Asuhan Keperawatan Pada

pasien anak dengan atresia

duktus hepatic

Mimin Maemunah.,Skep.,Ners, M.Kep

Anatomi dan Fisiologi Sistem Bilier
• Sistem bilier terdiri dari organ-organ dan saluran
(saluran empedu, kandung empedu, dan struktur
terkait) yang terlibat dalam produksi dan
transportasi empedu.berikutini urutan transportasi
empedu
• Saluran ini akhirnya mengalir ke saluran hepatik
umum.
• Duktus hepatika kemudian bergabung dengan
duktus sistikus dari kandung empedu untuk
membentuk saluran empedu umum, yang
berlangsung dari hati ke duodenum (bagian
pertama dari usus kecil).
 Fungsi of
Table utama sistem bilier
contents
yang meliputi:
untuk mengeringkan produk limbah
01 dari hati ke duodenum

02 untuk membantu dalam pencernaan dengan

pelepasan terkontrol empedu
 Definisi Atresia Billier

❑ Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah empedu

yang disebabkan oleh destruksi atau tidak adanya sebagian
saluran empedu ekstrahepatik. Keadaan ini terjadi pada
1:10.000 kelahiran hidup.
❑ Atresia billier merupakan suatu penyakit yang didapat pada
kehidupan pascanatal dini akibat percabangan saluran billier
yang sebelumnya paten menjadi sklerotik. Atresia bilier
adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan
aliran empedu.
Klasifikasi Atresia Billier
Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:
• Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut
duktus hepatikus komunis, segmen proksimal
paten
• Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis
(duktus billiaris komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanya)
• Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus
hepatikus komunis, duktus sistikus, kandung
empedu normal
• Tipe III Obliterasi pada semua system duktus
billier ekstrahepatik sampai ke hilus
o Tipe I dan II merupakan jenis atresia
yang dapat di operasi (correctable)
sedangkan

o Tipe III adalah bentuk atresia yang tidak

dapat di operasi (non correctable), bila
telah terjadi sirosis maka dilakukan
transpalantasi hati.
 ETIOLOGI

Etiologi atresia bilier masih belum

diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut
berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi
17, 18 dan 21
FAKTOR-FAKTOR PREDISPOSISI

• Infeksi virus atau bakteri

• Masalah dengan sistem kekebalan
tubuh
• Komponen yang abnormal empedu
• Kesalahan dalam pengembangan
saluran hati dan empedu
• Hepatocelluler dysfunction
Manifestasi Klinis Atresia Billier
• Ikterus timbul sejak lahir, tetapi dapat tidak nyata
sampai beberapa minggu pertama. Urin menjadi gelap
dan tinja akolik.
• Kolestasis neonatal terlihat pada bayi dengan berat lahir
normal dan meningkat pascanatal.
• Hepatomegali akan terlihat lebih awal.
• Pasien dengan bentuk fetal /neonatal (sindrom
polisplenia/asplenia) pertengahan liver bisa teraba pada
epigastrium.
• Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin
(produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah.
Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang
dalam urin.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul
gejala berikut:

• Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan

gagal tumbuh dan malnutrisi.
• Gatal-gatal
• Rewel
Patofisiologi Atresia Billier
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya
atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.

Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan

hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria.

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi

aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya
terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini
akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati.
Pemeriksaan Diagnostik

• a)Laboratorium: Pemeriksaan darah ,urine dan feses

untuk menilai fungsi hati dengan peninggian bilirubin
• b) Biopsi liver : Dengan jarum yang khusus dapat diambil
bagian liver yang tipis dan dibawah mikroskop dapat
dinilai obstruksi dari sistim bilier.
• USG
• Skintigrafi : HIDA scan
• Intubasi duodenum
 Penatalaksanaan Medis

⇨ Terapi medikamentosa
⇨ Terapi nutrisi
⇨ Terapi Bedah
⇨ Operasi
⇨ Kasai prosedur : tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami
atresia dan menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga cairan
empedu dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga Roux-en-Y
hepatoportojejunostomy

Transplantasi hati : Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil ,

atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis
 Komplikasi Atresia Billier
⇨ Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu
dan usus.
⇨ Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka
sebagian oleh prosedur pembedahan, permasalahan dengan
pendarahan dan penngumpalan.
⇨ Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik
dan hepatomegaly.
⇨ Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut
lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan
gagal tumbuh.
 PROGNOSIS

⇨ Harapan hidup pasien yang tidak diobati adalah 18

bulan.Progresi fibrosis hepatic sering terjadi
walaupun sudah mendapat terapi bedah paliatif,
meskipun 30 – 50 % pasien mungkin tetap
anikterik.Angka harapan hidup transplantasi jangka
pendek sekitar 75 %.
ASUHAN KEPERAWATAN
• Pengkajian
• Biodata : Usia bayi, jenis kelamin
• Keluhan utama : jaundice dalam 2 minggu
sampai 2 bulan
• Riwayat penyakit dahulu : apakah ibu pernah
terinfeksi virus seperti rubella
• Riwayat penyakit sekarang : jaundice, tinja
warna pucat, distensi abdomen, hepatomegali,
lemah, pruritus, bayi tidak mau minum, letargi
• Pemeriksaan Fisik
• BI : sesak nafas, RR meningkat
• B2: takikardi, berkeringat, kecenderungan perdarahan
(kekurangan vitamin K)
• B3: gelisah atau rewel
• B4: urine warna gelap dan pekat
• B5: distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites,
feses warna pucat, anoreksia, mual, muntah, regurgitasi
berulang, berat badan menurun, lingkar perut 52 cm
• B6: ikterik pada sclera kulit dan membrane mukosa, kulit
berkeringat dan gatal(pruritus), oedem perifer, kerusakan
kulit, otot lemah
DIAGNOSA KEPERAWATAN
• Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
absorbsi nutrient yang buruk, mual muntah
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia, mual muntah
• Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
akumulasi garam empedu dalam jaringan dtandai
dengan adanya pruritus
• Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan
(gagal tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronis
• Risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan
dengan distensi abdomen
 INTERVENSI KEPERAWATAN
D
Tujuan Tindakan Rasional
X
1.Memantau asupan dan cairan bayi
perjam(cairan infuse, susu per NGT, 1.Memungkinan evaluasi
atau jumlah ASI yang diberikan, keseimbangan cairan
(timbang popok) bayi dan tindakan lebih
lanjut

2. Periksa feses tiap hari 2. Mengetahui kadar PH feces

untuk menentukan
absorbsi lemak dan
Bayi akan mempertahankan karbohidrat bayi. (PH
keseimbangan cairan dan elektrolit yang normal 7-7,5)
ditandai dengan pengisian kembali
I 3. Memantau lingkar perut bayi setiap 3. Untuk mendeteksi asites
dengan kapiler kurang dari 3 detik,
hari
turgor kulit baik, produksi urine 1- 4. Tanda dehidrasi
2ml/kgBB/jam 4. Observasi tanda-tanda dehidrasi mengindikasikan
(oliguria, kuilt kering, turgor kulit buruk, intervensi segera dalam
ubun-ubun dan mata cekung mengatasai kekurangan
cairan pada bayi

5. Kolaborasi untuk pemeriksaan 5. Mengevaluasi

elektrolit, kadar protein total, albumin, keseimbangan dan
nitrogen urea darah dan kreatinin elektrolit
serta darah lengkap
TERIMA KASIH
jangan lupa belajar ya guys ☺