LAPORAN INDIVIDU PBL SISTEM MEKANISME DASAR PENYAKIT

MATA KUNING

DISUSUN OLEH: NAMA: ABDUL WARIS ALY IMRAN STAMBUK: C 111 06 131

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2006 I. TUJUAN PEMBELAJARAN

Setelah mempelajari modul ini, mahasiswa diharapkan telah memperoleh pembelajaran tentang dasar biokimia, sitologi danjaringan terjadinya penyakit gangguan metabolisme dan obstruksi saluran hepatobilier, patomekanisme dan penyebabnya serta kelainan-kelainan jaringan yang ditimbulkannya.

II.

KASUS

SKENARIO I: MATA KUNING Seorang pria berusia 20 tahun datang ke Puskesmas dengan keluhan mata berwarna kuning, demikian pula kulit di seluruh tubuh. Keadaan ini sudah berlangsung selama satu minggu, disertai badan terasa lemah. Penderita juga mengeluh nafsu makan menurun dan kencing berwarna teh tua.

III.

KATA/KALIMAT KUNCI

Seorang pria berumur 20 tahun; Mata berwarna kuning, demikian pula kulit diseluruh tubuh; Sudah berlangsung selama satu minggu; Badan terasa lemah; Nafsu makan menurun; Kencing berwarna teh tua.

II.

PERMASALAHAN/PROBLEM KUNCI DALAM BENTUK PERTANYAAN-PERTANYAAN PENTING

1. 2. 3. 4. 5.

Apakah yang dimaksud dengan ikterus/jaundice? Faktor/hal apakah yang dapat menyebabkan tejadinya ikterus/jaundice? Apakah yang menyebabkan sehingga kencing si penderita dapat berwarna tah tua? Apakah perbedaan antara bilirubin terkonyugasi dan bilirubin tidak terkonyugasi? Bagaimanakah metabolisme bilirubin?

III. 1. Ikterus/jaundice adalah:

JAWABAN PERTANYAAN

Penimbunan pigmen empedu dalam tubuh yang

menyebabkan warna kuning pada jaringan yang disebabkan oleh kelebihan kadar bilirubin di dalam plasma dan cairan ekstra seluler. Dapat dideteksi pada membran mukosa dan sklera (bagian mata yang putih), kulit atau kemih yang menjadi gelap bila bilirubin serum mencapai 2 sampai 3 mg/100 ml. mg/dl) 2. Penyebab Jaundice adalah sebagai berikut: Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik. Kadar bilirubin plasma 1,8 mg/dl ( Normal 0,2-0,9

Klasifikasi: Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi Prehepatic : Hemolisis yang meningkat karena peningkatan jumlah Hb pada darah akibat eritropoiesis yang tidak efektif dan keadaan setelah transfuse darah. Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi Intrahepatic: Hepatitis virus akut, Sirosis Penyebab ikterus/jaundice pada kondisi PostHepatik : obstruksi saluran empedu yang dapat disebabkan oleh batu empedu, dan tumor. Jaundice dibedakan berdasarkan: a).Hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi (Acholuric) disebabkan oleh peningkatan produksi bilirubin dari proses hemolisis.

Penurunan fungsi hepatic (hepatic removal)

b) hiperbilirubinemia terkonjugasi disebabkan oleh isolasi abnormal, hepatitis (virus, obat, toksin, dan metabolic), sirosis, dan infiltrasi disorder. Ket: Hiperbilirubinemia terkonjugasi dibedakan menjadi intrahepatik dan ekstrahepatik. 3. Penyebab terbentuknya urine bewarna teh tua pada si penderita : Urin tercampur dengan bilirubin akibat penyumbatan pada saluran empedu. Akibat adanya bilirubin terkonjugasi dalam urin (dalam jumlah berlebihan).

4. Perbedaan bilirubin terkonjugasi dan tidak terkonjugasi: Biliribin terkonjugasi dapat larut dalam air, sementara bilirubin tidak terkonjugasi tidak larut dalam air.

Bilirubin tidak terkonyugasi tidak diekskresi dari urine (anemia hemolitik) sedangkan bilirubin terkonyugasi Diekskresi dari urine (penyakit hepatoseluler, obstruksi saluran empedu)

Biliribin terkonjugasi memiliki afinitas yang kurang terhadap lemak dan dapat disekresikan ke urine sedangkan bilirubin unconjugated sebaliknya.

5. Metabolisme Bilirubin: Ditransfer ke dalam sel hati dari darah dalam sinusoid hati. Pengikatan Intraseluler menjadi protein sitosolik spesifik Berkonjugasi dengan satu atau dua molekul asam glukoronik Transfer bilirubin terkonjugasi ke dalam sel empedu

Bagan metabolisme bilirubin:

Penghancuran Eritrosit oleh sel retikuloendotelial

Penghancuran Eritroid di limpa dan sumsum tulang

Globin

Hemoglobin
PRE HEPATIK Hem Oksigenase Biliverdin Biliverdin Reduktase Unconjugated Bilirubin ~ Albumin

Hem

Masuk ke hepar Ambilan Unconjugated Bilirubin Dilepaskan dari Albumin

Glukuronosil Transferase

HEPATIK

Konjugasi

Bilirubin Diglukuronida (conjugated bilirubin,larut di air)

Ekskresi

Ekskresi Melalui Empedu

Dibawa Ke usus Bakteri Usus Urobilinogen

POST HEPATIK HEPATIC

Urobilinogen

Diekskresi Dalam Feses

Sebagian Kecil Diserap Kembali oleh Usus

Strekobilin

Vena Porta POST HEPATIK Dieksresikan Lagi dalam empedu Sebagian Kecil Mencapai ginjal

Eksresi lewat Urin

IV.

TUJUAN PEMBELAJARAN SELANJUTNYA

Perbedaan antara ikterus yang disebabkan oleh hemolitik, hepatoselular, dan obstruktif;

Penjelasan tentang Sirosis hepatis, kolelitiasis, kolesistisis akut dan kronik, amebiasis hati, hepatitis akut dan kronik.

Perbedaan antara penyabab ikterus akut dan kronik.

V.

INFORMASI BARU

Ciri yang membedakan ikterus hemolitik, hepatoselular dan obstruktif HEMOLITIK Kuning pucat Normal (dapat gelap karena urobilin) Normal atau gelap (sterkobilin) Tidak ada Meningkat Normal Tidak ada Meningkat HEPATOSELULAR Jingga-kuning muda sampai tua Gelap (bilirubin terkonyugasi) Pucat (sterkobilin menurun) Tidak menetap Meningkat Meningkat Meningkat Sedikit meningkat OBSTRUKTIF Kuning-hijau muda sampai tua Gelap (bilirubin terkonyugasi) Warna seperti dempul Biasanya menetap Meningkat Meningkat Meningkat Menurun

CIRI KLINIS Warna kulit Warna kemih Warna feses Pruritus Bilirubin serum, indirek atau tak terkonyugasi Bilirubin serum, indirek (terkonyugasi) Bilirubin kemih Urobilirubin kemih

 Sirosis hepatis adalah penyakit yang ditandai oleh adanya peradangan difus dan menahun pada hati, diikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi, dan regenerasi sel-sel hati, sehingga timbul kekacauan dan susunan perenkim hati. Kolelitiasis (batu empedu), pada umumnya dapat dibedakan menjadi 3 tipe, yaitu: 1. Tipe kolesterol; 2. Tipe pigmen empedu; 3. Tipe campuran. Beberapa faktor resiko terjadinya batu empedu antara lain jenis kelamin, umur, hormon wanita, infeksi (kolesistisis), obesitas, paritas dan faktor genetik. Kolesistisis akut adalah reaksi imflamasi akut dinding kantung empedu. Umumnya disebabkan oleh penyumbatan batu empedu. Sumbatan batu empedu pada duktus sistikus menyebabkan distensi kantung empedu dan gangguan aliran darah dan cairan limfa, bakteri komensal kemudian berkembang biak. Penyebab lain adalh kuman-kuman seperti E.coli, Salmonella thyposa, cacing askaris, atau karena pengaruh enzim-enzim pankreas. Kolesistisis kronik adalah suau keadaan dimana mukosa dan jaringan otot polos kandung empedu diganti dengan jaringan ikat, sehinggga kemampuan memekatkan empedu hilang. Keadaan ini dapat disebabkan oleh kolesistisis akut yang berulang-ulang. Gambaran klinis mirip keadaan akut, yaitu nyeri perut kanan atas, kolik bilier, atau hanya rasa tidak enak di epigastrium. Terdapat demam ringan dan hiperbilirubinemia ringan. Amebiasis hati disebabkan oleh Entamoeba hystolitica yang menyerang saluran cerna dan sebagai komplikasi mengenai alt diluar saluran cerna seperti hati, paru-paru, otak dan kulit. Amebiasis hati lebih banyak menyerang laki-laki. Ada 3 cara E.hystolitica masuk ke hati: 1. Melalui sistem portal; 2. secara langsung melalui usus menembus peritoneum masuk ke hati; 3. melalui sistem limfa.

 Hepatitis akut berhubungan erat dengan adanya nekrosis pada hati. Biasanya disebabkan oleh virus hepatitis A, virus hepatitis B, virus hepatitis C, dan virus-virus lain. Gambaran klinis hepatitis virus bervariasi, mulai dari yang tidak merasakan apa-apa atau hanya mempunyai keluhan sedikit saja sampai keadaan yang berat, bahkan koma dan kematian dalam beberapa hari saja. Hepatitis kronik bila penyakit menetap, tidak menyembuh secara klinis atau laboratorium atau pada gambaran patologi anatomi, selama 6 bulan. Ada dua bentuk hepatitis kronik, yaitu: 1. Hepatitis kronik persisten; 2. Hepatitis kronik aktif. Zat lain yang dikonyugasi oleh Glukuronil Transferase Sistem glukuronil transferase dalam retikulum endoplasma halus mengatalisis pembentukan gukuronida pada berbagai zat selain bilirubin. Zat-zat tersebut mencakup steroid dan bermacam obat.Senyawa-senyawa lain, apabila terdapat dalam jumlah yang cukup besar, dapat berkompetisi dengan bilirubin memperebutkan system enzim tersebut. Selain itu beberapa barbiturat, antihistamin, antikejang dan beberapa senyawa lain menyebabkan ploriferasi mencolok retikulum endoplasma halus dalam sel-sel hati sehingga aktivitas glukuronil tansferase hati secara bersamaan meningkat. Fenobarbital digunakan untuk pengobatan penyakit kongenital dalam defisiensi relatif glukuronil transferase (defisiensi UDP glukuronosiltransferase tipe2) dengan hasil baik. Ada tiga kondis herediter yang menyebabkan defisiensi progresif dari glukoronil transferase: sindrom Gilbert, dan sindrom Crigler-Najjar tipe I dan tipe II. Sindrom Gilbert merupakan suatu penyakit familial ringan yang ditandai dengan hiperbilirubinemia tak terkonyugasi ringan (< 5 mg/100 ml) dan ikterus. Beratnyan ikterus dapat berubah dan seringkali menjadi lenig buruk jika penderita puasa lama, infeksi, operasi, terlalu banyak minum alkohol. Awitan paling sering terjadi pada masa remaja. Sindrom Gilbert adalah keadaan yang cukup sering timbul dan dapat menyerang sampai 5 % penduduk pria.