paru-paru menghilangkan cairan yang berlebihan yang
menyebabkan sesak napas dan membantu mengurangi pembengkakan kaki. Kebanyakan pasien yang mengalami suatu
episode dari gagal jantung diberikan terapi harian dengan diuretics.
ACE Inhibitors
ACE (Angiotensin Converting Enzyme) inhibitors bekerja memperlebar pembuluh darah didalam tubuh. Ini sangat penting
karena pada gagal jantung tubuh merespon dengan mengkontraksikan pembuluh darah dan kontraksi dari pembuluh darah
sangat memberatkan kerja jantung. Dari banyak obat perlebar pembuluh darah yang pernah dicoba, ACE inhibitors telah
membuktikan sebagai yang paling efektif dalam memperbaiki baik gejala maupun hasil dari pasien penderita gagal jantung.
Kelihatannya setiap pasien dengan gagal jantung harus diberikan ACE inhibitors.
Beta Blockers
Beta blockers adalah obat-obatan yang memblokir efek dari hormon adrenalin terhadap tubuh. Karena adrenalin menyetir
jantung, maka sampai akhir-akhir ini dirasakan untuk tidak memakai beta blockers untuk pasien penderita gagal jantung,
karena khwatir hilangnya penyetiran yang dimediasikan oleh adrenalin akan merugikan. Namun di tahun-tahun terakhir
telah diestabliskan bahwa beta blockers bukan hanya membantu gagal jantung tapi juga membantu keselamatan hidup
pasien gagal jantung. Sekarang kelihatannya dokter harus memberikan pengobatan dengan beta blockers kepada pasien
gagal jantung.
Transplantasi Jantung
Transplantasi jantung sudah begitu maju dalam kurun waktu 20 tahun terakhir. Sekarang 90% dari penerima tranplantasi
jantung dapat hidup paling sedikit satu tahun setelah transplantasi dan hampir 75% hidup sampai 5 tahun. Karena
kekurangan donor maka terapi ini hanya dibataskan pada pasien yang sakit berat
Terapi Anti Aritmia
Sayangnya pasien kardiomiopati dilatasi yang moderat dan berat mempunyai risiko kematian mendadak yang meningkat
secara signifikan dari aritmia bilik. Dan sayangnya juga obat-obatan anti aritmia tidak menunjukan mengurangi risiko itu.
Defribillator yang ditanam dalam tubuh menunjukan pengurangan kematian yang signifikan pada pasien kardiomiopati
terutama yang sebelumnya menderita serangan jantung. Suatu percobaan yang baru-baru ini dipublikasikan menunjukan
bahwa pasien yang menderita serangan jantung sebelumnya dengan ejection fractionnya kurang dar 30%, mempunyai
keselamatan hidup yang signifikan lebih baik jika mereka menerima defribillator yang ditanam dalam tubuh.
Cardiac Resynchronization Therapy (CRT)
Cardiac resynchronization therapy atau terapi resinkronisasi jantung adalah bentuk baru perawatan untuk beberapa pasien
dengan kardiomiopati dilatasi. CRT adalah suatu bentuk pemacu jantung yang menstimulasi kedua bilik jantung (kiri dan
kanan) bersamaan. Pemacu jantung standar hanya menstimulasi bilik kanan. Tujuan dari CRT adalah mengkoordinasikan
kontraksi dari kedua bilik, yang memperbaiki efisiensi jantung dan meningkatkan jumlah darah yang dipompa dengan setiap
denyut jantung. Studi terakhir dengan CRT menunjukan bahwa terapi ini pada pasien yang dipilih secara benar,
menghasilkan perbaikan yang substansi pada fungsi jantung dan gejala, mengurangi perawatan rumah sakit dan
memperpanjang kehidupan.