https://www.mypathologyreport.

ca/id/dermatofibrosarcoma-protuberans/

Diakses 16 nov 2022 jam 21.30

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

oleh Glenda Wright MBCch dan Allison Osmond MD FRCPC

Oktober 23, 2022

Apa itu dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) adalah jenis kanker kulit yang dimulai tepat di bawah
permukaan kulit. DFSP dapat tumbuh kembali di lokasi yang sama setelah operasi (kekambuhan lokal)
terutama jika tumor tidak sepenuhnya diangkat selama operasi pertama. Namun, tidak seperti jenis
kanker lainnya, DFSP sangat jarang bermetastasis (menyebar) ke bagian tubuh lainnya.

Di mana biasanya ditemukan dermatofibrosarcoma protuberans?

Sebagian besar tumor mulai di dada atau punggung tetapi bagian tubuh mana pun dapat terpengaruh.

Apa saja gejala dermatofibrosarcoma?

Bagi kebanyakan pasien, tumor tumbuh lambat dan tidak menimbulkan rasa sakit.

Apa yang menyebabkan dermatofibrosarcoma?

DFSP disebabkan oleh perubahan genetik yang mengarah pada fusi (kombinasi) dari dua gen COL1A1
dan PDGFB. Perubahan genetik ini menghasilkan peningkatan produksi protein PDGFB dan
perkembangan tumor. Mengapa beberapa orang mengembangkan perubahan genetik ini masih belum
diketahui.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis biasanya dibuat setelah sampel jaringan kecil diambil dalam prosedur yang disebut a biopsi.
Diagnosis juga dapat dibuat setelah seluruh tumor diangkat dalam prosedur yang disebut an
pemotongan. Jika diagnosis dibuat setelah biopsi, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan
prosedur bedah kedua untuk mengangkat sisa tumor.

Seperti apa dermatofibrosarcoma protuberans di bawah mikroskop?

Di bawah mikroskop, DFSP terdiri dari sel-sel tipis panjang yang disebut sel spindel yang terlihat sangat
mirip dengan fibroblas yang biasanya ditemukan di dermis kulit. Sel-sel gelendong tumbuh dalam pola
melingkar yang oleh ahli patologi disebut pola “spoke and wheel” atau “cartwheel”. Tumor dimulai di
dermis, tetapi sel kanker sering ditemukan tumbuh ke dalam lemak subkutan di bawahnya. Ahli patologi
Anda mungkin melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk membantu memastikan diagnosis.
Sel tumor pada DFSP biasanya positif untuk CD34 dan negatif untuk Faktor 13A.

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda.
Bila memungkinkan, ahli bedah akan mencoba memotong jaringan di luar tumor untuk mengurangi
risiko sel tumor akan tertinggal setelah tumor diangkat. Ahli patologi Anda akan hati-hati memeriksa
semua margin dalam sampel jaringan Anda untuk melihat seberapa dekat sel-sel tumor ke tepi jaringan
yang dipotong. Margin hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat.

DFSP berpotensi tumbuh kembali (recur), apalagi jika tidak dihilangkan seluruhnya. Batas antara tumor
dan jaringan normal di sekitarnya dapat sulit dilihat karena sel tumor dalam DFSP sering meluas sebagai
kelompok kecil sel di tepi tumor ke jaringan normal di sekitarnya. Ini dapat membuat pengangkatan
tumor menjadi sulit karena ahli bedah Anda mungkin tidak tahu persis di mana tumor berakhir.

Margin negatif berarti tidak ada sel tumor di ujung jaringan yang dipotong. Jika semua margin negatif,
sebagian besar laporan patologi akan mengatakan seberapa jauh sel tumor terdekat dengan margin.
Jarak biasanya digambarkan dalam milimeter. Sebuah margin dianggap positif ketika ada sel-sel tumor di
bagian paling tepi dari jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi
bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah perawatan.