Step 1

1. Autoimun : respon imun terhadap antigen dari tubuh kita sendiri

2. Erosi : lesi(luka) basah akibat hilangnya sebagian atau seluruh epidermis
3. Nickolsky sign : tanda klinis yang ditimbulkan oleh penyakit dermatosis lepuh
Pemeriksaan dengan cara menggosokkan tangan dari daerah normal hingga ke lesi, kalau (+)
kulit terkelupas pada lapisan basal epidermis dan mudah pecah, kalau (-) kebalikannya
4. Bula multiple : lesi (luka) menonjol berbatas tegas dan berisi cairan dengan diameter > 0,5
cm dan terdapat > 1

Step 2

1. Apa definisi autoimun?

2. Apa patofisiologi dari autoimun?
3. Apa saja factor yang mempengaruhi autoimun?
4. Apa saja kriteria autoimun?
5. Apa saja gejala autoimun?
6. Apa saja macam-macam penyakit autoimun?
7. Apa saja penyakit ujud kelainan pada kulit?
8. Apa saja kriteria dan macam-macam bula?
9. Apa saja pemeriksaan penunjang dari scenario?

Step 3

1. Apa definisi autoimun?

Jawab :
 Respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme
normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self toleransi sel B dan sel T
atau keduanya.
2. Apa saja factor yang mempengaruhi autoimun?
 Faktor genetic
Pada saudara kembar maka penyakit yang sama kemungkinan lebih besar mengenai
saudara kembarnya.
 Faktor lingkungan
Infeksi dapat mengakibatkan limfosit autoreaktif dengan kata lain infeksi merusak
toleransi sel T dan mendorong aktivasi limfosit autoreaktif

Imun (infeksi dan kemiripan molekuler, sequestered antigen, gangguan presentasi antigen,
genetik) dan lingkungan (Radiasi UV, hormone, logam, oksigenase bebas, dan obat)

3. Apa saja kriteria autoimun?

 Autoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifitas untuk organ yang terkena
ditemukan pada penyakit
 Autoantibodi dan atau sel T ditemukan di jaringan cedera
 Ambang AA atau respon sel T menggambarkan aktivitas penyakit
 Penurunan respons autoimun memberikan perbaikan penyakit
  Transfer antibody atau sel T ke pejamu sekunder menimbulkan penyakit autoimun
pada resipien
4. Apa saja gejala autoimun?
 Nyeri di sekujur tubuh
 Lelah yang berlebihan
 Rambut mudah rontok
 Nyeri sendi
 Sering sariawan

Gejala Pemphigus vulgaris :

 Lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut
 Adanya erosi
 Disertai pembentukan crusta
 Timbul bula generalisca
 Bula berdinding kendur dan mudah pecah dan menimbulkan kulit terkelupas
 Tanda pemeriksaan : nickolsky sign (+) karena terjadi akantolisis

Etiologi Pemphigus vulgaris :

 Antibodi yang menyerang dismoglein 1 dan 3. Dismogein adalah protein yang
berperan dalam adhesi sel terutama di epidermis dan membrane mukosa.

Pemeriksaan penunjang Pemphigus vulgaris :

 Sensitivitas tes untuk menghilangkan diagnosis banding
 Spesifitas tes untuk memastikan diagnonis klinis
 Pemeriksaan system humoral umum, meliputi pemeriksaan ig dan serum, CSP, urin,
protein fase akut
 Pemeriksaan system humoral khusus
 Pemeriksaan limfosit
 Biopsi jaringan
 Imunobloting

Diagnosi banding Pemphigus vulgaris :

 Dermatitis herpetiformis, bula tegang dan berkelompok, bula terletak di
subepidermal, ruam polimorf.
 Pemfigoid bulosa, keadaan umum baik, dinding bula tegang, letaknya di
subepidermis.
 Pemfigus vegetans, bula yang besar di lipatan ketiak dan kunci paha
 Pemfigus eritematosus,
 Pemfigus foliaceus, termasuk ada akantolisis pada subkorneal dengan bula, erosi,
bersisik, berbatas, berkerak.

Penatalaksanaan Pemphigus vulgaris :

 5. Apa patofisiologi dari autoimun? (mekanisme)
Jawab :
 Gagalnya self toleransi dari antibody
 Ketidakseimbangan pembentukan sel T (karena keterbatasan thymus)
 Sel T yang lemah (mengabaikan autoantigen)

6. Apa saja macam-macam penyakit autoimun?
 Sistemik (non spesifik organ) menyerang seluruh tubuh atau beberapa organ dan
jaringan, ex : lupus eritamatosus sistemik, arthritis reumatoid
 Spesifik organ, menyerang secara spesifik suatu organ tertentu, ex : Addison disease
7. Apa saja kriteria dan macam-macam bula?
 Subkorneal : dinding tipis, kendur dan rapuh, ex : impetigo bulosa
 Intraepidermal : dinding agak tegang seperti tetesan air berkelompok, ex : varicela
 Subepidermal : dinding sangat tegang, berisi cairan serosa/hemoragic, sering disertai
gatal, ex : epidermolisis bulosa

Tambahan : Bagaimana mekanisme terbentuknya bula?

Step 4

Kulit Berlepuh

Non Autoimun
Autoimunitas

Bula

Pemfigus Vulgaris

Penyebab Gejala Pemeriksaan Penatalaksanaan