ATRESIA

BILIER
 PENDAHULUAN

• Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang

terbanyak adalah atresia bilier.
• Atresia bilier (AB) terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu
 DEFINISI
• Atresia bilier merupakan tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan
hambatan aliran empedu.
• Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk.
• Atresia bilier dapat berlanjut menjadi serosis
hepatis, kegagalan hati serta kematian anak dalam
usia 2 tahun pertama kehidupan.
 ETIOLOGI

• Etiologi AB masih belum diketahui dengan pasti.

• Sebagian ahli  faktor genetik ikut berperan yang
dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom
trisomi 17,18 & 21.
• Pendapat lain  AB terjadi akibat proses inflamasi
yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi
atau iskemi.
 ANATOMI SISTEM BILIER

• Terletak di dalam fossa dari permukaan visceral

hati.
• Berbentuk seperti buah pir dengan panjang 7-10
cm
• Merupakan membran berotot yang terbagi menjadi
3 bagian: fundus, badan & leher empedu.
 Lanjutan…

• Duktus sistikus. Panjang + 3,5 cm, berjalan dari

leher kandung empedu bersambung dengan duktus
hepatikus membentuk saluran ke duodenum
• Duktus hepatikus. Saluran yang keluar dari hepar
• Duktus koledokus. Saluran yang membawa
empedu ke duodenum
 Lanjutan…
Fungsi Kandung empedu:
1. Menyimpan getah empedu yang diekskresikan
oleh hati sampai diperlukan di duodenum. Hati
menghasilkan sekitar 1 liter empedu setiap hari 
kandung empedu menampung + 50 ml empedu
kemudian mengentalkannya  siap dilepaskan
setelah makan
2. Mengkonsentrasi getah empedu dengan cara
mereabsorbsi air & elektrolit
 Lanjutan…
Getah empedu:
 Merupakan larutan berwarna kuning
kehijauan yang terdiri dari 97% air, pigmen
empedu (biliverdin/hijau & bilirubin/kuning),
garam-garam empedu, serta kolesterol
 Lanjutan…
Fungsi getah empedu:
1. Berperan dalam emulsi partikel-partikel lemak
yang besar menjadi partikel yang lebih kecil.
2. Dengan bantuan enzim lipase yang diekskresi
oleh getah pankreas, getah empedu mentransport
dan mengabsorbsi produk akhir lemak yang
dicerna menembus membran sel.
3. Berperan dalam mengeluarkan produk buangan
darah (penghancuran hemoglobin md bilirubin)
serta kelebihan kolestrol
 Lanjutan…
Mekanisme sekresi getah empedu
Skresi empedu diatur oleh saraf (impuls parasimpatis) dan hormon
Cholecystokinin (CCK)

Diantara waktu makan,sfingter oddi menutup & cairan empedu yang

dikeluarkan oleh hepar mengalir ke kantung empedu yang relaks

Saat asam lemak & asam amino mencapai usus halus CCK dilepas
untuk mengkontraksi otot kandung empedu & merelaksasi sfingter
oddi

Cairan empedu di dorong ke dalam duodenum

 JENIS ATRESIA BILIER

1. Fetal-embryonic muncul 2 minggu pertama

kehidupan yang berhubungan dengan kerusakan
kongenital
2. Postnatal, biasanya ditemukan pada bayi beusia
2-8 minggu. Terjadi akibat inflamasi progresif
dari saluran empedu ekstrahepatik yang terjadi
setelah lahir
 PATOFISIOLOGI
• Patofisiologi atresia bilier juga belum diketahui
dengan pasti.
• Berdasarkan gambaran histopatologik, diketahui
bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier
ekstrahepatik mengalami kemsakan secara
progresif.
• Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke
duktus bilier intrahepatik, sehingga akan
mengalami kerusakan yang progresif pula
 MANIFESTASI KLINIS

1. Ikterus
• Usia 2 minggu + 15% bayi masih kuning 
peningkatan bilirubun indirek  breastmilk
jaundice (ikterus fisiologi).
• Ikterus pada usia > 2 minggu  kolestasis 
salah satunyaakibat atresia bilier
2. Urin berwarna gelap (kuning tua)
3. Warna tinja seperti dempul (putih)
4. Hepatomegali
 Lanjutan…
5. Pada beberapa bulan pertama BB normal,
pertumbuhan baik & bayi tampak sehat
6. Splenomegali  telah terjadi fibrosis hati &
sirosis bilier

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan

7. Gagal tumbuh & malnutrisi
8. Asites & pruritus
9. Rewel
 Lanjutan…
• Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang
dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III
adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-
correctable).
• Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya
10% yang tergolong tipe I dan II
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium (darah, urin, tinja)

• Kadar bilirubin, SGPT/SGOT
2. Pemeriksaan ultrasonografi
• Bila pada saat atau sesudah minum kandung
empedu berkontraksi, maka atresia bilier
kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan.
3. Biopsi hati
Fibrosis portal
 PENATALAKSANAAN

1. Terapi medikamentosa
• Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis,
per oral  merangsang enzim glukuronil
transferase (untuk mengubah bilirubin indirek
menjadi bilirubin direk)
• Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis
 memotong siklus enterohepatik asam
empedu sekunder
 Lanjutan…

2. Terapi nutrisi
• Pemberian makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak.
• Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang
larutdalam lemak
 Lanjutan…
3. Terapi pembedahan (Prosedur Kasai)
• Merupakan operasi untuk membuka saluran empedu
• Saluran yang rusak di hati (extrahepatic duct)
dibuang & menggantikan dengan usus bayi sendiri
 sehingga memungkinkan empedu dari hati
mengalir ke usus.
• Prosedur ini bukan pengobatan  sebagai
pendukung tumbuh kembang bayi scr optimal
selama beberapa tahun
• Prosedur kasai gagal  transplantasi hati dapat
dipertimbangkan
Lanjutan…
 Lanjutan…
• Di negara maju dilakukan transplantasi hati
terhadap penderita:
• Atresia bilier tipe III
• Mengalami sirosis
• Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh
kembang yang sangat terhambat
• Pasca operasi portoenterostomi yang tidak
berhasil memperbaiki aliran empedu
 PROGNOSIS

• Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka

angka keberhāsilannya 71–86%
• Bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka
angka keberhasilannya hanya 34–43,6%.
• Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 1–60 hari,
61–70 hari,71–90 hari dan > 90 hari, maka masing-
masing akan memberikan kebcrhasilan hidup > 10
tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan 11%
 Lanjutan…

• Bila operasi tidak dilakukan, maka angka

keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan dan
meninggal rata-rata pada usia 12 bulan
• Anak termuda yang mengalami operasi Kasai
berusia 76 jam.
• Selain usia, bila terjadi pcnyulit hipertensi
• portal
 MASALAH
KEPERAWATAN
1. Defisit volume cairan b.d absorbsi nutrient yang
buruk, mual
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia, mual muntah
3. Risiko gangguan tumbang (gagal tumbuh)
4. Kerusakan integritas kulit b.d akumulasi garam
empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya
pruritus
5. Risiko ketidakefektifan pola nafas b.d distensi
abdomen
 TINDAKAN
KEPERAWATAN
1. KIE terkait rencana pembedahan
2. Post op  KIE terkait pemberian gizi yang benar
termasuk pemberian vormula vitamin serta
nutrisi, terapi nutrisi enteral & parenteral
3. Pruritus  berendam dengan air hangat &
memotong kuku menghindari menggaruk kulit
4. Dukungan psikososial
TERIMA KASIH