Atresia

Bilier
Anatomy Sistem Bilier

• Terletak di dalam fossa dari

permukaan visceral hati.
• Berbentuk seperti buah pir dengan
panjang 7-10 cm
• Merupakan membran berotot yang
terbagi menjadi 3 bagian: fundus,
badan & leher empedu.
• Duktus sistikus. Panjang + 3,5 cm, berjalan dari
leher kandung empedu bersambung dengan duktus
hepatikus membentuk saluran ke duodenum
• Duktus hepatikus. Saluran yang keluar dari hepar
• Duktus koledokus. Saluran yang membawa
empedu ke duodenum
Fungsi Kandung empedu:
1. Menyimpan getah empedu yang diekskresikan
oleh hati sampai diperlukan di duodenum. Hati
menghasilkan sekitar 1 liter empedu setiap hari 
kandung empedu menampung + 50 ml empedu
kemudian mengentalkannya  siap dilepaskan
setelah makan
2. Mengkonsentrasi getah empedu dengan cara
mereabsorbsi air & elektrolit
Getah empedu:
 Merupakan larutan berwarna kuning kehijauan yang terdiri
dari 97% air, pigmen empedu (biliverdin / hijau & bilirubin
/ kuning), garam - garam empedu, serta kolesterol
Fungsi getah empedu:
1. Berperan dalam emulsi partikel-partikel lemak
yang besar menjadi partikel yang lebih kecil.
2. Dengan bantuan enzim lipase yang diekskresi
oleh getah pankreas, getah empedu mentransport
dan mengabsorbsi produk akhir lemak yang
dicerna menembus membran sel.
3. Berperan dalam mengeluarkan produk buangan
darah (penghancuran hemoglobin md bilirubin)
serta kelebihan kolestrol
Mekanisme sekresi getah empedu
Skresi empedu diatur oleh saraf (impuls parasimpatis) dan hormon
Cholecystokinin (CCK)

Diantara waktu makan,sfingter oddi menutup & cairan empedu yang

dikeluarkan oleh hepar mengalir ke kantung empedu yang relaks

Saat asam lemak & asam amino mencapai usus halus CCK dilepas
untuk mengkontraksi otot kandung empedu & merelaksasi sfingter
oddi

Cairan empedu di dorong ke dalam duodenum

 • Atresia bilier adalah kondisi
yang jarang menyebabkan
Atresia obstruktif saluran empedu
yang menyebabkan ikterus
Bilier neonatal, pertama kali muncul
sebagai entitas di Edinburgh
Medical Journal pada tahun
1891
 Tempat Insidensi

Eropa 1: 18.000

Prancis 1: 19.500
Insiden Swedia 1: 14.000

Jepang 1: 9640

Amerika 4.47: 100.000

Klasifikasi
 • Tipe I dan II merupakan jenis
atresia bilier yang dapat
dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah
Klasifikasi bentuk yang tidak dapat
dioperasi (non-correctable).
 • Klinis
• Biasanya lahir dengan berat
badan yang normal dan
perkembangannya baik pada
minggu pertama
• Hepatomegali terlihat lebih
Diagnosis awal
• Splenomegali, berhubungan
dengan sirhosis
• Ikterik
• Feses akholik
• VACTERL
 • Ikterus, feses berwarna pucat, dan hepatomegaly
• Warna mekonium mungkin normal dan feses mungkin berwarna
kuning selama periode neonatal pada lebih dari separuh pasien
• Urin secara bertahap berubah menjadi coklat tua
• Bayi mungkin aktif dan tumbuh normal, anemia, malnutrisi, dan

Diagnosis retardasi pertumbuhan terjadi karena malabsorpsi nutrisi dan

vitamin yang larut dalam lemak
• Jaundice yang berlangsung lebih dari 2 minggu tidak lagi
dianggap fisiologis, terutama jika peningkatan bilirubin
• Hepatitis neonatal dan hipoplasia bilier interlobular adalah
diagnosis banding yang paling mungkin dan harus disingkirkan
• Tes fungsi hati konvensional (LFT) saja tidak dapat digunakan
untuk mendiagnosis BA.
Diagnosis
 • Laboratorium
• Liver function test (bilirubin
total, direk, alkali fosfatase,
GGT, albumin, studi koagulasi)
• Urine rutin
Diagnosis • Feses rutin
• Biopsi hepar
• Gambaran malformasi ductal
plate, metaplasia ductal dan
hepatosit
 USG abdomen:
• hepatomegali,
• strultur psrenkim inhomoge,
• sirhosis,
• triangular cord (lebih spesifik atresia
Pencitraan
4. Zukotynski K, Babin PS. Biliary atresia imaging. [online]. October
ekstra2009. [cited February 2011].
hepatal),
• kandung empedu tidak ada/mengecil
<1,5 cm, tanda hipertensi portal
(ekogenitas meningkat pada area
periportal)
• Skintigrafi
• 99m Tc
• Ditangkap hepar  tidak dapat disekresikan
• Sensitifitas 100%, spesifisitas 60%
• Uptake menurun bila sudah terjadi sirhosis
• Kolangiografi
• Intraoperatif
• Melalui kandung empedu
• Durante operasi
• ERCP
• Masih jarang dilakukan pada anak
• MRCP
• Gelombang MRI
• Intubasi duodenum
• Tidak ditemukannya bilirubin padaa aspirasi
kateter duodenum
• Jarang dilakukan
 • Kebanyakan pasien dengan BA memiliki hasil LFT yang
abnormal dan defisiensi vitamin K pada saat diagnosis
• Semua bayi harus mendapat suplementasi vitamin K
parenteral selama beberapa hari sebelum eksplorasi

Pre
• Persiapan usus harus dimulai dengan kanamisin oral dan
enema gliserin untuk mengurangi mikrobiota usus besar
yang melimpah untuk meminimalkan gas usus

Operative • Pasien harus puasa selama 24 jam sebelum operasi

• Antibiotik spektrum luas parenteral harus diberikan
Management sebelum operasi sebelum sayatan kulit
• Tes darah pra operasi harus mencakup hitung darah
lengkap, profil koagulasi, dan LFT
Teknik Operasi

• Jika tidak ditemukan gallbladder, perlu dinilai porta

hepatis, area hilar dari hepar. Jika ditemukan saluran bile
ducts di atas dapat dilakukan anastomosis Roux-Y ke
jejunal segment (choledochojejunostomy).
• Jika tidak ditemukan bile ducts extrahepatic. Pada hilar
area ditemukan ductus hepatikus kanan dan kiri bersatu,
dapat dilakukan tekhnik Kasai
Roux-en-Y
• Roux-en-Y dibuat 40-cm dengan transeksi yeyunum 10-cm distal
terhadap ligamentum Trietz. Cabang Roux melewati retro-kolik dan
prosedur dilengkapi dengan anastomosis yang berakhir-pada-satu-
lapisan ke hepatik porta yang ditranseksi menggunakan jahitan
berturut-turut yang dapat diserap. Harus berhati-hati untuk
tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana
terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan
posterior. Sebuah saluran kecil ditempatkan di posterior dari hepatik
porta pada ruang subhepatik sebelum penutupan insisi.
Portoenterostomi hepatic

• Prosedur dengan mengganti saluran empedu yang mengalirkan

empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-
10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung
menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan
sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya
merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan
pencangkokan hati.
Manajemen Post Operatif

• Kortikosteroid
• Antibiotik
• Cholagogues
Transplantasi Hepar

• Indikasi
• Kasai Procedure tidak berhasil
• Atresia total
• Sirhosis hepar (PA)
Prognosis
• Tergantung beberapa faktor
• Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik (60-80 hari )setelah lahir
• Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal
• Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal
• Ada tidaknya Cirrhosis hepatis
• Adanya Kolangitis
• Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi
Komplikasi Post Operatif

• Cholangitis
• Hipertensi Porta
• Hepatopulmonary Syndrome dan Portopulmonary Hypertension
• Intrahepatuc Bile Lake Cyst
• Hepatic Malignancy
• Komplikasi lain (Malabsorbsi lemak, protein, vitamin dan mineral)
TERIMA KASIH