Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

BUKU PANDUAN TUTOR

BLOK GASTROINTESTINAL SYSTEM-2

………………………………………………………………..
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

PROBLEM BASED LEARNING (PBL)

Kegiatan belajar Problem Base Learning (PBL) menggunakan metode 2 (dua) kali diskusi kelompok
(tutorial) untuk setiap pemicu (trigger) dan 1 (satu) kali pertemuan pleno, yang dihadiri para pakar dari
setiap departemen terkait dengan blok GIS.
Diskusi dilaksanakan dalam kelompok kecil yang masing-masing terdiri dari 12-15 mahasiswa dan
didampingi oleh seorang tutor yang berperan sebagai fasilitator, dan berlangsung selama 3 x 50 menit
untuk setiap pertemuan tutorial. Dosen bertindak sebagai tutor yang memfasilitasi jalannya tutorial, dan
bukan sebagai narasumber.
Metode pembelajaran ini bertujuan untuk melatih keterampilan mahasiswa dalam belajar mandiri,
menentukan materi pembelajaran, mencari informasi sesuai dengan kebutuhannya, mengasah
keterampilan berfikir kritis (critical thinking) melalui masalah yang relevan dengan keadaan sebenarnya
yang diberikan dalam pemicu, serta mengkomunikasikannya secara efektif dalam diskusi maupun
presentasi.

PELAKSANAAN TUTORIAL
1. PERAN TUTOR
Peran Tutor dalam proses tutorial sangatlah penting, tujuan pembelajaran diharapkan dapat
tercapai melalui peran tutor dalam menciptakan suasana yang kondusif, menyenangkan dan
terarah dalam dinamika kelompok diskusi.
Peran tutor antara lain:
- Berperan sebagai fasilitator yang berfungsi untuk memfasilitasi jalannya diskusi, bukan
sebagai narasumber.
- Membangun keterampilan berfikir metacognitive dari mahasiswa
- Membangun suasana yang menyenangkan sehingga mahasiswa dapat mengekspresikan
pendapat dan perasaannya secara bebas tanpa merasa takut, malu, atau tertekan.
- Membangun dinamika kelompok yang aktif dengan mengikutsertakan seluruh peserta diskusi.
- Membangun kerjasama tim
- Memberikan umpan balik (feedback) yang konstruktif
- Memberikan penilaian yang adil terhadap setiap mahasiswa dengan memberikan kesempatan
dan perhatian yang sama selama diskusi
- Memberikan penilaian terhadap log-book dan laporan pelaksanaan kelompok diskusi

2. TATA TERTIB TUTOR

Berikut ini adalah tata tertib yang harus diketahui untuk kelancaran proses tutorial:
1. Tutor diharapkan hadir 15 menit sebelum proses tutorial berlangsung.
2. Jika Tutor tidak dapat hadir sesuai jadwal yang ditentukan, Tutor wajib melapor ke penjab
tutorial GIS paling lambat 1 hari sebelumnya dengan menghubungi MEU 061-8223645
3. Tutor harus berada di ruangan tutorial selama proses tutorial berlangsung yaitu selama 3x50
menit.
4. Setiap fasilitator wajib mengisi lembaran penilaian terhadap mahasiswa dan lembar berita
acara tutorial dan mengembalikannya kepada pengelola tutorial setelah proses tutorial
selesai.

3. LANGKAH-LANGKAH TUTORIAL
Metode tutorial yang dilakukan di FK USU adalah:
1. Ice Breaking (mencairkan suasana agar lebih akrab dan tidak kaku)
2. Perkenalan (Tutor terlebih dahulu memperkenalkan diri, yang diikuti dengan seluruh peserta
tutorial)
3. Pemilihan ketua dan sekretaris kelompok. Bila diperlukan tutor dapat mengingatkan kembali
peran setiap personalia tutorial.
4. Membuat atau mengingatkan kembali peraturan yang sudah disepakati oleh kelompok di
dalam kegiatan tutorial (ground rules)
5. Tutor membagikan lembaran pemicu kepada mahasiswa
6. Mahasiswa membahas masalah pemicu dengan prinsip Seven Jumps.
7. Tutor menuliskan learning issue dan hal-hal yang tidak diketahui (we don’t know) dituliskan di
lembaran berita acara
8. Sebelum menutup tutorial, fasilitator akan:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Membagikan absensi
Mengisi lembar berita acara mengenai pelaksanaan tutorial
Membagi lembar feedback tutorial dan fasilitator
Memasukkan seluruh berkas ke dalam map yang tersedia
Pada tutorial-1, Tutor mengingatkan mahasiswa agar mengisi log-book tutorial dan
menyusun mind map
 Pada tutorial ke-2, Tutor mengoreksi log-book mahasiswa.
9. Memberikan umpan balik yang konstruktif terhadap pelaksanaan tutorial, mengucapkan kata
penutup misalnya “alhamdulillah” atau kata-kata lainnya yang memberikan motivasi
terhadap mahasiswa.

SKEMA LANGKAH-LANGKAH TUTORIAL (SEVEN JUMPS)

Step 1 Step 2 Step 3

Identify and clarify Define the problem(s) to Brainstorming, suggesting
unfamiliar terms be discussed possible explanations on basis of
prior knowledge
Generate hypotheses

Step 6 Step 5 Step 4

Independent study Formulate learning Arrange explanations
objectives into tentative solutions

Step 7 Langkah 1-5 dilaksanakan pada pertemuan pertama,

Sharing results of
independent study langkah 6 merupakan kegiatan belajar mandiri, dan
langkah 7 dilaksanakan pada pertemuan kedua.

PEMICU 2

Judul : Kuning pada bayi akibat atresia bilier

Deskripsi singkat
Pemicu ke-2 pada blok gastrointestinal system -2 ini adalah mengenai atresia bilier. Atresia bilier adalah
penyakit saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik dengan etiologi yang belum diketahui. Kondisi
ini muncul pada neonatus dengan manifestasi ikterus, tinja berwarna seperti tanah liat, dan
hepatomegali. Kompetensi dokter umum untuk atresia bilier adalah 2 menurut SKDI 2012. Namun
pentingnya pengenalan sejak dini akan kemungkinan penyakit ini akan menentukan prognosis pasien ke
depannya mengingat 80% tindakan operasi Kasai berhasil jika dilakukan sebelum usia 60 hari.

Kasus
Lembar 1
Seorang bayi laki laki berusia 4 bulan dibawa ke puskesmas karena perut terlihat membesar dalam 1
bulan terakhir. Bayi juga terlihat kuning pada mata dan seluruh tubuh yang dialami sejak usia 1 bulan,
disertai BAB pucat seperti dempul.

Lembar 2
Dari anamnesis diketahui bahwa kuning awalnya di bagian mata kemudian ke seluruh badan. Riwayat
pertumbuhan dan perkembangan normal sesuai usia. Bayi hanya diberi ASI. Bayi lahir spontan, kurang
bulan (usia gestasi 36 minggu), segera menangis, gerak aktif, berat lahir 2500 gram. Bayi adalah anak
keempat. Ketiga saudara kandung pasien sehat. Usia ibu saat mengandung 35 tahun.
Pada pemeriksaan fisik, anak tampak sakit ringan, aktif, sklera ikterik, tidak teraba pembesaran kelenjar
getah bening. Perut membesar simetris, hati teraba 3 cm bawah arkus kosta kanan dan 1/4 bawah
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

prosesus xiphoideus - umbilikal, konsistensi padat, permukaan rata, pinggir tajam dan tidak ada nyeri
tekan. Limpa tidak teraba, perkusi timpani. Ikterus pada wajah dan seluruh tubuh.

Lembar 3
Hasil pemeriksaan laboratorium: Hb : 12.3 gr%; Leukosit : 6.500/ mm3; Trombosit : 180.000/ mm3;
Bilirubin total = 9,9 mg/dL; bilirubin direk = 7,6 mg/dL; SGOT = 190 IU/ml; SGPT = 200 IU/ml; Alkaline
phospatase = 888 IU/ml; Albumin 4,8 g/dl, Gamma GT 289 u/l, HBsAg (nonreaktif); Ig M anti HAV (-);
IgM anti HBc (-); Anti HCV (-).
Urinalisis: Warna: gelap/ teh pekat; Protein (-); Bilirubin (++); Urobilinogen (-); Reduksi (-)

Hasil pemeriksaan USG: Dijumpai gambaran triangular cord sign.

Langkah tutorial pertemuan pertama

Step 1: Mengklarifikasi istilah yang tidak dimengerti.
Pada tahap ini mahasiswa akan mengidentifikasi dan menyatukan persepsi mengenai
beberapa istilah yang dirasakan asing sehingga dalam diskusi berikutnya mahasiswa memiliki
pemahaman yang sama mengenai kasus yang dibahas.

Step 2: Merumuskan masalah yang akan didiskusikan.

Masalah pada lembar 1:
Mengapa perut pasien membesar? Mengapa mata dan tubuh pasien berwarna kuning?
Apakah ada hubungan antara perut membesar dengan kuning pada pasien?

Masalah pada lembar 2:

Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisis yang ditemukan?
Apakah kondisi pasien saat ini ada hubungan dengan bayi yang lahir kurang bulan?

Masalah pada lembar 3:

Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium?

Step 3:Brainstorming menggunakan pengetahuan yang telah dimiliki sebelumnya oleh

masing-masing mahasiswa, merumuskan hipotesis atau penjelasan yang paling
mungkin mengenai kasus.
Pada tahap ini mahasiswa diharapkan dapat menganalisis perut membesar disertai kuning
pada mata dan seluruh tubuh. Setelah pemberian lembar kedua, diharapkan mahasiswa dapat
merencanakan pemeriksaan tambahan yang dapat dilakukan sehingga diagnosis diharapkan
akan semakin terarah. Setelah diberikan lembar ketiga, mahasiswa diharapkan mampu
menyusun rencana pengelolaan pasien.

Step 4: Menganalisis hipotesis.

Pada tahap ini mahasiswa diharapkan akan mendiskusikan kasus sesuai dengan pengetahuan
yang mereka miliki. Mahasiswa diharapkan mampu membuat diagnosis banding:
1. Atresia bilier
2. Kolestasis
3. Hepatitis

Step 5: Merumuskan tujuan pembelajaran (learning objectives).

Pada akhir tutorial pertama mahasiswa diharapkan dapat merumuskan tujuan pembelajaran
yakni:

Lembar 1
1. Mahasiswa mampu menjelaskan struktur anatomi dan histologi hepar, kandung empedu, saluran
empedu & pankreas (Anatomi/Histologi)
2. Mahasiswa mampu menjelaskan fisiologi fungsi hepar, kandung empedu, saluran empedu &
pankreas (Fisiologi)
3. Mahasiswa mampu menjelaskan proses metabolisme bilirubin (Biokimia)
4. Mahasiswa mampu menjelaskan mekanisme terjadinya kuning pada mata dan seluruh tubuh
(Fisiologi)
5. Mahasiswa mampu menjelaskan diagnosis banding perut membesar pada anak (IKA)
6. Mahasiswa mampu menjelaskan mekanisme BAB pucat seperti dempul pada kasus (Fisiologi)
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Lembar 2
7. Mahasiswa mampu menjelaskan definisi dan etiologi ikterik (IKA)
8. Mahasiswa mampu menjelaskan klasifikasi ikterik menurut cara terjadinya(Prehepatik, Hepatik,
Post hepatik) dan menurut pembentukannya (Conjugated dan Unconjugated) (IKA)
9. Mahasiswa mampu menjelaskan patofisiologi dan interpretasi hasil pemeriksaan fisik pasien
(IKA/Fisiologi)

Lembar 3
10. Mahasiswa mampu menjelaskan penyebab dan gejala klinis atresia bilier (IKA)
11. Mahasiswa mampu menjelaskan interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium (PK)
12. Mahasiswa mampu menjelaskan interpretasi hasil pemeriksaan radiologi (Radiologi)
13. Mahasiswa mampu menjelaskan penegakan diagnosis atresia bilier (IKA)
14. Mahasiswa mampu menjelaskan faktor risiko terjadinya atresia bilier (IKA)
15. Mahasiswa mampu menjelaskan penatalaksanaan atresia bilier secara farmakologis dan non
farmakologis (Farmakologi/IKA/Bedah)
16. Mahasiswa mampu menjelaskan indikasi rawat inap dan indikasi rujuk pasien dengan atresia
bilier (IKA/Bedah)
17. Mahasiswa mampu menjelaskan prognosis atresia bilier pada kasus (IKA)

Langkah tutorial pertemuan kedua

1. Mahasiswa mendiskusikan hasil belajar mandiri masing-masing bersama kelompok.
2. Setiap mahasiswa diharuskan membawa minimal 3 bahan referensi berupa jurnal atau buku teks
yang diperoleh melalui belajar mandiri.
3. Pembahasan hasil belajar mandiri tidak harus dalam bentuk pemaparan dan presentasi flipchart,
melainkan dapat juga berupa diskusi.
4. Presentasi dalam bentuk flipchart terutama bermanfaat dalam memaparkan diagram atau gambar,
namun tidak disarankan untuk sekadar narasi.
5. Untuk mengaktifkan setiap mahasiswa dan mengevaluasi hasil belajar mandiri mereka, tutor dapat
berimprovisasi dengan menunjuk mahasiswa untuk memaparkan hasil belajar mandiri, tidak
semata-mata berdasarkan pembagian tugas yang disepakati oleh kelompok.
6. Kelompok akan menyimpulkan hasil tutorial. Mahasiswa diharapkan mampu membuat beberapa
kesimpulan hasil belajar, tidak hanya kesimpulan diagnosis.
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Kerangka Berpikir
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Jawaban learning issues sebagai bahan panduan bagi tutor

1. Struktur anatomi dan histologi hepar, kandung empedu, saluran empedu & pankreas
(Anatomi/Histologi)
Jawaban:

2. Fisiologi fungsi hepar, kandung empedu, saluran empedu & pankreas (Fisiologi)
Jawaban:
Hepar memiliki ratusan fungsi yang dapat dikelompokkan ke dalam 3 hal:
• regulasi metabolisme
• regulasi hematologik
• produksi empedu

Sistem bilier meliputi hepar, kandung empedu, duktus yang masing-masing memiliki peran
dalam membuat, menyimpan, dan menyalurkan cairan empedu.

Proses yang berlangsung adalah sebagai berikut:

Darah (dari hepatic portal vein + hepatic artery)  melewati sinusoid  mengalami absorbsi
& sekresi material oleh hepatosit; sehingga terbentuk cairan empedu (bile)  ditampung di
bile canaliculi; selanjutnya disalurkan ke:
 bile duct  hepatic duct (right & left)
 common hepatic duct, dapat berlanjut ke 2 jalur:
 Common bile duct  duodenal ampulla (cairan empedu langsung digunakan
dalam proses pencernaan di usus halus)
 Cystic duct  masuk ke kandung empedu (disimpan & dipekatkan)

Di dalam kandung empedu, kadar setiap komponen dalam cairan empedu mengalami
perubahan akibat adanya proses pemekatan. Komposisi cairan empedu adalah sbb:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Pankreas merupakan organ endokrin (menghasilkan hormon, al: insulin, glucagon,

somatostatin) dan eksokrin (menghasilkan pancreatic juice yang mengandung enzim digesti
dan cairan buffer).

Sekresi eksokrin disalurkan dari acini ke duodenum melalui duktus pankreatik (Wirsung) ke
 ampula duodenal (Vater) dan ampula asesori (Santorini). Yang melalui ampula duodenal
akan dikeluarkan bersama dengan cairan empedu.
3. Proses metabolisme bilirubin (Biokimia)
Jawaban:

- Bilirubin is only sparingly soluble in water, but its solubility in plasma is increased by

noncovalent binding to albumin. Each molecule of albumin appears to have one high-
affinity site and one low-affinity site for bilirubin.
- In the liver, the bilirubin is removed from albumin and taken up at the sinusoidal
surface of the hepatocytes by a carrier-mediated saturable system. This facilitated
transport system has a very large capacity, so that even under pathologic conditions
the system does not appear to be rate limiting in the metabolism of bilirubin. Since this
facilitated transport system allows the equilibrium of bilirubin across the sinusoidal
membrane of the hepatocyte, the net uptake of bilirubin will be dependent upon
the removal of bilirubin via subsequent metabolic pathways. Once bilirubin enters
the hepatocytes, it can bind to certain cytosolic proteins, which help to keep it
solubilized prior to conjugation.
- Bilirubin is nonpolar. Hepatocytes convert bilirubin to a polar form,by adding
glucuronic acid molecules to it. This process is called conjugation.The conjugation of
bilirubin is catalyzed by a specific glucuronosyltransferase. The enzyme is mainly
located in the endoplasmic reticulum, uses UDP-glucuronic acid as the
glucuronosyl donor, and is referred to as bilirubin-UGT. Bilirubin
monoglucuronide is an intermediate and is subsequently converted to the
diglucuronide
- Most of the bilirubin excreted in the bile of mammals is in the form of bilirubin
diglucuronide.
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

- Bilirubin Is Secreted into Bile

Secretion of conjugated bilirubin into the bile occurs by an active transport mechanism,
which is probably rate-limiting for the entire process of hepatic bilirubin metabolism. The
protein involved is MRP-2 (multidrug-resistance-like protein 2), also called multispecific
organic anion transporter (MOAT). It is located in the plasma membrane of the bile
canalicular membrane and handles a number of organic anions. It is a member of the family
of ATP-binding cassette transporters.

- Conjugated Bilirubin Is Reduced to Urobilinogen by Intestinal Bacteria

- As the conjugated bilirubin reaches the terminal ileum and the large intestine, the
glucuronides are removed by specific bacterial enzymes (β-glucuronidases), and the
pigment is subsequently reduced by the fecal flora to a group of colorless tetrapyrrolic
compounds called urobilinogens. In the terminal ileum and large intestine, a small
fraction of the urobilinogens is reabsorbed and reexcreted through the liver to
constitute the enterohepatic urobilinogen cycle. Under abnormal conditions,
particularly when excessive bile pigment is formed or liver disease interferes with this
intrahepatic cycle, urobilinogen may also be excreted in the urine.
- Normally, most of the colorless urobilinogens formed in the colon by the fecal flora are
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

oxidized there to urobilins (colored compounds) and are excreted in the feces.
Darkening of feces upon standing in air is due to the oxidation of residual
urobilinogens to urobilins

4. Mekanisme terjadinya kuning pada mata dan seluruh tubuh (Fisiologi)

Jawaban:
Peningkatan kadar bilirubin dalam darah menjadi penyebab perubahan warna menjadi
kekuningn pada mata dan seluruh tubuh (kulit). Bilirubin yang merupakan pigmen kuning
meyebabkan tampilan warna kekuningan pada kulit, sklera, dan membran mukosa.

Terjadinya peningkatan kadar bilirubin dapat disebabkan oleh:

1. Peningkatan heme (prehepatik), yaitu akibat peningkatan hemolisis eritrosit
2. Penurunan ambilan bilirubin oleh hepatosit
3. Gangguan proses konjugasi di hepatosit
4. Hambatan ekskresi bilirubin terkonjugasi ke kanalikuli
5. Obstruksi saluran empedu intrahepatic atau ekstrahepatik

Ketiga penyebab pertama menyebabkan peningkatan bilirubin indirect (belum terkonjugasi).

Dua terakhir menyebabkan peningkatan bilirubin terkonjugasi akibat regurgitasi ke dalam
darah.

5. Diagnosis banding perut membesar pada anak (IKA/Bedah)

Jawaban:

IKA
Diagnosis banding perut membesar terdapat pada gambar dibawah ini:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Bedah
Hirschsprung
Tanda :
1. Obstruksi neonatal – Delayed meconium (<24jam)
2. Distensi abdomen
3. Muntah bilious
4. Perforasi caecal atau appendix
5. Enterocolitis -> HAEC (Hirschsprung Associated Enterocolitis) ~ 10% kasus
 Demam
 Distensi abdomen
 Diare • Obstruksi fungsional -> pertumbuhan bakteri↑↑ -> infeksi sekunder
 ↓↓ produksi mucin dan Ig -> invasi mikroorganisme (Clostridium difficile dan rotavirus)
Penanganan :
1. Dekompresi : rectal tube, NGT
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

2. Resusitasi cairan
3. Antibiotik profilaksis
4. Rectal washout
5. Deteksi kelainan VACTERL lainnya
6. Colostomy sementara sampai usia 6-12 bulan (dekompresi kolon)
7. Operasi
 Duhamel (definitive)
 Soave
 Swenson

Necrotizing enterocoloits
Tanda :
1. Derajat I : NEC ringan, diduga NEC, gejala sistemik dan pencernaan ringan
2. Derajat II : NEC moderate, gejala sistemik moderate dengan distensi abdomen yang
menonjol, nyeri abdomen, dan edema dinding abdomen, trombositopeni dan asidosis
metabolic
3. Derajat III : NEC lanjut, perburukan gejala stadium II disertai hipotensi, tanda
peritonitis, asidosis metabolic berat dan syok
Penanganan :
1. Derajat I : Observasi klinis ketat, pemberhentian enteral feeding
2. Derajat II : Dekompresi abdomen, pemberian cairan IV, antibiotic spektrum luas,
observasi klinis ketat, observasi hasil laboratorium dan radiologi
3. Derajat III : Laparotomi eksplorasi dan reseksi usus nektrotik, drainase peritonium
pada beberapa kasus (sindrom kompartemen abdomen atau berat <750g).
Atresia duodedum
Tanda :
1. Gejala obstruksi usus
2. Muntah terus menerus
3. Meconium yang keluar sedikit, konsistensi lebih kering dan berwarna lebih keabu-
abuan
4. Distensi abdomen
5. Saat auskultasi terlihat gelombang peristaltic gastrik yang melewati epigastrium dari
kiri ke kanan atau gelombang peristaltic duodenum pada kuadran kanan atas.
Penanganan :
1. Side-to-side duodenoduodenostomi,
2. Diamnond shape duodenoduodenostomi,
3. Partial web resection with heineke mikulick type duodenoplasty, dan
4. Tapering duodenoplasty.
Atresia jejunum – ileal
Tanda :
1. Distensi abdomen
2. Emesis
3. Terkadang terdapat keterlambatan keluar meconium
Penanganan :
1. Dekompresi dengan NGT
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

2. Resusitasi cairan dan elektrolit

3. Antibiotic spektrum luas, jika terdapat gejala perforasi atau ada bukti infeksi
4. Primary end-to-end anastomosis
Invaginasi
Tanda :
1. Nyeri pada perut
2. Nausea
3. Vomiting
4. Menarik kaki kea rah dada
5. Nyeri perut kram
6. Red currant jelly stool
7. Lethargy
8. Sausage like shape mass
Penanganan :
1. Barium water soluble
2. Air contrast enema
3. Milking (usaha membalikkan posisi usus yang telah terjepit)
4. Reseksi usus yang terdampak, jika tidak bisa dibebaskan dengan “miliking”.
Dst

6. Mekanisme BAB pucat seperti dempul pada kasus (Fisiologi)

Jawaban:
Warna feses (coklat kekuningan) disebabkan terdapatnya metabolit bilirubin (urobilin &
stercobilin) yang dikeluarkan bersama sisa pencernaan.

Metabolit ini terbentuk apabila terdapat

bilirubin di cairan empedu yang masuk
ke usus halus dan terdapat bakteri
anaerob yang mengubah bilirubin
menjadi urobilinogen.

Hal-hal yang menyebabkan gangguan

ketersediaan bilirubin di usus akan
menyebabkan warna feses menjadi tidak
coklat kekuningan (disebut seperti warna
dempul).

7. Definisi dan etiologi ikterik pada anak (IKA)

Jawaban:

Ikterik adalah perubahan warna kuning pada sklera, kulit, dan mukosa membran.
Etiologi:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

- Peningkatan kadar bilirubin unconjugated : ikterus fisiologis, breast milk jaundice,

hemolisis, defek kongenital konjugasi empedu
- Peningkatan kadar bilirubin conjugated: hepatitis neonatus idiopatik (40%), atresia
bilier (25-30%), sindrom kolestasis intrahepatik (20%) (cth: sindrom Alagille,
progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)), defisiensi alfa-1 antitrypsin (7-
10%)
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Referensi:
Beattie M., Dhawan A., Puntis J., Batra A., Kyrana E. (2018). Paediatric gastroenterology,
hepatology, and nutrition (2nd edition). USA: Oxford University Press
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

8. Klasifikasi ikterik menurut cara terjadinya(Prehepatik, Hepatik, Post hepatik) dan menurut
pembentukannya (Conjugated dan Unconjugated) (IKA)
Jawaban:

9. Patofisiologi dan interpretasi hasil pemeriksaan fisik pasien (IKA/Fisiologi)

Jawaban:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Interpretasi hasil pemeriksaan fisik:

 Keadaan umum: anak tampak sakit ringan, aktif
 Mata: tampak sklera ikterik
 Leher: tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
 Kulit: tampak ikterus seluruh tubuh
 Abdomen:
- Inspeksi: perut membesar simetris
- Hepar: hati teraba 3 cm bawah arkus kosta kanan dan 1/4 bawah prosesus
xiphoideus - umbilikal, konsistensi padat, permukaan rata, pinggir tajam dan tidak
ada nyeri tekan.
- Limpa: tidak teraba
- Perkusi : timpani
Referensi:
Biliary atresia (BA): Pathogenesis and clinical findings: Calgary guide [Internet]. The Calgary
Guide to Understanding Disease. 2019 [cited 2022Nov1]. Available from:
https://calgaryguide.ucalgary.ca/biliary-atresia-ba-pathogenesis-and-clinical-findings/

10. Penyebab dan gejala klinis atresia bilier (IKA)

Jawaban:

Etiologi yang mendasari terjadinya atresia bilier bersifat multifaktorial. Beberapa penyebab
dari atresia bilier yang sudah dipaparkan yaitu:
- Infeksi virus,
- Toksin,
- Viarasi genetik,
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

- Abnormalitas immunogenik atau penyakit autoimun,

- Maternal microhimerism,
- Gangguan vaskular, dan
- Defek pada morphogenesis

Anak dengan atresia bilier akan mengalami gejala segera setelah lahir. Gejala yang muncul
yaitu: jaundice, alcholic stools (feses dempul), dan urine hitam. Pada infants, gejala yang
dapat terjadi adalah failure to thrive. Gejala seperti asites, ataupun hepatosplenomegaly
merupakan gejala akhir dari atresia bilier yang umumnya tidak muncul sebelum 80 – 90 hari.

Referensi:
1. Vij M, Rela M. Biliary atresia: pathology, etiology and pathogenesis. Future Sci OA.
2020 Mar 17;6(5):FSO466. doi: 10.2144/fsoa-2019-0153. PMID: 32518681; PMCID:
PMC7273417.
2. Davenport M, Thomas-Hughes A. Biliary Atresia. In: General Principles and Newborn
Surgery. Springer. 2020.

11. Interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium (PK)

Jawaban:

12. Interpretasi hasil pemeriksaan radiologi (Radiologi)

Jawaban:

13. Penegakan diagnosis atresia bilier (IKA)

Jawaban:
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

Ultrasonografi abdomen pada atresia bilier menunjukkan triangular cord sign, yang mewakili
massa fibrotik kranial berbentuk kerucut terhadap bifurkasi vena portal. Biopsi hati perkutan
pada atresia bilier ditandai dengan proliferasi ductus empedu, adanya sumbatan empedu,
dan edema dan fibrosis portal atau perilobular, dengan arsitektur dasar lobular hati yang
intak.
Referensi:
Kliegman, R. M., & Joseph, S. G. (2019). Nelson textbook of pedriatrics (21th edition). UK:
Elsevier

14. Faktor risiko terjadinya atresia bilier (IKA)

Jawaban:
Berdasarkan studi oleh Sumarno et al. dilaporkan bahwa faktor risiko atresia bilier dibagi
menjadi dua yaitu faktor risiko prenatal dan faktor risiko postnatal. Usia maternal > 35 tahun
dan paritas > 5 kali akan meningkatkan risiko terjadinya atresia bilier. Faktor risiko postnatal
yaitu prematuritas, kondisi ini 2 kali meningkatkan risiko terjadinya atresia bilier.
Referensi:
Dina Aristiya Sumarno1 , Sjamsul Arief2 , Bagus Setyoboedi3. (2020). Pediatric Biliary
Atresia: Prenatal and Postnatal Risk Factors . Indian Journal of Forensic Medicine &
Toxicology, 14(4), 914–919. https://doi.org/10.37506/ijfmt.v14i4.11610

15. Penatalaksanaan atresia bilier secara farmakologis dan non farmakologis

(Farmakologi/IKA/Bedah)
Jawaban:
IKA
Semua pasien dengan suspek atresia bilier harus menjalani laparotomi eksplorasi dan
kolangiografi direk untuk menentukan keberadaan dan tempat obstruksi. Drainase langsung
dapat dilakukan pada pasien dengan lesi yang dapat dikoreksi. Bila tidak ditemukan lesi yang
dapat dikoreksi, pemeriksaan potong beku (frozen section) yang diperoleh dari porta hepatitis
yang ditranseksi dapat mendeteksi keberadaan epitel bilier dan menentukan ukuran dan
patensi residual saluran empedu. Dalam beberapa kasus, cholangiogram menunjukkan
pohon bilier paten tetapi kaliber berkurang, menunjukkan bahwa kolestasis bukan karena
obliterasi saluran empedu tetapi kekurangan aliran saluran empedu akibat adanya penyakit
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

intrahepatik.
Untuk lesi pasien yang tidak dapat diperbaiki, prosedur hepatoportoenterostomi (Kasai) harus
dilakukan. Alasan untuk operasi ini adalah sisa-sisa saluran empedu yang kecil, yang
mewakili residu saluran, mungkin ada di jaringan fibrosa porta hepatis; seperti saluran
mungkin terhubung
langsung dengan sistem duktus intrahepatik. Dalam kasus seperti itu, transeksi porta hepatis
dengan anastomosis usus ke permukaan proksimal transeksi memungkinkan drainase
empedu. Jika aliran tidak cepat terbentuk pada bulan pertama kehidupan, obliterasi dan
sirosis progresif terjadi. Jika diameter saluran yang paten secara mikroskopis >150μm
ditemukan, memungkinkan pembentukan aliran empedu pasca operasi. Tingkat keberhasilan
untuk membuat aliran empedu yang baik setelah Operasi Kasai jauh lebih tinggi (90%) jika
dilakukan sebelum 8 minggu kehidupan. Oleh karena itu, rujukan dini dan evaluasi segera
pada bayi dengan suspek atresia bilier penting.
Beberapa pasien dengan atresia bilier, bahkan dari tipe yang tidak dapat dikoreksi,
memperoleh manfaat jangka panjang dari intervensi seperti prosedur Kasai. Manfaat jangka
pendek dari hepatoportoenterostomi adalah dekompresi dan drainase yang cukup untuk
mencegah timbulnya sirosis dan mempertahankan pertumbuhan sampai transplantasi hati
yang berhasil dapat dilakukan. Penggunaan steroid yang mengikuti prosedur Kasai belum
terbukti meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien. Demikian pula, tidak ada data
yang meyakinkan untuk mendukung penggunaan antibiotik atau agen koleretik setelah
operasi.
Referensi:
Kliegman, R. M., & Joseph, S. G. (2019). Nelson textbook of pedriatrics (21th edition). UK:
Elsevier

Bedah
Terapi farmakologis
Terapi suportif
 Stimulasi aliran empedu: asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg berat badan dibagi
dalam 2-3 dosis
 Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan kalori umumnya
dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai
sedang (Medium chain trigliseride -MCT).
 Vitamin yang larut dalam lemak:
- A 5000-25.000 IU
- D: calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
- E 25-200 IU/kk/hari
- K1 2,5-5 mg: 2-7 x/ minggu
 Mineral dan trace element : Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe
 Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA reductase
inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin
 Pruritus: salah satu di bawah : antihistamin: difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin
2-5 mg/kg/hati, Rifampisin 10 mg/kg/hari, Kolestiramin 0,25-0,5g/kg/hari
Terapi Non Farmakologis
 Peri-Operatif Kolangiogram
Peri-operatif Kolangiogram akan secara definitif mendiagnosis atresia bilier dengan
kegagalan masuknya zat warna ke dalam sistem bilier intrahepatik dan ekstrahepatik.
 Porto-Enterostomy
Teknik pembedahan standar adalah pembuatan porto-enterostomi hepar Roux-en-Y
(prosedur Kasai) di mana eksisi sisa-sisa bilier fibrotik, transaksi lempeng portal fibrosa
dengan diseksi yang meluas hingga ke percabangan vena porta dilakukan. Lingkaran Roux-
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

en-Y membangun kembali kontinuitas bilier-enterik dan memungkinkan drainase empedu.

 Transplantasi Hati
Transplantasi hati adalah pilihan yang ditawarkan jika sirosis hati sudah jauh lebih lanjut atau
jika porto-enterostomi Kasai telah gagal.

16. Indikasi rawat inap dan indikasi rujuk pasien dengan atresia bilier (IKA/Bedah)
Jawaban:
Tidak ada indikasi rawat inap ataupun indikasi rujuk khusus untuk kasus atresia bilier. Semua
kasus atresia bilier harus segera ditatalaksana setelah diagnosis ditegakkan.Penundaan
tatalaksana akan meningkatkan risiko terjadi fibrosis maupun sirosis pada anak.
Sesuai dengan standard kompetensi dokter indonesia (SKDI), kondisi ini termasuk
kompetensi 2 yang artinya setelah diagnosis ditegakkan, anak langsung dirujuk ke Sp.A/
Sp.BA agar mendapatkan tatalaksana segera
Referensi:
Tessier, M.E.M. and Shneider, B.L. (2020), 60 Days in Biliary Atresia: A Historical Dogma
Challenged. Clinical Liver Disease, 15: S3-S7. https://doi.org/10.1002/cld.843

17. Prognosis atresia bilier pada kasus (IKA)

Jawaban:
Prognosis pada kasus atresia bilier bergantung pada beberapa faktor yaitu:
1. Usia pembedahan
Fibrosis hepar sangat bergantung pada waktu. Jika tidak dilakukan tindakan
pembedahan dengan cepat, maka fibrosis dan sirosis tidak dapat terhindarkan.
Prognosis lebih baik pada kasus yang dilakukan Kasai dalam sebelum usia 60 hari.
2. Syndromic variety pada atresia bilier
Anak dengan syndromic biliary atresia splenic malformation (BASM) umumnya tidak
respon dengan pembedahan Kasai dan mempunyai prognosis yang lebih buruk
dengan angka kematian yang tinggi.
3. CMV IgM positif
Anak dengan CMV IgM positif mempunyai prognosis paling buruk dan risiko kematian
paling tinggi.
4. Pencapaian aliran bilier post-operatif
Pasien yang mendapatkan aliran bilier yang baik paska prosedur Kasai umumnya
mempunyai prognosis yang lebih baik.
5. Ukuran striktur pada hilum
Ukuran mikroskopik dari saluran empedu mempunyai nilai prognostik.

Berdasarkan laporan dari Inggris dan Wales, setelah prosedur Kasai, jaundice clearance
terjadi pada 55% anak. Native liver survival selama 5 – 10 tahun yaitu 47% dan 43%.
Referensi:
1. Siddiqui AI, Ahmad T. Biliary Atresia. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/
2. Davenport M, Thomas-Hughes A. Biliary Atresia. In: General Principles and Newborn
Surgery. Springer. 2020.
Divisi Kurikulum MEU FK USU 2022/2023

KESIMPULAN
Dengan pembahasan kasus tersebut di atas maka diharapkan mahasiswa mampu untuk menjelaskan
kemungkinan diagnosis banding untuk ikterik dan pembesaran perut pada anak serta dapat
menegakan diagnosis melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan serta
mengetahui indikasi merujuk dan pencegahan pada kasus atresia bilier. Mahasiswa diharapkan
membahas kasus tersebut dari berbagai aspek keilmuan seperti anatomi, fisiologi, biokimia, histologi,
farmakologi, radiologi, ilmu kesehatan anak dan bedah.