DOSEN :
Disusun Oleh :
Amalia Lutfia Riswa Annisa Ifran
NIM : 1961003
B. Rumusan Masalah
1. Apakah definisi dari spina bifida?
2. Bagaimana etiologi dari spina bifida?
3. Apakah manifestasi klinis dari spina bifida?
4. Bagaimana patofisiologi pada spina bifida?
5. Bagaimana penanganan pasien dari spina bifida?
6. Bagaimana intervensi pada pasien dengan spina bifida?
C. Tujuan
1. Mengidentifikasi definisi dari spina bifida
2. Mengidentifikasi etiologi spina bifida
3. Mengidentifikasi manifestasi kilinis spina bifida
4. Menguraikan patofisiologi spina bifida
5. Mengidentifikasi intervensi pasien spina bifida
BAB II
Landasan Teori
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arcus
posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari canalis
pada perkembangan awal dari embrio (Chairuddin Rasyad,1998). Keadaan ini
biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Derajat dan lokalisasi defek
bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin hanyya ditemukan kegagalan fungsi
satu atau lebih dari satu arcus posterior vertebra pada daerah lumbosakral.
B.Etiologi
Penyebab spesifik dari spina bifida karena muncul akibat dari faktor genetik
(keturunan) dan kekurangan asam folat pada masa kehamilan. Masalah kekurangan
konsumsi energi protein terjadi pada semua kelompok umur di Indonesia.
Konsumsi energi ibu hamil yang berada di perkotaan 41,9 persen sedangkan desa
48 persen dan konsumsi protein ibu hamil di kota dan desa tidak jauh beda yakni
49,5 persen. Hal ini menunjukkan masa rendahnya konsumsi nutrisi yang optimal
untuk ibu hamil. Namun para pakar menduga ada beberapa factor yang mungkin
menjadi pemicunya. Diantaranya adalah:
Penyebab spina bifida tidak diketahui hingga sekarang. Tetapi ada sejumlah faktor
dikatakan dapat meningkatkan kemungkinan bayi mengalami kondisi ini.
C.Manifestasi Klinis
Spina bifida memiliki beberapa jenis di bawah ini:
a) Spina bifida okulta
Merupakan suatu defek dinding posterior canalis spinalis dengan tidak
terjadinya fusi lamina pada beberapa ruas tulang belakang (sering terjadi
pada lumbal kelima atau sacrum pertama, tapi dapat terjadi pula pada
beberapa titik sepanjang kanal spinalis),sedangkan medulla spinalis dan
lapisan meningeal masih tetap terletak pada tempatnya yang normal,tidak
ada herniasi jaringan saraf dan kulit yang melapisi daerah ini masih tetap
ada.
Pada spina bifida okulta,depresi atau lekukan,sedikit
lembut,hermangiona,atau tanda lahir pada limbal bawah daerah sacrum
biasanya menyertai kecacatan. Kelainan congenital ini biasanya tidak
berbahaya,kecuali jika susunan saraf ikut terkena. Terkadang kelainan ini
tidak jelas terlihat langsung dari luar karena masih dilapisi oleh sel kulit
mati,biasanya di daerah tersebut dapat terlihat beberapa kelainan antara lain:
1. Lipomeningokel, umumnya terletak di daerah lumboskral berupa
masa subkutan yang teraba sebagai liporna. Benjolan menjalar
kebawah masa sepanjang defek vertebra,berpenetrasi terhadap
lapisan durameter dan berfungsi dengan ujung bawah medulla
spinalis.
2. Sinus atau kista dermal, pada bentuk kelainan ini ditemukan
beberapa ruas sel ekdotern yang persisten antara kulit dan medulla
spinalis sehingga terbentuk sinus yang melekat keluar atau
berbentuk suatu lekukan kulit.
3. Lesi tulang, terjadi defek lamina L4,L5, dan S1 yang disertai
dengan atau tanpa kelamin lain dan akan terlihat sebagai suatu
lekukan kulit.
4. Lesi kulit, kelainan kulit di atas defek umumnya berupa pigmentasi
atau angiona yang ditumbuhi rambut panjang. Kelainan spina bifida
okulta tidak berpengaruh terhadap fungsi organ lain, tetapi
terkadang dapat pula ditemukan adanya lesi serabut saraf, yang
akan tampak sebagai berkurangnya kekuatan otot atau gangguan
sensibilitas tungkai bawah serta adanya gangguan fungsi otot
sfingter.
b) Spina bifida kistika
Kadang disebut sebagai spina bifida aperta, merupakan kelainan yang
lebih berat karena susunan saraf dan lapisannya menonjol keluar, jadi dalam
tonjolan tersebut terdapat herniasi meningen yang dapat disertai medulla
spinalis dengan serabut sarafnya. Spina bifida kistika merupakan salah satu
kelainan congenital yang sering ditemukan pada kelainan susunan saraf.
Kelainan spina bifida kistika akan lebih memberatkan keadaan penderita
bila terdapat gangguan neurologi dan gangguan fungsi otot,khususnya pada
otot tungkai bawah. Bila lesi terdapat di daerah sacrum, maka akan
berpengaruh pula pada otot sfingter, sedangkan bila lesi terdapat di daerah
lumbosakral maka gangguan akan bertambah dengan paralisis sebagian atau
seluruh otot tungkai bawah, misalnya terdapat paraplegi tungkat bawah.
Spina bifida kistika dapat terbentuk sebagai:
Meningokel, meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh
dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.
Menonjolnya meninges
Sumsum tulang belakang
Cairan serebrospinal
Mielokel, jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda
spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah.
Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai
bawah pada bayi baru lahir.
Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya
Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
Penurunan sensasi
Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja
Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi
(meningitis).
Gejala myelomeningocele
1. Adanya lubang kecil di punggung
2. Adanya kantong di punggung yang terlihat sejak bayi
3. Membran yang keluar dari celah di tulang belakang dan masuk ke
kantong
4. Perkembangan yang wajar pada sumsum tulang belakang
D. Patofisiologi
Patofisiologi spina bifida berhubungan dengan kegagalan plat tuba untuk
menyatu dan menutup. Oleh karena itu, perlu untuk memahami
embriogenesis dari plat neural.
Embriogenesis
Tuba neural (neural tube) terbentuk sejak hari ke-22 pasca fertilisasi
yang terdiri dari dua tahapan, antara lain tahap neurulasi primer dan
sekunder. Pada proses neurulasi primer tuba neural menutup secara
bidireksional dari otak belakang mengarah ke tulang belakang. Pada hari
ke-24, proses neurulasi primer selesai menutup hingga lubang bumbung
(neuropore) rostral dan pada hari ke-26, lubang bumbung menutup
hingga sakral atas, tepatnya pada bagian lubang bumbung kaudal.
Neurulasi sekunder atau disebut pula sebagai tahap kanalisasi terjadi
setelah tahap primer selesai. Pada tahap ini terjadi perubahan sel
blastema mesenkim yang bersifat pluripoten menjadi sel epitel padat
berbentuk batang yang mengalami kanalisasi pada bagian dorsal. Proses
ini membentuk tuba neural sekunder di bagian sakral bawah dan
koksigeus, usus belakang (hind gut), saluran genitourinaria bawah, dan
filum terminale.
Patogenesis
Terdapat beberapa jenis spina bifida yang berbeda tergantung waktu
atau tahap neurulasi yang mengalami gangguan. Kegagalan fusi lipatan
neural pada titik tengah dorsal dapat menyebabkan defek yang bersifat
terbuka atau mengekspos lempeng saraf (neural plate). Biasanya
penderita yang mengalami kondisi tersebut akan mengalami gangguan
fungsi neurologis yang parah. Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk
mendeteksi gangguan fungsi neurologis adalah pemeriksaan nervus
kranialis.
Gangguan pada proses neurulasi sekunder biasa terjadi apabila tuba
neural gagal terpisah dengan jaringan non neural lainnya. Hal ini
menyebabkan kelainan spina bifida yang tertutup oleh jaringan kulit atau
biasa disebut sebagai spina bifida okulta.
Penderita spina bifida kerap kali menderita gangguan fungsi
neurologis akibat proses neurodegenerasi sel saraf yang disebabkan oleh
paparan tuba neural yang terbuka dengan cairan ketuban. Paparan air
ketuban yang berkepanjangan pada sel saraf menyebabkan perdarahan
sel yang berujung pada terputusnya sambungan akson, serta kematian
sel.
BAB III
Penanganan Fisioterapi
Penatalaksaan
Pembedahan mielominengokel dilakukan pada periode neonatal untuk
mencegah rupture. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinak dan pirau CSS
pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kehamilan. Pencangkokan pada kulit
diperlukan bisa lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah
meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya
disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai system tubuh.
Pencegahan
Langkah utama untuk menghindari terjadinya spina bifida adalah mencukupi
kebutuhan asam folat, terutama ketika berencana hamil dan selama kehamilan.
Dosis asam folat yang disarankan adalah sebanyak 400 mikrogram per hari.
F. Masalah Fisioterafi
Somatosensorik
Muscle tone: hypotone untuk tungkai.
Gerak: kesulitan berjalan, saat bayi anak tidak bisa merangkak,
kalau merangkak seperti merayap, bila duduk posisi kaki seperti
huruf “ w “.
Sensasi: penurunan sensasi.
Keseimbangan: anak tampak aneh dalam perjalanan, sering
jatuh, tersandung dan menabrak, kesulitan mengikat sepatu,
kesulitan memasang dan melepaskan kancing, melempar dan
menangkap bola, anak tampak lamban bergerak halus dan
kasar, benda yang dipegang sering jatuh.
Postur: skoliosis, club foot.
Kognisi
Tidak pandai menggambar, tulisannya sangat jelek.
Sulit mengerjakan permainan jigsaw, menggunakan permainan
yang konstruktural
Sering di jumpai kesulitan bersekolah.
Pada beberapa kasus bersamaan dengan gangguan
perkembangan emosional dan perilaku.
Komplikasi
Paralisis cerebri
Retardasi mental
Atrofi optic
Epilepsi
Osteo porosis
Fraktur (akibat penurunan massa otot)
Ulserasi, cidera, dikubitus yang tidak sakit
G.Intervensi Fisioterapi
Pasif exercise: tujuannya untuk meningkatkan kekuatan otot dan
persendian.
Latihan diatas bola: tujuannya untuk melatih keseimbangan dan
koordinasi, dan meningkatkan respon protektif.
Tilting table: tujuannya untuk mengurangi spastisitas dan
meningkatkan control trunk.
HKAFO
KAFO
Kesimpulan
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arcus
posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari canalis
spinalis pada perkembangan awal dari embrio. Penyebab dari spina bifida belum
diketahui secara pasti, tetapi diduga akibat faktor genetic dan kekurangan asam
folat pada masa kehamilan. Gejala bervariasi tergantung seberapa beratnya
kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak
memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami
kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf
yang terkena.
www.alomedika.com