EMBRIOLOGI :
– kegagalan pada embriologi pada minggu 5-6 (bibir) dan 7-8 (palatum)
– Classic Theory (Dursy and His) = adanya kegagalan fusi prominensia
facialis
● prominensia facialis : prominensia frontonasal, sepasang prominensia
maxilla dan sepasang prominensia mandibula
● labioschizis : terjadi kegagalan fusi prominensia frontonasal dan medial
nasal
● primary/anterior palatoschizis : terjadi kegagalan fusi prominensia
frontonasal dan maksilaris
● secondary/posterior palatoschizis : terjadi kegagalan fusi prominensia
maksilaris kiri dan kanan
– Mesoderm Penetration Theory (Pohlam, Veau and Stark) = adanya
kegagalan migrasi mesoderm melalui bilaminer ektoderm
ETIOLOGI :
– genetik : van der woude
– lingkungan
● usia kehamilan orang tua > 30 thn
● konsumsi obat-obatan : aspirin, ibuprofen, antihistamin, rimfamisin
● kekurangan nutrisi : asam folat
● riwayat trauma di trimester pertama
● radiasi
● infeksi : syphilis, rubella
SYNDROMIC
– apert syndrome : high arch palate, brachicephali/ craniosynostosis, ridging
sutura, hypoplasia midface, hypertelorism, syndactyly, delayed
development
– golden harr : clp unilateral/ bilateral, microtia, asymetris facial, polydactyly,
scoliosis vertebra
– pierre robin : cleft palate, micrognati, macroglossi
– treacher collin : cleft palatum, downstanting palpebra fissura, coloboma
lower lip, microtia, bilateral hypoplasia/ aplasi zygoma dan mandibula
KLASIFIKASI
Berdasarkan Otto Kriens :
l = tidak mencapai nasal sill/ nasal floor
(l) = hanya sebatas cleft pada kulit, struktur otot orbicularis oris masih normal
Submucous cleft palate =
TRIAS :
– zona pelucida = translucent midline hard palate
– posterior notch = junction notch between hard palate and soft palate
– bifid uvula
Berdasarkan Kernahan’s Strip Y
Berdasarkan klasifikasi Veau
PROBLEM
– fisiologi orang tua dan anak
– gangguan nutrisi karena proses feeding bermasalah
– risiko infeksi saluran telinga TENGAH yang meningkat akibat adanya
abnormalitas dari anatomi telinga
– rhinolalia (suara sengau)
– gangguan upper airway karena adanya deviasi septum
– gangguan tumbuh kembang
– gangguan pertumbuhan gigi
– gangguan pertumbuhan midface
TATALAKSANA
multidisiplin = dokter bedah plastik, dokter anak, dokter THT/ ahli audiologi, ahli
wicara
multistage =
– newborn = edukasi mengenai penyakit, edukasi mengenai tatalaksana yang
multistage dan multidisiplin, edukasi cara memberikan intake oral (pasien
setengah duduk/ 45 derajat dengan menggunakan dot khusus, dot sendok,
sendok), pemakaian tapping/ lipadhesion dan persiapan untuk operasi
cheilonasorraphy
– usia 3 bulan = cheilonasorraphy (Rule of Over Ten : usia > 10 minggu, BB >
10 pound/ 4,8 kg, Hb > 10)
– usia 9-10 bulan = palatorraphy dan evaluasi pendengaran dan telinga
– usia 1-4 tahun = speech therapy (3 bulan post palatoplasty) dan evaluasi
–
pendengaran dan telinga
– usia 4-5 tahun = evaluasi bicara dan assesment VPI (velopharyngeal
insufficiency) yang dapat disebabkan oleh palatum yang pendek, scar yang
berlebihan, spincter yang tidak berfungsi yang menyebabkan
ketidakmampuan untuk menutup velopharingeal fort saat bicara sehingga
terjadi hubungan antara oronasal. Didiagnosa dengan nasoendoscopy
(pasien sadar disuruh membaca untuk melihat apakah masih ada
pembukaan antara palatum dan nasopharyng yang menyebabkan udara
bocor ke nasal menghasilkan suara sengau). Tx : re-palatoplasty, furlow
palatoplasty (untuk memperpanjang palatum), pharyngoplasty (sphincter
pharyngoplasty, pharyngeal flap : dinding mukosa nasopharyng dengan
inferior/ superior based, kemudian disisipkan di bawah mukosa soft palate
di atas musculus, defek sekunder dijahit primer)
– usia 6-8 tahun = perawatan orthodonsi (perawatan dimulai saat gigi
permanen udah erupsi) tujuan : membentuk lengkung dan memperlebar
rahang atas (karena hypoplasia dan tidak satu level) Alatnya : maxillary
expansion dan melebarkan celah alveolar
– usia 9-10 tahun = ABG
– usia 12-13 tahun = perbaikan soft tissue/ final touch (coloboma, bas scar,
asimetris)
– usia 17 tahun = orthognatik Le Fort 1 ostetotomy (apabila beda maxilla-
mandibula < 1 cm), bimaxillary surgery (Le Fort 1 ostetotomy + BSSO
mandibular) (apabila beda maxilla-mandibula > 1 cm). Pada usia
pertumbuhan maxilla sudah selesai, perempuan = 15 thn, laki-laki = 17 thn
dinilai dengan menilai epiphyse pada wrist-manus
FEEDING PROBLEM
– adanya hubungan antara oropalatal menyebabkan anak tidak bisa
menyedot (sukling)
– risiko terjadinya nasal regurgitasi, burping dan choking meningkat akibat
adanya intake udara yang besar
Konseling feeding yang diberikan = memberikan susu di sisi yang tidak ada
cleftnya, berikan susu dengan posisi duduk untuk mengurangi risiko choking,
berikan susu sedikit-sedikit tapi sering, gunakan sendok untuk feeding yang
lebih optimal
PRESURGICAL ORTHOPEDIC
– bisa menggunakan tapping/ nasoalveolar molding
– digunakan pada saat anak baru lahir hingga usia kurang dari 6 bulan
– berhubungan dengan konsentrasi estrogen dari ibu yang masih tinggi
sehingga konsentrasi hyaluronic acid yang tinggi pada bayi menyebabkan
kelenturan kartilage juga tinggi
– evaluasi setiap minggu untuk menyesuaikan lebar cleft yang berkurang
– fungsi : (1) unilateral = mendekatkan kedua sisi cleft, memperbaiki
malposisi kartilage nasal dan alar base, menempatkan posisi columella dan
philtrum ke sisi yang ideal (2) bilateral = memperpanjang columella dan
–
CHEILORRAPHY UNILATERAL
– Macam-macam teknik : straight line (Rose-Thompson), upper z-plasty/
rotation-advancement flap (Millard), lower z-plasty/ triangular flap (Randall-
Tennison), upper and lower z-plasty (Skoog), Fisher (anatomical sub-unit
repair)
TUJUAN MILLARD
– membentuk cupid bow dan philtrum
– reposisi ala nasi
– aproksimasi otot orbicularis oculi
– penutupan yang free-tension
PROBLEM ANATOMI
– otot pada segmen medial berinsersi pada dasar collumella
– otot pada segmen lateral berinsersi pada alar base
– collumella pendek dan terdorong ke arah yang sehat
– otot yang berada di philtrum pada perbatasan sisi cleft dan sisi yang sehat
mengalami hypoplasia
– nasal tip deviasi ke sisi yang sehat dan kubahnya jatuh ke sisi cleft
– kartilage alar jatuh ke arah dorsal
– septum caudal caudal jatuh ke arah yang sehat
– vermillion tipis
– nasal floor pada sisi cleft lebih lebar
– panjang vertical bibir memendek
– hypoplasia maxilla
MARKING : (sesuai desain Millard modifikasi DJO)
– menentukan titik A pada pertengahan philtrum
– menentukan titik B yaitu pertemuan philtrum ridge dengan vermillion
– menentukan titik C, di mana panjang AB = AC, dibuat garis tegak lurus pada
vermillion
– menentukan titik D di dasar columella
– menentukan titik E di bawah titik E di mana apabila dibentuk garis lengkung
dari titik C ke titik E dapat menurunkan titik C selevel dengan titik B
– menentukan titik O yaitu pertemuan philtrum ridge dengan dasar ala nasi
– menentukan titik P, di mana panjang DO = DP
– menggambar desain insisi, insisi dari titik P akan diteruskan 1 cm ke dalam
hidung
– menentukan titik F pada penipisan vermilion, dibuat desain flap DJO pada
vermillion
– menentukan garis G-H pada pertempuan lekukan nostril dengan vermillion
ke arah ala nasi
– menggambar desain insisi, insisi dari titik G akan diteruskan 1 cm ke dalam
hidung
– menggambar desain insisi 0,5-1 cm di atas sulcus mucoginggiva ke arah
lateral pada masing-masing segmen lateral dan medial
TEKNIK OPERASI
– disinfeksi dengan savlon : PZ 1 : 30
– persempit lapangan operasi dengan doek steril
– infiltrasi dengan lidocaine 0,5% dengan adrenaline 1 : 200.000
– insisi sesuai desain
– bebaskan otot dari perlekatannya dengan kulit dan periosteum
– evaluasi pertemuan otot di tengah, tidak boleh tension
– deepitelisasi flap DJO
– jahit mukosa oral pada dasar hidung dengan absorbable 4.0 dengan simpul
ke arah oral
– jahit kulit nasal floor dengan benang aborbable 4.0 dengan simpul ke arah
nasal
– jahit otot dengan benang absorbale 4.0
– slobokan flap DJO pada otot di vermillion
– jahit kulit dengan benang non-absorbale 6.0 dimulai dari white skin roll ke
arah nasal
– jahit vermillion dengan benang non-absorbale 6.0
– jahit mukosa oral dengan benang absorbale 4.0
– nasorraphy dengan desain insisi rethi
– insisi sesuai desain
– elevasi flap kulit untuk expose kartilage
– kartilage direposisi dan dielevasi kemudian dijahit dengan benang non-
absorbable 4.0
– jahit kulit dengan benang non-absorbale 6.0
TUJUAN
Fungsional
– menutup celah pada bibir serta memperbailki posisi anatomis otot untuk
mendapatkan fungsi makan dan berbicara
Estetik
– mendapatkan detail bibir yang baik (terbentuknya cupid’s bow dan
philtrum, mendapatkan ketebalan vermillion yang sama)
– menghasilkan scar yang baik
Psikologis
– memperbaiki psikologis keluarga dan pasien
PERAWATAN POST OP
– diet cair
– intake oral dengan sendok
– jaga oral hygiene dengan minum air putih setelah minum susu
– rawat jahitan dengan antibiotik ointment
– lepas jahitan H-7 post op
– pasien dilarang mencucu/ menyedot
– pemakaian restrain tangan agar pasien tidak mengusap bibir
KOMPLIKASI
Akut
– hematoma
– wound dehiscene
– infeksi
– flap compromised
Late
– asimetris bibir (ketebalan vermillion, panjang vertikal bibir dan asimetris
nasal floor)
– diskrepensi otot yang menyebabkan kontur philtrum tidak rata
– bad scar
CHEILORRAPHY BILATERAL
PROBLEM ANATOMI
– insersi otot pada alar base
– tidak terbentuknya otot pada prolabium
– adanya penonjolan premaxilla
– adanya vermillion yang tipis
– tidak terbentuknya cupid’s bow dan philtrum
– columella pendek
– depress nasal tip
– hypoplasia maxilla
TEKNIK OPERASI
– disinfeksi dengan savlon : PZ 1 : 30
– persempit lapangan operasi dengan doek steril
– desain insisi sesuai cheilorraphy bilateral
– infiltrasi dengan lidocaine 0,5% dengan adrenaline 1 : 200.000
– insisi sesuai desain pada premaxilla
– bebaskan flap prolabium dari periosteum, pedikel berasa dari dasar
columella
– insisi sesuai desain pada segmen lateral
– bebaskan otot dari perlekatannya dengan kulit dan periosteum
– evaluasi pertemuan otot di tengah, tidak boleh tension
– evaluasi panjang bakal philtrum pada masing-masing segmen lateral,
lakukan wedge incision untuk menyamakan panjang
– jahit mukosa oral pada dasar hidung dengan absorbable 4.0 dengan simpul
ke arah oral
– jahit kulit nasal floor dengan benang aborbable 4.0 dengan simpul ke arah
nasal
– jahit otot dengan benang absorbale 4.0
– jahit kulit dengan benang non-absorbale 6.0
– jahit mukosa oral dengan benang absorbale 4.0
TUJUAN
Fungsional
– menutup celah pada bibir serta memperbailki posisi anatomis otot untuk
mendapatkan fungsi makan dan berbicara
Estetik
– mendapatkan detail bibir yang baik (terbentuknya cupid’s bow dan
philtrum, mendapatkan ketebalan vermillion yang sama)
– menghasilkan scar yang baik
Psikologis
– memperbaiki psikologis keluarga dan pasien
PERAWATAN POST OP
– diet cair
– intake oral dengan sendok
– jaga oral hygiene dengan minum air putih setelah minum susu
– rawat jahitan dengan antibiotik ointment
– lepas jahitan H-10 post op
– pasien dilarang mencucu/ menyedot
– pemakaian restrain tangan agar pasien tidak mengusap bibir
KOMPLIKASI
Akut
– hematoma
– wound dehiscene
– infeksi
Late
– asimetris bibir (ketebalan vermillion yang tidak sama, notching dari white
skin roll)
– diskrepensi otot yang menyebabkan kontur philtrum tidak rata
– bad scar
PALATORRAPHY
– Macam-macam teknik : two flap palatoplasty (yang dipakai di Surabaya :
Bardach), V-Y pushback palatoplasty, Z-plasty palatoplasty
KELAINAN ANATOMI
– celah pada hard dan soft palate
– tidak terbentungnya mukosa nasal
– tidak terbentuknya uvula
TEKNIK OPERASI
– disinfeksi dengan savlon : PZ 1 : 30
– persempit lapangan operasi dengan doek steril
– pasang mouth spreader
– desain insisi palatoplasty sesuai desain two flap palatoplasty
– infiltrasi dengan lidocaine 0,5% dengan adrenaline 1 : 200.000
– insisi sesuai desain
– bebaskan mukosa oral dari hard palate
– pada soft palate bebaskan otot dengan teknik pushback
– bebaskan mukosa nasal
– jahit mukosa nasal dengan benang non-absorbable dengan simpul ke arah
nasal
– jahit otot dengan benang non-absorbable
– jahit uvula dengan benang non-absorbable
– jahit mukosan oral dengan jahit matras vertikal dengan benang non-
absorbable
Fungsional
– menutup celah pada bibir serta memperbailki posisi anatomis otot untuk
–
mendapatkan fungsi menelan (mengatasi reflux nasal), bicara dan
pendengaran (memperbaiki posisi anatomis otot)
PERAWATAN POST OP
– diet cair
– intake oral dengan sendok
– jaga oral hygiene dengan minum air putih setelah minum susu
KOMPLIKASI
Akut
– hematoma
– wound dehiscene
– infeksi
– bleeding
Late
– asimetris bibir (ketebalan vermillion yang tidak sama, notching dari white
skin roll)
– diskrepensi otot yang menyebabkan kontur philtrum tidak rata
– bad scar
harvesting cancellous bone, tutup cortical bone, pasang drain, jahit lapis
demi lapis
– letakkan cancellous bone pada celah alveolar hingga alar base
– jahitkan kembali flap mukosa untuk menutup poket, atau dapat juga ditutup
dengan flap mucolabial sekaligus untuk menutup fistel anterior
PERAWATAN POST OP
– soft diet 6 minggu
– jaga oral hygiene
– foto evaluasi rontgen 6 bulan post op
KOMPLIKASI
Akut
– hematoma
– infeksi
– flap compromised
Late
– fistula
– bone graft terabsorbsi