Bedah Anak

Friday, March 31, 2023 12:45 AM

1) HPS (Hypertropic Pyloric Stenosis) KOMPETENSI 2 (ATASI DEHIDRASINYA LALU RUJUK!)

Bagian antrum dari pilorus menebal secara abnormal -> obstruksi pada saat pengosongan gaster -> ada obstruksi bayi muntah-muntah proyektil ->
gangguan metabolik dan gangguan keseimbangan elektrolit.

Epidemiologi : biasa pada kulit putih

• Terjadi di 12 minggu awal kehidupan (3 bulan pertama)

• Muntah proyektil (proyektor) yang tidak mengandung empedu jadi muntahnya muntah susu (karena belum sampai di ampulla vater karena
kelainannya di pylorus) -> jadi muntahnya nda warna hijau
• Kalau atresia jejunoileal -> muntahnya sudah hijau karena sudah melewati ampulla vater
• Di duga karena adanya kelainan genetik
• Penderita anak laki-laki lebih banyak dari perempuan

Gambaran makroskopik :
- otot pyloris menebal (m. spincter pylorica/ otot sirkuler) -> lambung obstruksi -> makanan tidak bisa lewat ke doudenum -> muntah

Gejala klinis : muntah non bilious (muntah tanpa empedu) - proyektil + biasanya bayi tampak kelaparan karena setiap makan pasti
dimuntahkan
Paling banyak kasusnya pada usia 4-5 bulan post natal (cuman 4% yang dibawah usia 3 bulan)

Diagnosis :
Pemfis : ada gastric wave ( gerakan peristaltik lambung di kiri atas) -> gerakan peristaltik ini berjalan dari perut kuadran kiri atas ke kanan dan
semakin terlihat saat bayi minum susu
Cara lihatnya : kasi dextrose atau intake oral untuk lihat gerakan peristaltik lambungnya

Palpasi : raba kuadran kanan katas dengan 1 jari -> teraba seperti olive sign/buah zaitun (khas) -> karena penebalan otot
Penunjang :
- Radiologi :
- foto abdomen tanpa kontras -> tampak lambungnya besar, dilatasi dan berisi gas disertai gas yang relatif sedikit pada intestinum di bawah
pylorus
- bisa juga foto abdomen dengan kontras barium -> kontrasnya dimasukkan lewat oral -> terlihat double track
- USG : sensitivitas dan spesifitasnya tinggi -> penebalan otot lebih dari 14 nm sampai 20 nm dan panjang pylorus antara 10-14 nm
- Endoskopi : lebih jelas lagi (cauliflower like)
- MRI
Tatalaksana :
- Resusitasi cairan dan elektrolit karena adanya gangguan cairan dan elektrolit (Natrium, mg, K dll)
- Operatif : pyloromyotomi Ramsted ( insisi transversal pada otot sirkuler) -> potong otot sirkuler yang menebal tadi
Prognosis : BAIK

2. Atresia Jejunoileal -> Tidak ada hubungan antara jejunum dan ileum / KOMPETENSI 2

Gambaran umum : terjadi diskontinuitas kongenital dari jejunum atau ileum yang disebabkan oleh gangguan vaskular saat dalam kandungan (intra
uterin) sehingga sebabkan iskemia -> nekrosis segmen usus dan mesenterium

Iskemia -> nekrosis yang steril karena masih belum berhubungan dengan dunia luar dan ada bagian yang tersorpsi pada bagian usus -> ujung
proximalnya dilatasi dan hipertrofi. Tampakan histologinya vilinya masih normal tapi fungsi peristaltiknya sudah tidak efektif

Klasifikasi: Martin dan Serella (HAFAL!!!)

- Tipe 1 : usus dan mesenteriumnya masih intak tapi dalam lumennya ada mukosa -> bagian proximal dan distal masih menyatu tapi bagian proximal
dilatasi dan bagian distal mengecil/atresia dan di tengah lumen ada mukosa
- Tipe 2 : seperti pita (fibrous) -> proximal dilatasi dan distal mengecil/atresia dan terpisah dekat karena dipisahkan oleh jaringan seperti pita
dan mesenterium masih normal
- Tipe 3A : ada gambaran V-Shape dari defek mesenteriumnya -> proximal dan distal atresia terpisah jauh dan mesenterium ada defek
- Tipe 3B : apple-peel -> proximal dan distal terpisah jauh dan bagian distalnya atresia seperti apple peel dan mesenterium ada defek
- Tipe 4 : multiple atresia (string of sausage) -> proximal dilatasi dan distalnya atresia lebih dari 1 dan ada defek mesenterium

Anamnesis :
Riwayat ibu : polihidramnion

GEH Page 1
Riwayat ibu : polihidramnion
Gejala pada bayi : muntah bilious (hijau) karena sudah lewati ampulla vater dan mekoniumnya berwarna putih keabu-abuan karena bagian distalnya
atresia akhirnya tidak menyatu sehingga aliran empedu tidak masuk ke distal akhirnya tidak mewarnai feses. Lebih cepat muncul kalau atresianya
lebih ke proximal (ex jejunum lebih cepat dibandingakan ileum)

Pada ileum lebih banyak yang terjadi distendid abdomen karena semakin ke distal semakin besar kemungkinan terjadi distensi abdomen

Pemfis : Distensi abdomen, tapi kalau sudah perforasi bisa ada peritonitis juga
Penunjang : foto polos abdomen hitung jumlah bubble -> kalau 2-5 buble (+ atresia jejunum) dan >5 buble atresia ileum

Tatalaksana :
- Reseksi anastomosis (sambung kembali) proksimal dan distalnya
Perawatan pasca bedah :
- Observasi ttv
- Puasa 3 hari dengan pemberian TPN
- Awasi nanti ada kebocoran anastomose
- Kasih antibiotik intra vena
- Rawat luka post operasi

Komplikasi :
- Jangka pendek : obstruksi fungsional (walaupun sudh disambung tetapi karena peristaltik bagian proximal kurang bagus ), kebocoran
anastomosis, infeksi luka operasi
- Jangka panjang : short bowel syndrome (kalau panjang usus yang dikeluarkan dari stroma terlalu ke proximal karena atresianya di jejunum,
gangguan absorpsi vitamin B12, calcium, magnesium, garam empedu dan lemak

Mortalitasnya berhubungan dengan adanya pneumonia, perinitis atau sepsis

Semakin cepat didiagnosa dan semakin cepat dirujuk maka prognosis bayi penderita atresia akan lebih bagus

3. Hisprung Disease -> bagian distalnya tidak ada ganglion

Di bagian distal : colon descendens, colon sigmoid, rectum (organ sebelum anus) tidak ada ganglion -> kegagalan neural crest pada distal colon
Laki-laki > perempuan

Bayi : konstipasi
Anak : bisa gangguan tumbuh kembang

Zona transisional : perbatasan bagian yang mengecil dan melebar

Zona a ganglion
Zona transisional hipoganglion
Zona ganglion

Tegakkan diagnosis dengan biopsi rectum : hipertrofi trunus saraf dan tidak ganglion
Harus pemeriksaan patologi anatomi : ambil 1,5-2 cm dari linea dentata (kalau ambil di 1 cm hasilnya pasti negatif karena pasti aganglion tetapi
normal bukan normal)

Terbentuk minggu ke 3-12

Neural crest : ektoderm, neural tube, neural crest

Pemeriksaan : biopsi rectum dengan pewarnaan HE

Calritenin, protein S100, ST colin esterasi (hipertrofi saraf)

Gejala :

• Kalau 2 hari nd bab

• Muntah kehijauan
Mekonium kehitaman

GEH Page 2
 • Mekonium kehitaman
• Feses terakumulasi di kolon bagian distal -> perumbuhan bakeri berlebih -> enterocolitis
• Distensi abdomen
• Diare
• Feses bau busuk

Barium enema : KHAS

Pemeriksaan : foto polos abdomen untuk lihat gambaran udara di distal colon dan dilatasi usus halus
Biopsi rectum : sel ganglion dan hipertrofi sel saraf (UNTUK TEGAKKAN DIAGNOSA)

Colostomi (kalau nda ditegakkan dari awal diagnosisnya)

Membuang segmen yang aganglion dan menyambungkan kembali segmen ganglion dari 1,5-2 cm proximal dari linea dentata (prinsip
pembedahan)

Martin prosedur : kalau seluruh colon tidak ada ganglionnya

Komplikasi :
Jangka pendek : perdarahan (post operasi), infeksi luka operasi, eskoriasi perianal (bab terus)
Jangka panjang : Inkontinensia feses

Diagnosis dan Rujuk!!!

4. Atresia oesophagus
Syndrome Vactrel
V
A
C : cardiovaskular : tetralogi of falot, PDA, VDS
T
R
E
L : limb defect : kaki bengkok, jari berlebih

Klasifikasi :
Terbanyak atresia esofagus dengan fistula tracheosophageal distal (kalau nagis udaranya bisa masuk ke gaster -> gasternya dilatasi)

Hamil 4 bulan seperti hamil 9 bulan : ibunya polihidramnion

Gejala : - hipersalivasi, regurgitasi (batuk, tersedak, muntah), pneumonia aspirasi, sianosis, scapoid (tipe A)

Tidak ada udara : tipe A

Tatalaksana : Anastomosis eosephagus dan fistula di tutup

Kalau fistula bagian proximal dan tanpa fistula : bisa kasih susu
Kalau tidak cukup : pake sambungan colon, ileum atau gaster

Komplikasi : striktur (penyempitan)

5. Achalasia Esofagus

Tatalaksana : Balloning dan businasi

6. Omphalomesentericus Remnant

GEH Page 3