net/publication/354535511
CITATIONS READS
0 1,466
2 authors:
Some of the authors of this publication are also working on these related projects:
All content following this page was uploaded by Imam Maulana on 12 September 2021.
Trigeminal Neuralgia
Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani Kepaniteraan Klinik Senior
Pada Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUD
dr. Zainoel Abidin, Banda Aceh
Disusun oleh:
IMAM MAULANA
1907101030130
Pembimbing:
BAGIAN/SMF NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
RSUD Dr. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2020
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah swt yang telah menciptakan
manusia dengan akal dan budi, kehidupan yang patut penulis syukuri, keluarga yang
mencintai dan teman-teman yang penuh semangat, karena berkat rahmat dan hidayah-
Nya penulis dapat menyelesaikan tugas presentasi referat ini. Shalawat beriring salam
penulis sampaikan kepada nabi besar Muhammad Saw, atas semangat perjuangan dan
panutan bagi ummatnya.
Dengan kerendahan hati, penulis menyadari bahwa tugas ini masih jauh dari
kesempurnaan. Saran dan kritik dari dosen pembimbing dan teman-teman akan penulis
terima dengan tangan terbuka, semoga dapat menjadi bahan pembelajaran dan bekal di
masa mendatang.
Penulis
i
DAFTAR ISI
ii
BAB I
PENDAHULUAN
Trigeminal neuralgia (TN), juga dikenal sebagai tic douloureux, adalah kondisi
nyeri kronis yang ditandai dengan episode singkat berulang dari nyeri seperti sengatan
listrik, yang mempengaruhi saraf kranial kelima (trigeminal), yang memasok dahi, pipi
dan rahang bawah. Kondisi ini hampir selalu unilateral dan dapat melibatkan satu atau
lebih divisi saraf trigeminal. [1] TN adalah sindrom yang ditandai dengan nyeri wajah
paroksismal. Istilah "tic douloureux" diberikan oleh dokter Prancis Nicolaus Andre
pada tahun 1756, karena kejang wajah, yang terkadang menyertai serangan nyeri yang
parah.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Neuralgia trigeminal atau Tic Douloreux merupakan sindrom nyeri wajah yang
dapat terjadi secara berulang dan bersifat kronik dimana nyeri umumnya bersifat
unilateral mengikuti distribusi sensorik dari nervus kranialis V (nervus trigeminus) dan
sering diikuti oleh spasme wajah atau fenomena tic (kontraksi spasmodik berulang dari
otot) pada wajah.[1]
2.2 Etiologi
Saraf trigeminal adalah saraf kranial kelima. Ini bertanggung jawab untuk suplai
sensorik wajah dan motorik dan suplai sensorik ke otot pengunyahan. Saraf trigeminal
dimulai dari pons dan terbagi menjadi tiga cabang [2]:
• Ophthalmic (V1): Memasok mata, kelopak mata atas, dan dahi
• Maxillary (V2): Memasok kelopak mata bawah, pipi, lubang hidung, bibir
atas, dan gusi atas
• Mandibula (V3): Memasok bibir bawah, gusi bawah, rahang dan otot
pengunyahan
Saraf trigeminal dimulai dari pons. Sebagian besar kasus neuralgia trigeminal
disebabkan oleh kompresi akar saraf trigeminal, dalam beberapa milimeter setelah
masuk ke pons. Antara 80% dan 90% kasus TN disebabkan oleh kompresi oleh arteri
[3]
atau vena yang berdekatan. Pembuluh darah, yang sebagian besar terlibat dalam
sekitar 75% sampai 80% kasus, adalah arteri serebelar superior. Pembuluh darah lain
yang diketahui menyebabkan TN termasuk arteri serebelar inferior anterior, arteri
vertebralis, dan vena petrosal.
Beberapa penyebab lain dari kompresi saraf termasuk meningioma, neuroma
akustik, kista epidermoid, dan jarang disebabkan oleh malformasi arteriovenosa atau
aneurisma sakular.
2
3
Sklerosis multipel merupakan faktor risiko TN, dan dilaporkan pada sekitar 2%
hingga 4% pasien TN. Ini terjadi akibat demielinasi inti saraf trigeminal oleh multiple
sclerosis. [4]
Klasifikasi berdasarkan etiologi TN dibagi menjadi TN klasik, TN sekunder dan
TN idiopatik dalam Klasifikasi Internasional Gangguan Sakit Kepala, Edisi Ketiga
(ICHD-3) [1]:
• TN Klasik: Ini termasuk TN yang berhubungan dengan kompresi vaskular.
• TN Sekunder: Ini termasuk TN karena tumor di sepanjang saraf trigeminal
atau TN karena penyakit yang mendasari seperti sklerosis ganda.
TN idiopatik: Ini adalah saat penyebabnya tidak diketahui.
2.3 Epidemiologi
Neuralgia trigeminal mempengaruhi 4 sampai 13 per 100000 orang setiap tahun.
Wanita lebih terpengaruh dibandingkan pria. Rasio prevalensi pria-wanita berkisar
antara 1 hingga 1,5 hingga 1 hingga 1,7. Kebanyakan kasus terjadi setelah usia 50
tahun; beberapa kasus terlihat pada dekade kedua dan ketiga dan sangat jarang terlihat
[5]
pada anak-anak. Prevalensi seumur hidup dalam penelitian berbasis populasi
diperkirakan sekitar 0,16% hingga 0,3%. [6]
Perkembangan neuralgia trigeminal pada orang muda harus menimbulkan
kecurigaan terhadap multiple sclerosis. Prevalensi TN pada pasien dengan multiple
sclerosis adalah antara 1 dan 6,3%. Dilaporkan juga bahwa pasien dengan hipertensi
memiliki insidensi TN yang sedikit lebih tinggi dibandingkan dengan populasi umum
2.4 Klasifikasi
Berdasarkan etiologi The International Headache Society (IHS) mengklasifikasikan
neuralgia trigeminal ke dalam dua kategori:
1. Neuralgia trigeminal klasik
Tidak ada penyebab gejala yang dapat diidentifikasi selain dari kompresi
vaskular.
2. Neuralgia trigeminal simptomatis
Gejala Neuralgia trigeminal yang disebabkan oleh penyebab lain.
Berdasarkan gejala:
4
1. Tipikal
Nyeri wajah unilateral dengan kualitas tajam, menusuk, dan sensasi tertinggal
(lingering aftersensation) yang berlangsung beberapa detik, dengan periode
refrakter dan nyeri tidak berkelanjutan.
2. Atipikal Nyeri
Wajah unilateral dengan kualitas tajam, menusuk, dengan sensasi tertinggal
(lingering aftersensation), terbakar, atau tersengat, dimana nyeri berlangsung
beberapa detik (sedikit lebih lama dari nyeri tipikal) dengan periode refrakter
dan nyeri yang terus menerus tapi tidak parah
2.5 Faktor Risiko
• Jenis kelamin wanita lebih mudah terkena penyakit ini dibandingkan oleh pria
• Genetik
• Umur > 50 tahun lebih berisiko
• Status kesehata seperti Multiple Sclerosis
2.6 Patofisiologi
Sebagian besar kasus neuralgia trigeminal disebabkan oleh kompresi saraf
trigeminal. Diyakini bahwa TN terkait dengan demielinasi saraf yang terjadi di sekitar
lokasi kompresi. Mekanisme bagaimana demielinasi menyebabkan gejala TN tidak
diketahui. Hal ini diperkirakan karena pembentukan impuls ektopik yang dibentuk oleh
[7]
lesi demielinasi, sehingga menyebabkan transmisi ephaptic. Hubungan ephaptic
antara serat yang terlibat dalam penghasil rasa sakit dan serat yang memediasi sentuhan
ringan dapat menjelaskan pengendapan nyeri seperti syok di zona pemicu wajah
dengan stimulasi sentuhan ringan.
Episode yang dipicu diikuti oleh periode refraktori dan stimulus tunggal yang
menyebabkan sensasi nyeri menunjukkan kemungkinan peran mekanisme nyeri sentral
di TN. Materi abu-abu yang berubah di sensorik dan motorik korteks juga telah
dijelaskan. [8]
Beberapa teori menjelaskan demielinasi sekunder akibat kompresi vaskular
akar saraf oleh pembuluh yang berliku-liku atau menyimpang. Studi radiologis dan
patologis telah menunjukkan kedekatan akar saraf trigeminal dengan pembuluh darah
5
tersebut. Pembuluh darah yang paling banyak terlibat adalah arteri serebelar superior.
[9]
Hipotesis ini diperkuat lebih lanjut dengan menghilangkan gejala setelah operasi
untuk memisahkan pembuluh yang menyinggung dari saraf. Menurut hipotesis bio-
resonansi, ketika frekuensi getaran saraf trigeminal dan struktur sekitarnya saling
berdekatan, serabut saraf trigeminal rusak, menyebabkan transmisi impuls abnormal,
sehingga mengakibatkan nyeri wajah. [10]
Beberapa kondisi lain seperti infiltrasi amiloid, kompresi tulang, malformasi
arteriovenosa dan infark kecil di medula dan pons, telah dijelaskan sebagai penyebab
TN.
2.7 Manifestasi Klinis
Mempertimbangkan aspek gejala, neuralgia trigeminal dapat diklasifikasikan sebagai
[5]
:
o Tipe 1 - Kehadiran nyeri paroksismal saja
o Tipe 2 - Nyeri paroksismal disertai nyeri terus-menerus di latar belakang
Nyeri pada neuralgia trigeminal terjadi pada paroxysms dan biasanya maksimal
pada atau hampir onset. Terkadang, dengan rasa sakit yang parah, kejang otot wajah
bisa terlihat. Karenanya, TN juga dikenal sebagai 'tic douloureux.'
Mayoritas pasien menggambarkan nyeri sebagai nyeri seperti sengatan listrik,
berlangsung dari satu hingga beberapa detik. Nyeri di TN biasanya unilateral. Kadang-
kadang bilateral, tetapi sangat jarang terjadi secara bersamaan di kedua sisi.[11] Episode
nyeri jarang terjadi saat tidur.
Divisi V2 dan V3 dari saraf trigeminal biasanya terlibat dalam distribusi nyeri.[1]
Ketika subdivisi V1 terlibat, gejala otonom ringan seperti lakrimasi, rinore, dan injeksi
konjungtiva dapat terlihat. Namun, keterlibatan divisi V1 terisolasi sangat jarang dan
terlihat pada kurang dari 5% pasien dengan TN.[12]
Zona pemicu mungkin ada dalam distribusi saraf yang terkena. Ini biasanya terletak
di dekat garis tengah. Mereka kebanyakan dilaporkan di daerah hidung dan perioral.
Nyeri TN dipicu oleh sentuhan ringan pada zona-zona ini.[13] Pasien dengan TN
biasanya menyadari zona-zona ini dan menghindari rangsangannya. Semua pasien
6
dengan TN mungkin tidak memiliki zona pemicu, tetapi zona pemicu hampir
merupakan patognomonik untuk TN.
Pemicu lain yang dilaporkan menyebabkan trigeminal neuralgia paroxysms
termasuk menyikat gigi, mencukur, mencuci muka, merokok, mengunyah, berbicara,
meringis, atau terpapar udara dingin.[12]
Pada pasien yang lebih muda, yang datang dengan gejala TN, kondisi neurologis
lain seperti multiple sclerosis harus dipertimbangkan dalam membedakannya. Pasien
tersebut harus ditanyai tentang gejala neurologis lainnya seperti kelemahan fokal,
perubahan penglihatan, pusing, dan ataksia.
Pada penderita TN, pemeriksaan fisik umumnya normal. Oleh karena itu, dokter
harus melakukan pemeriksaan fisik secara mendetail pada kepala, leher, mata, telinga,
gigi, mulut, dan sendi temporomandibular untuk menyingkirkan penyebab lain dari
nyeri wajah. Penemuan zona pemicu khas menunjukkan adanya TN.
Pada pasien dengan TN klasik, pemeriksaan neurologis normal. Oleh karena itu,
pemeriksaan fisik yang menunjukkan hilangnya sensorik pada distribusi saraf
trigeminal, hilangnya refleks kornea, atau kelemahan pada otot wajah harus mendorong
dokter untuk mempertimbangkan TN sekunder dan perbedaan lainnya.
Beberapa pasien TN mengeluhkan sakit gigi dan nyeri saat menggosok gigi.
Pemeriksaan mulut terperinci dapat membantu membedakan penyebab sakit gigi dari
neuralgia trigeminal.
2.8 Diagnosis
Kriteria neuralgia trigeminal berdasarkan International Headache Society
(IHS)6 :
• 1.a Kriteria Neuralgia Trigeminal Klasik:
o Serangan nyeri paroksismal beberapa detik sampai 2 menit
melibatkan 1 atau lebih cabang nervus trigeminus dan memenuhi
kriteria B dan C.
7
1. Cluster headache, durasi nyeri lebih lama (15-180 menit) Orbita atau
supraorbital Disertai gejala otonom
2. Migraine, durasi nyeri lebih lama (6-72 jam) dengan fotofobia atau fonofobia,
dan riwayat keluarga.
3. Nyeri dental, terlokalisir, diperburuk dengan menggigit atau suhu, terdapat
abnormalitas dari pemeriksaan fisik.
4. Giant cell arteritis, nyeri persisten di daerah temporal, bilateral, dan terdapat
jaw claudication.
5. Glossopharyngeal neuralgia, Nyeri pada lidah, mulut, atau tenggorokan,
dipicu oleh berbicara, menelan, atau mengunyah.
6. Postherpetic neuralgia, nyeri terus menerus, tingling, riwayat herpes zoster,
sering menyerang N. Opthalmicus
7. Otitis Media, nyeri telinga dan ditemukan abnormalitas pada pemeriksaan
fisik.
8. Temporomandibular joint syndrome, nyeri persisten dan terlokalisir,
abnormalitas rahang.
2.10 Pemeriksaan Penunjang
Studi neuroimaging seperti MRI Brain atau CT Head dapat membantu
mengidentifikasi penyebab seperti tumor sudut cerebellopontine atau multiple
[14]
sclerosis, yang dapat menyebabkan TN sekunder. Pencitraan resonansi magnetik
atau MRI resolusi tinggi dapat membantu mengidentifikasi kompresi vaskular sebagai
[15] [16]
penyebab TN klasik. MRI yang ditargetkan, yang merupakan MRI resolusi
tinggi, dapat dilakukan dengan atau tanpa kontras gadolinium. Ini bisa memberi
gambaran rinci tentang pembuluh darah dan otak. Ini disebut urutan FIESTA di
beberapa mesin MR. Pada mesin ini, bagian setipis 1 mm dapat diambil dalam bidang
koronal, tanpa ada lompatan di antara gambar. Dengan cara ini, pencitraan seluruh
jalannya saraf trigeminal dapat diperoleh, dan pembuluh yang menyebabkan kompresi
dapat diidentifikasi.
Oleh karena itu, meskipun TN adalah diagnosis klinis, MRI otak dengan dan tanpa
kontras dianjurkan untuk menyingkirkan lesi otak struktural pada semua pasien dengan
9
dugaan TN secara klinis. Penting juga untuk dicatat bahwa pasien yang berusia kurang
dari 40 tahun, pasien dengan gejala bilateral, dan dengan kehilangan sensorik pada
pemeriksaan fisik berisiko lebih tinggi mengalami neuralgia trigeminal sekunder.
ini diutamakan bagi pasien usia lanjut yang tidak mendapatkan hasil yang baik dengan
farmakoterapi.
3. Bedah (misal: microvascular decompression)
Terdapat beberapa metode bedah, seperti microvascular decompression dan
rhizotomy, tapi microvascular decompression merupakan metode yang sering
digunakan. Microvascular decompression biasa dilakukan pada pasien yang usianya
lebih muda dan lebih sehat, terutama pasien dengan nyeri yang terisolasi di cabang
optalmik atau di ketiga cabang nervus trigeminus, atau pasien dengan neuralgia
trigeminal sekunder. Prosedur ini membutuhkan anestesi total. Microvascular
decompression dilakukan dengan membuka lubang di area mastoid dan membebaskan
nervus trigeminus dari kompresi atau lilitan pembuluh darah dan memasang Teflon di
antara nervus dengan pembuluh darah / sumber kompresi. Tingkat kesembuhan
mencapai 80% dan tingkat rekurensi termasuk yang paling rendah di antara semua
prosedur invasif untuk intervensi nyeri (tingkat rekurensi 20% dalam 1 tahun, 25%
dalam 5 tahun).
4. Radiasi (misal: gamma-knife surgery)
Medikamentosa
Farmakoterapi harus dimulai paling dulu sebelum terapi invasif lainnya.
Karbamazepine adalah obat pilihan dalam mengatasi neuralgia trigeminal, sementara
lamotigrine dan baclofen merupakan obat lini kedua. Penggunaan obat tunggal dapat
memberikan remisi, namun jika terjadi rekurensi, penggunaan 2-3 obat dapat
dipertimbangkan.
Berikut agen dan dosis yang dapat digunakan dalam mengobati neuralgia trigeminal:
a) Karbamazepin 100 – 600 mg/hari
Karbamazepin merupakan pilihan utama dalam mengobati neuralgia
trigeminal. Karbamazepin berfungsi untuk menurunkan recovery rate dari
voltage-gated sodium channel dan mengaktivasi sistem penghambat impuls.
Efek samping karbamazepin cukup banyak, mulai dari supresi sistem
hematologi yang paling sering bermanifestasi sebagai leukopenia,
11
2.12 Komplikasi
• Nyeri pada neuralgia trigeminal begitu parah dan melemahkan sehingga pasien
dapat mengalami depresi, jika tidak ditangani secara memadai.
• Pasien dengan nyeri hebat yang terkait dengan kedutan wajah dapat menarik
diri secara sosial karena rasa malu dan takut akan serangan yang akan datang.
12
• Pasien yang diobati dengan obat antikonvulsan dalam jangka panjang dapat
memiliki efek obat yang merugikan.
• Dekompresi mikrovaskuler dan prosedur bedah saraf perkutan dapat
menimbulkan risiko pembedahan.
• Beberapa pasien mengalami mati rasa wajah secara permanen di sisi yang
terkena.
• Kadang-kadang, pasien mengalami anestesi kornea dan kelemahan rahang.
• Anestesi dolorosa terlihat pada beberapa pasien. Ini adalah disestesi wajah yang
sulit diatasi, yang bisa lebih melumpuhkan daripada TN asli.
2.13 Prognosis
Neuralgia trigeminal bukanlah kondisi yang mengancam jiwa. Namun, itu bisa
menyebabkan sakit seumur hidup dan bisa melumpuhkan. Jalannya TN bervariasi.
Beberapa pasien mungkin mengalami episode yang berlangsung berminggu-minggu
atau berbulan-bulan, diikuti dengan interval bebas rasa sakit. Beberapa pasien
mengalami nyeri wajah latar belakang yang persisten bersamaan dengan TN. Pada
beberapa pasien, serangan nyeri memburuk dari waktu ke waktu, dengan interval bebas
rasa sakit yang lebih sedikit dan lebih pendek sebelum kambuh. Selain itu, obat-obatan
tersebut mungkin kehilangan keefektifannya seiring waktu. Diagnosis yang benar dan
manajemen yang tepat dapat bermanfaat bagi pasien dan mengarah pada prognosis
yang baik.
13
BAB III
KESIMPULAN
Neuralgia trigeminal adalah kondisi nyeri kronis, yang muncul dengan nyeri
wajah unilateral. Nyeri pada neuralgia trigeminal biasanya digambarkan sebagai nyeri
yang tajam, seperti sengatan listrik, menusuk, atau nyeri menusuk pada distribusi satu
atau lebih divisi saraf trigeminal. Sebagian besar kasus neuralgia trigeminal disebabkan
oleh kompresi neurovaskular. Meskipun TN adalah diagnosis klinis, studi
neuroimaging direkomendasikan pada semua pasien dengan dugaan klinis TN, untuk
membedakan TN klasik dari TN sekunder. Karbamazepin adalah obat lini pertama
dalam pengobatan neuralgia trigeminal. Dekompresi mikrovaskular adalah salah satu
modalitas bedah paling efektif untuk pengobatan neuralgia trigeminal.
14
DAFTAR PUSTAKA