ETIOLOGI / PENYEBAB
Etiologi LNH sebagian besar tidak diketahui, namun beberapa faktor risiko
diketahui berhubungan dengan terjadinya LNH diantarannya
Imunodefisiensi seperti severe combined immunodeficiency,
hypogammaglobulinemia, common variable immunodeficiency, Wiskott-
Aldrich syndrome, dan ataxia telangiectasia.
Infeksi virus merupakan salah satu yang dicurigai menjadi etiologi LNH
contohnya ialah infeksi virus Epstein Barr dan HTLV (Human T
Lymphoytopic Virus type 1) yang berhubungan dengan limfoma Burkitt,
yang merupakan limfoma sel B.
Selain itu abnormalitas sitogenik seperti translokasi kromosom juga ikut
berperan menyebabkan proliferasi dari limfosit.
Faktor risiko berhubungan juga dengan paparan lingkungan, pekerjaan,
diet, dan paparan lainnya. Beberapa pekerjaan yang sering dihubungkan dengan
resiko tinggi adalah peternak serta pekerja hutan dan pertanian. Hal ini
disebabkan karena adanya paparan herbisida dan pelarut organik. Risiko LNH
juga meningkat pada orang yang mengkonsumsi makanan tinggi lemak hewani,
merokok, dan terkena paparan ultraviolet berlebihan.
EPIDEMIOLOGI
Kasus penyakit seperti ini terjadi cukup banyak dan sedang merebak
akhir belakangan ini bahkan pada tahun 2019 dikatakan oleh American Society of
Clinical Oncology (ASCO) bahwa diperkirakan adanya 74.200 kasus dan punya
angka kematian pada jumlah 19.970. Indonesia mengenal limfoma sebagai
keganasan yang berbahaya dengan menduduki peringkat keenam dalam kanker
dengan jumlah penderita terbanyak, tidak hanya disitu namun Badan Koordinasi
Nasional (BAKORNAS) Hematologi Onkologi Medik Penyakit Dalam Indonesia
menyatakan bahwa kanker jenis limfoma adalah keganasan yang berkembang
tercepat setelah kanker paru dan melanoma.
Tingginya angka kejadian limfoma diperkirakan karena banyak pasien yang
datang dengan gejala berat dan prognosis yang kurang baik. Oleh karena itu,
diperlukan deteksi dan penanganan lebih efektif sehingga kemungkinan sembuh
akan lebih besar dan dapat menekan angka kematian akibat limfoma.
STADIUM
Penetapan stadium penyakit harus selalu dilakukan sebelum pengobatan
dan setiap lokasi jangkitan harus didata dengan cermat dan digambar secara
skematik baik jumlah maupun ukurannya. Hal ini sangat penting dalam menilai
hasil pengobatan. Sampai saat ini masih disepakati menggunakan sistem staging
menurut Ann Arbor.
Stadium pada Limfoma Non Hodgkin (LNH) terdiri dari :
Stadium 1 Sel kanker berkumpul menjadi kelompok di daerah tertentu
kelenjar getah bening, contohnya di leher atau bawah ketiak.
Stadium 2 ; Sel limfoma berada pada sekurang-kurangnya 2 kelompok di
kelenjar getah bening.
Stadium3 ; Limfoma terdapat pada kelompok kelenjar getah bening di atas
maupun di bawah diafragma, atau limfoma berada di organ atau di jaringan
sekitar kelenjar getah bening.
Stadium4 ; Pada stadium 4 limfoma sudah sangat menyebar, limfoma
sudah menyebar ke seluruh satu organ atau jaringan selain di kelenjar getah
bening,atau bisa juga berada dalam hati, darah, atau sumsum tulang.
PROGNOSIS
LNH dapat dibagi ke dalam 2 kelompok prognostik:
1. LNH Indolent (keganasan tingkat rendah)
Sebagian besar (30-40%) tipe ini adalah noduler atau folikuler yang lebih
banyak terjadi pada usia lanjut. Tipe ini memiliki prognosa yang relatif baik,
dimana pasien dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun dengan median
survival 10 tahun, tetapi biasanya tidak dapat disembuhkan pada stadium lanjut.
Diagnostik awal menjadi lebih sulit karena LNH ini tumbuh lambat dan sering
asimtomatik. Biasanya, pasien memberikan respon yang baik pada terapi awal,
tetapi sangat mungkin kanker tumbuh kembali. Sehingga pasien bisa
mendapatkan terapi sebanyak lima sampai enam kali sepanjang hidup mereka,
namun biasanya memberikan respon terapi yang semakin rendah.
2. LNH Agresif (keganasan tingkat tinggi)
Tipe ini memiliki perjalanan alamiah yang lebih pendek karena cepat
tumbuh dan menyebar dalam tubuh dan bila dibiarkan tanpa pengobatan dapat
mematikan dalam 6 bulan. Angka harapan hidup rata-rata berkisar 5 tahun
dengan kesembuhan sekitar 30- 40%. Pasien yang terdiagnosis dini dan
langsung diobati dengan kemoterapi kombinasi intensif lebih mungkin meraih
remisi sempurna dan jarang mengalami kekambuhan.
TATALAKSANA
Terapi LNH tergantung pada histologi, stadium, dan immunophenotype.
Terdiri dari terapi spesifik untuk membasmi sel linfoma dan terapi suportif untuk
meningkatkan keadaan umum penderita atau untuk menanggulangi efek samping
kemoterapi atau radioterapi.
1. Radioterapi
a. Untuk penyakit yang terlokalisir
b. Untuk ajuvan pada bulky disease
c. Untuk tujuan paliatif pada stadium lanjut
2. Kemoterapi
a. Kemoterapi tunggal Siklofosfamid atau klorambusil untuk LNH tingkat
keganasan rendah.
b. Kemoterapi kombinasi dibagi menjadi 3 yaitu:
1) Kemoterapi kombinasi generasi I terdiri atas CHOP,
CHOP-Bleo/Bacop dan COMLA
2) Kemoterapi kombinasi generasi II terdiri atas COP-Blam, Pro-MACE-
MOPP dan M-BACOD
3) Kemoterapi kombinasi generasi III terdiri atas COPBLAM III,
ProMACECytaBOM dan MACOP-B.
Dari perkembangan terapi sampai saat ini ternyata kemoterapi kombinasi
CHOP terbukti paling efektif dibandingkan kemoterapi kombinasi yang
lain. Penambahan jenis kemoterapi ataupun lama pemberian tidak
menambah angka kesembuhan, malahan dapat menambah efek samping.
Oleh karena itu, kemoterapi generasi kedua dan ketiga jarang digunakan.
3. Transplantasi sumsum tulang dan transplantasi sel induk merupakan terapi
baru dengan memberikan harapan kesembuhan jangka panjang.
4. IFN-α, meskipun penggunaannya sampai sekarang belum jelas
5. Targeted therapy; Rituximab (anti CD 20 monoklonal antibodi) sebagai terapi
lini pertama, dapat diberikan tunggal atau kombinasi. Obat ini bekerja dengan
cara aktivasi ntibodi-dependent sitotoksik T sel, mungkin melalui aktivasi
komplemen. Selain itu antibodi monoklonal radioaktif seperti tositumomab
dikatakan memberikan respon lebih tinggi.