Sajian Kasus

Asfiksia Neonatorum, Ikterus

Neonatorum, & Penyakit Jantung
Bawaan
Disusun Oleh :
Nisa Septiani 1102016154
M. Anfasa Muluk 1102018162
Ilham Mahardika 1102018326

Pembimbing :
dr. Tuty Herawaty, Sp.A(K)
BAB I. SKENARIO KASUS
 Bayi lahir di RSUD Kab. Bekasi secara SC atas indikasi ketuban pecah dini
(KPD) dan oligohidroamnion. Bayi lahir pada usia kehamilan 28 minggu dengan
berat badan lahir 1.295 gram dan panjang badan lahir 35 cm. APGAR score 2/4,
Downe score 4, lahir tidak langsung menangis, tangis merintih, tampak sianosis,
tidak berwarna kuning, tonus otot lemah, retraksi dada (+). Bayi diberikan bantuan
pernapasan berupa continous positive airway pressure (CPAP) dengan positive
end-expiratory pressure (PEEP) 6 mmH2O dan fraksi O2 30%. Bayi kemudian
dirawat dan diobservasi di ruang Perinatologi. Pada pemeriksaan fisik, didapatkan
BJ I-II reguler, murmur (+), dan BJ tambahan III sistolik (+). Pada perawatan hari
ke-5, bayi tampak ikterik dan dari hasil pemeriksaan lab didapatkan kadar bilirubin
total 14,9 mg/dL, bilirubin direk 0,64 mg/dL, dan bilirubin indirek 14,3 mg/dL
BAB II. TINJAUAN
PUSTAKA
 ASFIKSIA NEONATORUM

<
DEFINISI
Asfiksia neonatorum adalah kegagalan bernapas secara spontan dan
teratur segera setelah lahir atau beberapa saat setelah lahir yang ditandai
dengan hipoksemia, hiperkarbia, dan asidosis. Pada neonatus, kekurangan
oksigen dapat menyebabkan multi-organ failure dengan keterlibatan otak
sehingga menyebabkan enselopati hipoksik iskemik
 Faktor Ibu Faktor Janin
Antepartum Intrapartum Antenatal Pascanatal
• Sosioekonomi • Penggunaan • Malpresentasi, • Sumbatan jalan
rendah, anestesi atau • Prematuritas, napas atas,
• Primipara, opiat, • BBLR • Sepsis kongenital
• Kehamilan ganda, • Partus lama, • Pertumbuhan
• Infeksi saat hamil, • Persalinan sulit janin terhambat
• Eklampsia, dan traumatik, (PJT),
Anemia, • Mekonium dalam • Anomali
• DM, ketuban, kongenital,
• Perdarahan • Ketuban pecah • Pneumonia
antepartum, dini, intrauterine,
• Riwayat kematian • Induksi oksitosin, • Aspirasi
bayi sebelumnya. • Kompresi tali mekonoium berat
pusat,
• Prolaps tali pusat,
• Trauma lahir.
EPIDEMIOLOGI
• Komplikasi dari kelahiran prematur dan
komplikasi persalinan 🡪 penyebab dari
terjadinya asfiksia neonatorum.
• Di Asia Tenggara 🡪 asfiksia merupakan
penyebab kematian tertinggi ketiga (23%)
setelah infeksi neonatal (36%) dan
prematuritas/BBLR (27%).
• Indonesia 🡪 asfiksia menjadi 27% penyebab
kematian bayi baru lahir.
 PATOFISIOLOGI
• Asfiksia diakibatkan oleh ggn aliran oksigen dari plasenta ke janin saat kehamilan,
persalinan, ataupun segera setelah lahir karena kegagalan adaptasi di masa
transisi.
• Saat keadaan hipoksia akut, darah cenderung mengalir ke organ vital (batang otak
dan jantung)
• Perubahan dan redistribusi aliran darah tersebut disebabkan oleh penurunan
resistensi vaskular pembuluh darah otak dan jantung serta peningkatan resistensi
vaskular perifer.
• Hipoksia yang tidak mengalami perbaikan akan berlanjut ke kondisi
hipoksik-iskemik pada organ vital. Proses ini dibagi menjadi fase primer dan
sekunder.
Representasi
skematik kegagalan
energi primer dan
sekunder pada otak
setelah hipoksia
Kriteria diagnosis asfiksia neonatorum berdasarkan American College of
Obstetricians and Gynecologists (ACOG) dan American Academy of Pediatrics (AAP)
antara lain:
Bukti adanya asidosis metabolik atau campuran dengan pH <7.0 pada pemeriksaan
darah tali pusat dan defisit basa 12 mmol/L dalam 60 menit pertama.

Nilai Apgar 0 – 3 pada menit ke-5. Penilaian Apgar dengan menilai appearance, pulse,
grimace, activity, dan respiration.

Manifestasi neurologis, dinilai dengan tingkat kesadaran, tonus, refleks isap, refleks
primitif, refleks batang otak, kejang, laju pernapasan.

Disfungsi multiorgan (Sistem saraf, Sistem kardiovaskular, Sistem pernapasan, Sistem

urogenital, Fungsi hati, Sistem hematologi:

Diagnosis asfiksia neonatorum ditegakkan 🡪 minimal 1 dari 4 kriteria terpenuhi

Skor APGAR
 Gambaran Radiologi Asfiksia Neonatorum
berdasarkan Etiologi yang Mendasarinya
Meconium-aspiration
syndrome (MAS)
• Hiperinflasi
• Pneumothorax
• Pneumomediastinum
• Pulmonary interstitial
emfisema
• Perihilar opacity
• Atelektasis
 Gambaran Radiologi Asfiksia Neonatorum
berdasarkan Etiologi yang Mendasarinya
Transient Tachypnea of
Newborn (TTN)
• Hiperinflasi
• Perihilar opacity
• Corakan vascular
paru prominen
• Edema paru
interstitial
• Efusi pleura
Hyaline Membrane
Disease (HMD)
• Hipoaerasi
• Fine granular opacity
• Airbronchogram yang
memanjang ke perifer

4 Stages of HMD
 TATA LAKSANA
Penatalaksaan asfiksia dimulai
dari pencegahan primer dengan
pengenalan faktor risiko asfiksia,
pencegahan sekunder dengan tata
laksana dini dengan resusitasi –
pasca-resusitasi di kamar bersalin
dan ruang perawatan, dan
pencegahan tersier dengan
pencegahan komplikasi lanjut
dengan terapi hipotermia
TATA LAKSANA
 0 1 2

Laju napas <60 x/menit 60 – 80 x/menit >80 x/menit

Nilai Downe dapat
Retraksi Tidak ada retraksi Retraksi ringan Retraksi berat
digunakan untuk
Sianosis Tidak sianosis Sianosis hilang Sianosis
membantu dengan O2 menetap
penolong resusitasi walaupun diberi
O2
untuk menilai Air entry Udara masuk Penurunan ringan Tidak ada udara
gawat napas dan udara masuk masuk
Merintih Tidak merintih Dapat didengar Dapat didengar
kebutuhan akan dengan stetoskop tanpa alat bantu
ventilasi pada bayi Interpretasi Nilai
baru lahir. Nilai <4 Gawat pernapasan ringan (membutuhkan CPAP)

Nilai 4 – 5 Gawat pernapasan sedang (membutuhkan CPAP)

Nilai >6 Gawat pernapasan berat (pertimbangkan intubasi)

TATA LAKSANA
Tatalaksana pascaresusitasi dilakukan dengan panduan STABLE (sugar and safe care,
temperature, airway, blood pressure, laboratorium working, dan emotional support). Dilakukan
dengan:
• Cek gula darah dan tatalaksana hipoglikemia
• Terapi hipotermia ringan
• Airway (penilaian ulang ggn jalan napas)
• Blood pressure (catat dan evaluasi)
• Laboratorium working (pemeriksaan gula darah berkala, hematokrit, elektrolit, AGD,
pemeriksaan fungsi ginjal, hati, enzim jantung, dan lainnya)
• Dukungan emosional kepada orang tua.
KOMPLIKASI
Penyulit terpenting dalam asfiksia neonatorum antara lain; perdarahan dan edema otak, hipoksik
iskemik enselofati (HIE), necrotizing enterocolitis (NEC), gagal ginjal akut, dan hiperbilirubinemia

PROGNOSIS
Prognosis neonatus dengan asfiksia bergantung pada ada atau tidaknya ensefalopati neonatal. Luaran
pada bayi tanpa ensefalopati sangat baik. Namun, pada pasien dengan ensefalopati sangat buruk,
terdapat gangguan perkembangan saraf 40 – 100%, tergantung derajat ensefalopati.
IKTERUS NEONATORUM
 Gambaran Umum
Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin serum total >5 mg/dL
(86μmol/L)

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu keadaan klinis yang paling

sering ditemukan pada bayi baru lahir.

Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis dan patologis.

Tata laksana hiperbilirubinemia bertujuan untuk mencegah agar kadar

bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah tidak mencapai kadar yang
neurotoksik.
 DEFINISI
• Kadar bilirubin serum total >5 mg/dl
(86μmol/L)
• Sering dijumpai pada minggu
Hiperbilirubinemia pertama setelah lahir
• Sebagian besar dapat membaik
tanpa pengobatan

• Warna kuning pada kulit,

konjungtiva, dan mukosa akibat
Ikterus atau penumpukan bilirubin tak
terkonjugasi pada jaringan
jaundice • Ikterus pada neonatus akan terlihat
bila kadar bilirubin serum >5 mg/dL
(86μmol/L)
 EPIDEMIOLOGI
Hiperbilirubinemia merupakan kondisi
yang umum ditemukan di seluruh dunia
• Amerika Serikat : 65% bayi baru lahir menderita
ikterus dalam minggu pertama kehidupannya

• Indonesia :
• 50% bayi baru lahir menderita hiperbilirubinemia
• 82% bayi aterm dan 95% bayi preterm
mengalami hiperbilirubinemia fisiologis
 KLASIFIKASI
• Tidak muncul pada 24 jam pertama
• Peningkatan kadar bilirubin <5 mg/dL/hari
IKTERUS FISIOLOGIS • Kadar bilirubin serum direk harus <2 mg/dL
• Ikterus tidak menetap > 2 minggu pada bayi
cukup bulan

• Ikterus terjadi pada 24 jam pertama

• Peningkatan kadar bilirubin >5 mg/dL/hari
• Kadar bilirubin serum direk >2 mg/dL
IKTERUS
NON-FISIOLOGIS • Ikterus menetap setelah >2 minggu pada bayi
cukup bulan
• Total serum bilirubin > persentil 95
berdasarkan grafik normogram
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
IKTERUS FISIOLOGIS
• Masa hidup eritrosit lebih pendek (70-90 hari)
Meningkatnya produksi • Peningkatan degradasi heme
bilirubin • Turnover sitokrom yang meningkat

Penurunan uptake • Penurunan ikatan antara bilirubin dan albumin

dalam hati • Konsentrasi ligand Y berkurang

Penurunan konjugasi
• Aktivitas UDPGT yang rendah
oleh hati

Peningkatan resirkulasi
• Reabsorpsi bilirubin dari usus yang meningkat
bilirubin enterohepatik
IKTERUS NON-FISIOLOGIS
Produksi yang berlebihan

Hemolitik
• Rh factor incompatibility, ABO incompatibility
• Defek membran eritrosit (sferositosis, eliptositosis)
• Defek enzim eritrosit (defisiensi G6PD)
• Infeksi
Non hemolitik
• Perdarahan SSP
• Polisitemia
 ETIOLOGI
Gangguan Transportasi Karena Kurangnya Albumin Yang Mengikat
Bilirubin
Pengaruh obat -obatan

Gangguan Dalam Proses Uptake Dan Konjugasi Akibat Dari Gangguan

Fungsi Hepar
Crigler-Najjar Gilbert Breast milk
Hipotiroidisme
syndrome syndrome jaundice

Gangguan Ekskresi

Obstruksi Infeksi Obat-obatan

 DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN
ANAMNESIS
FISIK

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
 ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Keluarga: Penyakit hepar, riwayat
saudara dengan ikterus/anemia

Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu

Riwayat Penyakit Kehamilan: infeksi, DM

Riwayat Persalinan: trauma persalinan, pemotongan

tali pusat

Riwayat pemberian ASI

Breast-feeding
jaundice
• Disebabkan kekurangan asupan ASI
• Biasanya timbul pada hari ke 2-3 saat produksi
ASI belum banyak

Breast-milk jaundice
• Disebabkan oleh air susu ibu (ASI)
• Insidens pada bayi cukup bulan berkisar 2-4%
• Dapat berulang (70%) pada kehamilan
berikutnya.
 PEMERIKSAAN FISIK
• Ikterik
• Tanda-tanda prematuritas
Keadaan umum
• BBLR
• Tanda dehidrasi

Tanda-tanda vital • Suhu meningkat : infeksi

• Mikrocephali, cephalhematom
• Tanda-tanda trauma
Status generalis • Sklera ikterik
• Bibir ikterik, anemis
• Hepatosplenomegali
 PEMERIKSAAN FISIK
● Ikterus terjadi akibat akumulasi bilirubin dalam darah sehingga
kulit, mukosa dan atau sklera bayi tampak kekuningan.
● Ikterus akan tampak secara visual jika kadar bilirubin lebih dari
5 mg/dl.
 Score Kramer / Derajat Ikterus
Rata-rata serum bilirubin indirek (μ Bilirubin serum total
Grade Bagian tubuh yang kuning
mol/l)
1 Kepala dan leher 100 5 mg/dL;
2 Pusat-leher 150 10 mg/dL
3 Pusat-paha 200 12 mg/dL
4 Lengan + tungkai 250 13-15mg/dL
5 Tangan + kaki > 250 >15 mg/dL

Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah Perifer Lengkap Dan Gambaran Apusan Darah Tepi
• Untuk Melihat Morfologi Eritrosit Dan Ada Tidaknya Hemolisis
• Hb, Ht, Albumin

Bilirubin Serum Total

Bilirubin Serum Direk Dianjurkan Untuk Diperiksa Bila Ikterus Menetap Sampai Usia >2 Minggu

Golongan Darah, Rhesus, Dan Direct Coombs’ Test Dari Ibu Dan Bayi

• Untuk Mencari Penyakit Hemolitik

• Bayi Dari Ibu Dengan Rhesus Negatif Harus Menjalani Pemeriksaan Golongan Darah, Rhesus, Dan Direct Coombs’ Test
Segera Setelah Lahir.

Kadar Enzim G6PD Pada Eritrosit

Tes Fungsi Hati
 PENCEGAHAN
Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali
perhari untuk beberapa hari pertama.

Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dextrose atau air

pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

Melakukan penilaian sistematis terhadap resiko kemungkinan

terjadinya hiperbilirubinemia berat, selama periode neonatal

Wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus

Memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap

timbulnya ikterus
 PENATALAKSANAAN
Pengelolaan bayi ikterus yang mendapat ASI
● Berikut ini yang harus diperhatikan pada pengelolaan early
jaundice pada bayi yang mendapat ASI.
Observasi semua feses awal bayi. Pertimbangkan untuk merangsang
pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam

Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin.

Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa atau formula pengganti

Observasi berat badan, bak dan bab yang berhubungan dengan pola
menyusui

Ketika kadar bilirubin mencapai 15mg/dl, tingkatkan pemberian

minum, rangsang pengeluaran/ produksi ASI dengan cara memompa
dan menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan
AAP

Penghentian menyusui hanya diindikasikan jika ikterus menetap

lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20mg/dl atau ibu memiliki
riwayat bayi sebelumnya terkena kuning
 FARMAKOTERAPI
Imunoglobulin intravena
• IVIG dapat digunakan dengan dosis 500mg/kgbb (single
dose)

Fenobarbital
• Merangsang aktifitas, dan konsentrasi UDPGT dan
ligandin serta dapat meningkatkan jumlah ikatan bilirubin

Protoporfirin
• Terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme
oksigenase, dengan zat ini heme dicegah katabolismenya
 FOTOTERAPI
Fototerapi intensif adalah radiasi dalam spektrum biru-hijau (panjang
gelombang antara 430-490 nm), setidaknya 30 μW/cm2 per nm (diukur
pada kulit bayi secara langsung di bawah pertengahan unit fototerapi)
dan diarahkan ke permukaan kulit bayi seluas-luasnya.

Pengukuran harus dilakukan dengan radiometer spesifik dari

manufaktur unit fototerapi tersebut.

Sampai saat ini belum ada standar pasti untuk menghentikan terapi
sinar

Untuk bayi yang dirawat di rumah sakit pertama kali setelah lahir
(umumnya dengan kadar TSB > 18 mg/dL (308 μmol/L) maka terapi
sinar dapat dihentikan bila TSB turun sampai di bawah 13 – 14 mg/dL
(239 μmol/L).
 FOTOTERAPI
● Tabel Indikasi Fototerapi berdasarkan TSB dan BBLR
 TRANSFUSI TUKAR
● Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah
darah pasien yang dilanjutkan dengan pengembalian darah
dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan
berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar

Indikasi transfusi tukar

● Gagal dengan intensif fototerapi.
● Kern ikterus
● Indikasi transfusi tukar berdasarkan TSB

• Indikasi transfusi tukar pada BBLR

 KOMPLIKASI
Kernicterus
Kernikterus adalah kerusakan otak pada bayi yang disebabkan
oleh tingginya kadar bilirubin dalam darah. Kondisi ini terjadi
ketika penyakit kuning tidak segera ditangani sehingga kadar
bilirubin terus meningkat dan menyebabkan kerusakan pada otak.
KOMPLIKASI
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
DEFINISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan struktur dan fungsi jantung
yang didapatkan sejak bayi lahir (kongenital) akibat adanya kegagalan
pembentukan struktur jantung pada masa awal pembentukan janin di dalam
kandungan. Sebagian besar PJB terjadi akibat kesalah embriogenesis
antara minggu ke-3 sampai minggu ke-8 gestasi yang terjadi saat struktur
utama jantung sudah terbentuk dan mulai berfungsi.
EPIDEMOLOGI
Prevalensi PJB bervariasi tiap negara.
Secara umum, insiden yang terjadi
pada PJB yaitu 8 per 1000 kelahiran
hidup bayi. Benua Asia memiliki
prevalensi tertinggi dibandingkan
benua lainnya, yaitu sebesar 9,3 per
1000 kelahiran bayi hidup. Sedangkan
prevalensi terendah PJB terdapat pada
benua Afrika yaitu sebesar 1,9 per
1000 kelahiran bayi hidup. Jenis PJB
paling sering yaitu VSD, ASD, dan DAP
dengan presentasi prevalensi
masing-masing 34%, 13%, dan 10%
per 1000 kelahiran bayi hidup.
Menurut world health organization (WHO)
melaporkan bahwa insiden PJB di
Bangladesh (6%), India (15%), Burma
(6%), dan Srilangka (10%). Hampir semua
jenis PJB di negara maju dapat dideteksi
dalam masa bayi bahkan pada usia
kurang dari 1 bulan, sedangkan pada
negara berkembang banyak yang baru
terdeteksi setelah usia anak lebih besar,
sehingga pada kasus PJB yang berat
dapat meninggal sebelum diagnosis PJB
pada anak ditegakkan. Bila diagnosis PJB
tidak ditegakkan secara dini dan tidak
mendaptkan tatalaksana dengan baik,
maka akan mengalami kematian 50%
pada bulan pertama kehidupan.
Etiologi
Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum pasti, tetapi studi epidemiologi
awal melaporkan bahwa efek multifaktorial merupakan penyebab dari 90%
kelainan jantung, dengan tingkat kekambuhan 2% sampai 6%.
Faktor lingkungan dan genetik berperan, tetapi tidak ada penyebab yang jelas.
sisanya disebabkan oleh kelainan kromosom, penyakit genetik lain, dan dampak
lingkungan yang nyata.
Rubella mempengaruhi ibu pada tahap awal kehamilan dan dapat menyebabkan
penyakit jantung koroner pada bayi. Selain faktor eksogen, terdapat juga faktor
endogen yang berhubungan dengan kejadian PJK.
Penyakit genetik dan sindrom tertentu sangat erat kaitannya dengan kejadian
penyakit jantung koroner, seperti sindroma Down dan sindroma Turner.
Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan

Riwayat keluarga

Riwayat Kehamilan dan Perinatal

Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol

Infeksi Selama Kehamilan

Kelahiran Preterm

Berat Bayi Lahir Rendah

 Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan
Secara garis besar, penyakit jantung bawaan ini dapat diklasifikasikan menjadi dua
bagian besar, yaitu:

PJB asianotik PJB sianotik

Atrial septal defect (ASD) Tetralogi of Fallot (TOF)
Ventricle septal defect (VSD) Pulmonary atresia
Patent duktus arteriosus (PDA) Transposition of the great arteries
ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)

ASD diperkirakan terjadi pada ± 1/3 dari

penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada
orang dewasa, dimana 2/3 kasus ditemukan
pada wanita. Berdasarkan letak lubang, ASD
dibagi dalam 3 tipe, yaitu ostium primum,
ostium sekundum, dan defek sinus venosus.
Tipe ostium sekundum merupakan tipe ASD yang
tersering, kerusakan yang terjadi terletak pada
bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis.
Kebanyakan ASD terjadi akibat dari mutasi
genetic spontan.
Gambar 3. Tipe ASD
ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)
Pada atrial septal defect, aliran darah yang ada di atrium
sinistra bocor ke atrium dextra karena ada defek di septum
intraartrialnya yang disebabkan oleh gagalnya menutup
sebuah septum maupun karena adanya gangguan
pertumbuhan. Karena tekanan di ventrikel sinistra yang
memompa darah ke seluruh tubuh lebih besar, maka darah
dari atrium dextra tidak dapat masuk ke atrium sinistra
sehingga terjadi overload darah yang mengakibatkan
hipertrofi atrium dan ventrikel dextra.

Gambar 4. Atrial Septal Defect

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
Ventricular septal defect adalah suatu keadaan abnormal
jantung berupa adanya pembukaan antara ventrikel kiri
dan ventrikel kanan.
VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang
memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel,
biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek ini bervariasi
dari 0,5 – 3 cm.
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)
Klasifikasi VSD berdasarkan pada
lokasi lubang yaitu: perimembranous,
subarterial doubly commited, dan
muskuler.

Gambar 7. Tipe VSD

 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)
Patent ductus arteriosus (PDA) adalah terdapatnya
pembuluh darah fetal yang menghubungkan
percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri ke aorta
descenden tepat di sebelah distal arteri subklavia
kiri.
PDA sering ditemukan pada bayi premature dengan
berat badan lahir rendah.
Manifestasi klinis PDA dapat asimtomatik bila
berukuran kecil. Bila PDA berukuran besar dapat
menyebabkan infeksi saluran nafas bawah,
ateletaksis, dan gagal jantung kongestif disertai
takipneu dan berat badan sulit naik. Pada
pemeriksaan fisik dapat ditemukan trill pada saat
sistolik di kiri atas sternum.
Gambar8 . Patent ductus arteriosus (PDA)
TETRALOGY OF FALLOT (TOF)
Tetralogy of Fallot (TF) merupakan Penyakit
Jantung Bawaan (PJB) yang terdiri atas 4 kelainan
yaitu defek septum ventrikel Ventricular Septal
Defect/VSD, stenosis pulmoner, overriding aorta
dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gejala klinik tergantung pada berat ringannya
obstruksi pada bagian outflow ventrikel kanan.
Tet spell merupakan episode hipersianotik yang
ditandai dengan hiperpnoe paroksismal, tangis
panjang, sianosis yang meningkat, dan
menurunnya intensitas bunyi murmur dari stenosis
pulmonal.
Gambar 9. Tetralogi of fallot (TOF)
Manifetasi klinis

Atrium septal Defek

Elektrokardiogram dapat
menunjukkan defleksi sumbu QRS
Bunyi jantung dapat didengar ke kanan, hipertrofi ventrikel
pada auskultasi, bunyi jantung S2 kanan, dan adanya RBBB. Foto
melebar dan bertahan selama toraks dapat menunjukkan
inhalasi dan pernafasan, dan ada pembesaran atrium dan ventrikel
bunyi ejeksi sistolik di paru-paru. kanan, perforasi arteri pulmonalis,
dan peningkatan tonus vaskular
paru.
Manisfestasi Klinis

Ventrikular septal defek (VSD)

Selama pemeriksaan fisik, Pada pemeriksaan fisik
murmur sistolik terbesar juga ditemukan bahwa
dapat terdengar di antara penderita dalam keadaan
3-4 tulang rusuk sesak, berupa sesak
parasternal kiri. Penemuan nafas, dan disertai
lain yang bisa ditemukan kontraksi otot iga hingga
adalah adanya thrill. sianosis.
 Manisfestasi Klinis
Patent Duktus Arteriosus
a) PDA sedang sampai besar
Nadi terikat dan tekanan nadi melebar karena
mengalirkan diastolik melalui duktus.
S1 normal dan S2 biasanya split secara
b) PDA dengan resistensi vaskular pulmonal
menyempit.
meningkat.
Pada pirau besar, S2 mungkin ada split
Aliran melewati ductus menghilang. S2
paradoksikal (misal S2 menyempit pada inspirasi
muncul tunggal dan menonjol, dan tidak
dan melebar pada ekspirasi).
ada murmur jantung yang jelas.
Murmur maksimal kasar pada intercostal kedua
Nadi normal
kiri.

Murmur aliran diastolik sering terdengar pada

apeks.
 Manisfestasi Klinis
Tetralogi of Fallot
Dapat menimbulkan sianosis, nafas cepat, dyspnea d’effort,
Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, yaitu
setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali, riwayat serangan
sianotik. Bayi/anak tampak sianosis dengan Tampak right
ventricular tap sepanjang tepi sternum, Getaran bising dapat
teraba pada bagian atas dan tengah tepi kiri sternum , Terdengar
bunyi jantung II tunggal dan mengeras, disertai bising ejeksi
sistolik di daerah pulmonal, dan jari tabuh. .
DIAGNOSIS
Atrial Septal Defect
Diagnosis dapat ditegakkan
dengan mengidentifikasi gejala, kunjungan rutin bayi berusia 4
pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang. ASD
seringkali asimptomatik,
sehingga pasien datang karena
gejala klinis yang dirasakan.
ASD biasanya ditemukan ketika
murmur terdengar pada
hingga 6 bulan. Murmur paling
keras di atas regio pulmonal
dan berhubungan dengan
pemisahan S2 yang tetap
selama fase respirasi yang
berbeda dan S1 yang keras.
 Atrial Septal Defect
Pemeriksaan penunjang : • EKG ditemukan adanya deviasi aksis ● Ekokardiogram. Tes pilihan
● Rontgen thoraks bisa QRS ke kanan dan pembesaran untuk diagnosis ekokardiogram
didapatkan gambaran ventrikel kanan. Temuan EKG dan foto transthoracic (TTE) dengan color
kardiomegali, pembesaran rontgen thoraks ini mencerminkan doppler menunjukkan semburan
atrium kanan, dan didapatkan adanya peningkatan tekanan aliran darah dari atrium kiri ke kanan.
adanya penonjolan arteri darah melalui atrium kanan, atrium Terdapat beberapa studi
pulmonalis. Bisa ditemukan kiri, arteri pulmonalis, dan paru-paru. menunjukkan jika gelembung
siluet jantung yang membesar PR interval yang memanjang pada AV yang bergerak dari atrium kanan
dan adanya edema paru. Pada blok derajat 1, RBBB inkomplit, R ke kiri menunjukkan bahwa
pasien dengan defek vena notched gelombang R pada sadapan tekanan atrium kanan lebih tinggi.
sinus didapatkan adanya tanda inferior, axis deviasi QRS ke kiri pada Ekokardiogram transesofageal
pedang. primum DSA pada tingkat katup mitral diperlukan jika DSA tidak
atau trikuspid, deviasi aksis QRS ke divisualisasikan pada TTE atau
kanan (ostium sekundum DSA), dan untuk membantu mengukur dan
aksis deviasi ke kiri gelombang P menentukan kelainan yang
(defek vena sinus). 2 menyertai.
Atrial Septal Defect

Gambar 28. Atrium Septal Defec (ASD).20 Tampak corakan vaskuler

meningkat, aortic knob yang mengecil, batas kanan jantung menonjol (Atrium
kanan membesar), apeks jantung bulat/tumpul dan bergeser keatas ( ventrikel
kanan membesar)
 Atrial Septal Defect

Potongan sumbu panjang parasternal, setinggi atrium Kiri et

dextra (a). Pada tanda titik menujuukkan defek pada Defek
septum Primum (b) Dopler berwarna ; Tampak pergerakan darah
dari atrium kiri keatrium kanan.29
Diagnosis
Ventricular Septal Defect
VSD biasanya didiagnosis
jika lubangnya besar, defek
setelah bayi lahir. Ukuran
besar dengan aliran darah
defek septum ventrikel akan Defek kecil dengan shunt
pulmonal berlebih dan
mempengaruhi gejala apa, dari kiri ke kanan kecil dan
hipertensi pulmonal
dan apakah dokter tekanan arteria pulntonalis
menyebabkan gejala, antara
mendengar murmur jantung normal adalah kejadian
lain: Sesak napas, Napas
selama pemeriksaan fisik. yang paling sering.
cepat atau berat,
Tanda-tanda cacat septum Penderita-penderita ini tidak
Berkeringat, Kelelahan saat
ventrikel mungkin ada saat bergejala
menyusu, atau Berat badan
lahir atau mungkin tidak
bertambah buruk.
muncul sampai setelah lahir.
 Ventricular Septal Defect
Pemeriksaan penunjang
Foto rontgen thoraks dapat
menunjukkan kardiomegali.
Pembesaran ventrikel kiri, adanya
peningkatan siluet arteri pulmonal,
dan peningkatan corakan vascular
paru. Adanya hipertensi pulmonal
karena peningkatan aliran atau
adanya resistensi vaskular pulmonal
dapat menyebabkan terjadinya Gambar 16. Pada pemeriksaan rontgen VSD terlihat adanya
pembesaran ventrikel kanan, kardiomegali dan peningakatan corakan vascular paru dan
sehingga terdapat gambaran pembesaran atrium kiri.
biventricular hipertropi.
 Ventricular Septal Defect
Pemeriksaan EKG
didapatkan adanya
pembesaran atrium
serta hipertropi
ventrikel kiri karena DSV
yang besar ini
menyebabkan beban
volume pada sisi jantung Gambar 17. EKG VSD menunjukkan gambaran hipertropi
sebelah kiri. biventricular
 Ventricular Septal Defect
Ekokardiogram didapatkan adanya
kemungkinan malalignment antara
septum, segmen septum yang
terlibat, ukuran defek, batas defek,
hubungan katup-katup terhadap
defek, dan hubungan perlengketan
korda katup.
● CT-Scan dan MRI digunakan untuk mengetahui
morfologi jantung, tetapi jarang digunakan karena
diagnosisnya cukup ditegakkan dengan
emnggunakan echocardiography.
● Kateterisasi jantung digunakan untuk mendiagnosis
dan menggambarkan anatomi dan karakteristik
hemodinamik dari lubang antara ventrikel.
Kateterisasi ini sangat berguna pada pasien dengan
tekanan pulmonal yang tinggi untuk mengukur
resistensi vascular paru.
● Angiografi juga dapat berguna untuk mengevaluasi
adanya
Ventricular Septal Defect

a) b)

Gambar 18 : a)VSD kecil dengan eco B-mode gambar di sebelah kanan menampilkan defek kecil
dalam bagian membran septum ventrikel. Doppler Berwarna memperlihatkangambar di sebelah kiri
menunjukkan aliran darah melalui dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (b).VSD besar.27
Ventricular Septal Defect
Gambar 27: Foto PA thoraks x-ray
menunjukkan vaskularisasi pembuluh darah
paru (active congestive ) tanpa efusi pleura atau
meyakinkan konsolidasi. Tampak jantung yang
prominent. Foto Lateral: tampak pinggang
jantung yang prominent akibat pembesaran
atrium kairi dengan vaskularisasi paru
meningkat. Batas posterior jantung menonjol dan
mendorong esophagus. (Radipedia)35
 Patent Ductus Arteriosus
Pemeriksaan penunjang

• Rontgen Thoraks didapatkan siluet arteri pulmonal yang penuh dan menonjol adanya
peningkatan corakan vaskular paru, dan kardiomegali.
• EKG didapatkan hasil yang bervariasi, mulai dari normal hingga adanya tanda pembesaran
ventrikel kiri. Jika pada pasien ditemukan hipertensi pulmonal, bisa ditemukan adanya hipertropi
ventrikel kanan. Ditemukan adanya perubahan segmen ST.
• Ekokardiografi Dopler dapat menggambarkan adanya pembesaran atrium kiri, pembesaran
ventrikel kiri, karakteristik aliran, dan anatomi dari PDA.
• Biomarker serum; BNP dan N-Terminal pro BNP (NTpBNP). Konsentrasi kedua biomarker ini akan
meningkat dengan munculnya PDA yang bermakna secara hemodinamik dan akan menurun dengan
penutupan PDA jika berhasil.
Patent Ductus Arteriosus
Gambar 29: a)Foto Thoraks Posisi AP : Tampak
pembesaran jantung disertai dilatasi arteri
pulmonal, aortic knob besar (balging padaa batas
kiri jantung) , Corakan vaskuler paru Gambar 29:
a)Foto Thoraks Posisi AP : Tampak pembesaran
jantung disertai dilatasi arteri pulmonal, aortic knob
besar (balging padaa batas kiri jantung) , Corakan
vaskuler paru yang bertambah pada bilateral paru.b)
Ventrikel kiri membesar ke posterior dan mendorong
esophagus. Corakan vaskuler paru meningkat.yang
bertambah pada bilateral paru.b) Ventrikel kiri
membesar ke posterior dan mendorong
esophagus. Corakan vaskuler paru meningkat.
 Tetralogi of Fallot
Pasien dengan tetralogi Fallot memiliki murmur sistolik ejeksi yang keras yang
terdengar di area pulmonal, yang menandakan stenosis pulmonal, selama satu
detik.
Murmur selama hypercyanotic spell or “Tet spell” menjadi lebih lembut karena
aliran paru-paru berkurang.
 Tetralogi of Fallot
Foto thoraks terdapat temuan
klasik pada foto thoraks
adalah jantung berbentuk
• EKG menunjukkan
seperti sepatu both (boot
adanya deviasi aksis ke kanan
shape) hal ini terjadi karena
dan hipertropi ventrikel
arteri pulmonal yang kecil dan merupakan jalan keluar dari
kanan.
terangkatnya apeks ke
superior akibat hipertropi
ventrikel kanan.
Ekokardiogradi
memperlihatkan gambaran
anatomi, termasuk derajat
stenosis. Anomaly coroner
yang tersering adalah arteri
coroner kiri desenden anterior
yang melintang di permukaan
tractus anterior yang
ventrikel kanan (right
ventricular outflow tract),
kasusnya ditemukan pada 5%
pasien. Merupakan gold
standard untuk evaluasi dari
anatomi jantung.
 Tetralogy of Fallot

Gambar 32. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran

jantung normal dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21
Gambar 25: Pandangan Subskapoid kanan anterior
oblique; TOF dengan Hipoplastik infundibulum dan
defek septum ventrikrl.29
Diagnosis banding

Penyakit
Penyakit
jantung
Kawasaki
rematik

Gagal
jantung
Penatalaksanaan
Atrial Septal Defek

● Pasien biasanya toleransi ASD dengan baik pada dua dekade pertama kehidupan dan defek sering tidak
terlihat sampai pertengahan atau akhir masa dewasa.
● Penutupan secara spontan terjadi, paling sering pada anak-anak dengan defek berdiameter <4 mm, oleh
karena itu pasien rawat jalan direkomendasikan untuk dilakukan follow-up. Toleransi olahraga dan
konsumsi oksigen pada pembedahan anak dikoreksi hasilnya normal dan pembatasan aktivitas fisik
tidak diperlukan.
 Penatalaksanaan
Ventrikular Septal Defek
● Anak dengan VSD kecil biasanya asimptomatik dan tidak memerlukan obat atau tindakan bedah saat awal.
● Tindakan penutupan dapat dilakukan pada usia 2-4 tahun.
● Jika anak dengan VSD sedang atau besar mengalami gagal jantung simtomatik perlu diberikan obat anti gagal
jantung (antidiuretik, vasodilator (ACE inhibitor).
● Jika pengobatan medis gagal maka perlu dilakukan tindakan penutupan pada usia beberapa pun.
● Indikasi penutupan VSD pada masa bayi adalah
1. Gagal jantung yang tidak terkontrol
2. Gagal tumbuh
3. Infeksi saluran pernapasan berulang
4. Pirau kiri ke kanan yang signifikan dengan rasio aliran darah paru dibanding sistemik lebih besar dari 2:1
Penatalaksanaan
Paten Duktus Arteriosus
● Penutupan spontan PDA
mungkin terjadi sampai
satu tahun, terutama pada
bayi prematur.
● Sebagian besar pasien
menjalani oklusi
perkutaneus berlawanan
dengan ligasi pembedahan.

Gambar . Alogaritma tatalaksana PDA

 Penatalaksanaan
Tetralogy Of Fallot
● Pada bayi atau anak dengan riwayat hipoksia harus
diberikan Propranolol peroral sampai dilakukan
operasi.
● Bila hipoksia tak teratasi dengan pemberian
propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka
harus secepatnya dilakukan operasi paliatif
Blalock-Taussig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran
pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau
arteri inominata) dengan arteri pulmonalis kiri atau
kanan.
● Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru
sehingga saturasi oksigen perifer meningkat,
sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan Gambar . Alogaritma tatalaksana TOF
umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi
total).
Pencegahan
● Penyakit Jantung Bawaan (PJB) dapat dideteksi sejak dini, bahkan sejak masih berada
dalam kandungan. Kunci pencegahan PJB adalah pemeriksaan sebelum kehamilan
(prenatal) dan selama kehamilan (antenatal) yang baik.
● Kehamilan risiko tinggi seperti pada wanita di atas usia 35 tahun, pernikahan sedarah
(konsanguitas) atau dengan kondisi medis tertentu seperti tekanan darah tinggi atau
diabetes, sebaiknya melakukan pemeriksaan antenatal di dokter spesialis kandungan
secara teratur.
● Kontrol gula darah yang baik sebelum kehamilan dapat menurunkan risiko terjadinya PJB
akibat diabetes pada ibu.
● Ibu juga sebaiknya berhati-hati dalam penggunaan obat, baik itu obat luar (seperti obat
jerawat karena dapat mengandung asam retinoat) maupun obat minum (seperti obat
antikejang dan obat antihipertensi).
Komplikasi
Ventricular Septal Defect
Atrial Septal Defect • Gagal tumbuh
• Aritmia (Atrial Fibrilasi) • Infeksi saluran pernapasan
• Hipertensi pulmonal atas
• Paradoxical embolisasi • Hipertensi pulmonal
• Stroke • Gagal jantung

Tetralogy of Fallot
• Trombosis cerebrovascular
• Anemia Defisiensi besi
• Endokarditis bakterial
• Gagal Tumbuh kembang
Prognosis
● Prognosis PJB bergantung pada berat ringannya defek yang ada dan usia saat
penyakit pertama dideteksi.
● Semakin awal deteksi dilakukan, semakin cepat bisa diberikan tatalaksana
korektif, 🡪 semakin baik prognosis dan semakin minim komplikasi yang muncul.
 Thanks!

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by Flaticon and infographics & images by Freepik
Please keep this slide for attribution