1.

Pathogenesis

 Hipoganglionosis  Berkurangnya kepadatan sel ganglion  Imaturitas sel ganglion  Sel

ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal  Kerusakan sel ganglion  Non vaskular : infeksi
Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. 
Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion, tindakan pull through

2. Gejala klinis

• Obstruksi neonatal

– Delayed meconium (<24 jam)  90% kasus

– Distensi abdomen

– Muntah billious

– Perforasi cecal atau appendix

• Obstruksi kronis : FTT, ketergantungan enema

• Enterocolitis  HAEC (Hirschsprung Associated Enterocolitis) ~ 10%

kasus

– Demam

– Distensi abdomen

– Diare

• Obstruksi fungsional  pertumbuhan bakteri↑↑  infeksi sekunder

• ↓↓ produksi mucin dan Ig  invasi mikroorganisme (Clostridium

difficile dan rotavirus)

Pada anak usia lebih tua, teraba massa feces di kuadran kiri bawah,

rektum kosong

• Colok dubur : tonus sphincter ani normal diikuti BAB menyemprot

3. Knpa kok kolostomi dulu?

Colostomy sementara sampai usia 6-12

bulan (dekompresi kolon)

• Operasi

– Duhamel (definitive)

– Soave

– Swenson
4. Duhamel

• Untuk menghindari diseksi pelvis pada prosedur Swenson

• Manipulasi rektum dilakukan secara anterior 

mempertahankan pleksus saraf otonom dari sistem

genitourinaria

• Menggunakan stapling otomatis

• Usus yang berganglion ditarik sampai 1 cm di atas linea

Dentata

5. Komplikasi obstruksi kenapa?

Obstruksi karena 5 hal :

1. Obstruksi mekanikal

– Striktur (Soave atau Swenson), penumpukan feses

pada daerah spur (Duhamel)

– Terpuntir pada daerah pullthrough atau

penyempitan pada muscular cuff (Soave)

2. Rekuren aganglionosis atau acquired  biopsi ulang

proximal dari colo-anal anastomose  redo Duhamel

atau Soave

– Kesalahan analisa histologi

– Pullthrough pada zona transisi

– Hilangnya sel ganglion

3. Kelainan motilitas kolon proximal atau usus halus

– GERD

– Intestinal Neuronal Dysplasia (IND)

4. Achalasia sphincter internus  abnormalitas dari

recto-anal nhibitory reflex  dilakukan

sphincterotomy chemical (botulinum toxin)

6. Kebiasaan menahan BAB  fungsional megacolon

• Enterocolitis :
– Multifaktorial

– Stasis karena obstruksi fungsional  pertumbuhan

bakteri + infeksi sekunder

– Agent yang berperan : Clostridium dificile dan rotavirus

– ↓↓ produksi mucin dan Imunoglobulin  hilangnya

barier intestinal dan terjadi invasi bakteri

– Dapat terjadi sebelum atau sesudah operasi

– Gejala dapat berupa : demam, distensi abdomen, diare,

leukositosis dan edema intestinal pada foto BOF

• Penanganan enterocolitis :

– Pemasangan NGT

– Cairan intravena

– Antibiotik broad-spectrum

– Dekompresi rektum dan colon (stimulasi dan irigasi)

– Dapat dilakukan prevensi : metronidazole, probiotik

• Encoporesis (inkontinensia) :

– Fungsi sphincter yang abnormal, bisa diakibatkan karena injuri saat

dilakukan pullthrough atau myectomy atau sphincterotomy

sebelumnya; dapat diperiksa dengan anorektal manometri atau

USG endorektal

– Sensasi abnormal

• Tidak bisa merasakan rektum yang penuh  anorektal

manometri

• Tidak bisa membedakan gas dan feses (akibat hilangnya epitel

transisional pada saat anastomose di bawah linea dentata

– Pseudo inkontinesia, dicurigai jika sphincter dan sensasi terbukti

normal

• Obstipasi yang berat dengan distensi dari rektum yang massif

dan overflow dari cairan feses

• Hiperperistaltik dari usus yang dilakukan pullthrough 

sphincter ani tidak mampu mengontrol

• Penanganan gangguan BAB :

– Sphincter + sensasi inadekuat  stimulant laxative (senna,

enema)

– Konstipasi berat  laxative

– Kebiasaan menahan BAB dengan sensasi dan sphincter yang

normal  akan mengalami eksaserbasi jika dilakukan enema atau

manipulasi anal

– Hiperparitaltik pullthrough  constipating diet + medikasi

(loperamide)

– Slow transit constipation  diet tinggi serat dan laxative pasif

here are a few different types of colostomy that are separated into three groups. Each group
refers to a particular part of the colon: transverse, ascending and descending. They include:

Transverse colostomies are in the upper-middle or right abdomen (belly) and include:

Loop transverse colostomy: Two stomas are made. One lets out stool, the other lets out mucus.

Double-barrel transverse colostomy: Two stomas are made, one for stool and the other for
mucus. The bowel is cut and each end is brought to the surface of the abdomen. The stoma that
lets out only mucus is smaller than the one for passing stool. At times, the stoma used to let out
mucus is closed, and mucus passes through your anus.

Ascending colostomy: Not often used. The stool passed from this type of colostomy is liquid and
has digestive enzymes in it. The location of this colostomy is in a part of the colon that is earlier
in the digestive process, so your body does not have time to break down all of the digestive
enzymes.

Descending and sigmoid colostomies: This colostomy is in the lower left part of the abdomen.
The stool that is passed from a descending colostomy is firm. Stool from a sigmoid colostomy is
even more solid. Some people may be able to have some control as to when they pass stool by
eating and drinking certain foods.