keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu • tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus billier extrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu (kolestasis). Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Etiologi
• Atresia bilier masih belum diketahui dengan
pasti. • Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Hal penting yang harus diketahui bahwa atresia bilier bukanlah penyakit yang diturunkan. Tanda dan gejala • ikcterus, • tinja akolik, • urin yang bewarna gelap, • Penurunan berat badan Patofisiologi
- Obstruksi saluran empedu ekstrahepatik
menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke luar hati dan dalam kantong empedu dan usus - - terbentuk sumbatan menyebabkan sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati - peradangan , edema dan degenerasi hati (bahkan fibrosis-sirosis) - degenerasi hati (jaundice, ikterik, hepatomegali) - tidak ada empedu dalam usus, lemak, dan vit larut lemak tidak dapat diabsorbsi(feses akolik, kekeurangan vitamin larut lemak, gagal tumbuh) Pemeriksaan Penunjang • Laboraturium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah, urin, tinja) • Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati • Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjag diagnosis atresia bilier Penatalaksanaan Medis • hepatoportoonterostomi. Terapi pengobatan yang dapat diberikan • Fenobarbital 5mg/kg/bb (dibagi 2 kali pemberian) • Kolesteramin 1gr/kg/bb (dibagi 6 kali pemberian) Penatalaksanaan Keperawatan • Keperawatan • Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan serta menghindarkan kontak infeksi) • Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang dapat hanya dengan terapi sinar/terapi lain. • Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena terdapat penyumbatan. Diagnosis Keperawatan • Ketidak efektifan pola nafas • Kekurangan volume cairan • Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan • Hipertermi • Kerusakan integritas kulit Ketidak efektifan pola nafas • Tujuan : anak akan mengalami perbaikan pola nafas • KH: memperlihatkan jalan napas yang paten • Intervensi: • 1.pengkajian pantau adanya pucat dan sianosis, observasi dan dokumentasi ekspansi, kecepatan, irama kedalaman dan upaya pernapasan • 2. Pemberian posisi prone. EBP jurnal Prone Posision respiratory distress sindrome • 4. kolaborasi pemberian nebulaizer Kekurangan volume cairan • Tujuan: Anak akan mengalami perbaikan keseimbangan cairan • KH:asupan cairan adekuat Oral, IV, memiliki hidrasi yang baik, tidak mengalami rasa haus. • Intervensi : • 1. Pengkajiansesuaikan komunikasi perawat dengan usia anak, kaji dan antisipasi faktor penyebab kehilangan cairan, masukan cairan dlm sehari • 2. Observasi terhadap kehilangan cairan yang tinggi elektrolit dll beri Asi sesering mungkin Oral rehydration solution in Non Cholera Diarhea: review Hipertermi • Tujuan : Sistem pengaturan suhu anak kembali efektif • Kh : Berada dalam rentang normal 36,5-37,5’c Intervensi: • 1. Pantau TTV : Suhu Badan • 2.Anjurkan keluarga untuk mempertahankan cairan • 3. Kompres pada lipatan ketiak dan femur, kompres hangat dengan tepid water sponge • 4. Mengunakan pakaian yang tipis dan menyerap keringat