PRESENTASI KASUS

Atresia Billier

Oleh :
Destya Putri G991902011
Fadhillah Ardiana G991906012

Pembimbing :
 Definisi
Atresia billier adalah suatu penyakit kolangiopati
obstruktif kongenital akibat adanya hambatan pada
saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile)
dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder).

penyebab tersering dari ikterus kolestatik pada masa

neonatal (25-45% kasus).

2
 Epidemiologi
• Atresia biliaris lebih banyak terjadi pada perempuan.  2 : 1.
• Atresia biliaris ditemukan pada 1 dari 10.000 kelahiran di
Taiwan dan Jepang dan 1 dari 20.000 kelahiran di dataran
Eropa dan Amerika Utara.
• Insidensi lebih banyak terjadi pada anak-anak asia dan kulit
hitam. Sebanyak 62% kasus ditemukan pada ras Kaukasia,
20% Berkulit hitam, 11% Hispanik, 4,2% Asia, 1,5% Indian
amerika.

3
 Etiologi
Belum diketahui dengan pasti

Kemungkinan dipicu oleh beberapa faktor:

- infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus
- masalah dengan sistem kekebalan tubuh
- komponen abnormal empedu
- kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu

4
 Klasifikasi
Atresia bilier terbagi menjadi 2 tipe yaitu
1. Fetal – embryonic (syndromic) :
terjadi dalam 2 minggu kehidupan, 10 – 20 % berhubungan dengan kelainan kongenital.
Ikterus terjadi dalam waktu cepat setelah kelahiran dan tidak ada interval bebas ikterus

2. Perinatal/ acquired (non-syndromic) :

Ikterus pada neonatus dan infant usia 4 – 8 minggu. Terjadi inflamasi progresif dan obliterasi
pada duktus bilier ekstrahepatik setelah kelahiran. Tidak berhubungan dengan anomalia
kongenital dan terdapat interval bebas ikterus yang pendek.

5
 Klasifikasi Atresia Billier menurut Kasai

I: Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen

proksimal paten.
Iia: Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier
komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu
semuanyanormal).
Iib: Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus
komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.
III: Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami
obliterasi, sampai ke hilus.

6
 Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Fisis
Anamnesis
• Hepatomegali. Splenomegali juga dapat ditemukan,
Ikterus  tinja pucat dan urin berwarna dan apabila sudah ada splenomegali, (curiga telah
terjadi sirosis dengan hipertensi portal.)
kuning gelap.
• Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2
Gangguan pertumbuhan dan minggu
perkembangan, koagulopati dan anemia • Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat
juga sering ditemukan. ditemukan garis tengah hepar pada palpasi di area
Perdarahan karena malabsorpsi dan epigastrium.
defisiensi vitamin K. • Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain
seperti penyakit jantung bawaan, terutama apabila
ditemukan bising jantung pada pemeriksaan
auskultasi.

7
 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Tes fungsi hati biokimia menunjukkan
kolestasis. Terjadi peningkatan serum
bilirubin direk, serum
aminotransferase, peningkatan AST
dan ALT, peningkatan serum alkali
phosphatase dan γ
Glutamyltranspeptidase
8
Ultrasonografi
• Hati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim
yang inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah
periportal akibat fibrosis
• Nodul-nodul cirrhosis hepatis
• Tidak terlihat vena porta perifer karena fibrosis
• Tidak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal
• Triangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular
atau tubular ekogenik lebih spesifik untuk atresia bilier extra
hepatal
• Ultrasonografi hati dilakukan setelah 12 jam puasa (dengan
infus dextrose IV). BA diduga ketika kandung empedu
menyusut meskipun puasa
• Tanda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan
ekogenitas daerah periportal.
• Kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti situs
inversus, polisplenia
 Gambaran USG Triangular Cord Sign

9
 Kolangiografi
Ketika kandung empedu tampak
normal pada pemindaian
ultrasonografi, kolangiografi
diperlukan untuk menilai morfologi
dan patensi traktus bilier.
Kolangiogram dapat diperoleh secara
perkutan, endoskopi (ERCP) atau
intraoperatif.
10
Biopsi hati.
• Pada pemeriksaan biopsi pasien atresi billier
akan didapatkan gambaran:
• Adanya plug (sumbatan) empedu pada
saluran empedu yang kecil
• Proliferasi duktus
• Edema portal, dan fibrosis.
• Seperti halnya penyebab lain dari kolestasis
neonatal, dapat terlihat adanya giant cell
transformation
 Management Atresia bilier
Hepatoportoenterostomy (HPE) oleh Morio Kasai
Teknik yang dapat digunakan, yaitu bedah terbuka
konvensional dan laparoskopi
Dianjurkan agar operasi dilakukan pada usia kurang
dari 10 minggu

11
 Keberhasilan portoenterostomi Kasai ini dipengaruhi oleh :
• Usia pasien, (kemungkinan berhasil besar apabila dilakukan pada usia
kurang dari 2 bulan)
• Kerusakan hati yang sudah terjadi
• Ukuran dari duktus dalam jaringan hati yang dapat menjamin drenase
empedu  perhatikan derajat fibrosis dan derajat sirosis yang terjadi
karena sangat menentukan dalam memperkirakan kesuksesan dari
operasi yang dilakukan.

Perawatan pasca operasi:

Waspadai kemungkinan terjadinya kolangitis dan
pertahankan aliran empedu berikan obat-obatan
seperti antibiotik, ursodeoxycholic acid, dan pemberian
kortikosteroid
12
 Komplikasi yang dapat terjadi setelah dilakukan portoenterostomi Kasai
antara lain :
 Infeksi pada duktus biliaris  kolangitis asenden, diatasi dengan
pemberian antibiotik
 Ikterus dan gatal  atasi dengan pemberian phenobarbital,
cholestyramine dan ursodeoxycholic acid
 Gangguan aliran darah pada hepar dan usus pada pasien yang sudah
sirosis  perdarahan hidung, mudah terjadi memar pada kulit, varises
pada gaster dan esophagus, retensi cairan

13
 Target yang harus diperhatikan pada pada pasien pasca portoenterostomi Kasai :
• Penilaian hasil jangka pendek: Lakukan pencegahan terjadinya kolangitis
berulang yang dapat mengakibatkan fibrosis yang progresif.
• Penilaian hasil jangka panjang : Berhasilnya drenase empedu yang dapat kita
lihat dari serum bilirubin yang normal dalam 3 bulan.

Bila portoenterostomi Kasai tidak dapat dilakukan maka transplantasi hati

merupakan pilihan terapi.

14
 Bila portoenterostomi Kasai tidak dapat dilakukan maka perlu dilakukan
Transplantasi Hepar

15
TERIMA KASIH